Mielina e il suo ruolo nel lavoro del neurone

Il sistema nervoso svolge le funzioni più importanti nel corpo. È responsabile di tutte le azioni e i pensieri di una persona, forma la sua personalità. Ma tutto questo complesso lavoro sarebbe stato impossibile senza un componente: la mielina.

La mielina è una sostanza che forma il guscio della mielina (carne), che è responsabile dell'isolamento elettrico delle fibre nervose e della velocità di trasmissione di un impulso elettrico.

Anatomia della mielina nella struttura del nervo

La cellula principale del sistema nervoso è un neurone. Il corpo del neurone si chiama soma. Dentro è il nucleo. Il corpo del neurone è circondato da brevi processi chiamati dendriti. Sono responsabili della comunicazione con altri neuroni. Un lungo processo, l'assone, lascia il soma. Trasporta l'impulso dal neurone ad altre cellule. Il più spesso alla fine si connette con i dendriti di altre celle nervose.

L'intera superficie dell'assone copre la guaina mielinica, che è un processo di cellule di Schwann, privo di citoplasma. In realtà, questi sono diversi strati della membrana cellulare avvolti attorno all'assone.

Le cellule di Schwann, che avvolgono l'assone, sono separate dalle intercettazioni di Ranvier, in cui la mielina è assente.

funzioni

Le funzioni principali della guaina mielinica sono:

• isolamento degli assoni;
• accelerazione dell'impulso;
• risparmiare energia preservando i flussi ionici;
• supporto delle fibre nervose;
• assone nutrizionale.

Come funzionano gli impulsi

Le cellule nervose sono isolate a causa della loro membrana, ma sono ancora interconnesse. Le aree in cui le cellule sono in contatto sono chiamate sinapsi. Questo è il luogo in cui si incontrano l'assone di una cellula e il soma o la dendrite dell'altro.

L'impulso elettrico può essere trasmesso all'interno di una singola cellula o da un neurone a un neurone. Questo è un processo elettrochimico complesso che si basa sul movimento degli ioni attraverso la guaina di una cellula nervosa.

A riposo, solo gli ioni di potassio entrano nel neurone, mentre gli ioni di sodio rimangono all'esterno. Al momento dell'eccitazione, iniziano a cambiare posto. Axon caricato positivamente dall'interno. Poi il sodio smette di scorrere attraverso la membrana e il deflusso di potassio non si ferma.

Il cambiamento di tensione dovuto al movimento di ioni di potassio e sodio è chiamato "potenziale d'azione". Si diffonde lentamente, ma la guaina mielinica che avvolge l'assone accelera questo processo, impedendo il deflusso e l'afflusso di ioni di potassio e sodio dal corpo degli assoni.

Passando attraverso l'intercettazione di Ranvier, l'impulso salta da una parte all'altra dell'assone, che gli consente di muoversi più velocemente.

Dopo che il potenziale d'azione ha attraversato il gap nella mielina, l'impulso si ferma e lo stato di riposo ritorna.

Questo metodo di trasferimento di energia è caratteristico del sistema nervoso centrale. Per quanto riguarda il sistema nervoso autonomo, gli assoni si trovano spesso in esso, coperti con una piccola quantità di mielina o non coperti affatto. I salti tra le cellule di Schwann non vengono eseguiti e l'impulso passa molto più lentamente.

struttura

Lo strato di mielina consiste di due strati di lipidi e tre strati di proteine. Ci sono molti più lipidi (70-75%):

• fosfolipidi (fino al 50%);
• colesterolo (25%);
• Glacocerebroside (20%) e altri.

L'alto contenuto di grasso causa il colore bianco della guaina mielinica, in modo che i neuroni coperti con esso sono chiamati "sostanza bianca".

Gli strati proteici sono più sottili dei lipidi. Il contenuto proteico nella mielina è del 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• proteina di base della mielina (30%);
• Proteine ​​Wolfgram (20%).

Esistono proteine ​​semplici e complesse del tessuto nervoso.

Il ruolo dei lipidi nella struttura della conchiglia

I lipidi svolgono un ruolo chiave nella struttura del guscio carnoso. Sono il materiale strutturale del tessuto nervoso e proteggono l'assone dalla perdita di energia e dai flussi ionici. Le molecole lipidiche hanno la capacità di ripristinare il tessuto cerebrale dopo il danno. I lipidi della mielina sono responsabili dell'adattamento del sistema nervoso maturo. Agiscono come recettori ormonali e comunicano tra le cellule.

Il ruolo delle proteine

Altrettanto importanti nella struttura dello strato di mielina sono le molecole proteiche. Essi, insieme ai lipidi, agiscono come materiale da costruzione per il tessuto nervoso. Il loro compito principale è quello di trasportare i nutrienti all'assone. Decifrano anche i segnali che entrano nella cellula nervosa e accelerano le reazioni in esso. La partecipazione al metabolismo è una funzione importante delle molecole proteiche della guaina mielinica.

Difetti di mielinizzazione

La distruzione dello strato di mielina del sistema nervoso è una patologia molto seria, a causa della quale vi è una violazione della trasmissione degli impulsi nervosi. Provoca malattie pericolose, spesso incompatibili con la vita. Ci sono due tipi di fattori che influenzano l'inizio della demielinizzazione:

• predisposizione genetica alla distruzione della mielina;
• esposizione a fattori interni o esterni della mielina.
• Demyelization è diviso in tre tipi:
• acute;
• remittente;
• monofasico acuto.

Perché avviene la distruzione?

Le cause più comuni di distruzione del guscio carnoso sono:

• malattie reumatiche;
• significativa predominanza di proteine ​​e grassi nella dieta;
• predisposizione genetica;
• infezioni batteriche;
• avvelenamento da metalli pesanti;
• tumori e metastasi;
• stress severo prolungato;
• cattiva ecologia;
• patologie del sistema immunitario;
• uso a lungo termine di neurolettici.

Malattie dovute alla demielinizzazione

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale:

1. La malattia di Canavan è una malattia genetica che si verifica in tenera età. È caratterizzato da cecità, problemi di deglutizione e alimentazione, alterazione della motilità e dello sviluppo. Anche l'epilessia, la macrocefalia e l'ipotensione muscolare sono una conseguenza di questa malattia.
2. Malattia di Binswanger. Il più spesso causato da ipertensione arteriosa. I pazienti si aspettano disturbi del pensiero, demenza, nonché disturbi del camminare e degli organi pelvici.
3. Sclerosi multipla Può causare danni a diverse parti del sistema nervoso centrale. È accompagnato da paresi, paralisi, convulsioni e dismotilità. Inoltre, come sintomo della sclerosi multipla ci sono disturbi comportamentali, indebolimento dei muscoli facciali e delle corde vocali, sensibilità alterata. La vista è rotta, la percezione del colore e la luminosità cambiano. La sclerosi multipla è anche caratterizzata da disturbi degli organi pelvici e della distrofia del tronco cerebrale, del cervelletto e dei nervi cranici.
4. La malattia di Devik - demielinizzazione nel nervo ottico e nel midollo spinale. La malattia è caratterizzata da compromissione della coordinazione, sensibilità e funzione degli organi pelvici. Si distingue per gravi disabilità visive e persino cecità. Il quadro clinico mostra anche paresi, debolezza muscolare e disfunzione autonomica.
5. Sindrome da demielinizzazione osmotica. Si verifica a causa della mancanza di sodio nelle cellule. I sintomi sono convulsioni, disturbi della personalità, perdita di coscienza, compreso il coma e la morte. Il risultato della malattia è il gonfiore del cervello, l'attacco di cuore ipotalamico e l'ernia del tronco cerebrale.
6. Mielopatia - vari cambiamenti distrofici nel midollo spinale. Sono caratterizzati da disturbi muscolari, disturbi sensoriali e disfunzione degli organi pelvici.
7. Leucoencefalopatia: la distruzione della guaina mielinica nella subcorteccia del cervello. I pazienti soffrono di costante mal di testa e crisi epilettiche. Ci sono anche disturbi della vista, del linguaggio, della coordinazione e della deambulazione. La sensibilità diminuisce, i disturbi della personalità e della coscienza sono osservati, la demenza progredisce.
8. La leucodistrofia è un disordine metabolico genetico che causa la distruzione della mielina. Il decorso della malattia è accompagnato da disturbi muscolari e motori, paralisi, disturbi della vista e dell'udito, demenza progressiva.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso periferico:

1. Sindrome di Guillain-Barré - demielinizzazione infiammatoria acuta. È caratterizzato da disturbi muscolari e motori, insufficienza respiratoria, parziale o completa assenza di riflessi tendinei. I pazienti soffrono di malattie cardiache, disturbi dell'apparato digerente e degli organi pelvici. Paresi e disturbi della sensibilità sono anche segni di questa sindrome.
2. L'amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tuta è una patologia ereditaria della guaina mielinica. Si distingue per disturbi di sensibilità, distrofia degli arti, deformità spinale e tremore.

Questa è solo una parte delle malattie derivanti dalla distruzione dello strato di mielina. I sintomi sono nella maggior parte dei casi simili. Una diagnosi accurata può essere fatta solo dopo un computer o una risonanza magnetica. Un ruolo importante nella diagnosi è svolto dal livello di abilità del medico.

Principi di trattamento dei difetti della shell

Malattie associate alla distruzione della carne del guscio, è molto difficile da trattare. La terapia è principalmente finalizzata ad alleviare i sintomi e fermare i processi di distruzione. Prima viene diagnosticata la malattia, maggiore è la possibilità di fermare il suo corso.

Opzioni di recupero della mielina

Grazie a un trattamento tempestivo, puoi iniziare il processo di ripristino della mielina. Tuttavia, la nuova guaina mielinica non svolgerà le sue funzioni altrettanto bene. Inoltre, la malattia può andare in uno stadio cronico, e i sintomi persistono, solo leggermente alleviare. Ma anche una minima rimielinizzazione può arrestare il decorso della malattia e parzialmente recuperare le funzioni perse.

I farmaci moderni mirati alla rigenerazione della mielina sono più efficaci, ma sono molto costosi.

terapia

Per il trattamento delle malattie causate dalla distruzione della guaina mielinica, vengono utilizzati i seguenti farmaci e procedure:

• interferone beta (interrompere il decorso della malattia, ridurre il rischio di recidiva e disabilità);
• immunomodulatori (influenzano l'attività del sistema immunitario);
• rilassanti muscolari (contribuiscono al ripristino delle funzioni motorie);

• Nootropics (ripristini l'attività conduttiva);
• anti-infiammatorio (allevia l'infiammazione che ha causato la distruzione della mielina);
• neuroprotettori (prevenire danni ai neuroni del cervello);
• antidolorifici e anticonvulsivanti;
• vitamine e antidepressivi;
• filtrazione del liquore (procedura finalizzata alla pulizia del liquido cerebrospinale).

Prognosi della malattia

Attualmente, il trattamento della demielinizzazione non dà il risultato del 100%, ma gli scienziati stanno attivamente sviluppando farmaci mirati a ripristinare il guscio carnoso. Ricerca condotta nelle seguenti aree:

1. Stimolazione degli oligodendrociti. Queste sono cellule che producono mielina. Nel corpo colpito dalla demielinizzazione, non funzionano. La stimolazione artificiale di queste cellule aiuterà a iniziare il processo di ripristino delle parti danneggiate della guaina mielinica.
2. Stimolazione delle cellule staminali Le cellule staminali possono trasformarsi in un vero e proprio tessuto. C'è una possibilità che possano riempire e guscio carnoso.
3. Rigenerazione della barriera emato-encefalica. Con la demielinizzazione, questa barriera viene distrutta e consente ai linfociti di influenzare negativamente la mielina. Il suo recupero protegge lo strato di mielina dall'attacco del sistema immunitario.

È possibile che presto le malattie associate alla distruzione della mielina non saranno più incurabili.

Come identificare la demielinizzazione del cervello

La demielinizzazione del cervello è un processo patologico caratterizzato dalla distruzione della guaina mielinica attorno ai neuroni e ai percorsi.

La mielina è una sostanza che avvolge i processi lunghi e brevi delle cellule nervose. Con esso, l'impulso elettrico raggiunge una velocità di 100 m / s. Il processo demielinizzante altera la conduttività del segnale, causando la diminuzione della trasmissione degli impulsi nervosi.

La demielinizzazione è un processo comune che unisce un gruppo di malattie demielinizzanti del sistema nervoso, che include:

• mielopatia;
• sclerosi multipla;
• Sindrome di Guillain-Barre;
• Malattia di Devic;
• leucoencefalopatia multifocale progressiva;
• Sclerosi di balo;
• esca spinale;
• Amianto di Charcot.

La distruzione delle guaine mieliniche è di due tipi:

1. La mielinopatia è la distruzione di proteine ​​della mielina già esistenti sullo sfondo di disturbi biochimici nella mielina. Cioè, gli elementi patologici nella mielina sono distrutti. Il più delle volte ha una natura genetica.
2. Mielinoclasti: la distruzione della mielina normalmente formata sotto l'influenza di fattori esterni e interni.

Un'altra classificazione è determinata dalla posizione del danno:

• Distruzione della mielina nel sistema nervoso centrale.
• Distruzione della mielina nel sistema nervoso periferico.

motivi

Tutte le malattie che si basano sulla demielinizzazione sono prevalentemente autoimmuni. Ciò significa che l'immunità di una persona malata riguarda la mielina come agente nemico (antigene) e produce anticorpi (la mielina è una proteina). Il complesso antigene-anticorpo si deposita sulla superficie della proteina mielinica, dopodiché le cellule protettive del sistema immunitario lo distruggono.

Ci sono altre cause del processo patologico:

1. Neuroinfections che causano l'infiammazione del cervello e del midollo spinale: encefalite da herpes, malattia del sonno, lebbra, poliomelite, rabbia.
2. Malattie del sistema endocrino, accompagnate da disturbi metabolici: diabete, iper-e ipotiroidismo.
3. Intossicazione acuta e cronica con droghe, alcol, sostanze tossiche (piombo, mercurio, acetone). L'intossicazione si verifica anche sullo sfondo di malattie interne che sviluppano la sindrome da intossicazione: influenza, polmonite, epatite e cirrosi.
4. Complicazioni della crescita del tumore che portano allo sviluppo di processi paraneoplastici.

Fattori che possono portare allo sviluppo di malattie gravi: ipotermia frequente, cattiva alimentazione, stress, fumo e alcol, lavoro in condizioni inquinate e difficili.

sintomi

Il quadro clinico della demielinizzazione del cervello non dà sintomi specifici. I segni del processo patologico sono determinati dalla localizzazione della lesione, la parte del cervello in cui la mielina viene distrutta.

Parlando di malattie comuni in cui la demielinizzazione è la sindrome principale, possiamo distinguere tali malattie e il loro quadro clinico:

Il percorso piramidale è interessato: l'eccitabilità dei riflessi tendinei aumenta, la forza muscolare diminuisce fino alla paralisi, la rapida stanchezza nei muscoli.

Il cervelletto è interessato: la coordinazione dei movimenti dei muscoli simmetrici è disturbata, si manifesta un tremore agli arti, la coordinazione degli atti motori superiori è disturbata.

Il primo sintomo è la disabilità visiva: la sua accuratezza diminuisce (fino alla perdita). Nei casi gravi, gli organi pelvici sono compromessi: la minzione e la defecazione non sono più soggetti al controllo della coscienza.

Disturbi del movimento: paraparesi - diminuzione della forza muscolare delle braccia o delle gambe, tetraparesi - diminuzione della forza muscolare di tutti e 4 gli arti. Più tardi, il cervello si infiamma, appaiono foci di demielinizzazione sottocorticale, che portano a un esaurimento delle funzioni mentali: diminuzione dell'intelligenza, della velocità di reazione, della capacità di attenzione. Con la dinamica complicata, il midollo spinale è necrotizzato, che si manifesta sotto forma di completa scomparsa di movimenti e sensibilità a livello del segmento interessato.

La debolezza muscolare nelle gambe aumenta. L'indebolimento della forza inizia con i muscoli delle gambe vicino al corpo (quadricipite, muscolo gastrocnemio). Gradualmente, la paralisi flaccida passa alle braccia. Le parestesie appaiono - i pazienti sentono formicolio, intorpidimento e gattonare della pelle d'oca.

diagnostica

La risonanza magnetica è il modo principale per rilevare la demielinizzazione. I fuochi di danno alle guaine mieliniche sono visualizzati su strati del cervello.

Un altro metodo diagnostico è il metodo dei potenziali evocati. Con il suo aiuto, viene determinata la velocità della risposta del sistema nervoso allo stimolo in entrata della modalità uditiva, visiva e tattile.

Il metodo ausiliario è la puntura del midollo spinale e lo studio del liquido cerebrospinale cerebrospinale. Con esso, identificare i processi infiammatori nel liquido cerebrospinale.

La prognosi della malattia è relativamente sfavorevole - dipende dalla tempestività della diagnosi.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40 ei 45 anni, c'è una tendenza a un corso atipico di patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnostica e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, H. pylori carrello;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

È stato osservato che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo preciso: i caucasici prevalgono tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" i propri e gli altri, attaccando sia i microbi che le proprie cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di svolgere le funzioni, almeno in parte. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso transitori. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, attorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla e, con altre varietà, l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti dominati da giovani e persone di mezza età, 20-40 anni, più spesso le donne sono ammalate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Ciò indica una natura persistente cronica dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza di urina, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, alterata percezione del colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e ai percorsi conduttivi sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

Malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. La rapida formazione di focolai di distruzione della mielina porta a una serie di gravi disturbi del movimento, compromissione della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devik

La malattia di Devika è un processo demielinizzante che colpisce i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, una violazione della sensibilità e una disfunzione dell'attività degli organi pelvici.

Sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi per la malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia si riduce per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni e sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

La sintomatologia è ridotta a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli delle estremità. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività del sistema immunitario, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliniche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e, negli stati depressivi, vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento

La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio serve da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Quando la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e si verificano vari disturbi neurologici.

Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:

• Sclerosi multipla
• Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
• Disseminazione acuta dell'encefalomielite.

Cause dei processi demielinizzanti

I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:

• Malattie reumatiche
• Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
• Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
• Lesioni infettive del sistema nervoso.
• Malattie metaboliche
• Tumori e processi paraneoplastici.
• Intossicazione.

Con tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita da formazioni di tessuto connettivo.

Sclerosi multipla

Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.

sintomi

I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:

• Sintomi piramidali - paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
• Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
• Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica quando i nuclei del midollo spinale vengono colpiti.
• Sintomi cerebellari - compromissione della coordinazione dei movimenti, andatura da barcollamento, vertigini.
• Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
• Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
• Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.

Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.

diagnostica

Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).

Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.

L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.

I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.

Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.

trattamento

Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.

La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.

Per mantenere le funzioni cognitive, sono prescritti farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), farmaci sedativi.

I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (comune nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.

Encefalomielite acuta disseminata

Questa è una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una certa regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di loro sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come le stesse. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. Scompare la sostanza per trasferire gli impulsi.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione dei geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline, del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete mellito, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo delle condizioni ereditarie sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni nella popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano di mielinoclasia, una violazione della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è affetto, la vista è ridotta e la percezione del colore è ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e delle sue parti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

Malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia ad apparire come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo, la sostanza mielinica appare nella zona interessata. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devik

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva indicano segni di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi emotivi. I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Salute generale La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea più chiaramente, consentendo di selezionare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario e combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso delle patologie di Marburg e Devik, la morte avviene nel giro di pochi mesi. Con la sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e i disordini metabolici causano il danno alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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Come fanno i fuochi della demielinizzazione del cervello

La malattia demielinizzante del cervello nella maggior parte dei casi si sviluppa nell'infanzia e nelle persone di 40 anni. Questo processo patologico è caratterizzato dalla sconfitta della sostanza bianca e del midollo spinale, che causa persistenti disturbi neurologici, in alcuni casi incompatibili con la vita.

I moderni progressi nella scienza e nella medicina hanno permesso di determinare le cause del problema e fornire l'opportunità di rilevare violazioni nelle prime fasi dello sviluppo.

Eziologia del processo

Cos'è la demielinizzazione? Il processo si sviluppa come risultato degli effetti negativi degli anticorpi proteici sul tessuto nervoso. Questo è accompagnato dallo sviluppo di una reazione infiammatoria, danno ai neuroni, distruzione della guaina mielinica e alterata trasmissione degli impulsi nervosi.

I gusci delle fibre nervose sono danneggiati da:

1. Predisposizione ereditaria
2. Malattie virali infettive.
3. Foci croniche di infezione batterica.
4. Avvelenamento da metalli pesanti, benzina, solvente.
5. Stress forte e prolungato.
6. Consumo eccessivo di proteine ​​e grassi animali.
7. Situazione ambientale sfavorevole

Tutte queste condizioni avverse portano allo sviluppo di un processo autoimmune, ma la predisposizione genetica gioca il ruolo più importante. Alcuni geni e le loro mutazioni portano alla produzione di anticorpi anormali che penetrano la barriera tra il sangue e il tessuto nervoso, proteggendo il cervello dai danni. Di conseguenza, la proteina mielina viene distrutta sotto l'influenza del processo infiammatorio.

Il secondo fattore scatenante sono le malattie infettive. La distruzione della mielina normale si verifica in un modo leggermente diverso. Nello stato normale, il sistema immunitario, dopo essere stato ingerito, inizia a produrre anticorpi per combatterlo. Ma a volte le proteine ​​del patogeno sono così simili alle proteine ​​nei tessuti del corpo umano che gli anticorpi li confondono e, insieme ai batteri, distruggono le loro stesse cellule.

Nelle fasi iniziali del danno delle fibre nervose, quando il processo autoimmune infiammatorio ha appena iniziato a svilupparsi, i cambiamenti patologici possono ancora essere invertiti. Esiste la possibilità di un parziale recupero della mielina, che consentirà ai neuroni di svolgere una certa parte delle loro funzioni. Ma con lo sviluppo della malattia, le membrane nervose vengono distrutte sempre di più, le fibre nervose sono esposte e perdono la loro capacità di trasmettere segnali. È impossibile liberarsi del deficit nervoso e restituire le funzioni perse al cervello in questa fase.

Corso della malattia

Le manifestazioni dei processi demielinizzanti dipendono dalla parte del cervello in cui è iniziato il processo patologico e dal grado di danno. All'inizio dello sviluppo della patologia, si verificano i disturbi della funzione visiva. All'inizio, il paziente crede di essere semplicemente stanco, ma a poco a poco non può ignorare le manifestazioni e va dal medico.

Determinare il tipo di demielinizzazione solo sulla base dei sintomi è difficile. Pertanto, sono necessari ulteriori esami. Le manifestazioni dipendono dalla forma di cambiamenti patologici.

Sclerosi multipla

I focolai di demielinizzazione del cervello si trovano più spesso nella sclerosi multipla. La malattia è accompagnata da autoimmunizzazione, danno alle fibre nervose, disintegrazione delle guaine mieliniche e sostituzione delle aree danneggiate con tessuto connettivo.

I processi di demielinizzazione e sclerosi si trovano in diverse parti del cervello, quindi prima sono difficili da associare.

Per determinare appieno le cause delle violazioni non è ancora riuscito. Si ritiene che il cervello sia maggiormente colpito da scarsa ereditarietà, condizioni esterne, infezione da virus e batteri. Il cervello e il midollo spinale sono solitamente colpiti.

La patologia può manifestarsi:

• paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, crampi muscolari;
• squilibrio e abilità motorie;
• indebolimento dei muscoli facciali, riflesso della deglutizione, funzione del linguaggio;
• cambiamento di sensibilità;
• impotenza, stitichezza, incontinenza o ritenzione urinaria;
• diminuzione della vista, restringimento dei suoi campi, disturbi della luminosità e percezione del colore.

I sintomi descritti possono essere accompagnati da depressione, diminuzione del background emotivo, euforia o scoraggiamento. Se compaiono più fuochi, l'intelligenza e il pensiero sono ridotti.

Malattia di Marburg

Questa è la forma più pericolosa di danno alla sostanza del cervello. La patologia si verifica bruscamente ed è accompagnata da un rapido aumento dei sintomi. Questo si riflette nelle condizioni del paziente nel modo più negativo. Una persona può morire nel giro di pochi mesi.

La malattia inizialmente assomiglia a un'infezione ed è accompagnata da febbre, convulsioni. Con la distruzione della mielina, le funzioni motorie, la sensibilità e la coscienza sono compromesse. Caratterizzato dalla comparsa di forti dolori alla testa e vomito, aumento della pressione intracranica. In caso di un corso maligno, viene colpito il tronco encefalico, nel quale vengono raccolti i nuclei dei nervi cranici.

La malattia di Devik

Quando ciò accade, danni ai nervi ottici e al midollo spinale. Lo sviluppo acuto del processo patologico porta alla completa cecità. A causa del fatto che la malattia colpisce il midollo spinale, una persona soffre di paresi, paralisi, disturbi delle funzioni degli organi pelvici, disturbi della sensibilità.

Le manifestazioni vivide del paziente si verificano entro due mesi dall'inizio dello sviluppo della patologia. Negli adulti, non vi è alcuna possibilità di un esito favorevole. Nei bambini con patologia, a causa dell'impiego di immunosoppressori e glucocorticosteroidi, la condizione può essere migliorata.

Encefalopatia multifocale

Questo tipo di demielinizzazione si verifica nelle persone anziane. Il paziente soffre di convulsioni, paresi, paralisi, disturbi visivi, diminuzione delle capacità intellettuali, lo sviluppo della demenza è possibile.

Il processo di distruzione delle guaine mieliniche è accompagnato da una violazione del sistema immunitario.

Sindrome di Guillain-Barre

Allo stesso tempo, le funzioni cerebrali sono disturbate a causa del danno dei nervi periferici. Molto spesso, la patologia colpisce il maschio. I pazienti con paresi si verificano, i muscoli, dolori articolari, il ritmo cardiaco è disturbato, aumenta la sudorazione, la pressione sanguigna cambia drammaticamente.

Metodi diagnostici

La diagnosi in presenza di disturbi demielinizzati nel cervello può essere effettuata solo con l'aiuto della risonanza magnetica. Questa è una tecnica altamente informativa e sicura che ha un minimo di controindicazioni. Non può essere fatto solo con la claustrofobia, l'obesità, i disturbi mentali, la presenza di strutture metalliche nel corpo, poiché il tomografo è un grande magnete.

Con la risonanza magnetica verranno rilevati focolai patologici sulla sostanza bianca e intorno ai ventricoli. Sono di forma ovale, misurano fino a tre centimetri e sono disposti in modo diffuso.

Per confermare la presenza di formazioni, la procedura può essere eseguita con miglioramento del contrasto. Allo stesso tempo nei nuovi fuochi l'agente di contrasto si accumula meglio che nei vecchi.

Nel processo di diagnosi della malattia in primo luogo determinare la forma di demielinizzazione. Questo è necessario per la scelta delle tattiche di trattamento.

La prognosi per un simile processo patologico può essere diversa. Se la distruzione della mielina ha causato la sclerosi multipla, il paziente può vivere più di dieci anni, in altri casi l'aspettativa di vita non supera l'anno.

Trattamenti tradizionali

I metodi di trattamento per una malattia demielinizzante possono essere diversi. Di solito conducono la terapia pathogenetic. Con l'aiuto di preparazioni speciali rallentano il processo di distruzione della mielina, eliminano gli anticorpi sbagliati e normalizzano il lavoro del sistema immunitario. Un effetto simile viene solitamente ottenuto usando:

• interferoni sotto forma di Betaferon, Avonex, Copaxone. Il primo farmaco aiuta a trattare la sclerosi multipla. È dimostrato che, a causa dell'uso di Betaferon per un lungo periodo di tempo, la malattia progredisce più lentamente, riduce il rischio di disabilità e la frequenza delle esacerbazioni. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare a giorni alterni;
• immunoglobuline. Con il loro aiuto, anticorpi e immunocomplessi vengono prodotti in piccole quantità. Questo risultato è ottenuto con Sandoglobulin o ImBio. Questi farmaci sono prescritti durante i periodi di esacerbazioni. Vengono iniettati in una vena e il dosaggio viene calcolato in base al peso del paziente. In assenza dell'effetto desiderato, il trattamento viene continuato dopo una esacerbazione;
• filtrazione di liquore. Durante la procedura, effettuare la rimozione degli anticorpi. Per ottenere il risultato desiderato, è necessario passare almeno otto sessioni. Durante il trattamento, il liquido cerebrospinale viene passato attraverso filtri speciali;
• plasmaferesi. Rimuove gli anticorpi e gli immunocomplessi dal sangue;
• terapia ormonale. Il trattamento prevede l'uso di farmaci glucocorticoidi. Con l'aiuto di Prednisolone e desametasone, le proteine ​​antimyeliche vengono prodotte in piccole quantità e il processo infiammatorio non si sviluppa. Generalmente vengono prescritte grandi dosi di tali farmaci, che possono essere assunte non più di una settimana;
• citostatici. L'uso di Metotrexato e Ciclofosfamide è praticato se la malattia è grave.

È anche necessario un trattamento sintomatico. La riduzione delle manifestazioni del processo patologico si ottiene con l'aiuto di farmaci nootropici sotto forma di Piracetam, antidolorifici, anticonvulsivi, neuroprotettori, rilassanti muscolari, che alleviano la paralisi.

La trasmissione degli impulsi nervosi viene normalizzata con l'aiuto delle vitamine del gruppo B e la depressione viene eliminata con antidepressivi.

La terapia farmacologica e altri metodi non eliminano completamente la patologia. Tutte le misure terapeutiche sospendono solo la distruzione delle guaine mieliniche, migliorano la qualità della vita e ne aumentano la durata.

Metodi popolari

È possibile rimuovere le spiacevoli manifestazioni di patologia e prevenire lo sviluppo di altri disturbi con l'aiuto di rimedi popolari. Per migliorare lo stato del cervello, puoi usare:

• anice lofanta. Da questa pianta medicinale si prepara un decotto. Foglie, steli e fiori sono schiacciati e, nella quantità di un cucchiaio, versare un bicchiere d'acqua su un piccolo fuoco per dieci minuti. Quando la medicina si è raffreddata, viene aggiunto un cucchiaio di miele e due cucchiai vengono bevuti ogni volta prima dei pasti;
• Diaskorei caucasico. La radice della pianta è schiacciata e nella quantità di mezzo cucchiaino versare un bicchiere di acqua bollita. Lo strumento viene tenuto a bagnomaria per un quarto d'ora e consumato in un cucchiaio prima di andare a letto.

Questi fondi contribuiscono al miglioramento dei processi metabolici e della circolazione sanguigna. Quando si utilizzano i decotti, è consigliabile consultare esperti, poiché se combinati con determinati farmaci possono causare reazioni collaterali indesiderate.