Cause, sintomi del dotto arterioso aperto, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: qual è il dotto arterioso aperto nei bambini, perché si sviluppa questo difetto congenito, come si manifesta. Diagnosi e trattamento di questa malattia.

L'autore dell'articolo: Nivelichuk Taras, capo del dipartimento di anestesiologia e terapia intensiva, esperienza lavorativa di 8 anni. Istruzione superiore nella specialità "Medicina generale".

Un dotto arterioso aperto (OAD) è un difetto congenito in cui vi è un canale permanente che collega due grandi vasi che lasciano il cuore: l'aorta e l'arteria polmonare. Questo canale è parte integrante della normale circolazione sanguigna del feto durante lo sviluppo fetale, ma subito dopo la nascita diventa troppo cresciuto.

Se c'è un dotto aortico aperto, il sangue dell'aorta entra nell'arteria polmonare, che aumenta la pressione in esso. L'aumento della pressione danneggia i vasi polmonari che non sono adatti ad esso.

Questa malformazione congenita è più comune nei neonati pretermine. A causa dell'introduzione attiva dei metodi a ultrasuoni, il più delle volte il dotto aortico aperto nei bambini viene rilevato abbastanza rapidamente, quindi, al momento, è abbastanza raro incontrare un paziente adulto con questa patologia. Tuttavia, non si dovrebbe pensare che negli adulti questo difetto sia acquisito - semplicemente non è stato rivelato e non è stato curato durante l'infanzia.

Il pericolo della malattia dipende dalle dimensioni del dotto aortico, dal grado di danno alle arterie della circolazione polmonare, dall'esistenza di ulteriori difetti cardiaci e dalla tempestività del trattamento. Con la diagnosi precoce e l'implementazione della terapia conservativa o della correzione chirurgica, la prognosi è generalmente favorevole - la patologia può essere curata con successo.

Molto spesso, i cardiologi pediatrici e i cardiologi pediatrici affrontano il problema del condotto aortico aperto.

Dotto aortico e caratteristiche circolatorie del feto

Il dotto aortico è normalmente presente nel feto durante lo sviluppo fetale. La sua presenza è dovuta al fatto che il bambino durante questo periodo della sua vita non ha bisogno di passare il sangue attraverso i polmoni, che non prendono parte allo scambio di gas. Sul dotto aortico, sangue arricchito con ossigeno nella placenta dall'arteria polmonare entra nell'aorta, che viene trasportato in tutto il corpo.

Dopo la nascita, il bambino inizia a respirare, ei suoi polmoni forniscono ossigeno al corpo ed espellono anidride carbonica. In tali condizioni, l'esistenza del condotto diventa impraticabile e si chiude subito dopo la nascita.

Cause di un condotto aortico aperto

Ogni bambino nasce con un dotto arterioso aperto. Per la maggior parte dei bambini, si chiude per 2-3 giorni, e per i bambini prematuri dura un po 'di più. Le ragioni esatte per la sua mancata chiusura sono sconosciute. Si ritiene che le cause genetiche abbiano un ruolo nella sua non-chiusura, dal momento che vengono descritti casi familiari di questa malattia cardiaca. Ma i geni specifici responsabili dell'apparenza della SAU non sono ancora stati scoperti.

Anche i fattori di rischio per il condotto aortico aperto sono:

1. Anomalie cromosomiche (ad esempio, sindrome di Down). La rosolia congenita nel primo trimestre di gravidanza, la sindrome alcolica fetale, l'uso futuro di farmaci da parte della madre può portare a problemi con i cromosomi.
2. Prematurità. Il dotto arterioso aperto è più comune nei bambini prematuri (8 casi per 1000 bambini) rispetto ai bambini a termine (2 casi per 1000 bambini).
3. Basso peso alla nascita
4. La nascita di un bambino in condizioni di bassa pressione parziale di ossigeno nell'atmosfera (ad alta quota dal livello del mare).

sintomi

Immediatamente dopo la nascita, il dotto aortico aperto non appare. I medici possono sospettare un difetto nell'auscultazione del cuore, quando sentono un soffio al cuore.

Il rumore cardiaco può avere varie cause, la maggior parte delle quali sono innocue.

Se il dotto non si chiude entro 2-3 giorni, il bambino può sviluppare sintomi di aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare nel tempo, che possono includere:

• respirazione rapida, mancanza di respiro. I bambini prematuri possono aver bisogno di ossigeno supplementare o ventilazione assistita;
• difficoltà di alimentazione e insufficiente aumento di peso;
• facile fatica;
• sudorazione eccessiva durante l'esercizio (ad esempio durante l'allattamento);
• battito cardiaco accelerato;
• grido rauco;
• tosse;
• infezioni del tratto respiratorio.

Questi sintomi si sviluppano nei casi in cui il dotto aortico ha un diametro sufficientemente grande.

Gli adulti che non sono stati diagnosticati durante l'infanzia e non sono stati trattati possono presentare sintomi di insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, disturbi del ritmo cardiaco, cianosi degli arti inferiori (colore della pelle blu, che indica che il sangue è entrato nella grande circolazione).

In questo caso, le malformazioni congenite negli adulti possono sviluppare ipertensione polmonare - un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Nei casi più gravi, questa complicazione può portare a una significativa limitazione dell'attività fisica, nella misura in cui diventa impossibile eseguire le attività quotidiane più facili.

diagnostica

È impossibile identificare il dotto aortico aperto durante lo sviluppo fetale, poiché è una parte normale della circolazione del sangue nel feto. Il medico può sospettare la presenza di un difetto congenito in un bambino per la presenza di soffi cardiaci durante l'auscultazione del cuore. Per chiarire la diagnosi viene effettuata:

• L'ecocardiografia è un metodo di esame indolore che utilizza le onde sonore per creare un'immagine del cuore in tempo reale. Durante questo sondaggio, le onde sonore vengono riflesse dal cuore del bambino, dopo di che vengono catturate dal sensore e convertite da un computer in un'immagine. L'ecocardiografia consente ai medici di vedere chiaramente eventuali problemi con la struttura del cuore e il suo funzionamento. Questo è il metodo più importante per un cardiologo pediatrico in grado di diagnosticare malattie cardiache e monitorarlo nel tempo. Utilizzando l'ecocardiografia, è anche possibile determinare l'entità del dotto aortico aperto e studiare la reazione del cuore alla sua esistenza. Se viene eseguito il trattamento del PDA, questo metodo consente di valutarne l'efficacia.
• L'elettrocardiografia (ECG) è un metodo di esame semplice e indolore che registra l'attività elettrica del cuore. Nei bambini e negli adulti con dotto aortico non chiuso, l'ECG mostra un aumento delle dimensioni del cuore.
• L'ossimetria è un test non invasivo (cioè, senza interferire con il corpo) che misura la quantità di ossigeno nel sangue. Può essere usato per identificare i pazienti nei quali un'ipertensione polmonare grave ha portato ad un riflusso di sangue attraverso il dotto aortico dall'arteria polmonare all'aorta.
• Radiografia degli organi della cavità toracica - un esame che utilizza i raggi X per ottenere immagini del cuore e dei polmoni. Con un dotto arterioso aperto sulla radiografia, è possibile rilevare un cuore ingrandito e identificare i segni di ritenzione di liquidi nei polmoni.
• Cateterismo cardiaco: questo test invasivo di solito non è necessario per diagnosticare un dotto aortico aperto nei bambini, ma a volte viene eseguito per rilevare altri difetti cardiaci congeniti rilevati dall'ecocardiografia. Un catetere sottile e flessibile viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine del bambino, che viene inviato al cuore. Questo catetere consente di misurare la pressione nelle camere cardiache, nonché di introdurre un contrasto in essi, che consente di visualizzare il dotto aortico aperto sulla radiografia.

La diagnosi di questa cardiopatia negli adulti è praticamente la stessa dei bambini, tranne per il fatto che spesso usano il cateterismo cardiaco per misurare la pressione nelle camere cardiache.

Clicca sulla foto per ingrandirla

Metodi di trattamento

Il dotto aortico aperto è trattato con terapia farmacologica conservativa, interventi percutanei e interventi chirurgici minimamente invasivi. Lo scopo del trattamento è quello di chiudere il dotto aortico, impedendo in tal modo lo sviluppo di complicazioni e la normalizzazione del cuore (cioè, la patologia può essere eliminata con successo).

Piccoli condotti aortici aperti spesso vicini da soli, senza alcun trattamento. Nei bambini prematuri fino a tre mesi di età, la chiusura spontanea del dotto aortico si verifica nel 72-75% dei casi. Nei bambini di età superiore ai 3 mesi, la chiusura automatica del difetto è molto rara.

Se il dotto aortico ha un diametro grande o causa problemi di salute, i bambini a tempo pieno hanno bisogno di cure. I neonati prematuri necessitano di questo trattamento se causa problemi respiratori o cardiaci.

È interessante notare che in alcuni difetti cardiaci congeniti (ad esempio, in caso di scarico improprio dei vasi sanguigni dal cuore), i medici cercano di mantenere aperto il dotto aortico, perché solo se esiste sangue ricco di ossigeno può mescolarsi con il venoso. In tali casi, prima della correzione chirurgica delle malformazioni esistenti, viene eseguito il trattamento con prostaglandine, che mantiene aperto il dotto aortico.

Terapia conservativa

La terapia farmacologica conservativa è efficace nei bambini prematuri. Poiché le prostaglandine contribuiscono allo stato aperto del dotto aortico, i farmaci che sopprimono la sua sintesi possono avviare il processo di chiusura di questo difetto. Questi farmaci comprendono farmaci antinfiammatori non steroidei - indometacina o ibuprofene, che vengono somministrati per via endovenosa. Questi farmaci hanno circa la stessa efficacia.

Se un neonato con un dotto aortico aperto presenta sintomi e segni di insufficienza cardiaca, il suo trattamento conservativo può includere digossina e diuretici. Tuttavia, per il completo recupero, è necessaria la completa chiusura del condotto aortico.

Interventi percutanei minimamente invasivi

Gli interventi percutanei minimamente invasivi vengono eseguiti utilizzando un catetere sottile e flessibile che viene inserito nell'aorta attraverso l'arteria femorale all'inguine. Questi interventi sono spesso usati per chiudere il dotto aortico nei neonati o bambini che sono abbastanza grandi per portarli fuori. Anche con il loro aiuto, i pazienti adulti più spesso trattati.

Lo stesso metodo viene talvolta usato per trattare piccoli PDA al fine di prevenire lo sviluppo di endocardite infettiva (infiammazione infettiva del rivestimento interno del cuore).

Al bambino vengono somministrati farmaci che lo aiutano ad addormentarsi durante la procedura. Il medico guida il catetere in una grande nave all'inguine (arteria femorale) e quindi la invia all'aorta. Quando il catetere è in posizione, il medico guida una piccola bobina metallica o altro dispositivo di blocco attraverso di esso e lo colloca nel condotto aortico. Questo dispositivo blocca il flusso di sangue attraverso il condotto aortico.

Gli interventi percutanei sul cuore non richiedono un'incisione toracica, a causa della quale la condizione del bambino viene rapidamente ripristinata. In alcuni paesi, la procedura di chiusura del condotto aortico viene eseguita su base ambulatoriale.

Complicazioni di rimozione minimamente invasiva di questo difetto sono rare e di breve durata. Questi possono includere sanguinamento o infezione nel sito di inserimento del catetere, spostamento del dispositivo di blocco da dove è stato localizzato.

Spirale per la chiusura del condotto aortico

chirurgia

Un'operazione per la correzione del condotto aortico aperto può essere eseguita sia per bambini che per adulti se:

1. Un bambino prematuro oa tempo pieno ha problemi di salute dovuti a questo difetto ed è ancora troppo piccolo per un intervento percutaneo minimamente invasivo.
2. L'intervento percutaneo minimamente invasivo non ha avuto successo.
3. L'operazione è pianificata per il trattamento di cardiopatie congenite concomitanti.

Nei bambini che non hanno problemi di salute a causa di un dotto aortico aperto, la chirurgia viene eseguita più spesso dopo il raggiungimento dei 6 mesi di età. A volte i medici eseguono un'operazione con un piccolo difetto per ridurre il rischio di endocardite infettiva.

Tali operazioni vengono eseguite in anestesia generale, cioè il paziente è addormentato e non sente alcun dolore. Il chirurgo fa una piccola incisione tra le costole del torace per accedere al condotto aortico. Quindi lo chiude con punti o fermagli.

Complicazioni di interventi chirurgici si sviluppano raramente, il più delle volte con una natura a breve termine. Questi possono includere raucedine, paralisi diaframmatica, infezioni, sanguinamento e accumulo di liquidi intorno ai polmoni.

Effusione nella cavità pleurica

Periodo postoperatorio

Dopo l'operazione, il bambino è in ospedale per diversi giorni. Gli vengono somministrati farmaci per calmare e ridurre il dolore. I bambini prematuri rimangono in ospedale un po 'più a lungo, poiché spesso hanno altri problemi di salute.

Medici e infermieri insegnano ai genitori del bambino come prendersi cura di lui a casa. Queste raccomandazioni includono quanto segue:

• limitare l'attività del bambino fino a quando non si riprende4
• visitare il medico regolarmente per il controllo;
• Seguire le raccomandazioni del medico per l'uso domestico.

Il recupero completo dovrebbe avvenire entro poche settimane.

prospettiva

Se un paziente PDA è stato identificato in modo tempestivo, è l'unico problema cardiaco, la prognosi per questa malattia è eccellente. Nei bambini prematuri, la prognosi del dotto aortico aperto è spesso determinata dall'esistenza di altri problemi di salute.

Di solito, dopo la chiusura del dotto aortico, i pazienti non manifestano alcun sintomo, non sviluppano complicanze.

Nei pazienti adulti, la prognosi dipende dallo stato dei vasi sanguigni nel circolo ristretto di circolazione sanguigna e dallo stato del miocardio prima del trattamento.

Se non trattata, la mortalità dal dotto aortico aperto è dal 20% a 20 anni, dal 42% al 45 anni, dal 60% al 60 anni.

L'autore dell'articolo: Nivelichuk Taras, capo del dipartimento di anestesiologia e terapia intensiva, esperienza lavorativa di 8 anni. Istruzione superiore nella specialità "Medicina generale".

Apra il dotto di Botallov arterioso (OAD): le cause di non-chiusura nei bambini, sintomi, come trattare

Il dotto arterioso aperto (OAD) è una malattia che si verifica a causa di un disturbo nel normale sviluppo del cuore e delle grandi vasi nei periodi prenatale e postnatale. I difetti cardiaci congeniti si formano solitamente nei primi mesi di sviluppo fetale a causa della formazione atipica di formazioni intracardiache. Cambiamenti patologici persistenti nella struttura del cuore portano alla sua disfunzione e allo sviluppo di ipossia.

Il dotto arterioso (Botallov) è la formazione strutturale del cuore fetale, attraverso il quale il sangue espulso dal ventricolo sinistro nell'aorta passa nel tronco polmonare e ritorna nuovamente al ventricolo sinistro. Normalmente, il dotto arterioso subisce obliterazione immediatamente dopo la nascita e diventa una corda del tessuto connettivo. Riempire i polmoni di ossigeno porta alla chiusura del condotto con un'intima addensata e un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno.

Nei bambini con malformazioni, il condotto non si chiude in tempo, ma continua a funzionare. Ciò altera la circolazione polmonare e il normale funzionamento del cuore. L'OAP viene solitamente diagnosticato nei neonati e nei neonati, più raramente negli scolari e, talvolta, negli adulti. La patologia si trova in bambini a tempo pieno che vivono in aree di altipiani.

eziologia

L'eziologia del PDA non è attualmente pienamente compresa. Gli esperti identificano diversi fattori di rischio per questa malattia:

• Lavoro pretermine
• Basso peso alla nascita
• beri-beri,
• Ipossia fetale cronica,
• Predisposizione ereditaria
• Matrimoni tra parenti,
• Età della madre oltre 35 anni
• Patologia genomica - Sindrome di Down, Marfan, Edwards,
• Patologia infettiva nel primo trimestre di gravidanza, sindrome di rosolia congenita,
• UPU
• Uso di alcol e droghe in gravidanza, fumo,
• Raggi X e irradiazione gamma
• Assunzione di medicinali durante la gravidanza,
• Gli effetti delle sostanze chimiche sul corpo di una donna incinta,
• Malattie sistemiche e metaboliche della gestante
• Endocardite fetale di origine reumatica,
• Endocrinopatie materne - diabete mellito, ipotiroidismo e altri.

Le cause dell'AOA sono solitamente combinate in 2 grandi gruppi: interni ed esterni. Le cause interne sono associate alla predisposizione ereditaria e ai cambiamenti ormonali. Le cause esterne includono: cattiva ecologia, rischi professionali, malattie e abitudini nocive della madre, effetti tossici sul feto di varie sostanze - droghe, sostanze chimiche, alcol, tabacco.

OAP è più comunemente rilevato nei bambini prematuri. Inoltre, più piccolo è il peso del neonato, maggiore è la probabilità di sviluppo di questa patologia. Le malattie cardiache sono generalmente associate a uno sviluppo anormale degli organi dell'apparato digerente, urinario e genitale. Le cause immediate della mancata chiusura del dotto di Botallov in questo caso sono disturbi respiratori, asfissia fetale, ossigenoterapia prolungata e trattamento con liquido parenterale.

Video: animazione medica sull'anatomia del dotto arterioso

sintomatologia

La malattia può essere asintomatica ed estremamente difficile. Con un diametro piccolo del condotto non si sviluppano disturbi emodinamici e la patologia non viene diagnosticata per molto tempo. Se il diametro del condotto e il volume dello shunt sono significativi, i sintomi della patologia vengono pronunciati in modo brillante e appaiono molto presto.

Segni clinici:

1. Pallore di pelle
2. Cianosi che appare durante succhiare, piangere, sforzarsi,
3. Perdita di peso
4. iperidrosi,
5. Tosse, raucedine,
6. Debole sviluppo psicofisico,
7. Mancanza di respiro
8. debolezza
9. Attacchi d'asma notturni, sonno povero,
10. Aritmia, tachicardia, polso instabile,

I bambini con OAP spesso soffrono di patologia broncopolmonare. I neonati con un ampio dotto arterioso e una quantità significativa di shunt sono difficili da nutrire, non aumentano di peso e addirittura perdono peso.

Se la patologia non è stata rilevata durante il primo anno di vita, allora mentre il bambino cresce e si sviluppa, il decorso della malattia peggiora e manifesta sintomi clinici più vividi: astenia, mancanza di respiro, tachipnea, tosse, frequenti malattie infiammatorie dei bronchi e dei polmoni.

complicazioni

Grave complicanze e conseguenze pericolose del PAD:

• L'endocardite batterica è un'infiammazione infettiva del rivestimento interno del cuore, che porta alla disfunzione dell'apparato valvolare. Pazienti con febbre, brividi e sudorazione. I segni di intossicazione sono combinati con mal di testa e letargia. Si sviluppa epatosplenomegalia, emorragie compaiono nel fondo e dolorosi piccoli noduli sui palmi. Trattamento antibatterico della patologia. Ai pazienti vengono prescritti antibiotici dal gruppo di cefalosporine, macrolidi, fluorochinoloni, aminoglicosidi.
• L'insufficienza cardiaca si sviluppa in assenza di un intervento chirurgico cardiaco tempestivo e consiste in insufficiente afflusso di sangue agli organi interni. Il cuore cessa di pompare completamente il sangue, che porta all'ipossia cronica e al deterioramento dell'intero corpo. I pazienti soffrono di mancanza di respiro, tachicardia, edema degli arti inferiori, affaticamento, disturbi del sonno, tosse secca persistente. Il trattamento della patologia comprende la terapia dietetica, la terapia farmacologica, finalizzata alla normalizzazione della pressione arteriosa, alla stabilizzazione del lavoro cardiaco e al miglioramento dell'afflusso di sangue.
• Infarto miocardico - una malattia acuta causata dall'apparizione nei foci muscolari cardiaci della necrosi ischemica. La patologia si manifesta con dolore caratteristico, che non viene fermato dall'assunzione di nitrati, agitazione e ansia del paziente, pallore della pelle, sudorazione. Il trattamento viene eseguito in un ospedale. Ai pazienti vengono prescritti trombolitici, analgesici narcotici, nitrati.
• Il flusso di sangue inverso attraverso il dotto arterioso ampio può portare a ischemia cerebrale e emorragia intracerebrale.
• L'edema polmonare si sviluppa quando il liquido passa dai capillari polmonari allo spazio interstiziale.

Le complicazioni più rare del PDA includono: rottura aortica, incompatibile con la vita; aneurisma e rottura del dotto arterioso; ipertensione polmonare di natura sclerotica; arresto cardiaco in assenza di terapia correttiva; infezioni respiratorie acute acute e SARS.

diagnostica

I medici di varie specialità mediche sono impegnati nella diagnosi di SAR:

1. Ostetrici e ginecologi controllano i battiti cardiaci e lo sviluppo del sistema cardiovascolare fetale,
2. I neonatologi esaminano il neonato e ascoltano i suoni del cuore,
3. I pediatri esaminano i bambini più grandi: eseguono l'auscultazione del cuore e, quando viene rilevato un disturbo patologico, inviano il bambino a un cardiologo,
4. I cardiologi fanno una diagnosi definitiva e prescrivono un trattamento.

Le misure diagnostiche generali comprendono esame visivo del paziente, palpazione e percussione del torace, auscultazione, metodi strumentali di esame: elettrocardiografia, radiografia, ecografia del cuore e grandi vasi, fonocardiografia.

Durante l'ispezione vengono rilevate la deformazione del torace, la pulsazione dell'area cardiaca, lo spostamento della spinta cardiaca a sinistra. La palpazione rileva il tremore sistolico e le percussioni, espandendo i confini dell'ottusità cardiaca. L'auscultazione è il metodo più importante nella diagnosi del PDA. La sua caratteristica classica è il rumore "motore" continuo a causa del movimento unidirezionale del sangue. A poco a poco, scompare e appare un accento di 2 toni sopra l'arteria polmonare. Nei casi più gravi, ci sono più clic e rumori di rombo.

Metodi diagnostici strumentali:

• L'elettrocardiografia non rivela sintomi patologici, ma solo segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
• I segni radiologici di patologia sono: schema reticolare dei polmoni, espansione dell'ombra del cuore, dilatazione delle sue camere di sinistra, rigonfiamento di un segmento del tronco dell'arteria polmonare, infiltrazione traballante.
• L'ecografia del cuore consente di valutare visivamente il lavoro delle diverse parti del cuore e dell'apparato valvolare, per determinare lo spessore del miocardio, la dimensione del condotto. L'ecografia Doppler consente di stabilire la diagnosi del PDA nel modo più accurato possibile, determinare la sua ampiezza e il rigurgito del sangue dall'aorta nell'arteria polmonare. L'esame ecografico del cuore consente di rilevare difetti anatomici delle valvole cardiache, determinare la posizione dei grandi vasi e valutare la contrattilità del miocardio.
• La fonocardiografia è un metodo semplice per diagnosticare difetti cardiaci e difetti tra le cavità registrando graficamente toni e suoni cardiaci. Con l'aiuto della fonocardiografia, è possibile documentare oggettivamente i dati ottenuti durante l'ascolto di un paziente, misurare la durata dei suoni e gli intervalli tra di essi.
• L'aortografia è un metodo diagnostico informativo, che consiste nel fornire un fluido di contrasto alla cavità cardiaca e condurre una serie di raggi x. La colorazione simultanea dell'aorta e dell'arteria polmonare indica la mancata chiusura del dotto di Botallova. Le immagini risultanti rimangono nella memoria elettronica del computer, consentendo di lavorare ripetutamente con esse.
• La cateterizzazione e il battito cardiaco in OAP consentono una diagnosi assolutamente accurata, se la sonda passa liberamente dall'arteria polmonare attraverso il condotto nell'aorta discendente.

Il sondaggio della cavità cardiaca e l'angiocardiografia sono necessari per una diagnosi anatomica ed emodinamica più accurata.

trattamento

Quanto prima viene rilevata la malattia, tanto più facile è liberarsene. Quando compaiono i primi segni di patologia, è necessario consultare un medico. La diagnosi precoce e una terapia tempestiva miglioreranno le possibilità di recupero completo del paziente.

Se un bambino perde peso, rifiuta i giochi attivi, diventa blu quando urla, diventa sonnolento, ha esperienza di mancanza di respiro, tosse e cianosi, spesso subisce ARVI e bronchite, deve essere mostrato a uno specialista il più presto possibile.

Trattamento conservativo

La terapia farmacologica è indicata per i pazienti con segni clinici lievi e senza complicanze. Il trattamento farmacologico del PDA viene eseguito prematuramente e i bambini fino a un anno. Se, dopo 3 cicli di terapia conservativa, il condotto non si chiude e i sintomi dell'insufficienza cardiaca sono in aumento, procedere alla chirurgia.

1. A un bambino malato viene prescritta una dieta speciale che limita l'assunzione di liquidi.
2. Il supporto respiratorio è necessario per tutti i bambini prematuri con OAP.
3. Ai pazienti vengono prescritti inibitori delle prostaglandine, che attivano l'obliterazione indipendente del condotto. Di solito, viene utilizzata la somministrazione endovenosa o enterale di Indomethacin o Ibuprofen.
4. La terapia antibiotica viene effettuata per prevenire complicazioni infettive - endocardite batterica e polmonite.
5. Farmaci diuretici - "Veroshpiron", "Lasix", glicosidi cardiaci - "Strofantin", "Korglikon", ACE inibitori - "Enalapril", "Captopril" sono prescritti a persone con una clinica per lo scompenso cardiaco

Cateterismo cardiaco

Il cateterismo cardiaco viene prescritto ai bambini che non hanno ricevuto il risultato atteso dalla terapia conservativa. Il cateterismo cardiaco è un metodo molto efficace per trattare i PDA con un basso rischio di sviluppare complicanze. La procedura viene eseguita da cardiologi pediatrici appositamente formati. Alcune ore prima della cateterizzazione del bambino non dovrebbero essere nutriti e annaffiati. Immediatamente prima della procedura, gli viene somministrato un clistere purificante e un'iniezione sedativa. Dopo che il bambino si rilassa e si addormenta, iniziano a manipolare. Un catetere viene inserito nelle camere cardiache attraverso uno dei grandi vasi sanguigni. Non è necessario fare incisioni sulla pelle. Il medico controlla il progresso del catetere, guardando lo schermo del monitor di una speciale macchina a raggi X. Attraverso lo studio di campioni di sangue e la misurazione della pressione sanguigna nel cuore, riceve informazioni sul difetto. Più esperto e qualificato è il cardiologo, più efficacemente e con successo passerà il cateterismo cardiaco.

Cateterizzazione cardiaca e clipping del dotto durante la toracoscopia sono un'alternativa al trattamento chirurgico del difetto.

Trattamento chirurgico

La chirurgia consente di eliminare completamente l'OAS, ridurre la sofferenza del paziente, aumentare la sua resistenza all'attività fisica e prolungare significativamente la vita. Il trattamento chirurgico consiste in operazioni aperte ed endovascolari. OAP legato con una doppia legatura, impone su di esso fermagli vascolari, incrociati e suturati.

La chirurgia classica è una chirurgia a cielo aperto, che consiste nel fasciare il dotto Botallova. L'operazione viene eseguita su un cuore "a secco" quando il paziente è collegato al ventilatore e in anestesia generale.

Il metodo endoscopico di chirurgia è minimamente invasivo e meno traumatico. Una piccola incisione viene effettuata sulla coscia attraverso la quale viene inserita una sonda nell'arteria femorale. Con l'aiuto di esso, viene consegnato al PDA un occlusore o una spirale, con cui il lume è chiuso. L'intero corso dell'operazione è monitorato dai medici sullo schermo del monitor.

Video: operazione OAD, anatomia del condotto Botallova

prevenzione

Le misure preventive consistono nell'esclusione dei principali fattori di rischio - stress, assunzione di alcool e droghe, contatti con pazienti infetti.

Dopo la correzione chirurgica della patologia con il bambino, è necessario fare esercizi fisici dosati e massaggiare a casa.

La cessazione del fumo e lo screening delle anomalie genetiche contribuiranno a ridurre il rischio di sviluppare malattia coronarica.

Prevenire l'insorgenza di CHD si riduce a un'attenta pianificazione della gravidanza e alla consulenza medica e genetica per le persone a rischio.

Bisogna fare attenzione ad osservare ed esaminare le donne che sono infette dal virus della rosolia o che hanno una condizione di comorbilità.

Il bambino dovrebbe ricevere cure adeguate: maggiore nutrizione, attività fisica, comfort fisiologico ed emotivo.

Aprire il dotto arterioso

Il dotto arterioso aperto è una connessione patologica funzionante tra l'aorta e il tronco polmonare, che normalmente fornisce la circolazione ematica embrionale e subisce obliterazione nelle prime ore dopo la nascita. Il dotto arterioso aperto è manifestato dal ritardo dello sviluppo di un bambino, dall'aumento della fatica, dalla tachipnea, dalle palpitazioni, dalle interruzioni dell'attività cardiaca. L'ecocardiografia, l'elettrocardiografia, i raggi X, l'aortografia, la cateterizzazione cardiaca aiutano a diagnosticare il dotto arterioso aperto. Trattamento chirurgico del difetto, compreso il bendaggio (legatura) o l'intersezione del dotto arterioso aperto con la chiusura delle estremità aortica e polmonare.

Aprire il dotto arterioso

Il dotto arterioso aperto (Botallov) è una fessura del vaso accessorio che collega l'aorta e l'arteria polmonare, che continua a funzionare dopo l'espirazione della sua obliterazione. Il dotto arterioso (dustus arteriosus) è una struttura anatomica necessaria nel sistema di circolazione embrionale. Tuttavia, dopo la nascita, a causa della comparsa della respirazione polmonare, la necessità del dotto arterioso scompare, cessa di funzionare e si chiude gradualmente. Normalmente, il funzionamento del condotto si arresta nelle prime 15-20 ore dopo la nascita, la completa chiusura anatomica dura da 2 a 8 settimane.

In cardiologia, il dotto arterioso aperto è del 9,8% tra tutti i difetti cardiaci congeniti ed è 2 volte più spesso diagnosticato nelle donne. Il dotto arterioso aperto si trova sia in forma isolata che in combinazione con altre anomalie del cuore e dei vasi sanguigni (5-10%): stenosi della bocca aortica, stenosi e atresia delle arterie polmonari, coartazione aortica, canale atrioventricolare aperto, DMD, DMTP, ecc. difetti cardiaci con circolazione del sangue dotto-dipendente (trasposizione delle arterie principali, forma estrema del gruppo di Fallot, interruzione dell'arco aortico, stenosi polmonare o aortica critica, sindrome da ipoplasia del ventricolo sinistro) una comunicazione di accompagnamento.

Cause di dotto arterioso aperto

Il dotto arterioso aperto si trova di solito nei bambini prematuri ed è estremamente raro nei bambini a termine. Nei neonati prematuri con peso inferiore a 1750 g, la frequenza del dotto arterioso aperto è del 30-40%, nei bambini il cui peso alla nascita non supera i 1000 g, è dell'80%. Spesso in questi bambini sono state riscontrate anomalie congenite del tratto gastrointestinale e del sistema genito-urinario. Il mancato sviluppo della comunicazione fetale nei neonati prematuri nel periodo postnatale è associato alla sindrome da disturbi respiratori, all'asfissia durante il parto, all'acidosi metabolica persistente, all'ossigenoterapia prolungata con alte concentrazioni di ossigeno, all'eccessiva terapia infusionale.

Nei neonati a termine, il dotto arterioso aperto è molto più comune nelle zone di montagna. In alcuni casi, il suo fallimento è causato dalla patologia del dotto stesso. Abbastanza spesso, il dotto arterioso aperto è un'anomalia cardiaca ereditaria. Il dotto arterioso può rimanere aperto nei bambini le cui madri hanno sofferto di rosolia nel primo trimestre di gravidanza.

Pertanto, i fattori di rischio per il dotto arterioso aperto sono nascita prematura e prematurità, storia familiare, presenza di altre malattie coronariche, malattie infettive e somatiche di donne in gravidanza.

Caratteristiche di emodinamica con un dotto arterioso aperto

Il dotto arterioso aperto si trova nel piano superiore del mediastino anteriore; origina dall'arco aortico a livello dell'arteria succlavia sinistra e sfocia nel tronco polmonare nel sito della sua biforcazione e parzialmente nell'arteria polmonare sinistra; a volte si verifica un dotto arterioso destro o bilaterale. Il condotto di Botallov può avere una forma cilindrica, conica, fenestrata, aneurismatica; la sua lunghezza è 3-25 mm, larghezza - 3-15 mm.

Il dotto arterioso e la finestra ovale aperta sono componenti fisiologiche necessarie della circolazione fetale. Nel feto, il sangue dal ventricolo destro entra nell'arteria polmonare e da lì (perché i polmoni non funzionano) attraverso il dotto arterioso - nell'aorta discendente. Immediatamente dopo la nascita, con la prima inalazione indipendente di un neonato, la resistenza polmonare diminuisce e la pressione nell'aorta aumenta, portando allo sviluppo di uno scarico di sangue dall'aorta nell'arteria polmonare. L'inclusione della respirazione polmonare contribuisce allo spasmo del dotto riducendo la parete della muscolatura liscia. La chiusura funzionale del dotto arterioso nei neonati a termine avviene entro 15-20 ore dalla nascita. Tuttavia, la completa obliterazione anatomica del dotto di Botallov avviene entro 2-8 settimane di vita extrauterina.

Si dice un dotto arterioso aperto se il suo funzionamento non si ferma 2 settimane dopo la nascita. Il dotto arterioso aperto è un tipo pallido di malformazione, poiché provoca il rilascio di sangue ossigenato dall'aorta all'arteria polmonare. La scarica arterio-venosa provoca il flusso di ulteriori volumi di sangue ai polmoni, il trabocco del letto vascolare polmonare e lo sviluppo di ipertensione polmonare. Aumento del carico di volume sul cuore sinistro porta alla loro ipertrofia e dilatazione.

Le alterazioni emodinamiche con un dotto arterioso aperto dipendono dalla dimensione del messaggio, dall'angolo della sua scarica dall'aorta, dalla differenza di pressione tra la circolazione maggiore e minore. Pertanto, un condotto lungo, sottile e tortuoso, che si estende ad angolo acuto dall'aorta, resiste al flusso di ritorno del sangue e impedisce lo sviluppo di disturbi emodinamici significativi. Nel corso del tempo, un simile condotto può auto-cancellarsi. La presenza di un dotto arterioso corto e ampiamente aperto, al contrario, causa uno scarico artero-venoso significativo e disturbi emodinamici pronunciati. Tali condotti non sono in grado di obliterare.

Classificazione aperto dotto arterioso

Tenendo conto del livello di pressione nell'arteria polmonare, ci sono 4 gradi di difetto:

1. La pressione in LA in sistole non supera il 40% della pressione arteriosa;
2. Ipertensione polmonare lieve; la pressione in LA è del 40-75% dell'arteria;
3. Ipertensione polmonare severa; La pressione di LA è superiore al 75% della pressione arteriosa; si mantiene la scarica sinistra-destra del sangue;
4. Ipertensione polmonare severa; La pressione di Los Angeles equivale o supera la pressione sistemica, che porta alla comparsa di una scarica di sangue destra-sinistra.

Nel corso naturale del condotto arterioso aperto possono essere rintracciati 3 stadi:

• I - lo stadio dell'adattamento primario (i primi 2-3 anni di vita di un bambino). Caratterizzato dalla manifestazione clinica del dotto arterioso aperto; Spesso accompagnato dallo sviluppo di condizioni critiche, che nel 20% dei casi si concludono con la morte senza un intervento cardiaco tempestivo.
• II - lo stadio del compenso relativo (da 2-3 anni a 20 anni). È caratterizzato dallo sviluppo e dall'esistenza a lungo termine dell'ipervolemia circolatoria, della relativa stenosi dell'orifizio atrio-ventricolare sinistro, del sovraccarico sistolica del ventricolo destro.
• III - lo stadio di cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari. L'ulteriore corso naturale del dotto arterioso aperto è accompagnato dalla ristrutturazione dei capillari polmonari e delle arteriole con lo sviluppo di cambiamenti sclerotici irreversibili al loro interno. In questa fase, le manifestazioni cliniche del dotto arterioso aperto sono gradualmente sostituite da sintomi di ipertensione polmonare.

Sintomi del dotto arterioso aperto

Il decorso clinico del dotto arterioso aperto varia da asintomatico a estremamente grave. Il condotto arterioso aperto di piccolo diametro, che non porta a compromissione dell'emodinamica, può rimanere non riconosciuto per lungo tempo. E, al contrario, la presenza di un ampio dotto arterioso provoca il rapido sviluppo dei sintomi nei primi giorni e nei mesi di vita di un bambino.

I primi segni di imperfezioni possono essere il pallore costante della pelle, cianosi transitoria durante la suzione, il pianto, la tensione; mancanza di peso corporeo, ritardo nello sviluppo motorio. I bambini con un condotto arterioso aperto sono inclini a malattie frequenti di bronchite, polmonite. Con l'attività fisica, mancanza di respiro, stanchezza, tachicardia, si sviluppa un battito cardiaco irregolare.

La progressione del vizio e il deterioramento del benessere possono verificarsi durante la pubertà, dopo il parto, a causa di un significativo sovraccarico fisico. In questo caso, la cianosi diventa permanente, il che indica lo sviluppo di una scarica venosa e di un aumento dell'insufficienza cardiaca.

Complicazioni del dotto arterioso aperto possono servire come endocardite batterica, aneurisma del condotto e la sua rottura. La durata media della vita con un flusso naturale del condotto è di 25 anni. L'obliterazione spontanea e la chiusura del dotto arterioso aperto sono estremamente rari.

Diagnosi del dotto arterioso aperto

Quando si esamina un paziente con un dotto arterioso aperto, viene spesso rilevata una deformità toracica (gobba cardiaca) e un aumento della pulsazione nella proiezione dell'apice del cuore. Il principale segno auscultativo di un dotto arterioso aperto è il soffio sistolico-diastolico grossolano con una componente "macchina" nel secondo spazio intercostale a sinistra.

La ricerca minima obbligatoria con dotto arterioso aperto comprende radiografia del torace, ECG, fonocardiografia, ecografia del cuore. Cardiomegalia rilevata radiograficamente aumentando le dimensioni del ventricolo sinistro, rigonfiamento dell'arteria polmonare, aumento del pattern polmonare, pulsazione delle radici dei polmoni. I segni ECG di un dotto arterioso aperto includono indicazioni di ipertrofia e sovraccarico del ventricolo sinistro; in ipertensione polmonare, ipertrofia e sovraccarico del ventricolo destro. Con l'aiuto di EchoCG, vengono determinati i segni indiretti del difetto, viene eseguita la visualizzazione diretta del dotto arterioso aperto, vengono misurate le sue dimensioni.

Per aortografia, il rilevamento del cuore destro, MSCT e risonanza magnetica del cuore sono utilizzati con alta ipertensione polmonare e una combinazione di difetti arteriosi aperti con altre anomalie cardiache. La diagnosi differenziale del dotto arterioso aperto deve essere eseguita con difetto del setto polmonare aortico, tronco arterioso comune, aneurisma del seno Valsalva, insufficienza aortica e fistola artero-venosa.

Trattamento del dotto arterioso aperto

Nei neonati prematuri viene utilizzata una gestione conservativa del dotto arterioso aperto. Coinvolge l'introduzione di inibitori della sintesi di prostaglandina (indometacina) al fine di stimolare l'obliterazione indipendente del dotto. In assenza dell'effetto di una ripetizione tripla del decorso del farmaco in bambini di età superiore a 3 settimane, viene mostrata la chiusura chirurgica del condotto.

Nella chirurgia cardiaca pediatrica con dotto arterioso aperto, vengono utilizzate le operazioni aperte ed endovascolari. Gli interventi aperti possono comprendere la legatura del dotto arterioso aperto, il suo ritaglio con fermagli vascolari, l'intersezione del dotto con la chiusura delle estremità polmonare e aortica. Metodi alternativi di chiusura del dotto arterioso aperto sono il suo clipping durante la toracoscopia e l'occlusione endovascolare del catetere (embolizzazione) con bobine speciali.

Predizione e prevenzione del dotto arterioso aperto

Il dotto arterioso aperto, anche di piccole dimensioni, è associato ad un aumentato rischio di morte prematura, dal momento che porta ad una diminuzione delle riserve compensative del miocardio e dei vasi polmonari e l'aggiunta di gravi complicanze. I pazienti che hanno subito una chiusura chirurgica del condotto, hanno i migliori parametri emodinamici e una maggiore aspettativa di vita. La mortalità postoperatoria è bassa.

Per ridurre la probabilità di avere un bambino con un dotto arterioso aperto, è necessario escludere tutti i possibili fattori di rischio: fumo, alcol, farmaci, stress, contatto con pazienti infettivi, ecc. Se c'è un CHD in parenti stretti, un genetista dovrebbe essere consultato nella fase di pianificazione della gravidanza.

Aprire il dotto arterioso

Il dotto arterioso aperto (CAP) si trova nel 10% dei casi di CHD come difetto separato. Storicamente, la prima descrizione del vizio fece Galen nel II. BC Quindi Harvey ha continuato a studiare il suo ruolo fisiologico nella circolazione fetale, sebbene il primo rapporto appartenga a J. Agassho (1564). Il nome del vizio fu dato in onore di L. Botallo, che descrisse i sintomi clinici poco dopo. Nel 1583, un medico e anatomista italiano L. Botallo ri-scoprì e descrisse la nave che collegava l'aorta e l'arteria polmonare, e la chiamò il dotto arterioso, e nel 1888 il medico Munro dissezionò e legò il dotto sul cadavere di un neonato. Nel 1907, Munro in una riunione della Philadelphia Cardiological Society propose l'idea di chiudere tempestivamente la SAR, che incontrò una netta opposizione da parte dei colleghi, in particolare dei pediatri. La discussione è durata 30 anni. Alla fine, nel 1938, il chirurgo pediatrico R. Gross nell'ospedale pediatrico di Boston, per la prima volta al mondo, bendaggiò con successo il PDA in un paziente di 7 anni, aprendo un'era nella medicina per cardiochirurgia.

Le ragazze soffrono di questo difetto più spesso rispetto ai maschi (rapporto M: D = 1: 3).

Il dotto arterioso aperto può avere un quadro clinico molto diverso. Sebbene sia più spesso diagnosticato nei neonati, a volte l'OAP è riconosciuto in ritardo - in età scolare o anche negli adulti. Il difetto è registrato in meno dello 0,02% dei neonati a tempo pieno, ma molto spesso tra i neonati prematuri e di peso ridotto. Alla nascita di un bambino nel periodo gestazionale di 34-36 settimane, il dotto arterioso aperto si verifica nel 21%, 31-32 settimane - nel 44%, 28-30 settimane - nel 77%; tra i bambini con peso alla nascita inferiore a 1750 g - nel 45%, con peso corporeo inferiore a 1200 g - nell'80%.

morfologia
Ci sono quattro varietà clinicamente distinte di PDA.

• PDA isolato in bambini altrimenti sani.

• PAA isolato nei bambini prematuri.

• SAD in combinazione con altre, più gravi anomalie strutturali del cuore.

• OAP come struttura compensatoria che fornisce flusso ematico sistemico o polmonare in situazioni critiche con CHD grave di tipo blu o con ostruzione del cuore sinistro.

A seconda dell'appartenenza a uno di questi quattro gruppi, ci sono differenze nei disturbi emodinamici, nei sintomi clinici, nella prognosi e nella tattica di osservazione dell'AOA.

Nei neonati, la lunghezza del PDA è 2-8 mm, diametro 2-12 mm.

Il dotto di solito parte dal tronco della LA o del suo ramo sinistro e fluisce nell'aorta appena oltre il punto di scarico dell'arteria succlavia sinistra, determinando la regione dell'istmo aortico. Anatomicamente, il dotto arterioso è un residuo del sesto arco aortico. Si trova tra la parete anteriore dell'aeromobile e la parete posteriore dell'aorta. Il dotto arterioso ha una speciale struttura tissutale - il suo strato intermedio è rappresentato da cellule muscolari lisce disposte a spirale, altamente sensibili a E1, E2 e I2 prostaglanda (rilassamento) e O2 (costrizione), e la sua intima è ispessita e ha una struttura viscosa mucosa.

Di solito ha una forma a cono con un'ampia estremità aortica e un restringimento verso LA. Tuttavia, nella forma e nella lunghezza del condotto, sono possibili variazioni da corte e da cilindriche a lunghe e tortuose.

Si trova anche il dotto arterioso destro e il dotto arterioso può essere presente su entrambi i lati, a sinistra ea destra. Sebbene l'OAA di sinistra sia una normale struttura anatomica necessaria nel periodo dello sviluppo fetale, la presenza di un OAA destro è solitamente associata ad altri difetti congeniti del sistema cardiovascolare, principalmente come anomalie dell'arco aortico o del conotrhinkus.

Per difetti cardiaci complessi, l'anatomia di un PDA può essere atipica. In questi casi, lo spettro delle variazioni anatomiche del dotto arterioso è molto ampio. Le strutture che possono essere confuse con l'OAS comprendono principalmente l'aorta, le arterie polmonari e carotidi.

Disturbi emodinamici
Nel feto, il dotto arterioso è la normale struttura del cuore, attraverso la quale il sangue che scorre dal pancreas nell'arteria polmonare entra nell'aorta discendente. Normalmente, il feto ha solo il 10% del sangue gettato nel tronco polmonare del pancreas, passa attraverso il letto vascolare dei polmoni.

Dalla sesta settimana di sviluppo intrauterino, il volume principale di sangue emesso dal pancreas passa attraverso il dotto arterioso e questo volume costituisce il 60% della portata cardiaca totale nella vita fetale. Nel periodo fatale, il funzionamento del condotto è fornito dalla produzione locale e dalla presenza nel flusso sanguigno delle prostaglandine E2 (PGE2) e I2 (PGI2), che rilassano i muscoli lisci di questa nave. Dopo la nascita e l'aumento del volume del flusso sanguigno polmonare, le prostaglandine prodotte localmente sono metabolizzate e allo stesso tempo viene interrotta l'assunzione dalla placenta.

Ma il ruolo più importante nella chiusura postnatale del condotto è giocato dall'effetto vasocostrittore dell'aumento della pressione parziale di O2 nel sangue che passa attraverso il condotto. La contrazione dei muscoli lisci del condotto porta alla chiusura funzionale del suo lume da un'intima addensata. Nella maggior parte dei neonati a tempo pieno, ciò avviene nelle prime 24 ore di vita, e poi nelle prossime settimane si verifica la degenerazione fibrosa dello strato subintimale e la completa obliterazione del dotto. Nei neonati prematuri, il tessuto duttale immaturo è meno sensibile all'ossigeno, poiché questo dotto postnatale si chiude meno frequentemente.

Dopo la nascita, si verifica una scarica sinistra-destra attraverso il condotto. In altre parole, il dotto arterioso consente al sangue di fluire dal canale sistemico (il grande circolo della circolazione sanguigna) al letto polmonare (il piccolo cerchio). Il volume di shunt sinistro-destro aumenta nei primi 1-2 mesi di vita a causa di una diminuzione della resistenza vascolare polmonare. Il volume del sangue nel letto polmonare diventa eccessivo (ipervolemia). Il riempimento eccessivo del letto polmonare con il sangue porta ad un aumento della resistenza vascolare nei polmoni. Tuttavia, il grado di reazione del letto polmonare al volume di sangue in eccesso è individuale e imprevedibile. L'entità del volume di sangue in eccesso nel letto polmonare dipende da diversi fattori. Il diametro interno più ampio della parte più stretta del dotto arterioso contribuisce all'elevato volume dello shunt sinistro-destro. La presenza di una lunga area ristretta del condotto limita la quantità di sangue shunt. Con un lungo condotto, lo shunt è solitamente piccolo.

Parzialmente il volume della scarica sinistra-destra è regolato dal rapporto tra resistenza vascolare nella circolazione piccola e grande. Se la resistenza vascolare sistemica è alta e / o la resistenza vascolare polmonare è bassa, la scarica di sangue attraverso il dotto arterioso dovrebbe essere potenzialmente grande. A partire dal dotto arterioso, il flusso sanguigno in sistole e poi in diastole procede come segue: arterie polmonari, vasi capillari, vene polmonari, atrio sinistro, ventricolo sinistro, aorta, dotto arterioso. Pertanto, una grande scarica sinistra-destra attraverso l'OAD porta alla dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo.

Con un grande volume di shunt, il ritorno venoso alla parte sinistra del cuore è significativamente aumentato e si verifica un grave sovraccarico di volume. Allo stesso tempo, aumenta la pressione nell'arteria polmonare e il ventricolo destro. Le vene polmonari e l'aorta ascendente possono anche essere dilatate. Insieme, questi fattori possono portare a edema polmonare, se la resistenza vascolare del condotto o dei vasi polmonari è bassa.

La chiusura funzionale e anatomica dell'AOA dopo la nascita ha date diverse. La chiusura funzionale del condotto per costrizione si verifica 12-48 ore dopo la nascita e nel 10% dei neonati a termine è in ritardo fino a 3-4 settimane di vita. L'asfissia perinatale di solito causa un ritardo nella chiusura del condotto, ma dopo un breve periodo di tempo in tali neonati si chiude senza ulteriori interventi. La vera chiusura anatomica del condotto (dopo il quale il condotto perde la capacità di riaprire) viene osservata dopo diverse settimane o mesi. Nel secondo stadio anatomico di chiusura si verifica la proliferazione fibrosa dell'intima, dopo la quale il condotto si trasforma in un legamento fibroso, più spesso si osserva 2-3 mesi dopo la nascita nei neonati a termine.

In un feto, la pressione dell'ossigeno nel sangue è relativamente bassa, perché i suoi polmoni non funzionano. Questo fattore, in combinazione con elevati livelli di prostaglandina E nel sangue, mantiene aperto il condotto. L'alto livello di prostaglandina E è dovuto al basso volume del flusso sanguigno polmonare e all'alto livello della sua produzione da parte della placenta. Alla nascita, la placenta cessa di funzionare e i polmoni si raddrizzano (e le prostaglandine vengono metabolizzate in essi). Inoltre, con l'inizio della respirazione polmonare, la tensione di O2 nel sangue aumenta e la resistenza vascolare polmonare diminuisce. Normalmente, la cessazione del funzionamento del dotto arterioso avviene in media 15 ore dopo la nascita nei neonati a termine. Ciò è dovuto principalmente alla contrazione della parete muscolare del condotto sotto l'azione di O2, la cui concentrazione è alta nell'aria che respiriamo.

Inoltre, con l'apertura dei vasi polmonari, vi è uno spostamento nello scarico di sangue dal ventricolo destro prevalentemente nell'arteria polmonare. Fino a quando si verifica una chiusura completa (anatomica) del condotto e il livello di resistenza vascolare polmonare scende al di sotto del livello sistemico, può essere mantenuta una piccola scarica residua di sangue attraverso il PDA dall'aorta all'arteria polmonare. Sebbene il tessuto del dotto arterioso nei neonati sia altamente sensibile ad un aumento dei livelli di O2 nel sangue arterioso, vi sono altri fattori significativi per la sua chiusura.

Questi includono lo stato del sistema nervoso vegetativo, gli effetti dei mediatori chimici e lo stato dei muscoli duttali. Il tono vascolare dipende dall'equilibrio dei fattori che influiscono sul rilassamento / costrizione del dotto. I principali fattori che sostengono il rilassamento del dotto sono: alti livelli di prostaglandina E, ipossiemia, produzione di ossido nitrico da intima duttale. Al contrario, i principali fattori di restrizione del condotto: una diminuzione del livello di prostaglandina E, un alto livello di O2 nel sangue, aumento della produzione di endotelina-1, norepinefrina, acetilcolina, bradichinina, ridotta sensibilità dei recettori del dotto arterioso alla prostaglandina E.

L'incapacità del dotto arterioso di chiudere nei bambini prematuri è associata ad un basso livello di metabolizzazione nei polmoni immaturi. Inoltre, precocemente alta sensibilità alla PGE e bassa sensibilità alla O2 dal lato delle cellule muscolari duttali.

La mancanza di riduzione del dotto durante un periodo fisiologico nei neonati a termine può essere dovuta ad anomalie nel metabolismo della PGE nei polmoni a causa di ipossiemia, asfissia o aumento del flusso sanguigno polmonare, insufficienza renale e disturbi respiratori.

L'aumento della produzione di ciclossigenasi di tipo 2 (COX-2 - una forma iso di PGE che produce COX) può prevenire la chiusura del condotto. Allo stesso tempo, si verifica l'attivazione dei recettori per PGE-2, che porta al rilassamento delle cellule duttali della muscolatura liscia. Nelle fasi successive della gestazione, c'è una diminuzione del livello di PGE, che è lo stadio di preparazione per la costrizione postnatale del dotto. Dopo la nascita, la mucosa duttale aderisce principalmente dopo la costrizione dello strato muscolare.

L'ipersensibilità alla PGE in combinazione con l'immaturità polmonare porta all'ipossia e, di conseguenza, ad un aumento della frequenza del dotto arterioso che funziona nei bambini prematuri.

La durata della comparsa dei sintomi
Dipende dal diametro del condotto e dal volume dello shunt. Se sono significativi, i sintomi dell'edema polmonare possono comparire già nei primi giorni di vita. Con una larghezza del condotto piccolo o medio, manifestazioni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca sono lievi, e in questi casi, il difetto è generalmente riconosciuto dal soffio sistolico dalla base del cuore, che appare o aumenta dal 5-7 ° giorno dopo la nascita.

sintomi
I sintomi di difetto di solito compaiono in tenera età. Con un diametro piccolo o medio del condotto, all'inizio il paziente non presenta sintomi. Tuttavia, viene aggiunta l'affaticamento durante lo sforzo o i segni di ristagno nei polmoni, combinato con un soffio nel cuore. All'età di 3-6 settimane nei bambini con OAP, tachipnea, sudorazione e difficoltà di alimentazione sono spesso osservati. Perdita significativa del peso corporeo o l'assenza del suo aumento si verificano nei bambini che non hanno ricevuto il trattamento.

La voce dell'anca, la tosse, le infezioni del tratto respiratorio inferiore, l'atelettasia, le recidive di polmonite sono caratteristiche dei bambini con dotto arterioso con shunt medio o grande.

Durante l'esame di un bambino, è possibile rilevare i seguenti sintomi:
• se lo shunt sinistro-destro è grande, è visibile una pulsazione della regione del cuore;

• l'impulso cardiaco viene spostato a sinistra, il tremore nella regione soprasternale o sotto la clavicola sinistra può essere determinato;

• I tone (S1) è normalmente normale e II tone (S2) è spesso fuso con rumore o split a causa della chiusura prematura della valvola polmonare;

• il rumore sistolico o sistolico-sodico nel secondo e nel terzo spazio intercostale a sinistra e l'amplificazione dell'II tono sopra l'arteria polmonare sono caratteristici di OAP;

• a volte durante l'auscultazione dell'OAA, si sentono più clic o rumori del timbro ruggente.

Il sintomo più caratteristico di questo difetto è il rumore sistolico o sistolico-sodico nel secondo e nel terzo spazio intercostale a sinistra e l'amplificazione di II tono sopra l'arteria polmonare. Il rumore di solito appare o aumenta dal 5-7 ° giorno di vita. Con una grande dimensione del condotto, il rumore si sente dalla fine di 1 giorno in combinazione con tachicardia, mancanza di respiro e cardiomegalia, con l'espansione dei bordi del cuore a sinistra o su entrambi i lati.

Se la resistenza vascolare polmonare comincia a superare quella sistemica, lo scarico del sangue attraverso il condotto diventa destra-sinistra e la cianosi può essere vista solo nella metà inferiore del corpo (cianosi differenziale), poiché di solito la scarica del condotto dall'aorta si trova sotto i suoi tre rami principali che forniscono la metà superiore del corpo.

Con un grande diametro del dotto arterioso, la pressione sanguigna sistolica è aumentata e la pressione diastolica si riduce a causa del deflusso retrogrado del sangue nell'arteria polmonare. La pressione sanguigna del polso allo stesso tempo viene aumentata e appare l'impulso di salto. Con ipertensione polmonare significativa, il componente diastolico può non essere udibile. Con una lesione ostruttiva avanzata dei vasi polmonari, anche il soffio sistolico scompare. Se la resistenza vascolare polmonare comincia a superare quella sistemica, lo scarico del sangue attraverso il condotto diventa destra-sinistra e la cianosi può essere vista solo nella metà inferiore del corpo (cianosi differenziale), poiché di solito la scarica del condotto dall'aorta si trova sotto i tre rami principali che forniscono la metà superiore del corpo. Con un piccolo PDA (0,1-0,15 cm), i bambini di solito non presentano sintomi clinici e spesso non c'è soffio al cuore.

Caratteristiche del dotto arterioso aperto nei neonati e nei bambini prematuri

Nei primi 2 mesi di vita, anche nei neonati maturi ea tempo pieno, l'istmo aortico è relativamente stretto e ha un diametro di circa 5 mm. Con un PDA molto largo in diastole, un flusso retrogrado significativo precipita dall'aorta nell'arteria polmonare, e questo può portare a una sindrome da rapina a circolo ampio, in cui si osserva la circolazione cerebrale, fino a emorragie nei ventricoli del cervello, anemia grave, ischemia intestinale con sintomi di paresi o intestino tenue ostruzione e aderenza di enterocolite necrotizzante, insufficienza renale acuta. Tra i bambini piccoli e prematuri, i sintomi della sindrome da rapina si verificano più frequentemente e sono particolarmente pericolosi.

I segni classici di PDA nel gruppo di neonati prematuri e con basso peso alla nascita sono solitamente assenti. La diagnosi auscultatoria delle imperfezioni nel parto pretermine a basso peso può essere difficile, raramente hanno un rumore sistolico-stico. La presenza di PDA deve essere sospettata prima di tutto con una sindrome da distress respiratorio grave. Il classico soffio sistolico grossolano del PDA può essere udito nel secondo spazio intercostale vicino al bordo sinistro dello sterno, ma i bambini molto piccoli con un grande PDA e un'ipervolemia significativa del letto polmonare vascolare potrebbero non avere alcun suono. Tuttavia, in questo caso, si dovrebbe prestare attenzione alla pulsazione dell'area cardiaca e dell'impulso impulsivo, che è causato da una pressione arteriosa sistemica relativamente bassa dovuta al costante e significativo deflusso di sangue dall'aorta nell'arteria polmonare.

La probabilità di un funzionamento stabile del PDA dipende dal peso corporeo alla nascita. Così, tra i bambini con un peso alla nascita inferiore a 1750 g, si trova nel 45% e con un peso corporeo inferiore a 1200 g - nel 60-80%. Quasi la metà dei bambini prematuri nati con un peso corporeo inferiore a 1750 g, il dotto arterioso continua a funzionare fino a 3-4 mesi e si chiude spontaneamente nel 75% dei casi. Tuttavia, se ciò non accade, in seguito la possibilità di chiusura spontanea è ridotta e non supera il 10%. Il funzionamento del dotto durante i primi 3-4 mesi porta a BPD e BPCO, che si verificano non solo in tenera età, ma anche nella 1-2a decade di vita.

Nei neonati prematuri, anche con una piccola larghezza del dotto arterioso, di solito funziona a lungo a causa della bassa sensibilità all'ossigeno e di una serie di problemi respiratori caratteristici dei polmoni immaturi e che supportano l'aumento della pressione nel piccolo cerchio. Tra i neonati prematuri con sindrome da distress respiratorio, il PDA si verifica in almeno il 20%. Con prematurità e bassa massa corporea, i criteri per i disturbi emodinamici dovuti al PDA sono: ventilazione meccanica dovuta a sindrome da distress respiratorio, polmonite ospedaliera, disturbi della circolazione cerebrale, sintomi di ischemia intestinale, insufficienza renale acuta.

In generale, il dotto arterioso aperto nei neonati prematuri è una delle cause principali della polmonite ospedaliera e della dipendenza ventilatoria e, successivamente, della displasia broncopolmonare. Senza una chiusura medica o chirurgica di un PDA, tali condizioni sono accompagnate da elevata mortalità.

diagnostica
Sulla radiografia del torace frontale, il pattern polmonare del tipo arterioso è migliorato, l'ombra cardiaca si espande con segni di dilatazione del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, tronco dell'arteria polmonare. Cardiomegalia si verifica sia in combinazione con i sintomi di insufficienza cardiaca, e senza di loro. In genere, i dati di una radiografia di revisione del torace rimangono normali fino a quando il rapporto tra il flusso di sangue polmonare e quello sistemico inizia a superare 2: 1. Il rigonfiamento del segmento dell'arteria polmonare è un segno di aumento della pressione e del volume del flusso sanguigno polmonare. Con ipervolemia significativa, si può sviluppare edema polmonare. I segni radiologici di un dotto arterioso emodinamicamente significativo nei neonati includono: aumento del pattern vascolare, una pleura interlobare sottolineata e un aumento di LV e LV.

Sull'elettrocardiogramma, l'asse elettrico del cuore non viene rifiutato, con un piccolo PDA, l'ECG è normalmente normale. Con la larghezza del condotto medio e grande, appare la tachicardia sinusale, a volte fibrillazione atriale. Con un grande diametro del PDA, ci sono segni di ipertrofia di LP e LV. Con un grande PDA con grave ipertensione polmonare, predominano i segni di ipertrofia pancreatica.

Nei neonati, in particolare prematuro, con un grande dotto arterioso sull'ECG, si verificano inversione dei denti a T e depressione del segmento ST a causa di ischemia sullo sfondo della sindrome del furto sistemico. L'insufficienza coronarica è anche causata da un aumento del miocardio ventricolare sinistro a causa di un grande shunt sinistro-destro e un sovraccarico significativo del flusso sanguigno polmonare, nonché in condizioni di bassa pressione diastolica sistemica e coronarica dovuta alla scarica retrograda di sangue dall'aorta nell'arteria polmonare.

Dati di laboratorio - il conteggio completo del sangue e la composizione del sangue sono normali.

Con l'ecocardiografia Doppler bidimensionale, la visualizzazione diretta del dotto è possibile in non più del 10-15% dei pazienti. Il principale segno di ecocardiografia del PDA è il rilevamento del flusso di sangue attraverso il dotto usando il Doppler (meglio del colore): flusso turbolento diastolico nell'arteria polmonare, il flusso turbolento attraverso il PDA. Una valutazione del grado di inversione del flusso diastolico nell'aorta discendente aiuta a valutare ulteriormente il volume dello shunt. La dimensione della dilatazione di LV e LP è solitamente aumentata.

Se il dotto è visibile nell'ecocardiografia bidimensionale, solitamente la sua porzione aortica viene visualizzata per prima e quindi l'area che scorre nell'arteria polmonare è determinata dalla dimensione, dalla forma e dalla posizione del condotto. È più comodo vedere il condotto dalla posizione parasternale lungo l'asse corto e dal margine sopraterrestre. In casi tipici, il PDA si trova tra la giunzione del tronco e il ramo sinistro dell'arteria polmonare e l'aorta proprio di fronte allo scarico dell'arteria succlavia sinistra.

Se non ci sono altri difetti cardiaci, un flusso continuo dall'aorta all'arteria polmonare viene determinato durante l'ecocardiografia Doppler. Con un grande volume di sangue di smistamento, un flusso costante dall'aorta nell'arteria polmonare attraverso il dotto arterioso e il flusso di sangue retrogrado dall'aorta discendente è chiaramente visibile. Con un grande volume di shunt anche l'LP è aumentato a causa dell'eccessivo flusso sanguigno verso le sezioni di sinistra attraverso le vene polmonari.

Il cateterismo cardiaco e l'angiografia sono opzionali per PDA non complicato. L'ecocardiografia Color Doppler è più sensibile per il riconoscimento del piccolo dotto arterioso rispetto alla cateterizzazione cardiaca. Tuttavia, l'angiocardiografia può essere necessaria per l'ipertensione polmonare elevata dovuta al PDA e / o alla CHD associata, anche per determinare la risposta ai vasodilatatori e valutare l'operabilità del paziente. Infine, può essere necessaria la cateterizzazione per chiudere il PDO con un dispositivo occlusivo.

Evoluzione naturale del vizio
Se l'operazione non viene eseguita in modo tempestivo, fino al 30% dei pazienti muoiono durante l'infanzia. Le principali cause di morte sono gravi insufficienza cardiaca congestizia o polmonite associata. La chiusura spontanea di PDA di piccolo diametro si verifica talvolta nei neonati a tempo pieno entro la 3a o 4a settimana di vita, ma dopo il 1o mese di vita, ciò accade raramente. Con una larga larghezza del dotto nei bambini rimasti senza un intervento chirurgico, l'ipertensione polmonare irreversibile si forma dal 2-3 ° anno di vita. In questo caso, la sindrome di Eisenmenger si verifica e l'aspettativa di vita è drasticamente ridotta (

20 anni). Una delle complicanze tipiche del difetto nei pazienti non operati è l'endocardite batterica.

Osservazione prima dell'intervento
Con segni di HF e ipervolemia nella circolazione polmonare, vengono prescritti diuretici, ACE inibitori, digossina; nei bambini prematuri e in quelli con gravi sintomi di grave insufficienza cardiaca ed edema polmonare, supporto respiratorio.

I tempi del trattamento chirurgico
Nei neonati a termine con OAP di grande diametro, la probabilità della sua chiusura spontanea dopo le prime 3-4 settimane di vita è bassa. Questi bambini sono mostrati legatura dei condotti dal momento della diagnosi. Se ci sono sintomi di HF che non vengono fermati da prescrizioni conservative, l'operazione viene eseguita immediatamente. Se non ci sono sintomi di scompenso cardiaco, allora dovrebbe essere operato durante i primi 3 mesi di vita.

Per i bambini prematuri, è necessario uno screening ecocompatibile obbligatorio per PDA immediatamente dopo la nascita e, se rilevata, viene immediatamente segnalata la chiusura medica immediata. Il trattamento farmacologico si basa sulla soppressione della sintesi delle prostaglandine - uno dei principali fattori che supportano il dotto aperto. A questo scopo, la somministrazione endovenosa di farmaci anti-infiammatori non steroidei - inibitori della cicloossigenasi. Per questo indometacina per via endovenosa precedentemente utilizzata, e ora - ibuprofene. Regime di trattamento: ibuprofene alla dose di 10 mg / kg per via endovenosa e poi due volte di più a 5 mg / kg dopo 24 e 48 ore.

Attualmente, nella Federazione Russa, solo un farmaco è registrato e approvato per l'uso nel periodo neonatale per il trattamento del PDA - un inibitore del COX è la soluzione di ibuprofene per la somministrazione endovenosa. Studi controllati sull'uso di ibuprofene e indometacina, condotti nel 1997-2003, hanno mostrato un'efficacia comparabile di questi farmaci, con il miglior profilo di sicurezza dell'ibuprofene, specialmente per il trattamento dei bambini prematuri. L'uso precoce di ibuprofene (nei primi 3-4 giorni di vita) in bambini prematuri con un'età gestazionale inferiore a 34 settimane e un PDA documentato è accompagnato dalla chiusura del dotto arterioso nel 75-80% dei bambini. Tuttavia, l'uso profilattico di ibuprofene nei primi 3 giorni di vita (a partire dalle 6 h dopo la nascita) nei neonati prematuri con età gestazionale inferiore a 28 settimane porta ad un aumento dell'incidenza di effetti collaterali da polmoni e reni. Per questo motivo, il farmaco non è raccomandato per l'uso profilattico.

Sebbene nei bambini prematuri sia possibile chiudere il dotto arterioso con l'aiuto di ibuprofene per via endovenosa in più del 70% dei casi, nei casi a termine si verifica meno frequentemente. Una diminuzione dell'effetto della manipolazione si nota anche con un tentativo tardivo di chiusura farmacologica del dotto (più di 10 giorni) e un peso corporeo estremamente basso (inferiore a 1000 g). La massima sicurezza ed efficacia di ibuprofene sono garantite quando il trattamento viene iniziato immediatamente dopo la diagnosi del dotto arterioso (in assenza di controindicazioni) e durante il corso del trattamento entro il 7 ° giorno di vita.

I preparati con ibuprofene non vengono somministrati prima delle 6 ore dopo la nascita. Allo stesso tempo, il volume giornaliero di fluido iniettato durante il trattamento con ibuprofene deve corrispondere al fabbisogno fisiologico, poiché la nefrotossicità del farmaco aumenta significativamente in condizioni di disidratazione. Se si nota anuria o oliguria durante la somministrazione della prima o della seconda dose del farmaco, nella terapia viene inclusa dopamina 1-2 mg / kg al minuto e la dose successiva deve essere rimandata fino a quando la diuresi non sia normalizzata. Quando si utilizza ibuprofene per via endovenosa, la diuresi, il bilancio idrico, il peso corporeo, il sodio, il glucosio, i livelli di bilirubina indiretta devono essere monitorati giornalmente e il contenuto gastrico deve essere valutato tempestivamente per prevenire lo sviluppo di sanguinamento. Contemporaneamente all'introduzione di ibuprofene per via endovenosa, i glucocorticoidi non dovrebbero essere usati a causa dell'alto rischio di sanguinamento gastrointestinale e di altri farmaci antinfiammatori non steroidei.

Se il dotto arterioso non si è chiuso entro 48 ore dopo l'ultima iniezione o se viene riaperto, può essere eseguito anche un secondo ciclo, anch'esso costituito da tre iniezioni del farmaco, come descritto sopra. Se non vi è alcun effetto dal corso ripetuto, allora il bambino deve essere operato urgentemente - è meglio nella prima settimana di vita prima dell'età di 10-14 giorni.

Tipi di trattamento chirurgico
Poiché la legatura del PDA è stata la prima chirurgia cardiaca al mondo, e in seguito la chiusura del PDA utilizzando una sonda polivinilica W. Portsman nel 1967 è diventata la prima chirurgia cardiaca transcatetere al mondo.

Attualmente, i seguenti tipi di interventi chirurgici sono utilizzati per chiudere i PDA.

• Ritaglio toracoscopico video-assistito (il metodo più preferito per i bambini prematuri).

• Embolizzazione transcatetere con un dispositivo occlusore del condotto Amplatzer o con un elica di Cook o Gianturco (con una larghezza moderata del condotto, di solito superiore ai 12 mesi di età).

• Bendaggio (legatura) del dotto da toracotomia sinistra - il metodo di scelta per PDA di grande diametro, indipendentemente dall'età del bambino.

Metodo di ritaglio ha evidenti vantaggi per gruppi di basso peso alla nascita e la nascita pretermine ai bambini, ma non è considerato il metodo di scelta per tutte le età, dal momento che ha la più alta frequenza di ricanalizzazione in confronto con altri tipi di intervento.

Vari dispositivi tecnici usati per l'occlusione interventistica del PDA sono discussi in dettaglio nella revisione di A. Koch et al.

Il risultato del trattamento chirurgico
La mortalità nelle operazioni pianificate nei neonati a termine è quasi zero. Nei neonati prematuri, può raggiungere il 10-20% a causa dell'elevata incidenza di comorbidità e complicazioni (principalmente sindrome da distress respiratorio e polmonite ospedaliera, nonché disturbi della circolazione cerebrale). Il risultato dell'operazione (a seconda della durata del trattamento chirurgico) con la migliore sopravvivenza se l'operazione è stata eseguita nelle prime 2 settimane di vita. Nelle operazioni successive, il tasso di mortalità è significativamente più alto e le sue cause sono le complicazioni del difetto (emorragie intraventricolari cerebrali, enterocolite ulcera-necrotica con perforazione e peritonite purulenta, ecc.) O infezioni ospedaliere.

La ricanalizzazione avviene in meno dell'1% dei casi; di solito è associato a un intervento chirurgico tardivo oa un'ipertensione polmonare grave.

Osservazione postoperatoria
In casi normali, un esame cardiologo - 1 volta all'anno con monitoraggio elettrocardiografico ed ecocardiografico; in caso di ipertensione polmonare residua, la radiografia del torace diretta viene eseguita almeno una volta all'anno e lo stato del letto polmonare viene valutato in dinamica.