Anemia emolitica

Esistono molti tipi di anemia, alcuni dei quali non influenzano il funzionamento del corpo e il benessere della persona. L'11% è il numero di tutte le anemie, di cui il 5% sono caratteristiche emolitiche dell'anemia. I sintomi dell'anemia emolitica hanno le loro caratteristiche, che distinguono questa specie da altri tipi di malattia. Le cause sono spesso indicate come ereditarie e acquisite. Il trattamento è effettuato esclusivamente da un medico.

L'anemia emolitica è una malattia del sangue in cui c'è una diminuzione del livello dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue. Questo è associato alla loro distruzione o emolisi (breve funzionamento). Se i normali globuli rossi dovrebbero funzionare per 120 giorni, quindi con anemia emolitica, vengono distrutti prematuramente.

La gravità del processo emolitico dipende dalla rapidità con cui i globuli rossi vengono distrutti. Il numero di eritrociti e di emoglobina è notato dal fatto che il midollo osseo semplicemente non ha il tempo di produrre nuove cellule.

Pertanto, con una forma lieve di anemia emolitica, il livello di eritrociti diminuisce, ma nel sangue periferico il livello di emoglobina non può essere disturbato. Se c'è un chiaro squilibrio tra la produzione di globuli rossi e il loro numero nel sangue circolante, compaiono tutti i sintomi della malattia, in cui le funzioni del midollo osseo sono esaurite.

Anemia emolitica autoimmune

La forma più inspiegabile di anemia emolitica è autoimmune. In questa forma della malattia, gli anticorpi del corpo si attaccano alla membrana dell'eritrocito, motivo per cui l'immunità inizia a percepire queste cellule come estranee. Di conseguenza, il sistema immunitario attacca i globuli rossi, distruggendoli, il che porta a una diminuzione del loro numero nel sangue.

Perché si sviluppa questa forma di anemia? Gli specialisti del sito slovmed.com non possono dare una risposta definitiva. Tuttavia, ci sono due cause di anemia emolitica autoimmune:

1. Complicazioni: emoblastosi, colite ulcerosa non specifica, epatite cronica aggressiva, malattie sistemiche del tessuto connettivo, neoplasie maligne, immunodeficienza, cirrosi epatica, infezioni.
2. Come una malattia indipendente

La malattia ha una natura progressiva del tipo lento. Le manifestazioni cliniche non dipendono dalle cause della sua insorgenza. Pertanto, i primi sintomi dell'anemia emolitica autoimmune sono febbre di basso grado, dolori articolari, debolezza e dolore all'addome. Quindi i sintomi si intensificano e si manifestano con un pallore e una pastosità severi della pelle, aumentando l'ittero, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Nel 50% dei casi, la malattia si manifesta in forma acuta, che sta esplodendo. Il paziente può lamentarsi, ma durante l'ispezione non possono essere espressi i primi segni. I reclami del paziente sono:

• Palpitazioni cardiache
• Prestazioni ridotte.
• Migliora la debolezza.
• Mal di testa.
• Aumento della temperatura a 38-39 gradi.
• Vertigini.
• Carenza d'aria
• Nausea e vomito, che si manifestano senza mangiare cibo.
• Dolore nelle tegole del basso addome.

Esternamente, il giallo della pelle può aumentare senza aumentare le dimensioni del fegato e della milza.

La prognosi dell'anemia emolitica autoimmune è deludente. Non ci sono metodi di trattamento efficaci. Tuttavia, ci sono modi per ottenere una remissione stabile della malattia - splenectomia radicale e terapia ormonale.

Cause dell'anemia emolitica

Sfortunatamente, anche conoscendo la causa dell'anemia emolitica, i medici non possono sempre influenzarlo per curare il paziente. Tuttavia, la familiarizzazione con le cause della malattia può aiutare a prevenirne lo sviluppo.

• Difetti ereditari che vengono visualizzati nel set cromosomico, responsabili della sintesi e dell'attività vitale dei globuli rossi. Questo difetto viene trasmesso in modo selettivo dai genitori.
• Malattie sistemiche o autoimmuni che influenzano lo stato del tessuto connettivo e dello spazio vascolare.
• Malattie infettive (malaria).
• Disturbi del sangue, come la leucemia.
• Gravi ustioni o ustioni
• Intervento chirurgico
• Malattie virali o batteriche acute o croniche.
• Contatto con veleni industriali o sostanze tossiche.
• Rhesus-conflict gravidanza.
• Assunzione di alcuni farmaci: antibiotici, farmaci chemioterapici, farmaci antinfiammatori, sulfonamidi.
• Trasfusione di sangue errata sul fattore Rh o sul gruppo di appartenenza e sui suoi componenti (plasma, massa di eritrociti, ecc.).
• Difetti cardiaci congeniti, grandi vasi.
• Arti artificiali in tessuto artificiale che sono a contatto con il sangue.
• L'endocardite batterica è una malattia delle valvole e dello strato interno del cuore.
• Malattie della microvascolatura.
• Amiloidosi degli organi interni.
• L'emoglobinuria parossistica notturna e l'emoglobinuria fredda provocano una forma cronica di anemia emolitica.

Sintomi di anemia emolitica

È importante che la persona media riconosca la presenza di anemia emolitica. Questo è determinato dai seguenti sintomi:

1. Sindrome di ittero, che si manifesta in un colore della pelle giallo limone e sensazioni di prurito. L'urina diventa scura e persino nera, simile alla poltiglia di carne. In questo caso, le feci rimangono invariate, il che distingue la malattia dall'ittero.
2. Sindrome di anemia La pelle e le mucose acquisiscono un'ombra pallida. Vi sono sintomi di carenza di ossigeno: capogiri, battito cardiaco frequente, diminuzione della forza muscolare, debolezza, mancanza di respiro.
3. Sindrome da ipertermia Un improvviso aumento a 38 gradi di temperatura nel momento in cui si verifica la distruzione dei globuli rossi.
4. Sindrome da epatosplenomegalia. Un aumento degli organi responsabili della durata della vita dei globuli rossi - fegato e milza. Il fegato è meno ingrossato, che è segnato dalla pesantezza nell'ipocondrio destro. La milza aumenta a seconda del grado di emolisi.

Altri sintomi dell'anemia emolitica sono:

• Dolore alle ossa e all'addome.
• Dolore nei reni.
• L'indebolimento della sedia.
• Interruzione dello sviluppo prenatale: malformazioni, sproporzionalità di diverse parti del corpo.
• Dolori al petto, come infarto miocardico.

I sintomi compaiono quando i globuli rossi durano per 15 giorni invece di 120. Secondo il decorso clinico, si distinguono i sintomi latenti (compensati), cronici (con anemia grave) e crisi di anemia emolitica. L'anemia emolitica di crisi è la più grave.

Anemia emolitica nei bambini

Con l'anemia emolitica congenita o ereditaria, i sintomi compaiono quasi dalla nascita. I sintomi nei bambini non differiscono dal tipo di anemia, ma è necessaria una cura e un trattamento attento. Fortunatamente, l'anemia emolitica si trova in 2 casi su 100.000.

L'anemia emolitica di Minkowski-Chauffard è una conseguenza di un gene difettoso, in conseguenza del quale i globuli rossi cambiano forma, diventando più permeabili agli ioni di sodio. La malattia è espressa da sintomi anemici e anomalie nello sviluppo del corpo. La prognosi della vita diventa confortante dopo splenectomia radicale.

Un'altra forma di anemia emolitica è una malattia con carenza di attività G-6-FDG. L'emolisi si verifica dopo aver mangiato legumi o aver preso alcuni farmaci. La sintomatologia è simile all'anemia emolitica, il cui segno distintivo è la manifestazione di emosiderinuria e emoglobinuria.

La talassemia è una forma comune di anemia emolitica genetica, in cui vi è un eccessivo accumulo di globina, che porta all'ossidazione prematura e alla distruzione della membrana dell'eritrocito. La malattia si manifesta nella sindrome anemica, così come nello sviluppo fisico, psicomotorio. L'esito letale è piuttosto ampio a causa della progressione costante della malattia e dell'assenza di periodi di remissione.

Trattamento anemia emolitica

Il corso del trattamento dell'anemia emolitica è il più difficile, rispetto ad altri tipi di anemia, a causa dell'incapacità dei medici di influenzare i processi di emolisi. Il piano di trattamento può includere:

1. Accettazione di citostatici con anemia emolitica autoimmune.
2. Trasfusione di immunoglobulina umana e plasma congelato fresco.
3. Assunzione di vitamina B12 e acido folico.
4. Assunzione degli ormoni glucocorticoidi: metilprednisolone, desametasone, kortinef, prednisolone.
5. Prevenzione delle complicanze infettive e esacerbazione della patologia cronica.
6. Trasfusione di sangue di globuli rossi aperti riducendo al minimo il loro numero.
7. Splenectomia - rimozione della milza, che aiuta a migliorare la prognosi. Non efficace per vari tipi di anemia ereditaria e anemia di Minkowski-Chauffard.

prospettiva

Quali medici danno previsioni per l'anemia emolitica? Dipende dai metodi di trattamento e dalla loro efficacia in un caso particolare. L'aspettativa di vita può aumentare o diminuire con il progredire della malattia.

Caratteristiche dell'anemia emolitica

Una delle malattie del sistema circolatorio del corpo è l'anemia emolitica, caratterizzata dalla rottura accelerata dei globuli rossi.

Forme della malattia

Di fondamentale importanza per il normale funzionamento del corpo è l'equilibrio nella formazione e distruzione dei globuli rossi - globuli rossi. Se per qualsiasi motivo la loro disintegrazione avviene ad un ritmo accelerato e il midollo osseo non riesce a far fronte alla formazione di nuove cellule del sangue, appare uno squilibrio e vengono creati i presupposti per l'insorgenza della malattia.

Sulla base del funzionamento e delle caratteristiche della distruzione dei globuli rossi, è stata sviluppata una classificazione della patologia.

Quest'ultimo è diviso in due gruppi: ereditari e acquisiti, in ognuno di essi ci sono diverse sottospecie.

Tipi di malattia

Come risultato di un guasto genetico nel corpo - difetti di membrane di membrana, molecole di emoglobina, enzimi - si sviluppa anemia che è di natura ereditaria. A causa di effetti fisici, chimici e biologici, appaiono le specie acquisite.

Anemia ereditaria

L'anemia congenita è divisa in diversi tipi: membranopatia, emoglobinopatia, enzimopatia.

Membranopatii

Questo tipo include i seguenti tipi:

1. La malattia microsferocitica (Minkowski-Chauffard) è causata da anomalie nella struttura delle membrane, a causa della quale calcio, sodio, ioni d'acqua penetrano attraverso di esse e i globuli rossi sono idratati. Di conseguenza, perdono parte della superficie, vengono convertiti in sferociti di piccole dimensioni, l'emoglobina è inferiore alla norma e non passano bene attraverso i capillari, poiché è difficile che cambino. Il loro ciclo di vita è ridotto di 10 volte (da 120 a 7-15 giorni). Esiste una sensibilità ai cambiamenti nella pressione osmotica, che porta allo sviluppo dell'anemia emolitica.
2. Malattie che hanno una patogenesi simile con microsferocitica - acantocitosi e ovalocitosi. Nel primo caso, gli eritrociti modificati hanno escrescenze multiple, la membrana perde la sua rotondità, diventa simile al bordo, che ha dato il nome alla malattia.

L'ovalocitosi si verifica a causa di un gene responsabile dei processi metabolici della proteina spettrale coinvolta nella formazione dello scheletro degli eritrociti. A causa di una malattia genetica, i globuli rossi perdono la loro plasticità dopo essere passati attraverso i capillari, non riescono a riguadagnare forma e continuano a circolare nel sangue in una forma ellissoidale.

Più cambia la forma delle cellule del sangue, più velocemente si disgregano nella milza.

La malattia "Rh-zero", che si verifica a causa dell'assenza di antigeni Rhesus nella membrana degli eritrociti, è anche attribuita al gruppo di membranopatie, che interrompe la sua struttura e accelera il decadimento.

emoglobinopatie

Ci sono due sottospecie di gruppo di emoglobinopatie:

1. Talassemia risultante da una ridotta formazione di emoglobina. I globuli rossi hanno una breve durata di vita e si disintegrano nel midollo osseo e nella milza. La malattia è caratterizzata dalla formazione di cellule modificate - schizociti e codociti. Alcuni tipi di malattia sono gravi e, senza intervento, portano alla morte.
2. L'anemia falciforme è possibile a causa di mutazioni nel gene strutturale, quando una forma di globuli rossi assomiglia a un falcetto. Nei corpi modificati, la solubilità della ridotta quantità di emoglobina diminuisce. Le manifestazioni caratteristiche sono cambiamenti nella struttura del cranio (forma della torre), l'aspetto della sindrome trombofilica e lo stato di immunodeficienza.

L'emoglobinopatia è caratterizzata dal fatto che un cambiamento nelle molecole di emoglobina cambia anche la struttura dei globuli rossi e, di conseguenza, la loro durata.

enzimopaty

Enzymopathy, o anemia nonsferocitica, si sviluppa quando gli enzimi sono carenti e sono responsabili per il ciclo di vita dei globuli rossi. L'anemia di solito si verifica a causa della mancanza di enzimi di glicolisi. A causa del difetto della glicolisi, le cellule perdono l'energia necessaria a sostenere la loro attività vitale e si verifica la loro decomposizione.

Nella membranopatia e nell'enzimopatia, il decorso dell'anemia è spesso accompagnato da una crisi emolitica, oltre che aplastica e megaloblastica. Il livello ematico di emoglobina diminuisce, aumenta il numero di reticolociti e si osservano altri cambiamenti patologici.

Anemia acquisita

Per l'anemia emolitica acquisita, esiste una certa classificazione: immune, come conseguenza della rottura meccanica dei globuli rossi (traumatica) e innescata da cause infettive di sviluppo.

1. Esistono quattro tipi di anemia immunitaria:
   • autoimmune, risultante da un fallimento nel sistema di difesa, a causa della quale il corpo inizia a produrre anticorpi contro eritrociti sani, il rilascio di cellule estranee e delle sue cellule è disturbato;
   • isoimmune, sviluppando, in parole semplici, a causa della trasfusione di sangue inappropriato, una situazione simile si osserva durante il conflitto Rh di una donna incinta e del feto;
   • eteroimmune a causa dell'assunzione di alcuni farmaci o dopo malattie infettive virali, quando gli antigeni estranei compaiono sugli eritrociti;
   • transimmune, che si sviluppa nel feto, se la madre ha un'anemia autoimmune.
2. L'anemia traumatica è il risultato della morte di globuli rossi sani nel sistema vascolare. Patologia vascolare e protesi in quest'ultimo, difetti nella struttura dei capillari possono provocare la malattia. Questo tipo include anemia microangiopatica, caratterizzata da cellule "frammentate" che hanno la forma di un triangolo, un cono e un aspetto frastagliato.
3. Un'anemia innescata da un'infezione si sviluppa se i microrganismi dannosi (toxoplasmosi, malaria) utilizzano globuli rossi per la propria crescita e riproduzione. A causa della presenza di tali malattie, i patogeni entrano nei globuli rossi, si moltiplicano in essi, il loro numero aumenta, causando la distruzione cellulare.
4. Una delle rare forme di anemia è il parossismo notturno acuto, che porta all'insufficienza del midollo osseo, alle malattie dei reni, ai polmoni e alla comparsa di trombosi.

Tutte le anemie emolitiche sono divise in due tipi, a seconda del luogo in cui si verifica l'emolisi. Se nei vasi sanguigni, è l'emolisi intravascolare, se nello spazio intracellulare degli organi (ad esempio la milza) - intracellulare.

Cause di anemia

Assegnare il trattamento corretto in primo luogo rivela l'eziologia della malattia. Ma anche determinando il tipo di patologia, il suo sviluppo non è sempre prevenuto.

Per capire di cosa si tratta, quanto sono pericolosi i disturbi, è necessario conoscere i principali motivi per causarli:

• i difetti cromosomici ereditari che impediscono la corretta circolazione di emoglobina e globuli rossi in un adulto, un bambino e i geni disturbati sono spesso trasmessi dai genitori, ma non a tutti i figli;
• malattie autoimmuni che colpiscono il tessuto connettivo e i vasi sanguigni;
• malattie del sangue (leucemia di vari gradi);
• malattie precedenti di carattere virale, infettivo, batterico;
• avvelenamento con prodotti chimici, veleni industriali e composti;
• ustioni, lesioni, procedure chirurgiche;
• errori durante trasfusioni di sangue (discrepanza nel gruppo, rhesus);
• cardiopatia congenita, grandi vasi;
• Rhesus-conflict mamma e bambino durante la gravidanza.

La malattia può anche verificarsi con l'uso incontrollato di alcuni farmaci, la presenza di shunt vascolari, una valvola cardiaca artificiale.

Sintomi della malattia

Qualsiasi tipo di anemia è suddivisa condizionatamente in due gruppi: emolitico e anemico. Il primo gruppo comprende l'anemia con i seguenti sintomi e varietà:

• Ipertermia, che di solito si verifica nei bambini. La condizione è caratterizzata da alte temperature (fino a 38 ° C) e durante questo periodo i globuli rossi vengono distrutti il ​​più possibile.
• L'anemia, che è caratterizzata da pelle pallida e membrana mucosa, spesso ha capogiri, palpitazioni, debolezza, affaticamento, polso rapido, mancanza di respiro durante l'attività fisica.

I segni emolitici appaiono come:

• milza ingrossata, dolore sotto le costole sul lato sinistro;
• colore della pelle giallo pallido;
• urina scura - marrone, rosso.

Inoltre, il paziente ha dolore ai reni, al torace, cambiando le feci.

diagnostica

La diagnosi corretta consiste in due fasi. Innanzitutto viene eseguito un esame del sangue biochimico, che rivela lo sviluppo dell'emolisi, quindi vengono prescritti vari studi e gli indicatori di laboratorio aiutano a determinare le cause della rottura dei globuli rossi. Ad esempio, verifica:

• test diretto e indiretto di Coombs per stabilire o escludere una malattia;
• resistenza osmotica eritrocitaria, la cui caduta o aumento indica la presenza della malattia;
• sullo stato degli enzimi;
• eritrociti, che consente di rivelare il tipo nascosto di anomalie degli eritrociti;
• su piccoli corpi di Heinz per stabilire specifiche inclusioni nel campione di sangue che confermano la presenza della malattia.

Oltre a questi test, viene effettuato il sangue per identificare agenti infettivi, mielogramma, che aiuta a individuare patologie maligne del sistema circolatorio e altri studi aggiuntivi.

Malattia nei neonati e nei bambini

Nella moderna pratica ostetrica, ci sono casi di diagnosi di questa malattia nei neonati. In questa situazione, è importante identificare tempestivamente e la possibilità di conflitto Rh della madre e del feto, e i sintomi dell'emolisi fetale.

L'anemia nei neonati sono forme immuni e non immuni. Nel primo caso, sono causati dal conflitto tra il sangue della madre e del bambino. Le anemie non immuni si verificano durante l'infezione intrauterina - sifilide, citomegalia, toxoplasmosi.

Il più comune nei neonati è l'anemia di ittero, che si sviluppa entro la fine della gravidanza.

Di solito, il colore giallastro della pelle nei neonati è la norma, ma si deve avvertire con ittero prolungato, poiché esiste il rischio di danneggiare il sistema nervoso centrale.

Lo sviluppo delle crisi si verifica all'età di 3-5 anni a causa della comparsa di un gran numero di fattori provocatori.

I primi sintomi di anemia nei bambini - pianto, stanchezza - non sempre causano preoccupazione. Sono spesso attribuiti a tratti caratteriali. Il sintomo principale è la pelle pallida. Ma la corretta diagnosi è importante qui per non confondere la manifestazione dell'anemia con patologie renali, tubercolosi e intossicazione.

Anemia incinta

Per diagnosticare la malattia nelle donne in gravidanza, i test di laboratorio vengono eseguiti in due fasi. Al primo si conferma la presenza della malattia, al secondo la ricerca di fattori che influenzano la distruzione dei globuli rossi.

I medici scoprono dalla futura madre tutto sul corso delle precedenti gravidanze, sulla presenza della loro interruzione prematura o sulla nascita di un bambino morto, sul grado di sviluppo dei bambini esistenti, rhesus del sangue del padre.

In presenza di anticorpi nella mamma con un rhesus negativo, la gammaglobulina viene somministrata per impedire che riducano il loro effetto aggressivo.

trattamento

La terapia patologica è un processo complesso. Per la nomina del trattamento corretto è necessario un quadro completo del sangue del paziente. Le misure generali includono:

• assunzione di vitamina B12 e acido folico;
• uso di ormoni del gruppo glucocorticoide - "Kortineff", "Desametasone" "Prednisone";
• prevenzione delle complicazioni dovute a infezioni.

Se necessario, prescrivi immunosoppressori: "Vincristina", "Azatioprina".

A volte i globuli rossi vengono distrutti troppo rapidamente e non c'è tempo per stabilire una diagnosi accurata. Considerando che la misura forzata è effettuata da trasfusioni di sangue dal donatore.

L'anemia falciforme, o talassemia, viene trattata con farmaci che rimuovono il ferro in eccesso, come la Deferoxamina.

Nelle anemie emolitiche della natura ereditaria di alcune specie, viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Il più ottimale è la sua implementazione all'età di 3-5 anni, ma a volte è necessario prima.

In alcuni casi, è richiesto un trapianto di midollo osseo.

Nella medicina popolare, le stesse erbe sono usate per il trattamento come per l'anemia da carenza di ferro. Si consiglia di preparare un'infusione di assenzio medicinale su alcool o vodka, portarlo nei corsi.

Per migliorare la composizione del sangue, la medicina alternativa consiglia di utilizzare un infuso di mirtilli, prezzemolo, succo di foglie di tarassaco.

Conseguenze e complicazioni

Se il tempo non rivela la malattia o trascura il trattamento, allora le seguenti conseguenze sono possibili sia negli adulti che nei bambini:

• patologia del sistema cardiovascolare;
• sviluppo di insufficienza renale;
• coagulazione del sangue all'interno dei vasi, accompagnata da sanguinamento negli organi e nei tessuti;
• rottura della milza.

La complicazione più pericolosa è il coma emolitico, una persona in pericolo di vita.

prevenzione

Le raccomandazioni cliniche per la prevenzione delle malattie includono un elenco di misure per prevenire il loro verificarsi e la riduzione delle manifestazioni esistenti. necessario:

• specialista in consulenza genetica in presenza di anemia ereditaria;
• impostare il fattore Rhesus quando si pianifica una gravidanza.

Inoltre, è importante:

• garantire un sonno completo (almeno 8 ore);
• passeggiata giornaliera in aria;
• utilizzare complessi vitaminici in autunno e in primavera.

Altrettanto importanti sono l'organizzazione del cibo e una dieta appropriata. La dieta dovrebbe includere alimenti ricchi di fibre - crusca, verdure ed erbe verdi, frutta.

Rifiuta cibo spazzatura: fritto, grasso, piccante. Il cibo è raccomandato in una piccola quantità, 4-6 volte al giorno.

previsioni

Quando viene rilevata una malattia, i medici non forniscono una previsione accurata dell'efficacia del trattamento. Tutto dipende dalla correttezza della scelta dei metodi di terapia, dalle caratteristiche individuali del paziente.

A seconda del grado di sviluppo della malattia, l'aspettativa di vita può diminuire e aumentare in modo significativo.

Anemia emolitica - che cos'è, cause, diagnosi e trattamento

L'anemia emolitica è una malattia del sangue indipendente o condizione patologica del corpo, in cui la distruzione dei globuli rossi circolanti nel sangue avviene attraverso vari meccanismi.

Nel normale funzionamento, la rottura naturale dei globuli rossi si osserva dopo 3 o 4 mesi dal momento della loro nascita. Con l'anemia emolitica, il processo di decadimento è significativamente accelerato e dura solo 12-14 giorni. In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa malattia difficile.

Cos'è l'anemia emolitica

L'anemia emolitica è un'anemia causata da una violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Globuli rossi - il tipo più numeroso di cellule del sangue umano.

La funzione principale dei globuli rossi è il trasferimento di ossigeno e monossido di carbonio. La composizione di queste cellule include l'emoglobina, una proteina coinvolta nei processi metabolici.

Gli eritrociti negli esseri umani funzionano nel sangue per un massimo di 120 giorni, una media di 60-90 giorni. L'invecchiamento degli eritrociti è associato ad una diminuzione della formazione di ATP nell'eritrocita durante il metabolismo del glucosio in questa cellula del sangue

La distruzione dei globuli rossi avviene costantemente e viene chiamata emolisi. L'emoglobina rilasciata si scompone in eme e globina. La globina è una proteina, ritorna al midollo osseo rosso e funge da materiale per la costruzione di nuovi globuli rossi e ferro (anche riutilizzato) e la bilirubina indiretta è separata dall'eme.

È possibile stabilire il contenuto dei globuli rossi utilizzando un esame del sangue, che viene eseguito durante gli esami medici di routine.

Secondo le statistiche mondiali, la struttura della morbilità tra le patologie del sangue rappresenta almeno il 5% delle condizioni emolitiche, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

classificazione

L'anemia emolitica è classificata come congenita e acquisita.

Congenita (ereditaria)

A causa dell'impatto di fattori genetici negativi sui globuli rossi, si sviluppa l'anemia emolitica ereditaria.

Attualmente, ci sono quattro sottotipi della malattia:

• anemia emolitica non fermentativa. In questo caso, la causa della distruzione dei globuli rossi è l'attività incompleta degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
• anemia emolitica di Minkowski-Chauffard, o microsferocitica. La malattia si sviluppa a causa di mutazioni nei geni responsabili della formazione delle proteine ​​che costituiscono le pareti dei globuli rossi.
• membranopatia eritrocitaria - aumento della disintegrazione associata a un difetto geneticamente determinato del loro guscio;
• talassemia. Questo gruppo di anemia emolitica si verifica a causa di un'interruzione del processo di produzione dell'emoglobina.

acquisita

Si verifica a qualsiasi età La malattia si sviluppa gradualmente, ma a volte inizia con una crisi emolitica acuta. I reclami dei pazienti sono solitamente gli stessi della forma congenita e sono associati principalmente all'aumento dell'anemia.

• L'ittero è per lo più mite, a volte si nota solo la subtertericità della pelle e la sclera.
• La milza è ingrandita, spesso densa e dolorosa.
• In alcuni casi, il fegato è ingrandito.

A differenza ereditaria, l'anemia emolitica acquisita si sviluppa in un organismo sano a causa dell'effetto sui globuli rossi di qualsiasi causa esterna:

• causato da un danno meccanico alla membrana dei globuli rossi - bypass cardiopolmonare, valvole cardiache protesiche;
• derivanti da danni chimici ai globuli rossi - a seguito di intossicazione da piombo, benzene, pesticidi e anche dopo i morsi di serpente.
• eccessiva esposizione a sostanze chimiche (inclusi farmaci) o ipersensibilità ad esse;
• alcune infezioni batteriche o parassitarie (ad esempio, la malaria (una malattia trasmessa da punture di zanzara), malattie di origine alimentare, ecc.);

motivi

Le anemie emolitiche sono congenite e acquisite, e in metà dei casi - idiopatiche, cioè di origine poco chiara, quando i medici non sono in grado di determinare la causa esatta della malattia.

Ci sono alcuni fattori che provocano lo sviluppo dell'anemia emolitica:

• Trasfusione di sangue, incompatibile in un gruppo o rhesus;
• Esposizione a sostanze tossiche;
• Difetti cardiaci congeniti;
• La leucemia è una varietà;
• Attività di microrganismi parassiti;
• Agenti chimici e medicinali.

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'anemia emolitica acquisita. Tale anemia emolitica è chiamata idiopatica.

Sintomi di anemia emolitica negli adulti

La sintomatologia della malattia è piuttosto estesa e dipende in larga misura dalla causa di un particolare tipo di anemia emolitica. La malattia può manifestarsi solo durante i periodi di crisi e non è possibile manifestarsi senza esacerbazioni.

Segni di anemia emolitica si verificano solo quando vi è un chiaro squilibrio tra la proliferazione delle cellule del sangue di eritrociti e la distruzione dei globuli rossi nella circolazione sanguigna circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo è esaurita.

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare degli eritrociti e sono rappresentati da anemie, sindromi itteriche e splenomegalia.

I sintomi dell'anemia emolitica (a forma di falce, autoimmune, non sferocitica, ecc.) Sono:

• sindrome da ipertermia. Molto spesso, questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Gli indicatori di temperatura aumentano a 38 gradi;
• sindrome di ittero È associato ad un aumento della degenerazione degli eritrociti, a seguito della quale il fegato è costretto a elaborare una quantità eccessiva di bilirubina indiretta, nella forma legata che penetra nell'intestino, il che causa un aumento dei livelli di urobilina e di stercobilina. Si verifica un colore giallo della pelle e delle mucose.
• Sindrome di anemia Questa è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.
• L'epatosplenomegalia è una sindrome abbastanza comune che accompagna varie malattie ed è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Scopri cos'è la splenomegalia.

Altri sintomi dell'anemia emolitica:

• Dolore all'addome e alle ossa;
• La presenza di segni di compromissione dello sviluppo intrauterino nei bambini (caratteristiche sproporzionate di diversi segmenti corporei, difetti dello sviluppo);
• Sgabelli sciolti;
• Dolore nella proiezione dei reni;
• Dolore al petto, simile a un infarto miocardico.

Segni di anemia emolitica:

Nella maggior parte dei pazienti sono state rilevate anomalie nello stato del sistema cardiovascolare. Spesso nei cristalli di urina di emosiderina sono stati rilevati, indicando la presenza di un tipo misto di emolisi degli eritrociti, che si verificano sia intracellulare che intravascolare.

Sequenza di inizio dei sintomi:

• ittero, splenomegalia, anemia.
• Fegato, sintomi di colelitiasi, aumento dei livelli di stercobilina e urobilina possono essere aumentati.

Alcune persone con talassemia notano sintomi minori.

• Crescita lenta e pubertà ritardata
• Problemi alle ossa
• Milza ingrandita

Secondo il quadro clinico, ci sono due forme di malattia: acuta e cronica.

• Nella prima forma, i pazienti hanno improvvisamente gravi debolezza, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni, ittero.
• Nella seconda forma di dispnea, la debolezza e le palpitazioni possono essere assenti o essere lievi.

Com'è l'anemia emolitica nei bambini

L'anemia emolitica è un gruppo di diverse malattie dal punto di vista della sua natura, ma unite da un singolo sintomo - l'emolisi dei globuli rossi. L'emolisi (danno) si verifica in organi importanti: il fegato, la milza e il midollo osseo.

I primi sintomi dell'anemia non sono specifici e vengono spesso trascurati. La stanchezza, l'irritabilità, la lacrime del bambino sono attribuite allo stress, all'eccesso emotivo o ai tratti della personalità.

I bambini con diagnosi di anemia emolitica sono caratterizzati da una predisposizione a malattie infettive, spesso tali bambini sono spesso nel gruppo.

Con l'anemia nei bambini, si osserva il pallore della pelle, che si verifica anche quando il letto vascolare non è sufficientemente pieno di sangue, malattie renali, intossicazione tubercolare.

La principale differenza tra anemia vera e pseudo-anemia è la colorazione delle membrane mucose: con anemia vera, le mucose diventano pallide, con pseudo-anemia rimangono rosa (il colore della congiuntiva viene valutato).

Il decorso e la prognosi dipendono dalla forma e dalla gravità della malattia, dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento, dal grado di carenza immunologica.

complicazioni

L'anemia emolitica può essere complicata da un coma anemico. Inoltre a volte aggiunto al quadro clinico generale:

• Tachicardia.
• BP bassa.
• Ridurre la quantità di urina.
• Malattia da calcoli biliari.

In alcuni pazienti, un brusco deterioramento della condizione causa freddo. È chiaro che queste persone sono raccomandate per essere sempre calde.

diagnostica

Se compare debolezza, pallore della pelle, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, è necessario consultare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti viene effettuata da un ematologo.

La determinazione della forma di anemia emolitica basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è responsabilità di un ematologo.

• Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite.
• Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza.
• Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza.

Quali test devono passare?

• Analisi del sangue generale
• Bilirubina totale nel sangue
• emoglobina
• Globuli rossi

La diagnosi completa dell'anemia emolitica includerà i seguenti studi sull'organismo colpito:

• raccolta di dati sull'anamnesi, esame dei reclami clinici dei pazienti;
• esame del sangue per determinare la concentrazione dei globuli rossi e dell'emoglobina;
• determinazione della bilirubina non coniugata;
• Test di Coombs, specialmente quando sono necessarie trasfusioni di sangue con globuli rossi sani;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione del ferro siero mediante metodo di laboratorio;
• Ultrasuoni degli organi peritoneali;
• studio della forma dei globuli rossi.

Trattamento anemia emolitica

Varie forme di anemia emolitica hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento.

Un piano di trattamento di patologia di solito include tali attività:

1. prescrizione di preparati contenenti vitamina B12 e acido folico;
2. trasfusione di sangue dei globuli rossi lavati. Si ricorre a questo metodo di trattamento nel caso di riduzione della concentrazione di globuli rossi a valori critici;
3. trasfusione di plasma e immunoglobulina umana;
4. Si raccomanda l'uso di ormoni glucocorticoidi per eliminare i sintomi spiacevoli e normalizzare le dimensioni del fegato e della milza. Il dosaggio di questi medicinali è prescritto solo dal medico in base alle condizioni generali del paziente, nonché dalla gravità della malattia;
5. con anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è completato da citostatici; A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici di trattamento della malattia. Molto spesso, viene eseguita la splenectomia.

La prognosi dipende dalla causa e dalla gravità della malattia.

Qualsiasi anemia emolitica, la lotta contro la quale è iniziato fuori dal tempo - un problema difficile. È inaccettabile cercare di affrontarlo da soli. Il suo trattamento deve essere completo e viene somministrato esclusivamente da uno specialista qualificato sulla base di un esame approfondito del paziente.

prevenzione

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria.

1. La prevenzione primaria si riferisce a misure che impediscono il verificarsi di anemia emolitica;
2. Secondario - riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

L'unico modo possibile per prevenire lo sviluppo dell'anemia è quello di mantenere uno stile di vita sano, un trattamento tempestivo e la prevenzione di altre malattie.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è un complesso sintomatologico clinico ed ematologico derivante dall'accorciamento della funzione eritrocitaria a causa della maggiore disintegrazione. Questa patologia combina un gruppo di malattie ereditarie e acquisite, la cui patogenesi è dominata da segni di emolisi dei globuli rossi senza ridurre l'emoglobina nel sangue periferico. Secondo le statistiche mondiali, la struttura della morbilità tra le patologie del sangue rappresenta almeno il 5% delle condizioni emolitiche, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

Segni di anemia emolitica si verificano solo quando c'è un chiaro squilibrio tra la proliferazione delle cellule del sangue degli eritrociti e la distruzione degli eritrociti nella circolazione sanguigna circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo (aumento della proliferazione dei reticolociti) è esaurita.

Anemia emolitica autoimmune

Il principale fattore provocatorio nel verificarsi dell'anemia emolitica di natura autoimmune è la sintesi di anticorpi contro i propri globuli rossi, che il corpo percepisce come antigeni estranei. La manifestazione dell'anemia emolitica autoimmune si verifica sullo sfondo di una malattia sintomatica come complicanza (malattie sistemiche del tessuto connettivo, emoblastosi, epatite cronica aggressiva, colite ulcerosa, neoplasie maligne) o come unità nosologica indipendente.

Nonostante il rapido sviluppo della medicina nel campo delle misure diagnostiche per le malattie del sangue, non è ancora possibile stabilire una ragione affidabile per lo sviluppo dell'anemia emolitica autoimmune.

Tutte le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica autoimmune non dipendono dal fattore eziologico. Molto spesso, i pazienti hanno un decorso progressivo della malattia. Le prime manifestazioni della malattia sono la debolezza generale, dolore doloroso articolare, bassa temperatura corporea e dolore addominale. Un esame obiettivo del paziente mostrava pallore e pastoschi marcati della pelle, aumentando gradualmente l'ittero, un aumento delle dimensioni della milza e del fegato.

Nel 50% dei casi, i pazienti hanno anemia emolitica acuta di natura autoimmune, caratterizzata da un improvviso debutto della malattia e da un quadro clinico violento. In questa situazione, numerosi reclami del paziente vengono alla ribalta, senza alcun cambiamento durante un esame obiettivo del paziente. Le principali lamentele che il paziente presenta sono: grave debolezza e prestazioni ridotte, battito cardiaco accelerato, sensazione di mancanza d'aria, aumento della temperatura corporea a 38-39 gradi Celsius, mal di testa e vertigini, nausea e vomito non associati a mangiare, herpes zoster parte superiore dell'addome. Le manifestazioni esterne dell'emolisi aumentano solo il grado di ingiallimento della pelle in assenza di un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Segni di anemia emolitica di natura autoimmune in esami del sangue di laboratorio sono: alta reticolocitosi 200-300%, una diminuzione del numero di eritrociti con un indice di colore normale, leucocitosi insignificante, il numero di piastrine non è cambiato o leggermente ridotto. Un indicatore assoluto della natura autimune dell'anemia è un aumento della VES a numeri elevati. In alcuni casi, è possibile identificare microsferociti o globuli rossi frammentati. L'esame biochimico del sangue è determinato dall'aumento della bilirubina indiretta, l'ipergammaglobulinemia. Per determinare la presenza di anticorpi sugli eritrociti, viene effettuato uno specifico test di Coombs, che diventa nettamente positivo nell'anemia emolitica autoimmune.

La prognosi per la vita e la sicurezza sul lavoro nell'anemia emolitica autoimmune dipende dal decorso, dalla gravità e dall'efficacia della terapia della patologia di base che ha causato lo sviluppo dell'emolisi. Di norma, il recupero completo e il ripristino dell'efficienza non possono essere raggiunti con alcun metodo di trattamento. La remissione stabile si osserva solo dopo una splenectomia radicale e un lungo ciclo di terapia ormonale.

Cause dell'anemia emolitica

La causa dell'emolisi degli eritrociti può essere una qualsiasi malattia somatica e in tali situazioni si sviluppa anemia emolitica.

Quando esposto a uno o un altro fattore eziologico, si sviluppa una clinica di uno stato emolitico acuto o cronico.

L'anemia emolitica acuta si verifica più spesso quando: la trasfusione massiva è incompatibile con il gruppo o il sangue rhesus, gli effetti tossici dei farmaci di alcuni gruppi (nitrofurani, sulfonamidi, chinidina, antipiretici), esposizione prolungata a composti chimici (benzene, piombo), esposizione a tossine con morsi di serpente, brucia la lesione cutanea, le malattie parassitarie.

L'anemia emolitica cronica si manifesta durante emoglobinuria parossistica notturna, emoglobinuria a freddo.

Sintomi di anemia emolitica

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare degli eritrociti e sono rappresentati da anemie, sindromi itteriche e splenomegalia.

Il grado di manifestazione dei sintomi clinici, che testimonia a favore dello sviluppo di una condizione anemica, dipende direttamente dalla velocità di distruzione dei globuli rossi e dalla reazione compensatoria del midollo osseo come principale organo ematico. I sintomi dell'anemia si sviluppano solo in una situazione in cui la durata della vita dei globuli rossi si riduce a 15 giorni, invece di 120 giorni.

Ci sono latenze (compensate), croniche (con anemizzazione severa) e anemia emolitica critica. In caso di un decorso della malattia in corso di crisi, si nota la grave condizione generale del paziente, indipendentemente dal tipo di emolisi (intravascolare o intracellulare).

Durante il periodo di esacerbazione, l'anemia emolitica si manifesta come grave debolezza, riduzione delle prestazioni, vertigini, difficoltà di respirazione, palpitazioni cardiache e dolore nell'ipocondria destra e sinistra. Un segno caratteristico di anemia emolitica acuta è considerato ikterichnost pelle, membrana mucosa del palato molle e sclera. Un esame obiettivo del paziente, nel 70% dei casi vi è un aumento della milza e la protrusione del fegato da sotto l'arco costale di oltre 2 cm.

A causa dell'ispessimento e della stagnazione della bile, la formazione di calcoli nella cistifellea e nei dotti biliari viene provocata, pertanto i pazienti affetti da anemia emolitica spesso mostrano disturbi tipici dell'epatite, colecistite e colangite (dolore acuto nell'ipocondrio destro, nausea, vomito, brividi, esposizione a breve termine del paziente; ).

Nell'uomo, l'emolisi fisiologica dell'eritrocito nella milza avviene costantemente. Durante la distruzione dell'emoglobina, la bilirubina indiretta viene rilasciata nella circolazione sanguigna circolante, che subisce inoltre cambiamenti nella struttura e nella composizione del fegato, cistifellea e intestino. La rimozione dell'urobilina e della stercobilina risultanti si verifica insieme all'urina e alle feci, a seguito della quale i pazienti notano spesso l'oscuramento delle urine e delle feci leggere.

In una situazione in cui si verifica la distruzione intravascolare degli eritrociti, i sintomi della sindrome anemica vengono alla ribalta, mentre l'ittero e la splenomegalia sono estremamente rari. Questo tipo di anemia emolitica è caratterizzata da un decorso della malattia che peggiora significativamente le condizioni del paziente. I sintomi caratteristici della crisi emolitica sono: debolezza generale, mal di testa palpitante, sensazione di mancanza d'aria, aumento della frequenza cardiaca, vomito incontrollabile, non associato a mangiare, dolore dolorante nei quadrati superiori dell'addome e regione lombare, febbre, colore bruno scuro dell'urina. In assenza di una terapia adeguata, la clinica di insufficienza renale acuta si sviluppa rapidamente, causando un esito fatale.

I segni di laboratorio dell'anemia emolitica sono: normocromici, iperregenerativi e cambiamenti nella forma e nella dimensione dei globuli rossi (a forma di falce, ovali, microsfere, a forma di bersaglio). I cambiamenti caratteristici nell'anemia emolitica autoimmune sono leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra e una ESR fortemente aumentata. Quando la puntura del midollo osseo ha rivelato iperplasia del germoglio rosso e una pronunciata reazione eritroblastica.

Anemia emolitica nei bambini

Nell'infanzia ci sono sia forme congenite che acquisite di anemia emolitica. Tutte le anemie emolitiche hanno un sintomo clinico comune, tuttavia, richiedono una diagnosi esatta con un'indicazione della forma di anemia, poiché ulteriori tattiche di trattamento e monitoraggio del paziente dipendono da questo.

L'anemia emolitica congenita, fortunatamente, è una malattia rara e ammonta a non più di 2 casi per 100.000 abitanti, ma dovresti stare estremamente attento ai bambini che soffrono di questa forma di anemia, dal momento che trattare tali pazienti è estremamente difficile.

L'anemia emolitica ereditaria di Minkowski-Chauffard è dovuta alla manifestazione di un gene difettoso ereditato in maniera autosomica dominante, che causa cambiamenti nella forma dei globuli rossi. La forma cambia a causa della rottura della membrana cellulare, e quindi diventa permeabile alla penetrazione di ioni di sodio in eccesso, causando così il rigonfiamento dei globuli rossi. L'emolisi eccessiva di tali eritrociti alterati avviene al di fuori della polpa splenica.

Il debutto della malattia si verifica nella prima infanzia, e le prime manifestazioni sono le membrane mucose ikterichnost e la pelle. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica sono una combinazione di sindrome anemica pronunciata con anomalie dello sviluppo (forma dolgiocefalica del cranio, naso della sella, posizione alta del palato duro).

I criteri principali per stabilire la diagnosi di "anemia ereditaria di Minkowski-Chauffard" sono: cromatismo normale, anemia iperregenerativa, microsferocitosi di eritrociti, ridotta resistenza osmotica degli eritrociti, aumento della bilirubina indiretta nel sangue, aumento delle dimensioni della milza.

La prognosi per la vita e la salute è favorevole per questa forma di anemia, viene solo dopo l'implementazione di una splenectomia radicale.

Un'altra forma di anemia emolitica ereditaria che si verifica durante l'infanzia è l'anemia causata dalla mancanza di attività G-6-FDG, che è caratterizzata da una modalità di trasmissione autosomica recessiva.

Una caratteristica di questa patologia è l'insorgenza di emolisi intravascolare spontanea dopo l'assunzione di alcuni gruppi di farmaci (sulfonamidi, derivati ​​del chinino, agenti antipiastrinici, cloramfenicolo, Tubazid) o l'uso di legumi.

Le manifestazioni cliniche si verificano 2-3 giorni dopo l'uso del farmaco e si manifestano come grave debolezza, nausea e vomito, palpitazioni, febbre a livello febbrile, anuria e sintomi di insufficienza renale acuta. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica ereditaria sono l'emoglobinuria e l'emosiderinuria.

I tipici cambiamenti nei parametri del sangue periferico sono: una diminuzione del numero dei globuli rossi e un'elevata reticolocitosi, la presenza nell'eritrocito di Heinz Taurus durante la colorazione supravitale, un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti. Nel punchtate del midollo osseo, viene determinato un germoglio rosso iperplastico di formazione del sangue.

Questo tipo di anemia è caratterizzato da un periodo di crisi, pertanto, come misura preventiva, il bambino dovrebbe essere completamente escluso dalla dieta, dai prodotti a base di fagioli, nonché per prevenire l'uso di droghe dal gruppo a rischio. A causa del fatto che l'anemia ereditaria si verifica spesso con lo sviluppo di una crisi emolitica fulminante, accompagnata da insufficienza renale acuta, in questo caso la prognosi per la vita e la salute del bambino è sfavorevole.

La forma più comune di anemia emolitica ereditaria nell'infanzia è la talassemia, in cui l'eritrocita contiene globina patologicamente abbondante, che promuove l'aggregazione accelerata e la distruzione dei globuli rossi non solo nella milza, ma anche nel midollo osseo.

Le prime manifestazioni della talassemia si osservano già nel periodo neonatale e si manifestano con una sindrome anemica pronunciata, ittero e splenomegalia in combinazione con anomalie dello sviluppo (cranio quadrato, arco zigomatico sporgente, tipo mongoloide del viso, ponte del naso). Nei bambini che soffrono di talassemia, c'è un ritardo non solo nello sviluppo fisico ma anche psicomotorio.

I segni caratteristici di laboratorio della talassemia nei bambini sono: anemia grave (diminuzione del livello di emoglobina inferiore a 30 g / l), ipocromia (diminuzione dell'indice di colore inferiore a 0,5), reticolocitosi, globuli rossi target-like negli strisci, aumento della resistenza osmotica degli eritrociti, alti livelli di bilirubina. Un criterio assoluto per stabilire la diagnosi di "talassemia" è un aumento del livello di emoglobina fetale (oltre il 30%).

La talassemia è una patologia costantemente progressiva, che non è caratterizzata dall'insorgenza dei periodi di remissione e, pertanto, il tasso di mortalità per questa malattia è molto alto.

Trattamento anemia emolitica

Al fine di ottenere il massimo risultato positivo dal trattamento dell'anemia emolitica, prima di tutto è necessario fare ogni sforzo per chiarire in modo affidabile la forma di questa malattia, dal momento che ogni regime di trattamento deve essere determinato eziopatogeneticamente.

Pertanto, la splenectomia radicale viene utilizzata come trattamento prioritario per l'anemia emolitica microsferocitica ereditaria. Le indicazioni assolute per la splenectomia sono: decorso della malattia con frequenti periodi di esacerbazione, grave anemia e colica epatica. Nella maggior parte dei casi, dopo splenectomia, vi è una remissione del 100% senza recidiva della malattia, nonostante la presenza di microsfere nel sangue. In una situazione in cui l'emolisi è accompagnata dalla comparsa di calcoli nella cistifellea, si consiglia di associare la splenectomia alla colecistectomia.

Come misure preventive, ai pazienti è stata raccomandata l'assunzione a lungo termine di coleretici (compressa di Allohol 1 ad ogni pasto), preparazioni antispasmodiche (Riabal 1 capsula 2 p. / Giorno), attuazione periodica del sondaggio duodenale. In situazioni in cui vi è un grado pronunciato di anemia, è consigliabile utilizzare la trasfusione sintomatica di interscambio di globuli rossi, tenendo conto dell'affiliazione di gruppo.

In caso di malattia dell'anemia emolitica ereditaria causata da un difetto di G-6-FDG, si raccomanda una terapia di disintossicazione (200 ml di soluzione di sodio cloruro isotonico per via endovenosa), nonché misure preventive per la prevenzione del DIC (Heparin 5000 U per via sottocutanea 4 p. / Giorno).

L'anemia emolitica autoimmune risponde bene alla terapia ormonale, che viene utilizzata non solo per alleviare la crisi emolitica, ma anche come trattamento a lungo termine. Per determinare il dosaggio ottimale di Prednisolone, è necessario prendere in considerazione il benessere generale del paziente, così come il conteggio ematico periferico. Una dose giornaliera adeguata di prednisolone in questa situazione è considerata pari a 1 mg / kg di peso corporeo, ma in assenza di effetti è possibile aumentare la dose a 2,5 mg / kg.

In situazioni in cui l'anemia emolitica autoimmune si manifesta in forma grave, è consigliabile combinare la terapia di disintossicazione (Neohemodez 200 ml di flebo endovenoso) con trasfusione di globuli rossi, tenendo conto dell'affiliazione di gruppo. La splenectomia radicale viene utilizzata solo se non vi è alcun effetto dall'uso dei mezzi di terapia conservativa e deve essere accompagnata dalla nomina di farmaci citotossici (Ciclofosfamide 100 mg 1 p. / Giorno, Azathioprina 200 mg dose giornaliera). Va tenuto presente che l'assoluta controindicazione all'uso di farmaci citotossici è l'età dell'infanzia, poiché i farmaci di questo gruppo possono causare un effetto mutageno.

Separatamente, è necessario soffermarsi su un tale metodo di trattamento come trasfusione di globuli rossi scongelati o lavati. La trasfusione di globuli rossi deve essere giustificata dalla gravità della sindrome anemica e dalle condizioni generali del paziente, ed è imperativo valutare la risposta del paziente alla trasfusione. Molto spesso nei pazienti sottoposti a ripetute trasfusioni di globuli rossi, si osservano reazioni post-trasfusione, che sono la ragione per la selezione individuale del sangue mediante un test indiretto di Coombs.

In alcuni casi, l'anemia emolitica risponde bene al trattamento con l'uso di farmaci anabolizzanti ormonali (retabolil 25 mg per via intramuscolare, Neurobol 5 mg 1 p. / Giorno). Come terapia sintomatica, è consigliabile utilizzare farmaci antiossidanti (vitamine del gruppo E 10 mg per via intramuscolare) e con concomitante carenza di ferro - farmaci contenenti ferro per via orale (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Giorno).