Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causate da meccanismi immunitari. Segni di porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, oltre a sanguinamento nasale, gengivale, uterino e altro. Se si sospetta la porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, la conta ematica generale, il coagulogramma, il test ELISA, la microscopia di striscio ematico, la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti viene prescritto corticosteroide, farmaci emostatici, terapia citostatica, viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa delle piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento, lo sviluppo della sindrome emorragica. Nella porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente sotto il livello fisiologico - 150x10 9 / l, con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. La frequenza di insorgenza di porpora trombocitopenica si posiziona al primo posto tra gli altri casi di diatesi emorragica. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e pre-scolastico). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le femmine.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Ci sono diverse opzioni - idiopatica (malattia di Verlgof), iso, trans-, etero-autoimmune trombocitopenica, il complesso dei sintomi Verlgof (trombocitopenia sintomatica).

Con il flusso di forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica per i bambini, dura fino a 6 mesi con la normalizzazione del livello delle piastrine nel sangue, non ha recidive. La forma cronica dura più di 6 mesi, è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica una porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi di trombocitopenia, varie malattie infettive (virali o batteriche) precedono circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi, queste sono infezioni del tratto respiratorio superiore della genesi non specifica, nel 20% di esse sono specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). Porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, febbre tifoide, leishmaniosi, endocardite settica. Qualche volta porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ-globulina). Porpora trombocitopenica può essere attivata assumendo farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), chirurgia estesa, traumi, eccessiva insolazione. Ci sono casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi anti-piastrine (IgG). La formazione di complessi immuni sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendo la loro aspettativa di vita a diverse ore invece di 7-10 giorni in condizioni normali.

La forma isoimmune di porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine "estranee" nel sangue dopo ripetute trasfusioni di sangue o piastriniche, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. Una forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, droghe). Una variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni inalterati di piastrine e di solito si combina con altre malattie della stessa genesi (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo di trombocitopenia transimmune nei neonati è innescato da autoanticorpi antitrombotici che attraversano la placenta della madre, che soffre di porpora trombocitopenica.

La mancanza di piastrine nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale dei megacariociti, una violazione del processo di punteggio dei globuli rossi. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlgof è causato dall'inefficacia dell'emopoiesi nell'anemia (B-12 deficiente, aplastica), nella leucemia acuta e cronica, nelle malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticoliti), nelle metastasi del midollo osseo nei tumori maligni.

Nella porpora trombocitopenica, vi è una violazione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari. Questo è associato all'allungamento del tempo di sanguinamento, alla rottura della coagulazione del sangue e alla retrazione di un coagulo di sangue. Nelle esacerbazioni emorragiche, il numero di piastrine viene ridotto a singole cellule nella preparazione e durante la remissione viene riportato a un livello inferiore alla norma.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando i livelli piastrinici scendono sotto 50x10 9 / l, di solito 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento nel tipo a chiazze petechial (livido) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica, le emorragie multiple indolori compaiono sotto la pelle, nelle membrane mucose (la versione "a secco") e anche il sanguinamento (la versione "bagnata"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da piccole petecchie ed ecchimosi a grandi lividi e contusioni) e policromiche (da viola-blu intenso a giallo-verde pallido a seconda del tempo di comparsa). Molto spesso si verificano emorragie sulla superficie anteriore del tronco e delle estremità, raramente nella faccia e nel collo. Le emorragie sono anche determinate sulla mucosa delle tonsille, palato molle e dura, congiuntiva e retina, timpano, nel tessuto adiposo, organi parenchimali, membrane sierose del cervello.

Sanguinamento intensivo patognomonico - naso e gomma, sanguinamento dopo la rimozione dei denti e tonsillectomia. Emottisi, vomito sanguinolento e diarrea, può apparire sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino sotto forma di menorragia e metrorragia, così come il sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica, di solito prevalgono. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici della pelle, naso e altre emorragie. La temperatura corporea rimane normale, possibile tachicardia. La porpora trombocitopenica ha una splenomegalia moderata. Quando sanguinamento abbondante sviluppa anemia di organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma del farmaco si manifesta poco dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con una ripresa spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo allo stato ipo- e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha esordio acuto, trombocitopenia grave, spesso cronica e marcata (9 / l).

Durante la porpora trombocitopenica, vengono rilevati periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Nelle crisi emorragiche, il sanguinamento e le alterazioni del laboratorio sono pronunciate, le emorragie non compaiono durante la remissione clinica contro la trombocitopenia. Con la remissione completa, non vi sono emorragie e cambiamenti di laboratorio. L'anemia post-emorragica acuta è osservata con porpora trombocitopenica con grossa perdita di sangue e anemia cronica da carenza di ferro con una forma cronica a lungo termine.

La più terribile complicazione - l'emorragia cerebrale si sviluppa improvvisamente e rapidamente progredisce, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni, disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto della storia, delle caratteristiche del corso e dei risultati degli esami di laboratorio (analisi clinica del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia degli strisci di sangue, puntura del midollo osseo).

Una porpora trombocitopenica è indicata da una forte riduzione del numero di piastrine nel sangue (9 / l), un aumento del tempo di sanguinamento (> 30 minuti), tempo di protrombina e APTT, una diminuzione del grado o assenza di retrazione del coagulo. Il numero di leucociti è di solito nell'intervallo normale, l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. All'altezza di una crisi emorragica, vengono rilevati campioni endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, iniezioni). Nello striscio di sangue è determinato dall'aumento delle dimensioni e dalla diminuzione della dimensione dei grani delle piastrine. Preparazioni di midollo osseo o rosso mostrano un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature, la legatura di piastrine in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi anti-piastrine nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, della leucemia acuta, della trombocitopatia, del LES, dell'emofilia, della vasculite emorragica, dell'ipotossina e della disfibrinogenemia, del sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Con porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine> 50x10 9 / l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene eseguito; con trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 / l) terapia farmacologica è indicata nel caso di un aumento del rischio di sanguinamento (ipertensione, ulcera gastrica e duodenale 12). Quando il livello di piastrine 9 / l il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ospedale.

Il sanguinamento viene interrotto dall'introduzione di farmaci emostatici, spugna emostatica applicata per via topica. Per sopprimere le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi sono prescritti in una dose più bassa; globuline iperimmuni. Con una grande perdita di sangue, sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. L'infusione di massa piastrinica in porpora trombocitopenica non è mostrata.

Nei pazienti con una forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. Forse la nomina di immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere associato alla terapia della malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - nel 90% dei casi). Complicazioni (ad esempio, ictus emorragico) sono osservate nella fase acuta, creando un rischio di morte. Porpora trombocitopenica richiede un'osservazione costante da parte di un ematologo, esclude farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine (acetilsalicilico to-ta, caffeina, barbiturici), allergeni alimentari, si esercita cautela quando si vaccinano i bambini, l'insolazione è limitata.

Porpora purulenta trombocitopenica

trombocitopenica porpora (.. lat Purpura lumaca viola, magenta, piastrine [s] + Gk, penia povertà; syn: malattia Verlgofa porpora trombocitopenica idiopatica) - diatesi emorragica, per k-set rilevati riduzione del numero delle piastrine e normale o elevata il contenuto di megacariociti nel midollo osseo.

Si distinguono due forme di P. t che, nel contesto della terminologia tradizionale, sono designate come trombocitopenia acuta e cronica.

Il contenuto

Porpora trombocitopenica acuta

Porpora trombocitopenica acuta (sin. Post-infettiva, o aptica, P. t.).

Eziologia e patogenesi

La trombocitopenia (vedi) si sviluppa a causa della maggiore distruzione delle piastrine nel sangue. Le ragioni per l'aumento della distruzione delle piastrine (vedi) in questa forma P. di t. Sono studiate in modo insufficiente. L'importanza primaria è legata all'eccesso nel sangue dei complessi antigene-anticorpo (vedi reazione Antigene-anticorpo), che si formano in risposta all'introduzione del virus. Legame di complessi immuni a un locus specifico della membrana piastrinica (F_c-recettore) crea i presupposti per la morte di quest'ultimo. Le piastrine caricate con immunocomplessi sono fagocitate nella milza e nel fegato o vengono distrutte dall'azione del complemento (vedere) direttamente nel flusso sanguigno. È probabile che le piastrine possano essere distrutte dall'azione di anticorpi diretti contro autoantigeni piastrinici modificati dal virus. Dopo la rimozione del virus e dei suoi antigeni dal corpo, la produzione di anticorpi viene interrotta, il livello di distruzione delle piastrine viene normalizzato e inizia il recupero.

Quadro clinico

Si osserva principalmente nei bambini in età prescolare e primaria. Inizia acutamente.

La manifestazione clinica della malattia nell'80-85% dei casi è preceduta da un periodo di febbre, spesso associato a infezioni virali come la rosolia (vedi), il morbillo (vedi), la varicella (vedi), l'influenza (vedi). Casi P. di t sono descritti Dopo la vaccinazione. L'intervallo tra l'inizio dell'infezione e l'esordio di P. m varia da 3 giorni a 3 settimane. Caratterizzato da eruzioni cutanee di varie dimensioni, incluse gengive sanguinanti petecchiali. Sono possibili sanguinamento gastrico e renale. Nel 10-20% dei casi si verifica un leggero aumento della milza e del fegato. Il 60% dei bambini ha una linfoadenopatia moderata. Le emorragie cerebrali sono possibili nelle prime 2 settimane. malattie, specialmente con petecchie sul viso, emorragie nella mucosa orale e congiuntiva. La trombocitopenia profonda è solitamente registrata nel sangue (meno di 20.000 in 1 μl), nell'80% dei casi - linfocitosi relativa, nel 20% - eosinofilia. In uno studio di radioisotopi, vi è un netto accorciamento della durata della vita delle piastrine, a volte fino a diverse ore. Un aumento compensativo della loro produzione è accompagnato da un aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo e dalla comparsa nel sangue di forme gigantesche di piastrine nel sangue.

La diagnosi

La diagnosi si basa su un'eccezione di forme sintomatiche P. di t. E di solito non causa difficoltà. La natura immunitaria della malattia conferma la rilevazione di un contenuto superiore alla norma di immunoglobuline classe G (anticorpi) sulla superficie delle piastrine.

Trattamento e prognosi

Il prednisolone viene prescritto in una dose di 1-3 mg / kg di peso corporeo (massa) per 3-4 settimane. Secondo Ayer e Lasher (J. M. Lusher, R. Iyer), gli ormoni glucocorticoidi non riducono la durata della malattia e di solito non modificare il livello delle piastrine, ma ritagliate sindrome emorragica, riducono la probabilità di emorragia nel cervello. Le trasfusioni di piastrine sono spesso inefficaci; la trasfusione di grandi quantità di piastrine a volte porta alla cessazione del sanguinamento.

La malattia dura per diverse settimane o mesi; di solito termina con una ripresa spontanea in 1-2 mesi. (massimo 6 mesi); il recupero è accertato nell'80% dei pazienti, il resto acquisisce un decorso cronico. Mortalità ca. 1%. Si consiglia di astenersi da splenectomia durante questo periodo, tranne quando l'operazione deve essere eseguita su indicazioni vitali (intrattabili alte dosi di prednisone crisi espressi sindrome emorragica, comparsa dei sintomi, che indica la possibilità di emorragia nel cervello). La terapia citostatica in questa forma P. di t è inopportuna. Se la trombocitopenia persiste per più di 6 mesi, puoi pensare alla forma cronica della malattia (vedi sotto).

Prevenzione del sanguinamento nella forma acuta di P. t. È limitare la mobilità della malattia, escludendo la possibilità di lesioni. Non prendere farmaci che violano la funzione delle piastrine.

Porpora trombocitopenica cronica

Porpora trombocitopenica cronica (sin. Autoimmune P. t.). Per la prima volta questa forma P. t. Descritto nel 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) fu il primo ad assumere che quando P. m. Diminuisse la produzione di piastrine sotto l'influenza di un fattore prodotto dalla milza. Per quasi mezzo secolo, questa ipotesi è rimasta popolare, ma non confermata. Una versione alternativa apparteneva Katsnelson (P. Katznelson, 1916), che ha notato l'effetto positivo di splenectomia con P. t e su questa base, sostenuto che trombocitopenia è causata da un aumento della distruzione delle piastrine nella milza.; Negli ultimi due decenni, questo è stato confermato da numerosi studi.

Eziologia e patogenesi

Le cause della malattia sono sconosciute. Negli esperimenti classici di Harrington (WJ Harrington, 1951-1953), realizzati da lui e dallo staff di laboratorio, è stato riscontrato che nella frazione gamma globulina del plasma sanguigno nel 60% dei pazienti con P. t. Contiene un fattore che induce le persone sane a trombocitopenia. Successivamente, è stato dimostrato che il fattore antipiastrinico è un'immunoglobulina di classe G (vedi Immunoglobuline), che è in grado di interagire con le piastrine come anticorpo e può essere rilevato sulla superficie della piastra sanguigna di un paziente nel 95% dei casi. McMillan (R. McMillan) e collaboratori hanno dimostrato che l'IgG antiaggregante, sintetizzato in vitro da parte dei linfociti dei pazienti con P. m., È in grado di legare non solo con la propria, ma anche con dei donatori, t. E. Non antigenicamente piastrine modificato (vedi ).. Sia il donatore che le piastrine autologhe hanno attività mitogenica e possono causare la trasformazione di esplosione dei linfociti in pazienti con P. t. I dati sopra riportati sono stati la base per l'attribuzione di questa forma di P. t. Al cosiddetto gruppo. malattie autoimmuni (vedi malattie autoallergiche). Patogenesi della trombocitopenia persistente a lungo termine, in cui immunol. i campioni sono negativi, non infine installati. Anti-piastrine (anticorpi), legandosi alle piastrine, non solo viola la funzione di quest'ultimo, ma causa anche la loro successiva distruzione nella milza e nel fegato. La specificità degli anticorpi anti-piastrine nella trombocitopenia autoimmune è sconosciuta, ma è stato dimostrato che in diversi pazienti sono fissati a diversi loci della membrana piastrinica. L'aumento della distruzione delle piastrine è confermato da un significativo accorciamento della durata della vita delle cellule marcate con isotopi. In equilibrio, il livello di produzione di piastrine supera le normali 2-8 volte. Un riflesso di questo processo è un aumento del midollo osseo del numero e della (o) dimensione dei megacariociti e l'aspetto nel sangue delle piastrine ingrossate, allargate (vedi Midollo osseo). Il sanguinamento aumentato a P. di t. È collegato sia con insufficienza di piatti di sangue, sia con violazione della loro funzione sotto l'influenza di anticorpi. Ecco perché in questa malattia, a differenza amegakariotsitarnyh trombocitopenia, in cui la gravità della sindrome emorragica correlata con il grado di carenza di piastrine, un sanguinamento sostanziale e può verificarsi con moderata riduzione della conta piastrinica.

Anatomia patologica

L'oggetto principale dell'autopsia è la milza remota (vedi). Quando conducono splenectomia (vedi) e sospetto di epatite cronica attiva (vedi) e la natura sintomatica della carenza di piastrine nel sangue produce una biopsia marginale del fegato (vedi Fegato, metodi di ricerca).

La milza nella maggior parte dei casi ha dimensioni e peso normali, a volte aumentati (fino a 400 g). Microscopicamente spesso ha rivelato iperplasia del lembo, tessuto, mentre il numero e la dimensione dei follicoli sono aumentati, contengono grandi centri germinali circondati da un anello di linfociti maturi, a cui c'è un'ampia zona marginale di elementi linfoidi immaturi. In alcuni casi, i centri germinativi sono poveri nelle cellule, il loro tessuto è impregnato di masse proteiche; Tali cambiamenti si osservano principalmente con l'uso a lungo termine di ormoni corticosteroidi. Nella polpa rossa della milza, c'è spesso un aumento del numero di eosinofili, plasmacellule, accumuli di forme nucleari di globuli rossi, i megacariociti possono essere rilevati; nei centri germinali, nelle zone marginali e nei filamenti pulpari, il numero dei fagociti mononucleari è solitamente aumentato. A volte nel tessuto della milza, si trovano gruppi di cellule di xantoma (macrofagi lipoidi, cellule geshepodobnyh), che si formano, a quanto pare, a causa della fagocitosi da parte dei macrofagi delle piastrine distrutte. Spesso c'è un massiccio accumulo di sostanze proteiche nelle pareti delle arterie centrali e polpare, le membrane dei seni con il loro ispessimento e la conseguente sclerosi. L'endotelio dei seni è iperplastico.

La distrofia proteica e grassa degli epatociti, iperplasia degli endoteliociti stellati espressi in gradi diversi, si trova nel fegato. Una biopsia del trapano (vedi) del pettine osseo iliaco rivela un midollo osseo polimorfico nella composizione cellulare, un aumento significativo del numero di megacariociti con la presenza di forme immature tra di loro. In caso di emorragia massiva ripetuta o emolisi concomitante, si può osservare un aumento degli elementi nucleari delle cellule della fila rossa.

Quadro clinico

È più spesso osservato all'età di 20-50 anni, meno spesso in bambini. Le donne soffrono 3-4 volte più spesso degli uomini. La malattia si manifesta gradualmente, gradualmente, meno spesso acutamente, e può essere rilevata una connessione con vari momenti provocatori (infezione virale o batterica, eccessiva insolazione, trauma). La sindrome emorragica trombocitopenica è caratterizzata da manifestazioni cutanee (ecchimosi, petecchie, stravaso nei siti di iniezione) e sanguinamento dalle mucose. La comparsa di emorragie sul viso, nella congiuntiva degli occhi, sulle labbra, è un sintomo grave che indica la possibilità di sanguinamento al cervello (vedi Stroke). Sanguinamento da andato. - Kish. tratto, ematuria, emottisi sono meno comuni. Un aumento delle dimensioni della milza non è tipico. Con splenomegalia (vedi), anche minore, è necessario escludere la natura sintomatica del deficit di piastrine nel sangue. In rari casi, il conteggio delle piastrine si normalizza spontaneamente. Questo è di solito osservato non più tardi di 6 mesi dopo l'inizio dei primi sintomi della malattia, cioè, possiamo parlare di P. m acuta (post-infettiva) (Vedi sopra).

Trombocitopenia di gravità variabile è registrata nel sangue (solitamente il numero di piastrine non supera 75.000 per 1 μl), un contenuto elevato di forme gigantesche di piastrine con citoplasma blu si trova spesso. Quando la conta piastrinica è superiore a 50.000, raramente si osserva 1 μl di sindrome emorragica. Nello studio del midollo osseo è emerso un numero aumentato o normale di megacariociti. Una parte significativa di questi è rappresentata da forme giovani che hanno aumentato la dimensione e il citoplasma basofilo. L'assenza di piastrine attorno ai megacariociti non è indice di una intrappolata intrappolamento delle subunità piastriniche, ma indica un flusso accelerato di cellule nel sangue o la loro distruzione nel midollo osseo. A volte nel midollo osseo c'è un'irritazione dei germogli rossi associata a sanguinamento. L'iperplasia eritroide può essere dovuta a emolisi concomitante (vedi), che conferma l'individuazione di anticorpi anti-eritrocitari mediante test di Coombs anti-globulina (vedere la reazione di Coombs). Il tempo di sanguinamento (vedi) è allungato. La retrazione del coagulo di sangue è ridotta (vedi Retrazione). La coagulazione del sangue nella maggior parte dei casi è normale (vedi il sistema di coagulazione del sangue). A volte si trova nei prodotti sanguigni di degradazione del fibrinogeno. In alcuni pazienti viene rilevata una diminuzione dell'adesione piastrinica al vetro, una violazione dell'adenosina difosfato, della trombina e dell'aggregazione del collagene. Secondo V. G. Savchenko e L. I. Idelson (1981), con immunol. Lo studio determina l'aumento rispetto al normale contenuto di IgG sulla superficie piastrinica del paziente, che conferma indirettamente la presenza di anticorpi anti-piastrine.

La diagnosi

La diagnosi si basa su un'eccezione di forme ereditarie e sintomatiche P. di t. (Vedi. Trombocitopenia). In situazioni diagnosticamente difficili, può essere utilizzato il metodo di determinazione quantitativa di IgG sulla superficie delle piastrine autologhe sviluppato da Dixon e Rosse (R. Dixon, W. Rosse). I metodi indiretti (siero) sono attualmente praticamente non utilizzati a causa del basso contenuto informativo. Per differenziare la P. acuta (postinfettiva) da cronica (autoimmune) per mezzo di immunol. i metodi nelle prime fasi sono impossibili. La diagnosi tiene conto che la porpora trombocitopenica acuta (post-infettiva) si verifica principalmente nei bambini, dura diverse settimane o mesi e di solito termina in un recupero spontaneo in 1 a 2, massimo 6 mesi.

trattamento

Il trattamento inizia nel caso in cui vi sia un cuneo, manifestazioni della malattia. Il prednisone viene solitamente prescritto in una dose di 1-2 mg / kg di peso corporeo. Nel 60% dei casi, c'è un aumento del livello delle piastrine alla normalità, nella maggior parte dei pazienti la sindrome "emorragica" viene interrotta. In circa il 10% dei casi, la terapia con ormone glucocorticoide è inefficace contro la conta piastrinica. Il trattamento con prednisone porta raramente a una cura finale. La ripresa della sindrome emorragica dopo l'abolizione del prednisolone è un'indicazione per splenectomia (vedi), espediente to-ruyu per eseguire, se possibile, non prima di dopo 6 mesi. dall'esordio della malattia. Se dosi elevate di ormoni glucocorticoidi non interrompono il sanguinamento che minaccia la vita del paziente, la milza viene rimossa in caso di emergenza, indipendentemente dalla durata della malattia. Secondo le statistiche, la splenectomia nel 75% dei casi porta al recupero finale dei pazienti, nel 10-15% dei pazienti dopo l'intervento il sanguinamento diminuisce nettamente o si arresta completamente, nonostante la trombocitopenia persistente).

La splenectomia deve essere eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi. La dose di prednisolone, che allevia la sindrome emorragica, è raddoppiata 1-2 giorni prima dell'operazione, e dal 3 ° giorno del periodo postoperatorio è rapidamente (3-4 giorni) ridotta al livello iniziale. A seconda dell'effetto dell'operazione, iniziano una riduzione lenta della dose e una graduale eliminazione degli ormoni. Dopo la splenectomia, che non ha eliminato la trombocitopenia) e la sindrome emorragica, la terapia con corticosteroidi precedentemente fallita è spesso efficace. Il conteggio delle piastrine dopo splenectomia efficace viene normalizzato dopo alcuni giorni. Il 7 ° -11 ° giorno dopo l'operazione, l'ipertrombocitosi è spesso registrata (fino a 1 milione di piastrine in 1 ml di sangue), che sono estremamente raramente la causa della trombosi.

In assenza dell'effetto della splenectomia e della ripresa della sindrome emorragica grave, vengono trattati gli immunosoppressori citostatici, spesso in combinazione con ormoni corticosteroidi. L'effetto della terapia si manifesta in 1 - 2 mesi, dopo di che annullano gli ormoni glucocorticoidi. Applicare i seguenti farmaci: vincristina 1,4 mg / m 2 1 volta a settimana, la durata del corso di 1-2 mesi; Imuran (azatioprina) di

2-3 mg / kg al giorno, durata del corso fino a 3-5 mesi; ciclofosfamide (ciclofosfamide) 200 mg al giorno (di solito 400 mg a giorni alterni) per un ciclo di ca. 6-8 g La nomina di farmaci citotossici prima dell'operazione è inaccettabile, tranne nei casi in cui la splenectomia non può essere eseguita a causa della presenza di grave patologia intercorrente. È necessario evitare il loro uso nei bambini in assenza di indicazioni vitali.

Il trattamento sintomatico della sindrome emorragica comprende la nomina di adroxone, progestinici sintetici (con menorragia non tagliata). L'uso di Vicasol e cloruro di calcio non è appropriato. Quando il sangue del naso è ampiamente usato spugna emostatica, cellulosa ossidata, adroxon, crioterapia locale. Le trasfusioni di piastrine sono in genere inefficaci, perché le cellule trasfuse sono estremamente rapidamente distrutte nella milza e nel fegato.

La prognosi è favorevole I casi fatali sono rari, la loro causa è spesso un ictus emorragico.

Prevenire la recidiva di trombocitopenia è prevenire infezioni virali e batteriche. Si dovrebbe evitare un'eccessiva insolazione. Con la trombocitopenia residua dopo il trattamento, è necessario escludere tutte le sostanze e i farmaci che violano le proprietà di aggregazione delle piastrine (alcol, aspirina, brufen, metindolo, ecc.).

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V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Porpora trombocitopenica

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Porpora trombocitopenica si riferisce a malattie del sangue associate a una mancanza di piastrine. Appartiene al gruppo di diatesi emorragica.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

La riduzione del numero di piastrine porta al fatto che la coagulazione del sangue diminuisce drasticamente. Le navi soffrono di carenze nutrizionali, il loro strato interno è danneggiato e aumenta la permeabilità delle pareti ai globuli rossi. Il processo è accompagnato da un fallimento del sistema immunitario, che inizia a combattere con le cellule del proprio corpo - piastrine.

I lividi spontanei appaiono nel corpo sotto forma di piccoli punti rossi o lividi. Possono sembrare emorragie appuntite (petecchie), coalizzarsi e formare strisce o punti grandi. Dal colore di questi punti, la malattia ha preso il suo nome: porpora. In realtà, il colore delle emorragie può variare da rosso-violetto a giallo-verde.

Il sanguinamento appare non solo sotto forma di eruzioni cutanee. Minime emorragie si verificano sulle mucose del naso, nella cavità orale, sulla sclera degli occhi, nel tessuto adiposo, sugli organi interni e sulla membrana cerebrale. Molto spesso la malattia si manifesta nei bambini in età prescolare. Porpora trombocitopenica si verifica negli adulti come spesso e principalmente nelle donne (la loro incidenza è 3 volte superiore rispetto agli uomini).

Classificazione della porpora trombocitopenica

La classificazione della porpora è effettuata secondo la forma della malattia e il meccanismo della sua comparsa. Con il flusso si distinguono:

• acute;
• cronica;
• ciclicamente recidivante.

La trombocitopenia acuta si verifica più spesso durante l'infanzia e dura per sei mesi. Durante questo periodo, il livello delle piastrine nel sangue viene riportato alla normalità. In futuro, non si ripresenterà. Forma cronica di adulti malati, la cui durata è superiore a 6 mesi. La forma ricorrente si manifesta con un cambiamento nei cicli di normalizzazione e una diminuzione dei livelli piastrinici.

Classificazione per meccanismo di occorrenza

Secondo il meccanismo di comparsa di porpora trombocitopenica è classificato come segue:

• porpora trombocitopenica idiopatica o morbo di Verlgof;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• porpora trombocitopenica autoimmune.

L'eziologia della malattia è diversa. Può accadere senza una ragione apparente. Questo viola è chiamato idiopatico e non è associato ad altre patologie. Per la prima volta questa condizione fu descritta dal medico Paul Verlgof nel XVIII secolo, quindi il secondo nome per la porpora trombocitopenica idiopatica è la malattia di Verlgof.

Porpora trombotica

Porpora trombotica trombocitopenica è un tipo di malattia che deve essere considerata separatamente. Si presenta in forma grave e ha una prognosi sfavorevole. Le persone si ammalano più spesso da 30 a 40 anni. È anche caratterizzato da una diminuzione delle piastrine nel sangue e dalla comparsa di macchie rosse sulla pelle.

Tuttavia, il suo corso è fondamentalmente diverso dalla porpora trombocitopenica. Le piastrine danneggiate si attaccano e ostruiscono i capillari arteriosi, portando all'ischemia organica. Il cervello e i tessuti dei polmoni, del cuore e dei reni soffrono. La porpora trombotica trombocitopenica inizialmente assume una forma acuta e si sviluppa abbastanza rapidamente, accompagnata da sanguinamento, febbre, sintomi neurologici - disorientamento, tremore, deficit visivo (visione doppia), convulsioni e altre manifestazioni gravi che possono portare al coma. Sempre accompagnato da anemia emolitica. Spesso la malattia si conclude con la morte del paziente da insufficienza renale.

Forme immunitarie di trombocitopenia

Una delle cause del danno e della morte delle piastrine è l'attacco delle proprie cellule immunitarie. Questi attacchi possono essere di natura diversa:

1. La forma transimmune della malattia si verifica intrauterina nel feto, a cui gli anticorpi anti-piastrine vengono trasmessi dalla madre. Nel primo mese di vita, un bambino ha un numero ridotto di piastrine nel sangue.
2. Isoimmune si sviluppa attraverso la trasfusione di sangue estraneo.
3. La forma eteroimmune è caratterizzata da un cambiamento nella struttura antigenica delle piastrine. Allo stesso tempo, le cellule del sistema immunitario cessano di riconoscerle e attaccano come "estranei". I medici ritengono che questi cambiamenti siano dovuti a malattie virali pregresse o sotto l'influenza di determinati farmaci. Se la forma eteroimmune di trombocitopenia dura più di 6 mesi, viene trasferita nella categoria di autoimmunità.
4. Forma autoimmune. Include anche porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti, quando la causa dell'attacco della propria immunità alle piastrine è sconosciuta.

L'emergenza della porpora trombocitopenica immune è possibile a qualsiasi età. Spesso richiede una natura ricorrente o cronica. In misura maggiore le donne sono soggette ad esso.

Cause della malattia

Le cause esatte della porpora trombocitopenica sono ancora causa di disaccordo tra i medici. In quasi il 50% dei casi, è diagnosticato come idiopatico. In casi isolati, è di natura ereditaria ed è il risultato di una violazione della produzione di piastrine da parte del midollo osseo. I fattori più probabili che causano la malattia sono:

• malattie virali;
• l'effetto della radiazione;
• metastasi e tumori del midollo osseo;
• danno meccanico alle piastrine durante l'intervento chirurgico per protesi vascolari;
• reazione alla vaccinazione e introduzione della gamma globulina;
• somministrazione di citostatici durante la chemioterapia;
• alcuni contraccettivi orali.

In rari casi, la causa può essere prolungata stasi del sangue e gravidanza. Forse l'emergere della porpora secondaria, come una comorbilità in altre malattie:

• lesioni del tessuto connettivo (malattie sistemiche);
• la leucemia;
• emofilia;
• oncologia con metastasi del midollo osseo;
• trombocitopatia e alcuni altri.

sintomi

Di solito la malattia si sviluppa rapidamente. Ciò è dovuto al catastrofico accorciamento della vita delle piastrine. La sua durata normale è di 7-10 giorni. E sotto l'influenza di fattori dannosi, si riduce a diverse ore. I sintomi sono approssimativamente uguali per tutte le forme di porpora trombocitopenica, che differiscono solo per l'intensità della manifestazione:

• la comparsa di una bella eruzione rossa o di grandi ematomi sottocutanei;
• emorragie dovute a traumi cutanei (ad esempio dopo un'iniezione);
• sanguinamento evidente da membrane mucose;
• sanguinamento nascosto dal timpano, dallo stomaco e dall'emorragia intestinale (le feci sono macchiate di sangue);
• anemia, che si sviluppa sullo sfondo di una costante perdita di sangue;
• emorragie notturne.

Possibilità di tosse con sangue, sanguinamento nel cervello e corpo vitreo dell'occhio è possibile. Il corpo è ricoperto da un'eruzione appena davanti. La sua localizzazione asimmetrica è caratteristica. L'eruzione può essere secca o sanguinante. La trombocitopenia autoimmune può causare un ingrossamento della milza. L'eruzione cutanea è a volte accompagnata da febbre. I ragazzi hanno spesso emorragia nasale, le ragazze hanno sanguinamento uterino.

Di solito il decorso della malattia passa attraverso tre fasi:

• crisi emorragica quando il numero di piastrine si riduce a un livello critico;
• remissione clinica, in cui i sintomi scompaiono, ma rimane un cambiamento nei test di laboratorio;
• Remissione clinica ed ematologica, quando i sintomi esterni scompaiono e la conta ematica è normalizzata.

diagnostica

La diagnosi primaria di porpora trombocitopenica è un esame terapeutico visivo delle manifestazioni esterne. Il sanguinamento è preso in considerazione. La diagnosi di laboratorio include un emocromo completo per piastrine, mielogramma del midollo osseo, analisi del sangue biochimica. Nei bambini, il trattamento è prescritto dopo l'ispezione e l'identificazione dei sintomi. Diagnosi differenziale della porpora secondaria.

La porpora trombotica viene diagnosticata anche in termini di numero di leucociti, reticolociti e stato degli eritrociti (sono caratterizzati da una forma alterata). Indicatori nell'analisi biochimica dell'aumento del sangue (prodotti della decomposizione della bilirubina, della creatinina, dell'urea, del fibrinogeno).

trattamento

In presenza di sintomi emorragici, il trattamento della porpora trombocitopenica viene effettuato solo in ospedale. Quando questa malattia mostra il riposo a letto rigoroso. Prima di tutto, il paziente deve interrompere il sanguinamento e condurre una terapia finalizzata ad aumentare il livello delle piastrine. I primi farmaci trattati sono emostatici (Askorutin, Thrombin). Quindi viene prescritta la terapia ormonale (Prednisolone) e le immunoglobuline. Il ricevimento di farmaci corticosteroidi dura almeno tre mesi.

Quasi nessuna trasfusione della trombosi di un altro viene utilizzata nel trattamento, poiché potrebbe non stabilizzarsi. Con forti segni di anemia, i globuli rossi lavati possono essere versati - sangue che è privo di leucociti e piastrine. Se i metodi elencati non funzionano, ricorrono a un metodo radicale: la rimozione della milza. L'operazione viene eseguita solo ad alto rischio di rottura e incessante sanguinamento.

Dopo il trattamento, il paziente viene dimesso e diventa una registrazione dispensaria in clinica. Per i bambini, la responsabilità è dei genitori. Sono obbligati a fornire al bambino una dieta normale, una visita medica periodica e ridurre al minimo i fattori che provocano il ripetersi della malattia. È necessario escludere qualsiasi prodotto allergenico e proteggere il bambino da eventuali lesioni.

Gli adulti dopo il trattamento sono rigorosamente controindicati nell'uso di anticoagulanti (ad esempio, tutti i tipi di aspirina), ipnotici e sedativi e caffeina. La documentazione clinica per la malattia dura almeno due anni.

Porpora trombocitopenica: fattori di rischio, tipi, sviluppo, diagnosi, terapia, prognosi

Porpora trombocitopenica si riferisce alla diatesi emorragica, che viene con una violazione della componente piastrinica dell'emostasi, dove il numero di piastre di sangue scende al di sotto del livello ammissibile (150 x 10 9 / l). Un fenomeno simile si verifica in circostanze che contribuiscono al fatto che le piastrine iniziano a collassare vigorosamente, eccessivamente consumate o insufficientemente proliferano nel midollo osseo.

Molto spesso, la trombocitopenia (TP) si verifica con un aumento della distruzione delle cellule, anche se tutti questi processi non sono esclusi in un paziente, sono combinati tra loro, corrono in parallelo e, naturalmente, aggravano la situazione. Il numero di piastrine in questi casi scende ai numeri critici, che a loro volta determinano la gravità della malattia.

Cause di trombocitopenia

La maggior parte della trombocitopenia, come già dimostrato, è acquisita in natura, cioè i difetti geneticamente programmati non sono la base della malattia, anche se a volte si verificano casi isolati di patologia ereditaria:

1. La violazione della sintesi delle trombocitopoietine nel corpo umano è associata a trombocitopenia ereditaria;
2. La mancanza di enzimi di glicolisi o il ciclo di Krebs appartiene anche a anomalie genetiche.

Tutte le altre condizioni caratterizzate da una diminuzione del legame piastrinico sono divise in immunitarie e non immuni, che hanno le loro cause specifiche.

Trombocitopenia non immuni

L'inizio per la comparsa di trombocitopenia non immune sono i seguenti fattori:

• Effetti meccanici sulle piastrine che causano loro lesioni (protesi vascolari, splenomegalia, emangiomi giganti);
• Tumori con metastasi al midollo osseo;
• Disturbo ematopoietico, accompagnato da una lenta moltiplicazione delle cellule, che è caratteristica dell'anemia aplastica, che è spesso accompagnata da una diminuzione dell'emoglobina;
• Esposizione a radiazioni o composti chimici con danno alla mielopoiesi;
• Elevata necessità di piastrine con carenza di acido folico o Vit B₁₂, aggregazione piastrinica disseminata - DAT, RDS - sindrome da distress respiratorio, trombosi, DIC, terapia a lungo termine con piccole dosi di eparina).

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP), che ha un esordio acuto e un decorso maligno, è anche correlata alla variante non immune di TP. L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara, ma il fatto che, di norma, porti alla morte, è noto. Si nota che il TTP si verifica più spesso negli adulti nei seguenti casi:

1. Infezione batterica o virale trasferita;
2. vaccinazioni;
3. La presenza di infezione da HIV;
4. la gravidanza;
5. Uso di contraccettivi orali;
6. Trattamento con alcuni farmaci antitumorali;
7. collagene;
8. Come patologia ereditaria (molto raramente).

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata dalla deposizione del trombo piastrinico ialino causato dall'aggregazione spontanea delle piastrine in vasi di piccolo calibro, a seguito del quale essi chiudono la nave. Il trombo piastrinico cattura l'intero corpo umano e danneggia i microrecipienti di molti organi, pertanto la TTP è caratterizzata dalla presenza di sintomi:

• Anemia emolitica;
• febbre;
• Sintomi neurologici;
• Insufficienza renale acuta.

La morte del paziente di solito si verifica a causa di insufficienza renale al lavoro (ARF).

Produzione di anticorpi anti-piastrine - Percorso per trombocitopenia immunitaria

La porpora trombocitopenica immune ha diversi tipi:

1. Trombocitopenia Isoimmune (alloimmune), che si verifica spesso durante lo sviluppo intrauterino. Ciò accade se gli anticorpi anti-piastrine vengono trasportati dalla madre al bambino (una diminuzione delle piastrine si verifica nel bambino e nel primo mese di vita) o gli anticorpi contro le piastrine compaiono come risultato di trasfusioni di sangue. E poiché gli anticorpi piastrinici sono non circolatori, aderiscono immediatamente agli antigeni piastrinici.
2. La trombocitopenia eteroimmune (aptica) è formata dalla formazione di anticorpi, che sono prodotti come risposta alla struttura antigenica modificata delle piastrine (gli antigeni piastrinici cambiano e diventano "alieni" per il loro stesso sistema immunitario), che a volte accade dopo aver sofferto di malattie virali respiratorie o dopo aver assunto determinati farmaci. La trombocitopenia associata a virus e farmaci può essere osservata fino a sei mesi, ma se durante questo periodo di tempo non scompare, viene rinominata ed è già considerata autoimmune.
3. La trombocitopenia autoimmune (AITP) include il maggior numero di forme, tra cui la cosiddetta porpora trombocitopenica idiopatica, la cui causa è sconosciuta. La forma idiopatica di qualsiasi origine era chiamata la malattia di Verlgof, che non è applicabile alla forma immunitaria. La malattia di Verlgof viene ora indicata solo come porpora trombotica trombocitopenica, che è anche idiopatica ma non immune.

La trombocitopenia autoimmune ha anche una sua divisione a seconda della direzione degli anticorpi e della causa. La trombocitolisi autoimmune idiopatica è chiamata quando la causa dell'aggressività contro le proprie cellule non è stabilita, sintomatica, se è possibile stabilire perché i piatti del sangue iniziano improvvisamente a scomparire. Porpora trombocitopenica sintomatica è spesso un compagno di condizioni patologiche croniche:

Diatesi emorragica con AITP

• Forme croniche di leucemia (solitamente leucemia linfatica cronica);
• Malattie infiammatorie del fegato e dei reni;

Con AITP, il sistema immunitario inizia improvvisamente a non riconoscere la sua piastrina nativa, che è abbastanza normale sotto tutti gli aspetti, e, assumendolo per un "alieno", è responsabile della produzione di anticorpi contro di essa.

La porpora trombocitopenica immune si verifica a qualsiasi età, a partire dal periodo neonatale, quindi è tutt'altro che rara nei bambini. Colpisce la malattia principalmente femminile. Il corso del processo patologico assume spesso una forma ricorrente cronica, specialmente per quanto riguarda la porpora trombocitopenica idiopatica, dal momento che le ipotesi esistenti sulla sua presenza non spiegano la vera causa dell'insorgenza della malattia.

Sviluppo della porpora

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica dipende in gran parte dalla trombocitolisi (morte cellulare sotto l'influenza di anticorpi). Nel midollo osseo, i megacariociti iniziano a essere attivamente prodotti, che vengono rapidamente consumati e aumentano il numero di piastrine che entrano nel flusso sanguigno, dove le piastre sanguigne muoiono per un breve periodo. Invece di una settimana di vita, da lui imposta, esistono per diverse ore, costringendo il midollo osseo a lavorare intensamente e compensare le perdite. Tali trombocitopenie sono chiamate iperregenerative, che si trovano prevalentemente nei bambini e costituiscono la maggior parte delle forme cliniche in pediatria. Ma succede che gli anticorpi, oltre alle piastrine, vengono inviati ai megacariociti, che devasta il germe e non consente la formazione di placche sanguigne. Questa è la cosiddetta trombocitopenia iporegenerativa, che non è necessariamente immune.

Un grande ruolo nella patogenesi della TP è dato alle caratteristiche funzionali delle piastrine, alla loro partecipazione all'emostasi e all'alimentazione della parete vascolare, così come alla capacità di aggregazione adesiva, perché sanno come attaccarsi l'un l'altro e all'endotelio danneggiato con la formazione di un tappo piastrinico.

Si può concludere che il punto principale che scatena il sanguinamento è la trombocitopenia. Quando le pareti vascolari cessano di ricevere la fecondazione piastrinica, si verifica la loro distrofia, che non può impedire ai globuli rossi di passare attraverso i vasi. Il minimo danno in tali casi può causare sanguinamento prolungato.

diagnostica

È possibile sospettare una diagnosi come la porpora trombocitopenica, se vi sono frequenti emorragie nasali ed eritema emorragico petecchiale, che differisce da quello allergico in quanto non scompare quando viene premuto. Il numero ridotto di piastrine nel test del sangue conferma la diagnosi di TP.

Durante la diagnosi di TP in un emostasiogramma, è possibile ottenere un aumento del tempo di sanguinamento dell'Anatra fino a 30 minuti o più e una diminuzione (inferiore al 60%) di una retrazione dei coaguli di sangue, mentre la coagulazione di Lee White rimane normale. La porpora trombocitopenica si differenzia dalla trombocitopatia ereditaria (trombocitopenia) per anamnesi familiare. La trombocitopatia ereditaria è caratterizzata da una riduzione della vita delle piastrine dovuta all'inferiorità delle membrane o alla mancanza di enzimi nelle cellule stesse.

Eruzione emorragica - significa porpora

Per la porpora trombocitopenica è caratterizzata dalla comparsa di sanguinamento a chiazze petecchiali. E in caso di lesioni gravi, può verificarsi ecchimatosi. Pertanto, i sintomi della porpora trombocitopenica possono essere rappresentati come segue:

1. Emorragie che sono apparse nei siti di iniezione;
2. Sanguinamento pronunciato da mucose (cavità orale, tonsille, faringe);
3. Infezione da una a due settimane prima che compaia l'eruzione cutanea;
4. Normale temperatura corporea anche nei bambini e, con poche eccezioni, può arrivare a subfebrile;
5. Emorragie spontanee singole o multiple (a volte dopo una lesione minore);
6. Lesione asimmetrica della pelle, petecchie e lividi di varie dimensioni;
7. Emorragie di diversi colori: dal porpora (rosso vivo) al blu-verde e giallo;
8. Le contusioni si risolvono fino a 3 settimane;
9. Incoerenza di lesioni e emorragia;
10. La comparsa di emorragie durante la notte (durante il sonno);
11. La comparsa di rash emorragico su gambe, braccia e tronco;
12. Sanguinamento dal naso, gengive e nella cavità naturale;
13. Sanguinamento gastrointestinale (feci nere o una miscela di sangue rosso);
14. Vomito sanguinoso, che è di natura secondaria, in quanto si verifica a causa della deglutizione del sangue dal naso;
15. Anemia dovuta a perdita di sangue permanente;
16. Le emorragie nel cervello sono possibili, che è un sintomo molto pericoloso.

Inoltre, nella pratica medica, sono stati descritti sanguinamento dalle orecchie, emottisi e emorragia del corpo vitreo, che ha portato alla completa cecità.

Manifestazioni di porpora trombocitopenica

Le persone spesso confondono la porpora trombocitopenica con la porpora di Schönlein-Henoch, che è caratterizzata da un tipo di eruzione vasculitico-porpora, quindi la malattia è chiamata vasculite emorragica. Confonde il fatto che l'eruzione cutanea assomigli a un petechial macchiato con TP. La malattia di Schönlein-Henoch può essere descritta come segue:

• Rash papulare rosso brillante, opaco con il tempo e macchie di pigmento bluastre;
• Sensazione di prurito prima dell'eruzione;
• Spesso la temperatura del corpo aumenta;
• Le eruzioni si trovano simmetricamente sulle gambe e sulle braccia;
• Danni ai vasi renali (ematuria macroscopica e macroscopica).

Un'eruzione cutanea in caso di vasculite emorragica è molto simile a quella allergica, ma non scompare quando viene pressata. La malattia di Schönlein-Genoch ha un decorso cronico, in cui, oltre alla pelle, alle articolazioni, al tratto gastrointestinale e alle mucose possono essere colpiti, pertanto, si distinguono 4 forme di questa malattia:

Come trattare la porpora trombocitopenica?

Sospettando la porpora trombocitopenica, il paziente deve essere ricoverato in ospedale, perché è necessario un riposo a letto stretto con una malattia simile fino a quando le piastrine non raggiungono il livello fisiologico minimo.

In caso di sanguinamento, applicare prima gli agenti emostatici locali (acido ε-aminocaproico, spugna emostatica, trombina, ossido di carbonio) e generale (ascorutina e cloruro di calcio per somministrazione endovenosa). Nella prima fase delle misure terapeutiche è inclusa la terapia con corticosteroidi, che dura fino a 3 mesi.

Il trattamento trombocitopenico della porpora da trasfusioni di trombosi non è molto dipendente, poiché le piastrine del donatore devono ancora attecchire nel ricevente e non immunizzarlo ancora di più (è indicata una selezione individuale), pertanto, con anemia profonda che si verifica sullo sfondo della perdita di sangue, viene data preferenza ai globuli rossi lavati.

La splenectomia (metodo radicale) viene eseguita nella seconda fase del trattamento in caso di sanguinamento persistente, infiammazione asettica o minaccia di rottura splenica. Tuttavia, se anche la rimozione della milza non ha alcun effetto, il trattamento viene continuato con piccole dosi di corticosteroidi. Anche se non ripristinano il numero di piastrine, ma almeno riducono il rischio di emorragia nel cervello.

Questi pazienti sono barbiturici, caffeina, aspirina e altri farmaci controindicati assolutamente controindicati che contribuiscono a ridurre la componente piastrinica nel sangue, quindi il paziente è strettamente informato su questo.

Dopo aver completato il ciclo di trattamento e dimissione dall'ospedale, il paziente viene posto sulla registrazione del dispensario nella clinica del luogo di residenza per ulteriori osservazioni. In questo caso, la riabilitazione di tutti i focolai di un'infezione cronica è obbligatoria, e specialmente nella cavità orale. Viene anche effettuato lo sverminazione.

Considerando che la porpora trombocitopenica non è rara nei bambini, una parte della responsabilità per l'ulteriore decorso della malattia ricade sui genitori. Vengono intervistati su ciò che può causare una ricaduta della malattia (ARVI, esacerbazione delle infezioni focali). Inoltre, i genitori dovrebbero sapere come introdurre gradualmente gli esercizi di indurimento, fisioterapia e tenere un diario alimentare (eliminazione dei prodotti allergenici). Al fine di proteggere il bambino da lesioni, è esentato dalla scuola in questo periodo, gli viene mostrato di studiare a casa.

Una persona è al dispensario per il recupero per almeno 2 anni. La prognosi della malattia, se non è porpora trombotica trombocitopenica, è generalmente favorevole.