Malattia emolitica del neonato (HDN): cause, manifestazioni, come trattare

La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia molto comune. Circa lo 0,6% delle nascite registra questa patologia. Nonostante lo sviluppo di vari metodi di trattamento, la mortalità da questa malattia raggiunge il 2,5%. Sfortunatamente, un gran numero di "miti" scientificamente infondati si diffondono su questa patologia. Per una profonda comprensione dei processi che si verificano nella malattia emolitica, è necessaria la conoscenza della fisiologia normale e patologica, nonché, ovviamente, l'ostetricia.

Qual è la malattia emolitica del neonato?

L'HDN è una conseguenza del conflitto tra il sistema immunitario della madre e del bambino. La malattia si sviluppa a causa dell'incompatibilità del sangue di una donna incinta con gli antigeni sulla superficie dei globuli rossi del feto (prima di tutto, è un conflitto rhesus). In poche parole, contengono tali proteine, che sono riconosciute dal corpo della madre come estranee. Ecco perché nel corpo di una donna incinta iniziano i processi di attivazione del suo sistema immunitario. Cosa sta succedendo? Quindi, in risposta all'ingresso di una proteina non familiare, si verifica la biosintesi di molecole specifiche, che sono in grado di legarsi all'antigene e "neutralizzarlo". Queste molecole sono chiamate anticorpi e la combinazione di anticorpo e antigene è chiamata immunocomplessi.

Tuttavia, per avvicinarsi un po 'alla vera comprensione della definizione di HDN, è necessario comprendere il sistema sanguigno umano. È noto da tempo che il sangue contiene vari tipi di cellule. Il maggior numero di composizione cellulare è rappresentato da globuli rossi. Al livello attuale di sviluppo della medicina, sono noti almeno 100 diversi sistemi di proteine ​​antigeniche presentati sulla membrana dell'eritrocito. I più ben studiati sono i seguenti: tipi di sangue, rhesus, kell, duffy. Ma, sfortunatamente, un giudizio errato è abbastanza comune che la malattia emolitica fetale si sviluppa solo in antigeni di gruppo o rhesus.

La mancanza di conoscenze accumulate sulle proteine ​​degli eritrociti di membrana non significa affatto che l'incompatibilità sia esclusa per questo particolare antigene in una donna incinta. Questa è la rivelazione del primo e, forse, il mito più basilare sulle cause di questa malattia.

Fattori che causano un conflitto immunitario:

La madre è Rh negativo, mentre il feto ha un rhesus positivo. In questo caso, l'antigene che si trova sulla membrana eritrocitaria del feto è percepito dall'organismo materno come un oggetto alieno. È consuetudine designare le proteine ​​del sistema Rhesus con le lettere D, C, E. Si ritiene che l'antigene D sia percepito dal sistema immunitario femminile come l'oggetto più pericoloso. È per questo motivo che si sviluppa un conflitto immunitario pronunciato.

conflitto Rhesus è la causa più comune di HDN

Video: sui concetti di gruppo sanguigno, fattore Rh e conflitto Rhesus

La probabilità di conflitto se la madre è Rh negativo e il padre Rh positivo

Molto spesso, una donna con un Rhesus negativo si preoccupa della sua progenie futura, anche prima di essere incinta. È spaventata dalla possibilità di sviluppare un conflitto Rhesus. Alcuni hanno perfino paura di sposare un uomo Rh-positivo.

Ma è giustificato? E qual è la probabilità di un conflitto immunologico in tale coppia?

Fortunatamente, il segno di Rhesus è codificato dai cosiddetti geni allelici. Cosa significa? Il fatto è che le informazioni situate nelle stesse aree dei cromosomi accoppiati possono essere diverse:

• L'allele di un gene contiene un tratto dominante, che è il principale e si manifesta nell'organismo (nel nostro caso il fattore Rh è positivo, lo denotiamo con la lettera maiuscola R);
• Tratto recessivo che non si manifesta ed è soppresso dal tratto dominante (in questo caso, l'assenza dell'antigene Rh, lo denotiamo con una piccola lettera r).

Cosa ci danno queste informazioni?

La linea di fondo è che una persona che è Rh-positivo può contenere o due tratti dominanti (RR) o entrambi dominanti e recessivi (Rr) nei loro cromosomi.

Allo stesso tempo, una madre che è Rh negativo contiene solo due tratti recessivi (rr). Come sai, durante l'eredità, ognuno dei genitori può dare un solo segno al proprio figlio.

Malattia emolitica fetale

Una delle patologie comuni che si verificano nelle donne in gravidanza è la malattia emolitica del feto. Si sviluppa sulla base del conflitto immunitario degli organismi della madre e del nascituro. L'incompatibilità immunologica è associata al conflitto nel fattore Rh. La sua manifestazione è stata osservata nel 97% dei casi. Più raramente si possono trovare tipi di sangue incompatibili. Sotto l'influenza di meccanismi patologici, le funzioni del fegato e della milza sono disturbate.

Cos'è la malattia emolitica

La malattia emolitica del feto è considerata un disturbo patologico che si verifica durante lo sviluppo fetale. La sua essenza sta nel conflitto immunologico tra l'organismo materno e il feto. Questa situazione si verifica a causa dell'incompatibilità della composizione del sangue della madre e del bambino, che contiene quantità diverse di antigeni.

Come risultato di questo conflitto nel corpo del feto ucciso globuli rossi. Anticorpi materni, superare la barriera protettiva della placenta e aiutare il ritiro dell'emoglobina dagli eritrociti. Nel processo del loro decadimento, la formazione di elementi tossici, che aumentano il numero di bilirubina e di globuli rossi immaturi. Ciò si verifica quando gli antigeni paterni sono presenti nel feto e non si trovano nell'organismo materno. Una tale violazione provoca anemia, ittero ed edema e talvolta la morte del nascituro.

La causa della malattia emolitica è lo sviluppo di conflitti tra diversi fattori Rh. Qualche volta c'è incompatibilità in gruppi sanguigni e alcuni tipi di antigeni. Rilevamento tempestivo della patologia in concomitanza con il trattamento corretto aumenta le probabilità di una prognosi favorevole.

Cause della malattia emolitica

La causa principale della patologia risiede nel conflitto immunologico associato all'incompatibilità del sangue. In questo caso, il fattore Rh materno ha un valore negativo e il feto è un indicatore positivo. Quindi, c'è un conflitto Rhesus, specialmente quando una donna non è la prima gravidanza.

Una causa grave è l'incompatibilità tra i gruppi sanguigni. La madre ha il 1 ° gruppo e il bambino ha un altro. In caso di conflitto tra gli antigeni A e B che entrano nel sangue materno attraverso la placenta, si producono anticorpi protettivi. Inoltre, c'è un conflitto tra antigeni e anticorpi. Questa incompatibilità spesso si sviluppa già durante la prima gravidanza, ma procede in una forma più lieve.

In rari casi, possono verificarsi conflitti tra diversi tipi di antigeni. Questi sono principalmente antigeni M, N, S e P, sistemi Duffy, sistemi Kell e altri fattori che possono causare incompatibilità.

Sintomi e segni

La fase iniziale della malattia procede senza caratteristiche specifiche ed è praticamente indeterminata. La gravidanza si svolge in modalità normale, senza deviazioni. Con l'ulteriore sviluppo intrauterino del feto, si osservano sintomi che si manifestano individualmente.

Le principali manifestazioni della malattia emolitica:

• La manifestazione più grave è associata alla morte del feto, che si verifica nel periodo compreso tra la 20a e la 30a settimana di sviluppo. In assenza di ultrasuoni o esami del sangue tempestivi, il bambino deceduto può essere nel grembo materno da 10 a 14 giorni. Non c'è sanguinamento e la donna si sente bene e non sospetta nulla. La mancata adozione di misure urgenti può portare ad avvelenamento del sangue e ad altre spiacevoli conseguenze.
• La comparsa di edema nel feto, manifestata nella crescita della sua massa. La fibra si accumula gradualmente nel corpo, aumentano gli organi interni, inclusi cuore, fegato, reni e milza. C'è un aumento delle dimensioni della placenta. L'anemia grave spesso porta alla morte del feto. Questo può accadere nel grembo materno o durante il parto.
• Nel caso di una varietà itterica di malattia fetale, la gravidanza procede nel modo consueto e termina con il parto naturale. Ulteriori eventi si svolgono in relazione a un bambino già nato un paio d'ore dopo la sua nascita. La bilirubina appare nel sangue del bambino, causando processi irreversibili.
• Le manifestazioni più lievi si osservano nella malattia emolitica anemica. Il feto appena nato appare pallido, indolente, bluastro, con una rete vascolare situata sul corpo.

diagnostica

Le misure diagnostiche vengono eseguite con una diminuzione del livello di emoglobina nel feto e un aumento della quantità di bilirubina contenuta nel corpo. Gli eritrociti con anticorpi vengono rilevati utilizzando un test diretto di Coombs. Per lo studio del siero materno con anticorpi incompleti, viene utilizzato un test indiretto di Coombs. I conflitti rivelati da Rhesus suggeriscono che esiste incompatibilità.

Ulteriori studi sul tema dell'incompatibilità di Rh sono effettuati mediante diagnosi prenatale. A tale scopo, il comportamento degli anticorpi nel siero materno viene studiato in relazione all'antigene Rh D. Viene eseguita l'ecografia preliminare del feto e la placenta, seguita da una diagnosi prenatale diretta mediante l'amniocentesi transaddominale.

Allo stesso tempo, vengono eseguiti studi dinamici sulla quantità di bilirubina, soprattutto se il suo livello aumenta.

Trattamento della malattia emolitica del feto

Affinché il trattamento sia efficace, il conflitto Rhesus deve essere stabilito anche durante lo sviluppo fetale. La gravità della patologia viene valutata preliminarmente, viene fatta una prognosi, che rende possibile prescrivere il trattamento il più presto possibile. Tutte le misure terapeutiche sono eseguite in due aree principali.

Il trattamento con metodi non invasivi include la plasmaferesi, immunoglobulina, somministrata per via endovenosa a una donna incinta. Le controindicazioni alla plasmaferesi sono un sistema immunitario debole, la presenza di gravi malattie cardiovascolari, anemia, reazioni allergiche all'introduzione di anticoagulanti, proteine ​​e farmaci colloidali.

In un'altra direzione, la malattia emolitica del feto viene trattata con metodi invasivi. Ciò include la cordocentesi e la trasfusione prenatale dell'intera massa dei globuli rossi. Queste attività sono svolte con bassi livelli di emoglobina ed ematocrito in un determinato periodo di gravidanza.

Malattia emolitica del neonato

La malattia emolitica del neonato (HDN) è una condizione patologica del bambino (feto), che è accompagnata dalla rottura (emolisi) degli eritrociti causata dall'incompatibilità del suo sangue con gli antigeni materni per gli eritrociti.

Il contenuto

Informazioni generali

Gli eritrociti sono globuli rossi che formano elementi di sangue umano. Svolgono una funzione molto importante: trasportano l'ossigeno dai polmoni ai tessuti e invertono il trasporto dell'anidride carbonica.

Sulla superficie degli eritrociti, ci sono agglutinogeni (antigeni proteici) di due tipi A e B, e il plasma sanguigno contiene anticorpi contro di loro - agglutinine α e ß - anti-A e anti-B, rispettivamente. Varie combinazioni di questi elementi servono come base per l'identificazione di quattro gruppi del sistema AB0:

• 0 (I) - non ci sono entrambe le proteine, ci sono anticorpi per loro;
• A (II) - c'è la proteina A e gli anticorpi contro B;
• B (III) - c'è la proteina B e gli anticorpi anti A;
• AB (IV) - ci sono sia proteine ​​che anticorpi.

Sulla membrana dell'eritrocito ci sono altri antigeni. Il più significativo di questi è l'antigene D. Nella sua presenza, il sangue è considerato avere un fattore Rh positivo (Rh +), e in assenza è considerato negativo (Rh-).

Il gruppo sanguigno secondo il sistema AB0 e il fattore Rh è di grande importanza durante la gravidanza: il conflitto tra il sangue della madre e del bambino porta ad agglutinazione (incollatura) e successiva distruzione dei globuli rossi, cioè, malattia emolitica del neonato. Si trova nello 0,6% dei bambini e senza un'adeguata terapia porta a gravi conseguenze.

motivi

La causa della malattia emolitica dei neonati è il conflitto tra il sangue del bambino e la madre. Si verifica nelle seguenti condizioni:

• una donna con sangue Rh negativo (Rh-) sviluppa un feto Rh positivo (Rh +);
• nella futura madre, il sangue appartiene al gruppo 0 (I) e nel bambino - a A (II) o B (III);
• c'è un conflitto su altri antigeni.

Nella maggior parte dei casi, l'HDN si sviluppa a causa del conflitto Rh. Si ritiene che l'incompatibilità nel sistema AB0 sia più comune, ma a causa del corso lieve della patologia, non è sempre diagnosticata.

Il conflitto Rhesus provoca la malattia emolitica del feto (neonato) solo sotto la condizione di una precedente sensibilizzazione (aumento della sensibilità) dell'organismo della materia. Fattori sensibilizzanti:

• Rh + trasfusione di sangue a una donna con Rh - indipendentemente dall'età in cui è stata eseguita;
• precedenti gravidanze, comprese quelle che sono state interrotte dopo 5-6 settimane, il rischio di sviluppare HDN aumenta con ogni successivo parto, specialmente se sono complicate da distacco della placenta e interventi chirurgici.

Nella malattia emolitica dei neonati con incompatibilità nel gruppo sanguigno, la sensibilizzazione dell'organismo si verifica nella vita di tutti i giorni - con l'uso di determinati prodotti, durante la vaccinazione, a seguito di infezioni.

Un altro fattore che aumenta il rischio di patologia è una violazione delle funzioni di barriera della placenta, che si verifica a seguito della presenza di malattie croniche in una donna incinta, malnutrizione, cattive abitudini e così via.

patogenesi

La patogenesi della malattia emolitica del neonato è legata al fatto che il sistema immunitario di una donna percepisce gli elementi del sangue (eritrociti) del feto come agenti esterni e produce anticorpi per la loro distruzione.

Nel caso del conflitto Rh, i globuli rossi Rh-positivi del feto entrano nel sangue della madre con Rh-. In risposta, il suo corpo produce anticorpi anti-Rh. Passano attraverso la placenta, entrano nel sangue del bambino, si legano ai recettori sulla superficie dei suoi globuli rossi e li distruggono. Allo stesso tempo, la quantità di emoglobina nel sangue fetale diminuisce significativamente e aumenta il livello di bilirubina non indiretta (indiretta). Quindi sviluppa anemia e iperbilirubinemia (ittero emolitico dei neonati).

La bilirubina indiretta è un pigmento biliare che ha un effetto tossico su tutti gli organi: reni, fegato, polmoni, cuore e così via. Ad alte concentrazioni, è in grado di penetrare la barriera tra il sistema circolatorio e il sistema nervoso e danneggiare le cellule cerebrali, provocando encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare). Il rischio di danni cerebrali nella malattia emolitica del neonato aumenta nel caso di:

• riduzione dell'albumina - una proteina che ha la capacità di legare e neutralizzare la bilirubina nel sangue;
• ipoglicemia - carenza di glucosio;
• ipossia: mancanza di ossigeno;
• acidosi - aumentando l'acidità del sangue.

La bilirubina indiretta danneggia le cellule del fegato. Di conseguenza, la concentrazione di bilirubina coniugata (diretta, neutralizzata) aumenta nel sangue. Lo sviluppo insufficiente del dotto biliare del bambino porta alla sua scarsa rimozione, colestasi (ristagno della bile) ed epatite.

A causa della grave anemia nella malattia emolitica del neonato, ci possono essere focolai di emopoiesi extramidollare (extra-cerebrale) nella milza e nel fegato. Di conseguenza, questi organi aumentano e gli eritroblasti appaiono nel sangue - eritrociti immaturi.

I prodotti dell'emolisi dei globuli rossi si accumulano nei tessuti degli organi, i processi metabolici sono disturbati e vi è una carenza di molti minerali: rame, cobalto, zinco, ferro e altri.

La patogenesi dell'HDN con incompatibilità nel gruppo sanguigno è caratterizzata da un meccanismo simile. La differenza è che le proteine ​​A e B maturano più tardi di D. Pertanto, il conflitto è un pericolo per il bambino verso la fine della gravidanza. Nei bambini prematuri, la disintegrazione degli eritrociti non si verifica.

sintomi

La malattia emolitica dei neonati si presenta in una delle tre forme:

• itterico - 88% dei casi;
• anemico - 10%;
• edematoso - 2%.

Sintomi di forma itterica:

• ittero - decolorazione della pelle e delle mucose a causa dell'accumulo di pigmento di bilirubina;
• diminuzione dell'emoglobina (anemia);
• ingrossamento della milza e del fegato (epatosplenomegalia);
• letargia, diminuzione dei riflessi e tono muscolare.

In caso di conflitto su Rhesus, l'ittero si verifica immediatamente dopo la nascita e, secondo il sistema AB0, per 2-3 giorni. Il tono della pelle cambia gradualmente da arancio a limone chiaro.

Se l'indicatore di bilirubina indiretta nel sangue supera 300 μmol / l, l'ittero emolitico nucleare nei neonati può svilupparsi per 3-4 giorni, che è accompagnato da danni ai nuclei sottocorticali del cervello. L'ittero nucleare è caratterizzato da quattro fasi:

• Intossicazione. È caratterizzato da perdita di appetito, pianto monotono, debolezza motoria, vomito.
• La sconfitta dei nuclei. Sintomi - tensione dei muscoli occipitali, grido acuto, gonfiore della fontanella, tremore, opistotono (postura con dorso arcuato), scomparsa di alcuni riflessi, bradicardia.
• Benessere immaginario (miglioramento del quadro clinico).
• Complicazioni della malattia emolitica del neonato. Appare alla fine di 1 - l'inizio di 5 mesi di vita. Tra questi ci sono paralisi, paresi, sordità, paralisi cerebrale, ritardo dello sviluppo e così via.

A 7-8 giorni di ittero emolitico nei neonati possono apparire segni di colestasi:

• colorazione delle feci;
• tono della pelle sporco-verdastro;
• urina scura;
• aumento dei livelli ematici di bilirubina diretta.

In forma anemica, le manifestazioni cliniche della malattia emolitica del neonato includono:

• l'anemia;
• pallore;
• epatosplenomegalia;
• lieve aumento o normale livello di bilirubina.

La forma anemica è caratterizzata dal decorso più mite - il benessere generale del bambino quasi non soffre.

La variante edematosa (gonfiore intrauterino) è la forma più grave di HDN. sintomi:

• pallore e grave gonfiore della pelle;
• grande pancia;
• un marcato aumento del fegato e della milza;
• flaccidità muscolare;
• toni del cuore attenuanti;
• disturbi respiratori;
• anemia grave.

La malattia emolitica edematosa del neonato porta ad aborto spontaneo, morte fetale e morte dei bambini.

diagnostica

La diagnosi di HDN è possibile nel periodo prenatale. Include:

1. Assunzione della storia - specificando il numero di nascite, aborti e trasfusioni precedenti, informandosi sullo stato di salute dei bambini più grandi,
2. Determinazione del fattore Rh e del gruppo sanguigno della donna incinta, nonché del padre del bambino.
3. L'identificazione obbligatoria di anticorpi antititrici nel sangue di una donna con Rh è di almeno 3 volte durante il periodo di gestazione. Le forti fluttuazioni nei numeri sono considerate un segno di conflitto. Con l'incompatibilità del sistema AB0, viene controllato il titolo di allehemagglutinine.
4. Scansione ad ultrasuoni - mostra un ispessimento della placenta, polidramnios, un aumento del fegato e della milza del feto.

Con un alto rischio di malattia emolitica del neonato, viene eseguita un'amniocentesi alla settimana 34 - il liquido amniotico viene prelevato attraverso una puntura nella vescica. Questo determina la densità della bilirubina, il livello di anticorpi, glucosio, ferro e altre sostanze.

Dopo la nascita, la diagnosi di HDN viene effettuata sulla base di sintomi clinici e test di laboratorio. Un esame del sangue mostra:

• il livello di bilirubina superiore a 310-340 μmol / l subito dopo la nascita e la sua crescita di 18 μmol / l ogni ora;
• concentrazione di emoglobina inferiore a 150 g / l;
• diminuzione del numero di eritrociti con un aumento simultaneo di eritroblasti e reticolociti (forme immature di cellule del sangue).

Viene inoltre eseguito un test di Coombs (mostra il numero di anticorpi incompleti) e viene monitorato il livello di anticorpi antisociali e di allohemagglutinine nel sangue della madre e del latte materno. Tutti gli indicatori vengono controllati più volte al giorno.

La malattia emolitica del neonato è differenziata da anemia, grave asfissia, infezione intrauterina, ittero fisiologico e altre patologie.

trattamento

Il trattamento della grave malattia emolitica del neonato durante il periodo prenatale viene effettuato trasfondendo i globuli rossi nel feto (attraverso la vena del cordone ombelicale) o utilizzando la trasfusione di sangue sostituibile (ZPK).

ZPK - procedura per la rimozione sequenziale del sangue del bambino in piccole porzioni e l'introduzione del sangue del donatore. Ti permette di rimuovere la bilirubina e gli anticorpi materni, recuperando allo stesso tempo la perdita dei globuli rossi. Oggi, ZPK utilizza non sangue intero, ma massa di eritrociti miscelata con plasma congelato.

Indizi a ZPK per i bambini a tempo pieno con la diagnosi «l'ittero emolitico di neonati»:

• la bilirubina nel sangue del cordone ombelicale è superiore a 60 μmol / l e un aumento di questo indicatore di 6-10 μmol / l ogni ora, il livello del pigmento nel sangue periferico è 340 μmol / l;
• l'emoglobina è inferiore a 100 g / l.

In alcuni casi, la procedura viene ripetuta dopo 12 ore.

Altri metodi usati per trattare l'HDN nei neonati:

• emosorbimento - filtraggio del sangue attraverso i sorbenti che lo puliscono dalle tossine;
• plasmaferesi - rimozione di parte del plasma dal sangue insieme agli anticorpi;
• somministrazione di glucocorticoidi.

Il trattamento dell'HDN con flusso leggero e moderato, così come dopo ZPK o purificazione del sangue include farmaci e fototerapia.

Farmaci usati nella malattia emolitica del neonato:

• farmaci proteici e glucosio per via endovenosa;
• induttori di enzimi epatici;
• vitamine che migliorano il lavoro del fegato e attivano i processi metabolici, - E, C, gruppo B;
• colagogo in caso di ispessimento della bile;
• trasfusione di globuli rossi;
• assorbenti e clisteri purificanti.

La fototerapia è la procedura per irradiare il corpo di un bambino con una lampada fluorescente con luce bianca o blu, durante la quale la bilirubina indiretta viene ossidata nella pelle e quindi espulsa dal corpo.

L'atteggiamento nei confronti dell'allattamento al seno con l'HDN nei neonati è ambiguo. In precedenza si riteneva che un bambino potesse essere applicato al seno solo 1-2 settimane dopo la nascita, perché a questo punto non c'è anticorpo nel latte. Oggi, i medici sono inclini a credere che l'allattamento al seno inizi fin dai primi giorni, poiché gli anticorpi anti-rhesus vengono distrutti nello stomaco del bambino.

prospettiva

Le conseguenze della malattia emolitica del neonato dipendono dalla natura del corso. Una forma grave può portare alla morte di un bambino negli ultimi mesi di gravidanza o entro una settimana dopo la nascita.

Se si sviluppa encefalopatia da bilirubina, tali complicanze sono possibili come:

• paralisi cerebrale;
• sordità, cecità;
• ritardo dello sviluppo

La malattia emolitica trasferita dei neonati in età avanzata provoca una tendenza a malattie frequenti, reazioni inadeguate alla vaccinazione e allergie. Gli adolescenti hanno prestazioni ridotte, apatia, ansia.

prevenzione

La prevenzione della malattia emolitica del neonato ha lo scopo di prevenire la sensibilizzazione delle donne. Le principali misure sono le trasfusioni di sangue solo tenendo conto del fattore Rh, prevenendo l'aborto e così via.

Poiché il principale fattore sensibilizzante del conflitto Rh è un parto precedente, entro un giorno dopo la comparsa del primo bambino con Rh + (o dopo un aborto) una donna deve assumere un farmaco con immunoglobulina anti-D. A causa di ciò, i globuli rossi del feto vengono rapidamente rimossi dal flusso sanguigno della madre e non provocano la formazione di anticorpi durante le successive gravidanze. Una dose insufficiente del farmaco o la sua somministrazione tardiva riduce significativamente l'efficacia della procedura.

La prevenzione dell'HDN durante la gravidanza nel rilevamento della sensibilizzazione Rh include:

• desensibilizzazione non specifica: introduzione di disintossicazione, ormoni, vitamine, antistaminici e altri farmaci;
• emosorbimento, plasmaferesi;
• desensibilizzazione specifica - trapianto di innesto cutaneo da parte del marito;
• ZPK per un periodo di 25-27 settimane, seguito da consegna di emergenza.

Malattia emolitica fetale

La malattia emolitica fetale è un conflitto immunologico intrauterino causato dall'incompatibilità del sangue fetale e materno per un numero di antigeni, che porta all'emolisi degli eritrociti di un bambino sotto l'influenza di anticorpi materni che superano la barriera placentare. La malattia emolitica del feto può manifestarsi in forma edematosa, itterica, anemica e persino portare alla morte del feto. Nella diagnosi di uno studio del liquido amniotico (amniocentesi), del cordone ombelicale, della bilirubina e dell'emoglobina nel neonato. Il trattamento della malattia emolitica del feto richiede la fototerapia, l'infusione endovenosa di soluzioni, la trasfusione di scambio.

Malattia emolitica fetale

La base patogenetica della malattia emolitica è costituita da processi causati dall'incompatibilità immunologica (antigene-anticorpo) del sangue del feto e della madre. In questo caso, gli antigeni presenti nel sangue del feto sono ereditati dal padre e sono assenti nel sangue della madre. Il più delle volte (1 caso per 250 gravidanze) si sviluppa una malattia emolitica del feto durante il conflitto con il fattore Rh; può verificarsi anche con l'incompatibilità dei gruppi sanguigni e altri antigeni meno studiati. La malattia emolitica del feto nel 3,5% dei casi porta alla mortalità perinatale.

Nella malattia emolitica del feto sotto l'influenza di anticorpi materni, che si formano per antigeni fetali e attraversano la placenta, il bambino sviluppa emolisi di eritrociti e soppressione dell'emoiopoiesi. Gli effetti tossici dei prodotti di decomposizione degli eritrociti sul corpo del feto (neonato) portano allo sviluppo di anemia, a un aumento della bilirubina e degli eritrociti blasti (immaturi).

Cause della malattia emolitica del feto

Il conflitto immunologico che porta alla malattia emolitica del feto si sviluppa più spesso con incompatibilità iso-sierologica del sangue nel sistema Rhesus (Rh), quando la madre ha sangue Rh negativo e il feto ha sangue Rh positivo. In questo caso, si chiama Rh-conflict. L'isoimmunizzazione può avvenire in due modi: iatrogenico (quando una donna è sensibilizzata da trasfusioni di sangue Rh (+) in passato) o dal trasferimento transplacentare fetale e materno dei globuli rossi fetali al flusso sanguigno materno durante la gravidanza e il parto. Nel caso di incompatibilità Rh, la malattia emolitica del feto è raramente associata alla prima gravidanza; più spesso si sviluppa dalla 2a o 3a gravidanza con rischi crescenti ad ogni successiva gestazione.

Un'altra possibile causa della malattia emolitica è l'incompatibilità del sangue del feto e della madre secondo il sistema AB0, cioè nel gruppo sanguigno 0 (I) della madre e nel feto in qualsiasi altro. Allo stesso tempo, gli antigeni A e B del feto penetrano attraverso la placenta nel flusso sanguigno materno e causano la produzione di anticorpi α- e β-immunitari con il conseguente conflitto "antigene-anticorpo". La malattia emolitica del feto con incompatibilità ABO ha un decorso più lieve rispetto all'incompatibilità con Rh. Con incompatibilità AB0, la malattia emolitica del feto può svilupparsi già durante la prima gravidanza.

In casi relativamente rari, la malattia emolitica del feto può essere associata a conflitti immunologici nei sistemi di antigeni Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran, ecc. O P, S, N, M.

Manifestazioni della malattia emolitica del feto

Nelle donne in gravidanza non viene osservato un quadro specifico della patologia; a volte un aumento delle reazioni intrauterine può indurre una donna ad avere un sintomo complesso, simile alla preeclampsia. La malattia emolitica del feto può manifestarsi nelle seguenti opzioni: morte fetale fetale nel periodo tra le 20 e le 30 settimane di gravidanza; forme edematose, itteriche o anemiche. Le manifestazioni comuni caratteristiche di tutte le forme di malattia emolitica del feto sono la presenza di anemia normocromica con aumento degli eritroblasti ematici, epatomegalia e splenomegalia.

Quando la variante edematosa della malattia emolitica nel feto aumenta le dimensioni della milza, del fegato, del cuore, delle ghiandole, aumenta l'ipoalbuminemia. Questi cambiamenti sono accompagnati da un edema pronunciato di grasso sottocutaneo, ascite, pericardite, pleurite, un aumento del peso del bambino di 2 volte rispetto alla norma. Con la variante edematosa della malattia emolitica del feto, vi è un'anemia pronunciata (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), eritroblastemia, un aumento e gonfiore della placenta. Gravi disordini metabolici possono causare la morte fetale del feto o la morte del bambino poco dopo il parto. La forma edematosa della malattia emolitica del feto si distingue per un decorso estremamente grave, che nella maggior parte dei casi è fatale.

Nella variante itterica della malattia emolitica del feto, è più probabile che il bambino nasca dal travaglio urgente, a termine, più spesso con il normale colore della pelle. In questo caso, la malattia emolitica del feto si manifesta diverse ore dopo la nascita - il colore dell'ittero della pelle sta rapidamente aumentando nel bambino; meno spesso l'ittero è congenito. Nei neonati con una forma emolitica di malattia emolitica, la milza, il fegato, i linfonodi e, a volte, il cuore sono ingranditi, e vi è un aumento intenso della bilirubina indiretta nel sangue.

L'iperbilirubinemia è una pericolosa possibilità di danno a epatociti, cardiomiociti, nefroni, neuroni con sviluppo di encefalopatia da bilirubina. Con ittero nucleare (intossicazione da bilirubina), il bambino è lento, succhia male, spesso vomita, sviluppa ipereflessia, vomito e convulsioni. Il livello critico di bilirubina indiretta, che è pericolosa in termini di danno al sistema nervoso centrale, è superiore a 306-340 μmol / l in pieno termine e 170-204 μmol / l nel pretermine. Il risultato dell'encefalopatia da bilirubina può essere la morte di un bambino o il successivo ritardo mentale.

Nella forma anemica della malattia emolitica, gli effetti dannosi sul feto, di regola, sono piccoli. Anemia, pallore della pelle, epatomegalia e splenomegalia vengono alla ribalta. La gravità della malattia emolitica del feto è determinata dal titolo anticorpale nella donna incinta e dal grado di maturità del neonato: la malattia è più grave nei neonati prematuri.

Diagnosi della malattia emolitica del feto

Attualmente, l'ostetricia e la ginecologia attribuiscono grande importanza alla scoperta tempestiva e alla corretta gestione della gravidanza, minacciata dallo sviluppo della malattia emolitica del feto. Quando registrano una donna incinta, determinano il suo gruppo sanguigno e il fattore Rh, scoprono dati simili dal padre del bambino, sono interessati alla storia della trasfusione di sangue, alla presenza di bambini nati morti in passato, a aborti spontanei oa bambini con malattia emolitica del feto. Con la minaccia dello sviluppo della malattia emolitica del feto in una donna nel controllo della dinamica il titolo di anticorpi specifici.

La diagnosi prenatale della malattia emolitica del feto comprende l'ecografia ostetrica, l'esame Doppler del flusso sanguigno uteroplacentare e il flusso massimo di sangue nell'arteria cerebrale media con una valutazione dello stato funzionale del bambino in via di sviluppo. I tipici criteri a ultrasuoni per la malattia emolitica del feto sono la placentamegalia, il polidramnios, l'espansione della vena ombelicale; splenico ed epatomegalia, cardiomegalia, presenza di versamento pericardico, idrotorace.

Considerando che la malattia emolitica è spesso accompagnata da ipossia, viene eseguita la cardiotocografia per valutare l'attività cardiaca fetale. In caso di ottenere dati per la malattia emolitica del feto, sono necessari studi invasivi - cordocentesi e amniocentesi sotto controllo ecografico. Alla nascita, il bambino determina immediatamente la sua affiliazione Rhesus e gruppo, esamina il contenuto di Hb e bilirubina nel sangue cordonale.

Trattamento della malattia emolitica del feto

Le malattie emolitiche del feto servono come compiti terapeutici per la rapida eliminazione di fattori tossici di emolisi - bilirubina indiretta e anticorpi dal sangue del bambino, nonché un aumento delle funzioni dei sistemi e degli organi interessati. La scelta della modalità di consegna delle donne con isoimmunizzazione è determinata dallo stato del feto, età gestazionale, preparazione del canale del parto. In assenza di dati per grave malattia emolitica del feto, all'età gestazionale oltre 36 settimane, la maturità della cervice, il parto naturale è possibile. In condizioni fetali gravi, un taglio cesareo è preferibile 2-3 settimane prima del tempo previsto.

Nei neonati con malattia emolitica fetale, l'Hb, l'Ht e la bilirubina sono monitorati giornalmente. Se necessario, viene eseguita la correzione dell'anemia con la massa dei globuli rossi, la terapia di disintossicazione per infusione. Una componente importante del trattamento della malattia emolitica del feto è la fototerapia, che contribuisce alla distruzione della bilirubina indiretta nella pelle di un bambino. La fototerapia viene eseguita in modalità pulsata o continua utilizzando luce fluorescente o blu.

Con manifestazioni più gravi della malattia emolitica del feto, è indicata la somministrazione intragastrica a gocce di sangue e la trasfusione di sangue sostituibile. Nella malattia emolitica del feto, a causa del conflitto Rh, quando la trasfusione sostitutiva viene utilizzata con il sangue Rh (-) a singolo gruppo. Nel caso di incompatibilità ABO, la massa eritrocitaria del gruppo 0 (I) viene trasfusa in accordo con l'affiliazione Rh del plasma neonato e di un gruppo. Lo sviluppo di edema polmonare e insufficienza respiratoria grave richiede ventilazione meccanica; la presenza di ascite determina la necessità di eseguire laparocentesi sotto controllo ecografico.

Prevenzione della malattia emolitica fetale

Consiste nel prevenire l'immunizzazione Rh delle donne - trasfusioni di sangue attente, tenendo conto dell'affiliazione Rh. Per le donne con sangue Rh (-), la sospensione di una gravidanza che si è verificata per la prima volta non è assolutamente raccomandata. Il metodo di prevenzione specifica del conflitto Rh nelle donne con sangue Rh (-) è l'introduzione di immunoglobulina umana Rho anti-Rhesus dopo un aborto, parto Rh (+), gravidanza ectopica e anche dopo diagnosi invasiva prenatale - biopsia corionica, amniocentesi, cordocentesi.

Malattia emolitica del feto - come e perché si sviluppa, principi di trattamento e rischi per il bambino

Il sangue umano è lo stesso tessuto dell'osso o della cartilagine, solo sotto forma di sospensione. Come altri tessuti, è protetto da altro sangue che ha una struttura diversa. Gli anticorpi si dissolvono nella parte liquida di questo tessuto, il cui compito è quello di attaccare globuli rossi estranei che cadono qui, se le proteine ​​su di essi differiscono da quelle delle proprie cellule. Un tale "attacco" su un organismo che è servito come fonte di "globuli rossi anormali" è chiamato malattia emolitica.

Quando gli anticorpi del sangue di una donna incinta distruggono i globuli rossi di un bambino in via di sviluppo nell'utero, questa è una malattia emolitica del feto. Se una tale reazione inizia nel corpo di un neonato appena nato (gli anticorpi cadevano su di lui durante il travaglio), è chiamata malattia emolitica del neonato. Entrambe le malattie si sviluppano secondo un meccanismo simile e sono pericolose per la vita dei bambini. Si presentano nella madre con Rh negativo, quando il bambino è Rh positivo, o se il gruppo sanguigno materno è 1, e il feto ne ha 2 o 3.

Qual è il tipo di sangue

Il corpo protegge attentamente il sangue dall'ottenere un altro, non simile al suo. Ha posto alcune proteine ​​(antigeni) sugli eritrociti e altri nel plasma sanguigno (sono chiamati anticorpi). Se gli eritrociti cadono nella massa sanguigna principale (in questo caso, quella materna), contro la quale ci sono anticorpi nel plasma, allora tali eritrociti vengono distrutti.

Quindi, se consideriamo gruppi sanguigni secondo il nostro solito sistema, in cui ci sono 4 gruppi, sugli eritrociti possono esserci sia l'antigene A, o l'antigene B, o entrambi gli antigeni (AB) in una volta, o nessuno di essi. Allo stesso tempo, tali anticorpi "galleggiano" nel plasma che non può colpire i propri antigeni: anti-A (si chiama alfa) o anti-B (si chiama beta).

• Se una persona ha il gruppo 2, i suoi globuli rossi mostrano l'antigene A, e nel plasma, l'anticorpo β "galleggia".
• Nel gruppo 3, i globuli rossi mostrano la proteina B e nel plasma, l'anticorpo ɑ.
• Gli antigeni di gruppo 4: 2 si trovano immediatamente sugli eritrociti (A e B) e il plasma non ha antigeni.
• Gruppo 1: i globuli rossi non trasportano antigeni, ma nel plasma immediatamente 2 anticorpi - e ɑ e β. È il gruppo I, quando è nella madre, che può diventare una fonte di danno al feto, se ha un gruppo sanguigno II o III (la formazione del gruppo IV in un bambino dalla madre con il gruppo I è impossibile).

Fattore Rh - questa è anche una specie di gruppo sanguigno. Questa è una proteina che si trova sulla membrana interna degli eritrociti e, in contrasto con le proteine ​​A e B sopra menzionate, si trovano solo sui globuli rossi (le proteine ​​A e B si trovano anche su tutti i tessuti del feto, la membrana della placenta, nel liquido amniotico). Quando il fattore Rh (fattore Rh) è sulle membrane degli eritrociti, il sangue sarà Rh-positivo, se non è lì, Rh-negativo.

Gli anticorpi contro i rhesus (come nel caso del gruppo sul sistema AB0) non sono presenti nel plasma. Solo se una persona con una mancanza di fattore Rh trasfonde globuli rossi contenenti tale proteina, gli anticorpi si sviluppano nel sangue contro di essi. E con la successiva iniezione di eritrociti Rh-positivi, inizia un attacco di questi anticorpi. Di conseguenza, in una donna Rh-negativa, quando suo figlio aveva un Rhesus positivo, la malattia emolitica nella prima gravidanza è quasi impossibile (ne parleremo più avanti).

Ci sono altri tipi di sangue, ma hanno una debole capacità di causare la formazione di anticorpi.

Il processo di distruzione degli eritrociti è chiamato emolisi e il nome del disturbo in questione è la malattia emolitica del feto e del neonato. Con la distruzione dei globuli rossi diminuisce la quantità di emoglobina che trasporta l'ossigeno. L'emoglobina, entrando nel plasma, si trasforma in bilirubina.

Come si forma un gruppo sanguigno in un feto

Entrambi i gruppi - dal sistema AB0 (A, B, zero) e dal fattore Rh - si formano a 5-6 settimane dalla vita fetale. Sono codificati in una certa coppia di cromosomi, e c'è un tale segmento su uno e sull'altro cromosoma. Possono avere la stessa forma dello stesso gene (omozigosità), ma può accadere che questo gene sia dominante in un cromosoma (ne determina il tratto), nell'altro - recessivo.

Il fattore rh è ereditato dal padre e dalla madre ed è codificato da 6 antigeni. Questi sono i geni D, C ed E. Il principale tra questi è il gene D: è presente nell'85% delle persone (gene C - nel 70%, gene E - nel 30%) e "dettami", ci saranno Rh + o Rh- blood. Se in entrambi i cromosomi DD è sangue Rh positivo, anche se Dd è, ma la combinazione di due geni recessivi (dd) codifica per la negatività del Rh.

Se la madre ha il genoma dd e il padre ha i geni DD, allora la probabilità che il bambino abbia Rh- - 0% (tutto il 100% porterà Dd), ma se il padre ha Rh + (Dd), allora la possibilità di avere un figlio Rh negativo è 50%.

Anche il raggruppamento di sangue del sistema AB0 ha questa caratteristica, solo qui i geni che codificano per le proteine ​​A e B sono considerati dominanti e il gene che codifica per l'assenza di proteine ​​(0, zero) è recessivo. Se la madre è con 1 gruppo, allora può essere scritta come 00, e se il padre del bambino ha 2 gruppi, allora può essere sia AA che A0. Cioè, la probabilità che il bambino erediti il ​​gruppo 2 nel primo caso (quando il padre è AA) è del 100% e nel secondo - 50%. Lo stesso con il terzo gruppo, solo invece dell'antigene A ci sarà l'antigene B. E in questi casi, se il feto sviluppa un gruppo sanguigno diverso dalla madre, c'è una probabilità (ma solo il 10%) che il corpo della madre "bombarderà" i globuli rossi e tessuto fetale.

Tabella di ereditarietà del gruppo sanguigno AB0

Ora, perché il quarto gruppo sanguigno non causa incompatibilità nella madre con il gruppo 1: un tale gruppo non può formare nel figlio dei genitori, dove la madre ha un set di 00. In questo caso, un padre o un gruppo di 4 può avere un figlio o con 2 (A0), o con 3 gruppi (B0). Se il padre ha 2 gruppi, il bambino sarà 1 o 2 gruppi. Se il padre ha 3 gruppi, allora il gruppo del feto si forma come 1 o 3.

Cause di malattia

A seconda degli anticorpi specifici che hanno danneggiato i globuli rossi, le cause della malattia emolitica fetale sono:

• nell'85-90% dei casi - incompatibilità con fattore Rh;
• 10% di malattie: una mancata corrispondenza nel gruppo sanguigno "normale" (da 1 a 4);
• nell'1% delle situazioni - incompatibilità in altri gruppi sanguigni rari;
• in una piccola percentuale di casi, una mancata corrispondenza in diversi antigeni.

Affinché si sviluppi una malattia emolitica, almeno 0,5 ml di sangue fetale devono entrare nel flusso sanguigno della madre. Poiché questo si verifica principalmente durante il parto, specialmente durante il taglio cesareo, la probabilità di sviluppare la malattia durante la prima gravidanza è piccola. Anche se la prima gravidanza procede con una lesione della placenta, motivo per cui il sangue della madre di suo figlio inizia a cadere anche prima del parto, allora la possibilità di malattia emolitica è ancora piccola.

La causa più comune della malattia è l'incompatibilità Rh.

Inizialmente, nel corpo materno appaiono solo tali anticorpi che sono di grandi dimensioni e non attraversano la placenta. Le immunoglobuline delle dimensioni che consentiranno loro di raggiungere il feto, si formano solo dopo 3-5 mesi.

Pertanto, il rischio di malattia emolitica è elevato durante la seconda e ulteriori gravidanze (durante la prima gravidanza - 9-10%, con la seconda, se la prima è parto - 42-47% e se la prima gravidanza si è conclusa con aborto o aborto - 96%). Tale dipendenza è anche osservata: minore è il tempo trascorso tra le gravidanze, maggiore è la possibilità di emolisi.

Quanto sopra è particolarmente vero per il conflitto con Rh: una discrepanza nel gruppo sanguigno può verificarsi anche durante la prima gravidanza, poiché una donna nella vita di tutti i giorni si confronta presto con antigeni A e B (ad esempio, quando somministrano vaccinazioni).

Sebbene le persone Rh-negative siano solo del 15%, l'incompatibilità con il fattore Rh è osservata più spesso rispetto al gruppo: nel 13% rispetto al 10% dei casi, rispettivamente. Ciò è dovuto al fatto che la proteina rhesus è insolubile in acqua, e né il sistema del liquido amniotico né le proteine ​​del plasma sanguigno lo neutralizzano.

La malattia emolitica dovuta alla mancata corrispondenza dei fattori Rh della madre e del feto si verificherà più rapidamente (anche durante la prima gravidanza) se si verifica almeno un fattore di questo tipo:

• aveva già aborti medici o aborti spontanei;
• Rh positivo o tale sangue è stato accidentalmente trasfuso, in cui il rusus è così debole sugli eritrociti che è determinato da tutti i laboratori come negativo;
• sono stati eseguiti trapianti di organi;
• c'era una gravidanza extrauterina;
• i bambini sono già nati con segni di malattia emolitica del feto;
• la diagnosi invasiva è stata effettuata durante la gravidanza: amniocentesi, prelievo di sangue dal cordone ombelicale o villi coriali;
• un ematoma formato dietro la placenta;
• c'erano sanguinamenti dovuti a placenta previa centrale o bassa;
• gestosi, la minaccia della nascita prematura.

Tuttavia, la malattia emolitica si sviluppa solo in 4 su 100 donne Rh negative. Le ragioni di ciò sono: la protezione della placenta (se non è infettata, la preeclampsia non si è sviluppata, la placenta salta non più di 0,1-0,2 ml di sangue di frutta), sopprime l'immunità della donna, che è normale durante la gravidanza.

Il rischio si riduce anche nelle donne nate da madri Rh-positive con genotipo Dd e in quelle il cui sangue è del primo gruppo. In quest'ultimo caso, gli eritrociti del feto hanno una grande possibilità di non raggiungere il sangue della madre, ma di essere distrutti da anticorpi alfa e beta.

Nel 20-35% delle persone, l'immunità non risponderà affatto all'antigene D.

Forme della malattia

Le manifestazioni principali distinguono 4 forme di malattia emolitica del feto:

1. La morte fetale con un cambiamento nei tessuti (la loro delaminazione), caratteristica di una lunga permanenza in acqua (si parla di macerazione). In questo caso, il bambino muore senza essere nato, ma non ha edema o ittero.
2. Forma anemica Il problema principale è la mancanza di ossigeno dovuta al fatto che gli eritrociti del feto si rompono, attaccati da anticorpi materni.
3. La forma itterica, quando i sintomi principali si verificano a causa della massiccia rottura dell'emoglobina nei globuli rossi, quando grandi quantità di bilirubina entrano nel sangue e nei tessuti. Dipinge il tessuto giallo e, inoltre, è molto tossico per il cervello del feto o del bambino.
4. Forma edematosa. In questo caso, il livello di proteine ​​nel sangue diminuisce. Il fluido nel sangue, che è stato trattenuto nei vasi solo per l'attrazione delle sue proteine, deve uscire dai vasi e saturare i tessuti, causando gonfiore. Quest'ultima può avere diverse manifestazioni: dall'aspetto solo nella pelle alla sudorazione del fluido nella cavità corporea: nello stomaco, tra le foglie della pleura ("pellicola" che avvolge i polmoni), tra il cuore e il pericardio, tra le membrane del cervello.

Come si manifesta la malattia emolitica

Forma itterica della malattia nel neonato

La malattia è registrata nel 3-6% di neonati. Si sviluppa nel 3,5% delle gravidanze che si verificano dopo un aborto spontaneo e del 5,5% dopo l'aborto.

I sintomi della malattia emolitica del feto possono essere osservati non dalla prima settimana, ma solo quando il feto ha proteine ​​del gruppo sanguigno sugli eritrociti e sui tessuti, cioè dalle 5-6 settimane di gestazione. Il conflitto molto pregnante in un gruppo o fattore Rh quasi non si sente. In alcuni casi, si sviluppano sintomi simili alla preeclampsia: edema dei piedi o aumento del liquido interstiziale anche sulle gambe, cosce, addome (nei casi gravi, mani, viso, liquido possono comparire nelle cavità del corpo), aumento della pressione, diminuzione dell'urina.

I principali segni della malattia aiutano a vedere uno studio come l'ecografia. Quando la versione edematosa degli ultrasuoni mostra che il feto ha una grande massa (fino al suo aumento di 2 volte), ha aumentato il fegato, la milza, il cuore. Un medico ecografico può anche vedere il liquido nelle cavità pleurico, addominale e anche nel pericardio.

La morte fetale fetale viene diagnosticata da 20 a 30 settimane di gestazione, quindi in questo momento una donna incinta dovrebbe prestare particolare attenzione ai suoi movimenti e al proprio benessere. Deterioramento, nausea, vomito, febbre possono indicare la morte del feto e le particelle dei suoi tessuti in decomposizione entrano nel flusso sanguigno della madre.

L'ittero e la forma anemica sono rilevati solo dopo il parto. Nel primo caso, il bambino nasce spesso con il normale colore della pelle, ma dopo alcune ore la sua pelle e la sclera diventano gialle. Se la bilirubina rilasciata dalla scomposizione degli eritrociti colpisce il sistema nervoso centrale, specialmente il cervello, il neonato dorme continuamente, le sue membra pendono lentamente e non in tono. Il bambino succhia debolmente, spesso sputa, può sviluppare convulsioni convulsive. Se il livello di bilirubina è alto e il bambino vomita spesso, molto lento, allora può morire a 5-7 giorni di vita.

Nel caso di una variante anemica della malattia, la pelle del neonato è pallida, la respirazione è frequente, succhia bene, ma si stanca rapidamente.

Le manifestazioni della malattia sono più difficili, maggiore è il grado di prematurità del bambino. Un decorso più severo è caratteristico del conflitto Rh e per la reazione tra il gruppo materno 1 e il gruppo 3 nel feto.

Come viene diagnosticata la malattia

Non appena una donna si iscrive alla clinica prenatale, le vengono prescritti vari esami e, in particolare, la determinazione del gruppo sanguigno. Inoltre, la sua storia è scoperta: trasfusioni di sangue, la nascita di bambini con malattia emolitica, se possibile, è determinata dal gruppo e Rhesus del padre del bambino.

Successivamente, la diagnosi della malattia emolitica del feto inizia direttamente: la madre somministra il sangue mensilmente per determinare gli anticorpi contro Rh o gli antigeni di gruppo, se il titolo (è scritto come una frazione, per esempio, 1:16 e così via) aumenta (cioè aumenta la seconda cifra) rapidamente, analisi simili dovrebbe rinunciare più spesso La diagnostica a ultrasuoni (guardando lo sviluppo del feto, lo stato dei suoi organi interni, la placenta, il liquido amniotico) e il doppler, che determinano lo stato dei vasi tra l'utero e la placenta, devono essere effettuati.

Se necessario, il vaso del cordone ombelicale viene perforato sotto ultrasuoni e vengono determinati il ​​gruppo sanguigno fetale, gli anticorpi anti-eritrociti, l'emoglobina, la bilirubina e lo stato delle cellule del sangue. Dalla settimana 23, con una periodicità individuale specifica, viene eseguito il CTG, ascoltando battiti cardiaci fetali.

Non appena nasce un bambino affetto da malattia emolitica, preleva immediatamente il sangue da una vena per determinare il livello di bilirubina, emoglobina e altri indicatori.

terapia

Se il titolo anticorpale aumenta o se una scansione ad ultrasuoni determina una variazione delle dimensioni degli organi interni del feto, la trasfusione di sangue intrauterina è necessaria per il trattamento della malattia emolitica. Prima di questo, alla donna vengono prescritte sostanze assorbenti, vitamina E ed emostatici.

Se le violazioni minori vengono diagnosticate in modo intrauterino, il trattamento può essere effettuato dopo il parto. A un neonato vengono somministrate trasfusioni di sangue sostitutive (sangue del gruppo 1 è necessario con rhesus, come quello di un bambino), vengono iniettate soluzioni di fototerapia, glucosio, vitamina C ed E.

Conseguenze e prevenzione

Le conseguenze della malattia emolitica nella maggior parte dei casi sono pericolose per la vita e la salute del bambino. Sebbene vengano applicati metodi efficaci di diagnosi precoce e trattamento, la mortalità da questa malattia si osserva in ogni 40 feti o neonati. Se sopravvive un paziente con una forma itterica, può avere un significativo ritardo psicomotorio, sindrome convulsiva e disturbi ancora più profondi.

Solo una versione anemica della malattia è favorevole: in questo caso si può osservare l'auto-guarigione. In questo caso, il bambino può avere frequenti raffreddori, allergie, complicazioni dopo la vaccinazione.

prevenzione

La prevenzione della malattia emolitica consiste in iniezioni di immunoglobulina anti-Rh alle donne dopo aborti, parto del feto Rh +, manipolazione dell'utero e gravidanza ectopica. Trasfusione di prodotti sanguigni, i pazienti con Rh negativa devono essere eseguiti solo sotto severe indicazioni.