Lupus eritematoso sistemico - diagnosi della malattia

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è difficile a causa del pronunciato polimorfismo dei sintomi. La diagnosi di lupus viene effettuata sulla base delle lamentele del paziente, dei dati di un completo esame completo, di test di laboratorio e di metodi strumentali di ricerca.

Indagine e ispezione durante la diagnosi di lupus

Nell'intervistare un paziente, è necessario determinare la predisposizione ereditaria e la presenza di parenti con una malattia simile. All'esame, è importante avere una triade di sintomi caratteristici dei pazienti con lupus eritematoso sistemico - una farfalla sul viso, l'artrite e la polisosite. Questi tre sintomi sono il segno distintivo del lupus e sono considerati un importante segno diagnostico della malattia. Il medico presta anche attenzione all'anoressia, rapida perdita di peso, debolezza e affaticamento, scolorimento delle dita durante lo stress o il freddo e sensibilità alla luce solare. All'esame, le ulcere possono essere identificate sulla mucosa orale, gli occhi asciutti. Le donne si lamentano della secchezza vaginale.

Diagnosi di laboratorio del lupus eritematoso sistemico:

1. Completare il conteggio del sangue.

I dati di laboratorio possono essere indicativi o confermare la diagnosi di lupus. I seguenti cambiamenti nelle analisi del sangue sono dati indicativi:

• anemia (trovata nel 70% dei casi) - emolitica o non-emolitica;
• trombocitopenia (si verifica nel 25-40%);
• leucopenia (50% dei casi) con linfopenia;
• alta ESR (più di 100 mm è possibile nel periodo attivo);
• esame sierologico del sangue - falso positivo Wasserman.

2. Analisi biochimica del sangue.

Nell'analisi biochimica del sangue nel lupus, si osservano iperproteinemia, aumento del fibrinogeno, ecc., Ma questi cambiamenti non sono specifici e mostrano il livello di danno di vari organi e sistemi.

3. Analisi generale delle urine per il lupus eritematoso.

Nelle urine ci saranno cambiamenti tipici della nefrite focale, della glomerulonefrite o della sindrome nefrosica.

• proteinuria;
• ematuria;
• sedimento urinario sotto forma di cilindruria;
• leucocituria.

Diagnosi immunologica del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi immunologica del lupus eritematoso sistemico è necessaria perché può fornire dati che confermano la malattia.

1. Rilevazione delle cellule di lupus LE-Hargravis nel sangue e nel midollo osseo. Si tratta di leucociti segmentati neutrofili (meno comunemente basofili ed eosinofili), materiale fagocitico del DNA nucleare. Trovato nel 70% dei pazienti con SLE.
2. Anticorpi antinucleari (ANF) si trovano in quasi tutti i pazienti con lupus eritematoso (fino al 95%). Questo è un gruppo di anticorpi che sono in contatto con diversi componenti del nucleo. Ma gli anticorpi antinucleari sono rilevati in pazienti con altre malattie, reumatiche e non reumatiche.
3. Molti pazienti registrano anticorpi contro il DNA a titolo elevato. Questo è un test altamente specifico per il lupus.
4. La comparsa di anticorpi contro l'antigene Sm.

Metodi strumentali di diagnosi di lupus eritematoso:

• I metodi diagnostici strumentali determinano la violazione di vari organi nel lupus eritematoso sistemico.
• Con la sconfitta del sistema nervoso - tomografia computerizzata, risonanza magnetica, elettroencefalografia.
• Con la sconfitta del sistema muscolo-scheletrico, sono necessari una radiografia di ossa e articolazioni, densitometria, ecografia delle articolazioni e dei tessuti molli.
• Con danni al sistema cardiovascolare - un elettrocardiogramma, ecocardiografia, monitoraggio per identificare i problemi con il muscolo cardiaco e le valvole.
• Con la sconfitta del tratto gastrointestinale - il medico prescrive esofagogastroduodenoscopia, esame ecografico degli organi della cavità addominale.

I cambiamenti nel sistema respiratorio possono essere visti sulla radiografia del torace. Prendendo una foto dei polmoni, il medico può rilevare l'infiammazione nei polmoni o versamento.

Biopsia nella diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Un grande ruolo nella diagnosi del lupus eritematoso sistemico viene dato una biopsia della pelle e (o) dei reni. Con la biopsia, si trovano i corpi di Gross (corpi di ematossilina), che possono essere visti letteralmente in tutti i tessuti.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a compromissione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi verso cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata - 2-3 casi per mille persone. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e un dermatologo. La diagnosi di SLE è stabilita sulla base di segni clinici tipici, i risultati dei test di laboratorio.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a compromissione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi verso cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata - 2-3 casi per mille persone.

Sviluppo e cause sospette di lupus eritematoso sistemico

L'esatta eziologia del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma nella maggior parte dei pazienti si riscontrano anticorpi del virus Epstein-Barr, che confermano la possibile natura virale della malattia. Le caratteristiche del corpo, a seguito delle quali vengono prodotti autoanticorpi, sono osservate anche in quasi tutti i pazienti.

La natura ormonale del lupus eritematoso non è confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocare la sua comparsa. Le pillole contraccettive orali non sono raccomandate per le donne con lupus eritematoso diagnosticato. Le persone che hanno una predisposizione genetica e gemelli identici hanno una maggiore incidenza di lupus eritematoso rispetto ad altri gruppi.

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su un'immunoregolazione compromessa, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche le cellule che erano inizialmente immuni dai complessi immunitari diventano bersagli.

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Quando il lupus eritematoso colpisce il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Un'importante caratteristica diagnostica è una lesione simmetrica delle articolazioni grandi e, se esiste una deformità delle articolazioni, dovuta al coinvolgimento di legamenti e tendini, e non a causa di lesioni erosive. Mialgia osservata, pleurite, polmonite.

Ma i sintomi più evidenti del lupus eritematoso sono noti sulla pelle ed è per queste manifestazioni che la diagnosi viene fatta prima.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre entra in una forma sistemica. Dermatite eritematosa spesso marcata sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul retro del naso. L'ipersensibilità alla radiazione solare appare - le fotodermatosi hanno solitamente una forma arrotondata, sono multiple. Nel lupus eritematoso, una caratteristica della fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un sito di atrofia al centro e depigmentazione dell'area interessata. Le squame cuticole che coprono la superficie dell'eritema sono saldamente saldate alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorose. Nella fase di atrofia della pelle colpita, si osserva la formazione di una superficie liscia e tenera di alabastro bianco, che sostituisce gradualmente i cerotti eritematosi a partire dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti con lesioni del lupus eritematoso si sono diffuse sul cuoio capelluto, causando alopecia completa o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche denso rosso-bluastre, a volte con squame squamose in cima, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causano dolore durante il pasto.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale, e nei periodi autunnali-estivi la condizione della pelle si deteriora bruscamente a causa della più intensa esposizione alla radiazione solare.

Nel caso del lupus eritematoso subacuto, si osservano foci simili alla psoriasi in tutto il corpo, le teleangectasie sono pronunciate, la vita reticolare appare sulla pelle degli arti inferiori (schema ad albero). Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti con lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi dove c'è tessuto connettivo, i cambiamenti patologici iniziano col tempo. Nel lupus eritematoso sono interessate tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di cefalee ricorrenti, dolori articolari senza riguardo alle lesioni e alle condizioni meteorologiche, si osservano disturbi nel lavoro del cuore e dei reni, quindi in base all'indagine possiamo assumere disordini più profondi e sistemici ed esaminare il paziente per il lupus eritematoso. Un brusco cambiamento di umore da uno stato euforico a uno stato di aggressione è anche una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjögren - si tratta di un danno autoimmune al tessuto connettivo, manifestato dalle ghiandole salivari, secco e acuto negli occhi, fotofobia.

I bambini con lupus eritematoso neonatale, nati da madri malate, hanno un'eruzione eritematosa e un'anemia durante l'infanzia, quindi dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale con dermatite atopica.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta un lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per consultazione da un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso è diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi della pelle: eritema sotto forma di farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; dal lato delle articolazioni: danno simmetrico alle articolazioni, artralgia, sindrome del braccialetto di perle sui polsi a causa della deformità dei legamenti; da parte degli organi interni: varia localizzazione della sieropositività, nelle analisi delle urine, proteinuria persistente e cylindruria; da parte del sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; dal lato dell'ematopoiesi, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.

La reazione di Wasserman può essere falsa-positiva, come altri studi sierologici, che a volte portano alla nomina di un trattamento inadeguato. Con lo sviluppo della polmonite, si eseguono radiografie dei polmoni e, se si sospetta la pleurite, si esegue la puntura pleurica. Per diagnosticare la condizione del cuore - ECG ed ecocardiografia.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Di norma, il trattamento iniziale del lupus eritematoso è inadeguato, poiché vengono effettuate diagnosi errate di fotodermatosi, eczema, seborrea e sifilide. E solo in assenza dell'efficacia della terapia prescritta, vengono effettuati ulteriori esami durante i quali viene diagnosticato il lupus eritematoso. È impossibile ottenere il pieno recupero da questa malattia, ma una terapia tempestiva e correttamente selezionata consente di ottenere un miglioramento della qualità della vita del paziente ed evitare la disabilità.

I pazienti con lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare una crema con un filtro di protezione UV elevato alle aree aperte. Gli unguenti ai corticosteroidi vengono applicati alle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non funziona. Il trattamento deve essere eseguito a intermittenza, in modo da non sviluppare la dermatite ormono-dipendente.

Nei casi di lupus eritematoso non complicato, vengono prescritti farmaci anti-infiammatori non steroidei per eliminare il dolore nei muscoli e nelle articolazioni, ma l'aspirina deve essere presa con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. Il ricevimento di glucocorticosteroids è obbligatorio, nello stesso momento le dosi di preparazioni sono selezionate in modo che a minimizzazione di effetti collaterali per proteggere organi interni da sconfitte.

Il metodo, quando un paziente sta prendendo le cellule staminali e quindi viene eseguita una terapia immunosoppressiva, dopo di che le cellule staminali vengono reintrodotte per ripristinare il sistema immunitario, è efficace anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con questa terapia, l'aggressione autoimmune nella maggior parte dei casi si arresta e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, evitando alcol e fumo, esercizio fisico adeguato, alimentazione bilanciata e comfort psicologico consentono ai pazienti con lupus eritematoso di controllare la loro condizione e prevenire la disabilità.

Lupus eritematoso sistemico: criteri diagnostici e diagnostici

Ho condizionalmente deciso di dividere questo articolo in 2 parti. Nel primo, segnerò il minimo di esami che devono essere superati per confermare la diagnosi di "lupus eritematoso sistemico", mentre nel secondo presenterò i criteri diagnostici che i medici guidano quando fanno una diagnosi di LES. Quindi, di seguito è riportato lo standard del sondaggio. Naturalmente, il paziente dovrebbe essere indirizzato al reumatologo il prima possibile. Oltre ai reclami, lo specialista deve raccogliere attentamente l'anamnesi: scoprire la storia ginecologica delle donne, la presenza di gravidanza / parto / aborto nel recente passato, la storia delle allergie, la predisposizione ereditaria a qualsiasi malattia cronica, così come la presenza di lupus e altre malattie reumatologiche nei parenti. Importanti sono la professione, il recente cambio di residenza, lo stile di vita, ecc.

Quello che segue è un esame di laboratorio e strumentale, che deve essere eseguito per fare una diagnosi, e periodicamente se necessario (! Lo specialista in attesa determina lo scopo dell'esame!):

1. Emocromo completo (caratterizzato da un aumento della VES, una diminuzione del numero di globuli bianchi, piastrine, globuli rossi),
2. analisi delle urine
3. Proteina C-reattiva
4. studi immunologici: fattore antinucleare (ANF) - un marcatore molto importante di LES, che è rilevato in più del 95% dei pazienti; anticorpi al DNA, anticorpi ai fosfolipidi, riduzione dei componenti C3, C4 del sistema del complemento, anticorpi anti-Ro / SS-A, La / SS-B, anticorpi anti-antigene Smith (Smith, Sm), nuovi marcatori di lesione,
5. Radiografia di ossa e articolazioni, ecografia delle articolazioni o risonanza magnetica,
6. Raggi X, TAC dei polmoni,
7. Ecocardiografia (EchoCG),
8. ECG, ultrasuoni delle arterie carotidi,
9. Ultrasuoni degli organi addominali,
10. Risonanza magnetica cerebrale, USDG, EEG in presenza di prove,
11. consultazione di altri specialisti: neurologo, nefrologo, oculista, psichiatra, ginecologo, ecc. se necessario.

La diagnosi differenziale di LES viene eseguita con:

• disturbi del sangue
• vasculite,
• altre malattie reumatiche,
• lupus della droga,
• tumori,
• varie malattie infettive (mononucleosi infettiva, borreliosi di Lyme, tubercolosi, sifilide, infezione da HIV, epatite virale, ecc.) e altre malattie.

Passiamo ora ai criteri diagnostici per il lupus eritematoso sistemico. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico deve essere giustificata dalla presenza di manifestazioni cliniche e dati di laboratorio.

IMPORTANTE. Confermare una diagnosi richiede almeno 4 criteri su 11 per ACR, 1997.

Secondo i criteri diagnostici SLICC del 2012, per la diagnosi di SLE dovrebbero esserci 4 criteri, uno dei quali dovrebbe essere immunologico (uno qualsiasi: anticorpi al DNA, fattore antinucleare (ANF), Sm, anticorpi antifosfolipidi, C3, C4).

Criteri diagnostici per SLE (ACR, 1997)

1. Eruzione cutanea: eritema fisso, con tendenza a diffondersi nell'area naso-labiale.
2. Eruzione discoidale: placche ascendenti eritematose con scaglie cutanee aderenti e ingorghi follicolari, sono possibili cicatrici atrofiche su vecchie lesioni.
3. Fotosensibilizzazione: eruzione cutanea risultante dalla reazione alla luce solare.
4. Ulcere alla bocca: ulcerazione della bocca o nasofaringe, solitamente indolore.
5. Artrite: artrite non erosiva, che colpisce 2 o più articolazioni periferiche, manifestata da dolore, gonfiore e versamento.
6. Siero: pleurite (dolore pleurico e / o rumore dell'attrito pleurico e / o versamento pleurico), pericardite (rumore dell'attrito pericardico durante l'auscultazione e / o segni di pericardite durante l'ecocardiografia).
7. Danno renale: proteinuria persistente (proteina nelle urine) almeno 0,5 g / die e / o cylindruria (eritrocita, granulare o mista).
8. Lesione del SNC: convulsioni, psicosi (in assenza di farmaci o disturbi metabolici).
9. Patologie ematologiche: anemia emolitica con reticolocitosi, leucopenia 9 / l almeno una volta)

CRITERI IMMUNOLOGICI:

RICORDANO che secondo questi criteri per la diagnosi di SLE dovrebbero esserci 4 criteri, uno dei quali dovrebbe essere immunologico (uno qualsiasi di: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Ed ecco un caso clinico abbastanza tipico. Il caso in cui la "diagnosi è scritta sul viso".

Il paziente P., 26 anni, è stato ammesso al dipartimento di reumatologia in gravi condizioni con i seguenti sintomi: un aumento della temperatura corporea a 38,5 ° C nell'ultimo mese, perdita di capelli, perdita progressiva di peso, gonfiore delle gambe e del viso, dolore al cuore, mancanza di respiro con un minore attività fisica, aumento della pressione sanguigna a 220/120 mm Hg, eruzione cutanea sul viso (localizzazione - la parte posteriore del naso, guance), dolore e gonfiore delle articolazioni. Dall'anamnesi è noto: 6 mesi fa, la prima consegna urgente attraverso il canale del parto, 3 mesi fa - un aborto (basato su amenorrea lattazionale). 2 settimane dopo l'aborto sono comparse la temperatura e la debolezza del subfebril. È stato eseguito un ripetuto curettage della cavità uterina e la terapia è stata prescritta con farmaci antibatterici ad ampio spettro - senza miglioramenti significativi. M / w diagnosticata con polmonite, è stata trattata in modo permanente, senza significativi miglioramenti. Consultati telefonicamente da un reumatologo, è stato prescritto un numero di test specifici, sospetto di malattia sistemica del tessuto connettivo. Diretto con urgenza al reparto di reumatologia del nostro ospedale. Dopo l'esame, la diagnosi è stata diagnosticata: lupus eritematoso sistemico, decorso acuto, danno cardiaco (endocardite, Liebman-Sachs, CH 2a), reni (nefrite da lupus con sindrome nefrosica e ipertensione arteriosa, insufficienza renale cronica), polmone (lupus pneumonite), pelle ( eruzioni discoide), membrane mucose (lupus-cheilite), disordini trofici (perdita di capelli, perdita di peso), vasi sanguigni (fegato della rete, capillari della mano), articolazioni (poliartralgia), disordini immunologici.

Questo è davvero il caso quando i sintomi sono tipici (anche se non c'è un singolo sintomo patognomonico in SLE!), E la diagnosi non causa dubbi particolari. Ma molto spesso la diagnosi di SLE richiede un esame approfondito abbastanza lungo. Secondo i miei dati, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico richiede un tempo piuttosto lungo per l'impostazione - da diversi mesi a diversi anni. I nostri pazienti sono stati osservati per molti anni dai dermatologi (con un'eruzione cutanea sul volto, attualmente tipica "farfalla" del lupus è piuttosto raro), cardiologi, medici generici, neurologi e persino chirurghi. Non c'è da meravigliarsi che il Dr. House abbia così sognato di incontrare il lupus nella sua pratica, perché per fare questa diagnosi, bisogna davvero "ottenere uno scricchiolio cerebrale".

92. Lupus eritematoso sistemico. Criteri diagnostici, classificazione, trattamento

SLE è una malattia autoimmune sistemica di eziologia sconosciuta, che si basa su una disregolazione geneticamente determinata della regolazione immunitaria, che determina la formazione di AT organo-specifici agli antigeni dei nuclei delle cellule con lo sviluppo dell'infiammazione immunitaria nei tessuti di molti organi.

La natura del corso e il grado di attività di SLE sono stabiliti in base alla classificazione B, A. Nasonova (1972-1986).

La natura del corso è determinata tenendo conto della gravità dell'insorgenza, dell'orario di inizio del processo di generalizzazione, delle caratteristiche cliniche e del tasso di progressione della malattia. Ci sono 3 opzioni per il flusso di SLE:

• Acuta - con esordio improvviso, rapida generalizzazione e formazione di un quadro clinico polisindromico, compresi danni renali e / o al SNC, alta attività immunologica e spesso esito sfavorevole se non trattata;

• subacuta - con inizio graduale, generalizzazione successiva, somiglianza ad onda con possibile sviluppo di remissioni e una prognosi più favorevole;

• cronica primaria - con esordio monosindromico, generalizzazione sintomatica tardiva e clinicamente bassa e prognosi relativamente favorevole.

Nei bambini, nella maggior parte dei casi, si nota un decorso acuto e subacuto di SLE.

Ci sono le seguenti varianti cliniche e immunologiche della malattia.

Il lupus eritematoso subacuto (lupus eritematoso subacuto) è un sottotipo di SLE, caratterizzato da eruzioni cutanee policicliche e / o anulari policiclici comuni e fotosensibilità con la relativa rarità dello sviluppo della nefrite grave o del danno al SNC. Il marker sierologico di questa malattia è costituito dagli anticorpi (AT) in Ro / SSA.

Lupus neonatale (lupus neonatale) è un complesso di sindrome che comprende eritemie eritematose, blocco cardiaco trasversale completo e / o altre manifestazioni sistemiche che possono essere notate nei neonati da madri affette da LES, malattia di Schögren, altre malattie reumatiche o madri clinicamente asintomatiche, nel siero il cui sangue contiene AT (IgG) rispetto alle ribonucleoproteine ​​nucleari (Ro / SSA o La / SSB). L'affetto del cuore può essere rilevato già alla nascita di un bambino.

La sindrome medicinali lupus-simile (il lupus indotto da farmaci), caratterizzata da risultati clinici e di laboratorio simili a idiopathy-cal SLE e sviluppare nei pazienti durante il trattamento con alcuni farmaci: antiaritmici (procainamide, chinidina), antipertensivi (idralazina, metildopa, captopril, enalapril, atenololo, labetalolo, prazosina, ecc.), psicotropico (clorpromazina, perfenazina, clorprotixene, carbonato di litio), anticonvulsivanti (carbamazepina, fenitoina, ecc.), antibiotici (da niazidom, minociclina), infiammatorio (penicillamina, sulfasalazina et al.), diuretici (idroclorotiazide, clortalidone), ipolipemizzante (lovastati-Prefecture, simvastatina) e altri.

La sindrome simil-lupus paraneoplastica ha segni clinici e di laboratorio caratteristici di SLE e può svilupparsi in pazienti con neoplasie maligne. Nei bambini, è estremamente raro.

Quadro clinico Lupus eritematoso sistemico colpisce prevalentemente le ragazze, così come le donne in generale; ragazzi e uomini costituiscono solo il 5-10% del numero totale di pazienti. Il più vulnerabile è l'età della massima attività fisiologica, compresa la pubertà. Tuttavia, SLE si trova talvolta tra i bambini dei primi mesi e primi anni di vita. L'aumento dell'incidenza tra i bambini inizia all'età di 9 anni, con un picco a 12-14 anni.

Il processo patologico è caratterizzato da una progressione costante con possibili remissioni, a volte piuttosto lunghe ea lungo termine, che si verificano sotto l'influenza del trattamento o spontaneamente. Nel periodo acuto, c'è sempre una febbre del tipo sbagliato, a volte assumendo un carattere frenetico con brividi e sudore profuso. Distrofia caratteristica, che raggiunge spesso la cachessia, cambiamenti significativi nel sangue e segni di danni a vari organi e sistemi. Quest'ultimo può verificarsi senza una certa sequenza, indipendentemente l'uno dall'altro, in momenti diversi dall'insorgenza della malattia e in qualsiasi combinazione.

Circa 2/3 dei pazienti presentano una tipica lesione cutanea, manifestata da eritema essudativo con edema, infiltrazione con ipercheratosi, spesso con tendenza alla formazione di vescicole e ulcere necrotiche, lasciando cicatrici superficiali atrofiche o pigmentazione nidificante. Molto caratteristica è la combinazione di alterazioni discoidali acute essudative e croniche sotto forma di macchie limitate di colore rosa-rosso con squame grigio-biancastre e assottigliamento della pelle, che inizia dal centro e acquisisce gradualmente l'intera messa a fuoco. La localizzazione della dermatite da lupus può essere la più diversificata, ma il posto preferito è la pelle aperta: viso, mani, petto. L'eritema sul viso con i suoi contorni assomiglia a una farfalla, il cui corpo si trova sul naso, e le ali - sulle guance. Può scomparire rapidamente, apparire non completamente, in parti separate. Degno di nota è l'aumentata fotosensibilità della pelle nei pazienti affetti da lupus. L'insolazione è uno dei fattori più frequenti che provocano l'aggravamento del processo patologico.

Sulla pelle dei pazienti con SLE, possono esserci manifestazioni allergiche non specifiche, come marmorizzazione luminosa, orticaria o eruzione cutanea simile a quella del nucleo. Disturbi vascolari, sindrome DIC e trombocitopenia possono portare alla comparsa di un'eruzione emorragica, allo sviluppo di capillari con micro-necrosi sulla punta delle dita e sui palmi delle mani; la distrofia generale porta alla secchezza e alla pigmentazione compromessa.

Insieme con la pelle e le sue appendici sono interessati. I capelli cadono duro, che spesso termina con la calvizie e persino la calvizie. Le unghie diventano strofe distrofiche, fragili e trasversali. Le mucose delle labbra, della bocca, del tratto respiratorio superiore e dei genitali sono coinvolte nel processo.

Uno dei primi e più frequenti segni clinici della malattia è la sindrome articolare sotto forma di artralgia volatile, artrite acuta o subacuta e periartrite con polmoni, a volte transitori, fenomeni essudativi. Sono interessati i giunti piccoli e grandi. L'artrite da lupus non è progressiva.

Lupus eritematoso sistemico nei bambini - il decorso della malattia

La deformità delle articolazioni dovuta a cambiamenti di periarzia si sviluppa in casi estremamente rari, anche con molti anni di malattia. Le radiografie di solito riflettono la cartilagine articolare intatta, l'osteoporosi di vari gradi.

La mialgia e la miosite sono spesso osservate. Questi ultimi sono accompagnati da una diminuzione del tono muscolare, debolezza muscolare generale, fino a completa immobilità, atrofia, fughe locali migratorie e risposta del dolore muscolare. Si basano su infiltrati linfoidi del tessuto intermuscolare e sulla necrosi fibrinoide delle pareti arteriose, accompagnati da edema interstiziale. Va ricordato che a volte la debolezza muscolare e l'atrofia si sviluppano a causa della distrofia generale e dell'intossicazione.

La sconfitta delle membrane sierose è così comune che insieme all'artrite e alla dermatite, la sieropositività costituisce la cosiddetta triade minore, che è molto caratteristica del LES. Particolarmente spesso nella clinica si riconosce la pleurite e la pericardite, ma secondo i dati dell'autopsia, ognuno di essi è raramente isolato ed è quasi sempre associato a peritonite, periepatite o perisplenite. La serousite del lupino è effimera; in rari casi, procede con un grande accumulo di liquido nelle cavità.

Tra le manifestazioni viscerali di LES, la più frequente è la cardite. Tutte e tre le membrane del cuore possono essere colpite, ma nei bambini e negli adolescenti la miocardite è dominante. Con la miocardite diffusa, i confini sono espansi e i suoni del cuore sono attenuati, appare un soffio sistolico moderatamente pronunciato e il ritmo del battito cardiaco a volte viene disturbato. Una pronunciata coronarite è accompagnata da dolore al cuore. Sull'ECG, i segni di compromissione del restauro miocardico sono quasi sempre rilevati (diminuzione, levigatezza, deformazione e inversione dell'onda G, meno spesso - offset dell'intervallo ST). Possibile violazione della conduzione intraventricolare e intra-atriale. Radiograficamente con miocardite diffusa, un aumento delle dimensioni del cuore, levigatezza degli archi cardiaci, si può notare una diminuzione della contrattilità del miocardio. L'insufficienza cardiaca acuta si verifica raramente. Oltre alla miocardite, spesso si verifica la distrofia miocardica. L'endocardite da lupus è quasi sempre associata alla miocardite; la sua diagnosi a vita è difficile. A differenza di settico e reumatico, è indicato come l'endocardite atipica atipica di Liebman-Sachs (a nome di ricercatori che per primi hanno descritto le sue caratteristiche). È caratterizzato dalla localizzazione vicino alla parete, sebbene allo stesso tempo ci sia anche un coinvolgimento nel processo delle valvole. Il più spesso la valvola mitralny è intaccata in isolamento o in combinazione con una valvola tricuspidalny e aortica. L'endocardite non è sempre chiaramente riflessa in clinica e può essere solo un reperto morfologico, in particolare con variazioni moderate della valvola sclerotica o localizzazione vicino al muro del processo. In alcuni casi, l'auscultazione e il PCG hanno rivelato un distinto soffio sistolico di natura organica o c'è una combinazione di rumore sistolico "muscolare" con una diastolica chiara. In condizioni moderne, il lupus cardite è in gran parte curato e raramente porta alla formazione di un difetto organico con disturbi emodinamici.

La lesione dei polmoni nella clinica è meno comunemente riconosciuta rispetto alla lesione della pleura ed è caratterizzata nella maggior parte dei pazienti da scarsi dati fisici. Tuttavia, all'autopsia, si trova in tutti i casi. Spesso polmonite da lupus corrente ondulata con ispessimento e necrosi fibrinoide focale dei setti alveolari, edema intra-alveolare e interstiziale, i sintomi della pneumosclerosi possono portare a insufficienza respiratoria. La scarsità di dati clinici contrastava con una netta gravità dei cambiamenti radiologici. Molto spesso vi è una deformità persistente bilaterale del pattern vascolare-interstiziale in tutti i campi polmonari, a volte anche durante la remissione clinica. Quando le riacutizzazioni appaiono più ombre focale di media densità con contorni irregolari, a volte si fondono l'una con l'altra, ma raramente sono accompagnate da una reazione da

radici polmonari. I reperti radiografici possono essere grandi infiltrati e atelettas discoidali nel tessuto polmonare, procedendo silenziosamente, senza eosinofilia, con dinamiche veloci e non portando a rottura del tessuto. L'immagine a raggi X è spesso integrata da segni di danno pleurico e di posizione elevata del diaframma a causa di diaframmatite, aderenze pleurodiaframmatiche e aderenze, riducendo il tono dei muscoli intestinali e del diaframma, ecc.

La polmonite da lupus al momento della riacutizzazione non è sempre facile da distinguere dalla polmonite banale secondaria, che è indicata da leucocitosi con uno spostamento neutrofilo, dati a raggi X e l'effetto dell'uso di antibiotici.

La nefrite lupica occupa un posto speciale tra gli altri visceriti con SLE, mostrando una relativa resistenza al trattamento e spesso determinando l'esito della malattia nel suo complesso. Più il corso del SLE è acuto, più spesso i reni sono colpiti. In media, la nefrite lupica si verifica in 2/3 pazienti. I segni di esso possono comparire in qualsiasi periodo della malattia, ma principalmente nei primi mesi e sempre nel suo periodo attivo. Nella clinica, può manifestarsi in diversi modi: a) sotto forma di nefrite latente cosiddetta con sindrome urinaria minima, senza edema, ipertensione arteriosa e disturbi funzionali; b) nefrite pronunciata (manifest) senza sindrome nefrosica, ma con cambiamenti significativi nelle urine, cambiamenti nei parametri funzionali e manifestazioni extrarenali; c) come nefrite nefritica con grave sindrome urinaria, edema, ipertensione, ipercolesterolemia.

La maggior parte dei pazienti (esclusi quelli con danno renale minimo) nel periodo attivo di nefrite hanno ipertensione arteriosa e iperazotemia. Studi funzionali indicano che, insieme a un calo della filtrazione glomerulare, esistono disfunzioni del nefrone tubulare e una diminuzione del flusso plasmatico renale efficace.

La sindrome urinaria, che è osservata in tutte le varianti, include la proteinuria, la cui gravità corrisponde alla forma clinica della nefrite, così come l'eritrocita e la leucocituria. La patologia del sedimento urinario non è specifica.

Lo studio morfologico rivela sia segni specifici di lupus nefrite (ispessimento delle membrane seminterrate - "wire loops", patologia nucleare sotto forma di corpi di ematossilina e cariatesi, cambiamenti di fibrinoidi, ialino trombi negli spazi glomerulari capillari), e cambiamenti nel tipo di membrane, o in un modello di un polso.. Lo studio del nefrobioptatov mediante istochimica e microscopia elettronica aiuta a riconoscere le varianti monosindromiche del processo SLE come processo renale isolato ("maschera" nefritica di SLE).

Il decorso della nefrite da lupus nei bambini e negli adolescenti è solitamente cronico con periodi di esacerbazioni e una tendenza alla progressione, fino allo sviluppo dell'insufficienza renale. Circa il 10% dei pazienti ha un decorso rapido della nefrite con esito fatale dall'uremia in breve tempo. In 1/3 dei pazienti, la nefrite ha un decorso complicato da eclampsia o insufficienza renale acuta. Raramente si osserva lo sviluppo di un secondo rene rugoso con sintomi di uremia azotemica, dal momento che l'esito letale si verifica in fasi precedenti. Negli ultimi anni, con un trattamento tempestivo e intensamente iniziato, è sempre più possibile ridurre l'attività della nefrite, conferirgli il carattere di un processo cronico con lunghi periodi di attività minima (decorso latente) o completa remissione clinica e di laboratorio.

Il coinvolgimento nel processo patologico del sistema nervoso viene diagnosticato in più della metà dei bambini con SLE; la lesione organica del sistema nervoso centrale è chiamata neurolisi. Allo stesso tempo, nella corteccia e nella regione subcorticale, si sviluppano focolai sparsi di ammorbidimento della sostanza cerebrale, causati dalla trombovascolite dei piccoli vasi. Inoltre, i pazienti lamentano spesso mal di testa, sensazione di pesantezza alla testa, vertigini e disturbi del sonno. Una lesione isolata dei nervi periferici dà dolore e parestesia. Nel corso dell'esame, una varietà di sintomi neurologici focali o diffusi sotto forma di polineurite, miculite, mielite, encefalite, ecc. sindrome, disturbi mentali, sviluppare paresi e paralisi, afasia, amnesia, ci può essere perdita di coscienza, stato comatoso o soporoso vale a dire una seria minaccia per la vita. La manifestazione della malattia cerebrovascolare lupus può essere epilessia o corea.

Come risultato del danno organico al sistema nervoso centrale, i pazienti possono sviluppare gravi disturbi trofici della pelle, del tessuto sottocutaneo, solitamente localizzati simmetricamente, inclini a una rapida progressione e alla formazione di necrosi estesa e profonda che sono difficili da trattare. L'accesso di un'infezione secondaria porta facilmente allo sviluppo della sepsi.

Va sottolineato che, insieme alla nefrite da lupus, il neurolapus è una delle sindromi SLE più gravi e prognosticamente sfavorevoli tra i farmaci corticosteroidi.

Abbastanza spesso ci sono sintomi di lesioni gastrointestinali. Qualche volta la sindrome addominale con un quadro clinico di un addome affilato può diventare un segnale principale di SLE. Queste cosiddette crisi gastrointestinali simulano qualsiasi malattia della cavità addominale, come appendicite, colecistite, peritonite, ostruzione intestinale, colite ulcerosa, dissenteria e altre infezioni intestinali. La base della sindrome addominale in SLE è più spesso diffusa vasculite diffusa o focale degli organi addominali con possibile trombosi dei piccoli vasi, portando a danni alle pareti intestinali - emorragie, a volte anche ad attacchi cardiaci e necrosi, seguita da perforazione e sviluppo di sanguinamento intestinale o peritonite fibro-purulenta. Il complesso di sintomo di malattia di Crohn attuale maligna (ileitis terminale) è possibile. Il dolore addominale può anche essere causato da periepatite, perispeite, pancreatite.

La patologia del fegato con lo sviluppo dei cambiamenti infiammatori-distrofici del lupus (lupus-epatite) è relativamente rara. Nella maggior parte dei casi, l'epatomegalia riflette il coinvolgimento del fegato come organo del reticoloendotelio nel processo immunopatologico. I reclami possono essere dovuti a un eccessivo allungamento della capsula con un aumento significativo dell'organo, discinesia biliare o presenza di periepatite. La mancanza di compromissione funzionale e la rapida dinamica inversa in risposta alla terapia con corticosteroidi suggeriscono una natura prevalentemente reattiva dell'epatomegalia.

La sconfitta degli organi che formano il sangue e i cambiamenti nel sangue periferico sono osservati in tutti i pazienti. Il segno più caratteristico di SLE è considerato leucopenia con uno spostamento neutro in mielociti e promielociti. Nel periodo attivo della malattia, il numero di leucociti è ridotto a 4 109 - 3 o 109 / le è possibile una leucopenia più acuta. A volte è sostituito da leucocitosi, che riflette l'effetto della terapia con corticosteroidi o l'aggiunta di un'infezione banale. L'anemia emolitica autoimmune può svilupparsi con una diminuzione del numero di globuli rossi a 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, che ha un valore prognostico grave. Insieme a leucopenia e anemia, si osserva spesso trombocitopenia. Nel quadro clinico, differisce poco dalla porpora trombocitopenica idiopatica, poiché ha anche un'origine autoimmune. Allo stesso tempo, una diminuzione del numero di piastrine riflette spesso il processo di coagulazione intravascolare. Anche con leucopenia significativa, il midollo osseo rimane normoblastico. La plasmatizzazione attira l'attenzione con un corrispondente aumento del numero di plasmacellule nel sangue periferico.

Di regola, il periodo attivo di SLE è caratterizzato da una maggiore ESR, che raggiunge 50 - 70 - 90 mm / h. Con il miglioramento della condizione, così come sotto l'influenza del trattamento, la VES diminuisce marcatamente, durante la remissione si normalizza, sebbene in molti pazienti rimanga nel range di 16-25 mm / h. I segni intrinseci del lupus sono iperproteinemia e disproteinemia. Durante il periodo di massima attività, il livello delle proteine ​​sieriche raggiunge 90 - PO g / l a causa di un aumento delle frazioni approssimativamente disperse: fibrinogeno, gamma globulina, il cui contenuto è 2 volte superiore alla norma di età, raggiungendo il 30-40% rel. Inoltre, ci sono ipoalbuminemia, aumentate oti-globuline e in particolare a2-globuline.

La diproteinemia e un aumento significativo delle proteine ​​grossolane sono responsabili della precipitazione di reazioni sedimentarie positive e di numerosi test sierologici (reazione Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, ecc.). Insieme a questo, nel periodo attivo di LES, la proteina C-reattiva, viene rilevato un aumento della reazione di difenilammina, livello di seromucoiidi, ecc. Nessuno di questi è specifico per SLE, ma, determinato in dinamica, può essere adatto per determinare il grado di attività della malattia e la selezione della terapia appropriata..

Durante la remissione, i pazienti non mostrano disturbi, conducono uno stile di vita attivo e durante l'esame, raramente si riscontrano segni di SLE. A volte è possibile notare cambiamenti nel sangue, indicando una continua intensità di immunogenesi (elevati livelli di gamma globulina e immunoglobuline, presenza di fattori antinucleari e anticorpi contro il DNA, nonché una diminuzione del contenuto di complemento nel siero del sangue, disproteinemia, ecc.).

Per. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distingue il decorso acuto, subacuto e cronico della malattia e, per analogia con i reumatismi, la sua attività alta, moderata o bassa. Nella stragrande maggioranza dei bambini, il LES è acuto e più maligno rispetto agli adulti, con reazioni allergiche violente, febbre alta del tipo sbagliato, alterazioni infiammatorie-distrofiche gravi precoci negli organi interni e talvolta con esito letale nei primi mesi di insorgenza della malattia. La morte in questi casi si verifica più spesso con sintomi di insufficienza cardiaca o renale sullo sfondo di intossicazione e disturbi profondi dell'omeostasi, emocoagulazione, bilancio idrico ed elettrolitico, così come l'adesione di un'infezione secondaria. Raramente si osserva il decorso cronico di LES con un lungo periodo presistemico pluriennale nei bambini. Di solito nei prossimi mesi, meno spesso - alla fine del primo anno o del secondo anno, il processo patologico è generalizzato.

Tuttavia, va ricordato che spesso in acuta all'inizio e anche in SLE in rapido sviluppo in futuro acquisisce un decorso cronico con periodi di remissione prolungata. Inoltre, lo sviluppo generale e la crescita dei bambini è relativamente soddisfacente. Allo stesso tempo, un corso acuto maligno con lo sviluppo di una crisi lupus può causare un processo lupus cronicamente attuale.

Diagnosi e diagnosi differenziale. La manifestazione più tipica della malattia è considerata una combinazione di dermatite da lupus con progressiva distrofia, anoressia, tipo sbagliato di febbre, artropatia con leucopenia, anemia, aumento della VES e significativa ipergamma globulinemia. Il quadro clinico può essere integrato con linfoadenopatia, sieropositività, nefrite, endocardite, polmonite. la diagnosi è significativamente semplificata se c'è una farfalla lupus. Tuttavia, nei bambini, così come negli adulti, SLE per un certo periodo può essere rappresentato da una monosindrome, che, quando viene estinta, può essere sostituita da un altro sintomo della malattia. Se prendiamo in considerazione la possibilità di remissioni spontanee e di lunga durata, allora tali episodi separati a volte non sono legati tra loro e SLE non è riconosciuto da molto tempo.

Un valore diagnostico speciale è legato alla presenza nel sangue di pazienti con cellule lupus (cellule LE), ANF e anticorpi del DNA in titoli alti. La ricerca di cellule LE deve essere eseguita ripetutamente non solo nel sangue del paziente, ma nella situazione appropriata in fluidi sinoviali, cerebrospinali, pleurici, pericardici. Se necessario, ricorrere a una biopsia della pelle, dei muscoli, dei linfonodi, dei reni. La caratteristica "farfalla" e dermatite, la presenza di cellule lupus in una quantità non inferiore a 0,4% e ANF a titolo elevato rendono la diagnosi di SLE affidabile e presso la clinica asintomatica.

Molto spesso il SLE deve essere differenziato dai reumatismi, dall'artrite reumatoide, dalla nefrite, dalla tossicosi capillare, dalla malattia di Verlgof, dalla sepsi, dall'epilessia, dalle malattie acute della cavità addominale, specialmente in presenza di monosindrome.

Una diagnosi di SLE viene effettuata se durante qualsiasi periodo di osservazione sono presenti 4 criteri su 11.

1. Eritema di tipo a farfalla: eritema resistente (piatto o in rilievo) sugli zigomi, di solito non cattura le pieghe naso-labiali.

2. Eruzione discoidale Le placche torreggianti con scaglie aderenti che coprono i follicoli piliferi sono successivamente sostituite da cicatrici atrofiche.

3. Rash di fotosensibilizzazione causato dalla luce solare (secondo l'anamnesi o durante l'esame)

4. Ulcere della mucosa della bocca e rinofaringe Solitamente indolore (rilevato all'esame)

5. Artrite Senza deformità, lesione di almeno 2 articolazioni, manifestata da un aumento del volume, dolore e versamento

6. Serite Pleurite (dolore nel lato durante la respirazione nella storia o rumore di attrito pleurico durante l'auscultazione, versamento pleurico) o pericardite (alterazioni dell'ECG o rumore dell'attrito pericardico, versamento pericardico)

7. danno renale proteinuria resistente (più di 0,5 g / die) o cylindruria (eritrociti, emoglobina, granuli, cilindri epiteliali e misti)

8. Lesione del sistema nervoso centrale Crisi epilettiche o psicosi non associate all'uso di droghe e disturbi metabolici: uremia, chetoacidosi, disturbi da elettroliti

9. Patologie ematologiche Anemia emolitica con reticolocitosi o leucopenia (conta dei leucociti non superiore a 4000 μL - 1 in almeno due esami del sangue) o linfopenia (conta dei linfociti non superiore a 1500 μL - 1 in non meno di due esami del sangue), o trombocitopenia (conta piastrinica non superiore a 100.000 μl - 1), non associata all'assunzione di farmaci

10. Disturbi immunitari Presenza di cellule LE o anticorpi anti-nDNA nel siero o anticorpi anti-antigene Sm o reazioni positive non numeriche che persistono per 6 mesi con risultati negativi dell'immobilizzazione con assorbimento e treponem da immunofluorescenza

11. Anticorpi antinucleari Titolo in aumento permanente di anticorpi antinucleari rilevati mediante immunofluorescenza, non associati alla somministrazione di farmaci che causano la sindrome da lupus

Ogni paziente con segni clinici e di laboratorio pronunciati di attività SLE deve essere trattato in ambiente ospedaliero. Gli agenti terapeutici più efficaci sono i corticosteroidi: prednisone (1 compressa - 5 mg), triamcinolone (1 compressa - 4 mg), desametasone (1 compressa - 0,5 mg), urbazone (1 compressa - 4 mg) e altri analoghi del prednisolone. Grazie all'uso di corticosteroidi, la rapida progressione della malattia può interrompersi, la sua attività diminuirà, si verificherà la remissione e la vita dei pazienti durerà. La dose giornaliera di uno di questi farmaci è determinata non dall'età del bambino, ma dall'attività del processo patologico. Quando l'attività del grado SLE II-III, che si verifica con la sconfitta degli organi interni, la dose media è più spesso 1,0-1,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno (in termini di prednisone). Con una crisi lupus con segni di neuro-lupus, pancardite, anemia emolitica, pancreatite, nefrite, forma nefrotica, la dose può essere aumentata. In alcuni casi, viene utilizzata la cosiddetta pulsoterapia. Allo stesso tempo, entro 3 giorni, 1000 mg di prednisolone vengono somministrati per via endovenosa in una sola volta, seguito da un passaggio a prendere il farmaco per via orale in dosi medie.

Con l'adeguatezza della terapia, alla fine del primo giorno, il benessere migliora, l'intossicazione diminuisce e la febbre diminuisce. Di solito nei primi tre giorni la temperatura si normalizza, gli effetti dell'artrite scompaiono. Le dinamiche inverse (positive) rapide hanno poliserozite, linfoadenopatia e splenomegalia. La VES viene normalizzata in seguito, le manifestazioni viscerali della malattia regrediscono, la disproteinemia diventa meno pronunciata, il numero di cellule LE diminuisce.

Dopo circa 3 a 8 settimane e con nefrite nefrosica e successivamente, con ovvio sollievo delle manifestazioni cliniche di SLE, la dose inibitoria massima viene ridotta e il bambino viene gradualmente trasferito alla terapia di supporto con prednisone. La durata di applicazione di quest'ultimo è spesso di diversi anni. Va ricordato che l'uso a lungo termine del triamcinolone non è idoneo, perché di per sé causa la miastenia e il desametasone è più rapido del prednisone e dà manifestazioni di ipercorticismo esogeno, diabete steroideo, esofagite.

Declino eccessivamente rapido, così come l'annullamento prematuro o la cessazione spontanea del trattamento portano all'attivazione del processo patologico.

Nel decorso cronico del LES e in assenza di un chiaro coinvolgimento nel processo patologico degli organi viscerali, il sistema nervoso, i corticosteroidi non sono prescritti o sono usati solo in piccole dosi (0,5 mg / kg al giorno). Il trattamento intensivo e prolungato con corticosteroidi in tutti i pazienti porta alla comparsa di segni di ipercortisolismo sotto forma di eccessiva deposizione selettiva di bande grasse tendenti al grasso viola sulla pelle, che diventano poi pallide, ipertricosi, aumento della pressione sanguigna. A volte durante il periodo di terapia attiva l'aumento di peso massimo è di 17-20 kg o più. L'aspetto dei primi segni di cushingoide (faccia di luna) non è sempre la ragione per ridurre la dose giornaliera di corticosteroidi, e ancora di più per la loro cancellazione. Insieme all'ipercorticoidismo, il trattamento provoca l'osteoporosi, a volte con la compressione dei corpi vertebrali. In quest'ultimo caso, la dose giornaliera di corticosteroidi deve essere ridotta o completamente interrotta. Dovrebbero anche essere aboliti con lo sviluppo di ulcere peptiche nello stomaco e nell'intestino, con diabete, alta e persistente ipertensione, grave insufficienza renale.

Insieme al prednisone, i pazienti dovrebbero ricevere un'adeguata quantità di vitamine, specialmente il gruppo B e l'acido ascorbico. La dieta dovrebbe essere avvicinata a anti-ulcera con restrizione di carboidrati e fibra, con l'eccezione totale di sokogonny e piatti estrattivi; Dovrebbe essere arricchito con proteine ​​e sali di potassio.

In assenza di un adeguato effetto terapeutico da parte dei corticosteroidi, nonché in caso di marcati effetti collaterali derivanti dal loro uso in ospedale, i citostatici vengono prescritti come agenti immunosoppressivi (antimetaboliti o sostanze alchilanti). Tuttavia, nel LES acuto, nell'anemia emolitica da lupus, nella neurite e nella nefrite nefrotica del lupus, vengono utilizzati in tutti i casi in combinazione con i corticosteroidi sin dall'inizio del trattamento. La dose giornaliera efficace di azatioprina (Imuran) è 2 mg / kg, a volte deve essere aumentata a 3-4 mg / kg, che può ridurre significativamente la dose giornaliera di corticosteroidi e, se necessario, annullarli completamente. Gli antimetaboliti, così come i corticosteroidi, devono essere utilizzati per lungo tempo per 6-12 mesi o più, soprattutto con la nefrite da lupus, con una graduale riduzione della quantità giornaliera del farmaco man mano che l'attività di SLE diminuisce. Oltre all'azatioprina, utilizzare la ciclofosfamide alla dose di 2 mg / kg al giorno, meno frequentemente - chlorbutina alla dose di 0,2 mg / kg al giorno.

Va ricordato l'effetto citotossico degli antimetaboliti e delle sostanze alchilanti. Sullo sfondo del trattamento con questi farmaci, il numero di leucociti in tutti i pazienti diminuisce, meno frequentemente e in misura molto minore - si sviluppano globuli rossi, piastrine, talvolta agranulocitosi. Un numero critico di leucociti del sangue periferico, che richiedono la cancellazione di immunosoppressori, è considerato pari a 2 o 109 / l. In alcuni casi, il trattamento viene interrotto a causa dell'adesione di un'infezione secondaria.

Il complesso trattamento del LES, insieme agli immunosoppressori inclusi e ai chinolinici: delagil, clorochina, prescritto alla dose di 0,5 mg / kg al giorno, o plaquenil - 8 mg / kg al giorno. Sono particolarmente rilevanti nelle forme croniche della malattia con marcati cambiamenti articolari e cutanei, ma anche nel lupus acuto durante la remissione clinica. La terapia combinata con steroidi-chinolina consente di ridurre in modo rapido e più significativo la dose di mantenimento di prednisone e, in alcuni casi, di annullarla completamente.

Gli anticoagulanti, in particolare l'eparina, così come gli agenti antipiastrinici (carillon, metindolo) sono una parte importante del trattamento patogenetico del LES. Prima di tutto, l'eparina e contemporaneamente gli agenti antipiastrinici sono mostrati con sindrome lupus-nefrotica attiva e, in aggiunta, in tutti gli altri casi di lupus attivo con segni clinici e di laboratorio di sindrome da coagulazione intravascolare localizzata o disseminata (DIC). In caso di sindrome latente di DIC, rilevata solo con metodi di laboratorio, può essere limitata all'introduzione di anticoagulanti ad azione indiretta (fenilina) in combinazione con antiagglomerati nel complesso medico. L'eparina viene prescritta in una dose da 200 a 400 U / kg al giorno o più (prolungando il tempo di coagulazione 2 volte), somministrata per via sottocutanea ogni 6-8 ore.La durata dell'eparinoterapia è di 4-8 settimane. Il corso del trattamento può essere continuato o ripreso se, dopo il suo completamento, non vi è una normalizzazione coerente del meccanismo emostatico. Tenendo conto che in caso di SLE esiste una sindrome cronica di DIC, lo stato di iso-coagulazione deve essere mantenuto da lunghi, a volte da molti mesi, trattamento con anticoagulanti e agenti antipiastrinici.

L'uso di salicilati e preparati a base di pirazolone per il LES dovrebbe anche essere considerato giustificato, specialmente quando si allevia la gravità del processo e si riduce la dose giornaliera di corticosteroidi, oltre a mantenere uno stato di remissione.

Si deve prestare molta attenzione quando si prescrivono procedure fisioterapeutiche (il trattamento al quarzo è assolutamente controindicato!), Trasfusione di sangue, plasma e sostituti del sangue, iniezioni di gammaglobuline, che dovrebbero essere usati solo quando assolutamente indicato. Quando alleviare l'attività della malattia ha permesso l'uso della terapia fisica, massaggio.