Sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica è una patologia autoimmune basata sulla formazione di anticorpi ai fosfolipidi, che sono i principali componenti lipidici delle membrane cellulari. La sindrome antifosfolipidica può manifestarsi come trombosi venosa e arteriosa, ipertensione arteriosa, cardiopatia valvolare, patologia ostetrica (aborto spontaneo della gravidanza, morte fetale, gestosi), lesioni cutanee, trombocitopenia, anemia emolitica. I principali indicatori diagnostici della sindrome antifosfolipidica sono Ab a cardiolipina e lupus anticoagulante. Il trattamento della sindrome antifosfolipidica è ridotto alla prevenzione della trombosi, alla nomina di anticoagulanti e agenti antipiastrinici.

Sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica (APS) è un complesso di disturbi causati da una reazione autoimmune alle strutture fosfolipidiche presenti sulle membrane cellulari. La malattia fu descritta in dettaglio dal reumatologo inglese Hughes nel 1986. I dati sulla vera prevalenza della sindrome antifosfolipidica non sono disponibili; È noto che livelli insignificanti di anticorpi anti fosfolipidi nel siero si riscontrano nel 2-4% di individui praticamente sani e titoli alti - nello 0,2%. La sindrome antifosfolipidica è 5 volte più frequente diagnosticata tra le giovani donne (20-40 anni), sebbene uomini e bambini (compresi i neonati) possano soffrire di questa malattia. Come un problema multidisciplinare, la sindrome antifosfolipidi (APS) attira l'attenzione degli specialisti nel campo della reumatologia, ostetricia e ginecologia, neurologia, cardiologia.

Cause della sindrome da antifosfolipidi

Le cause alla base dello sviluppo della sindrome antifosfolipidica sono sconosciute. Nel frattempo, sono stati studiati e identificati fattori che predisponevano ad un aumento del livello di anticorpi anti fosfolipidi. Pertanto, la crescita transitoria degli anticorpi antifosfolipidi viene osservata sullo sfondo delle infezioni virali e batteriche (epatite C, HIV, mononucleosi infettiva, malaria, endocardite infettiva, ecc.). Titoli anticorpali elevati ai fosfolipidi si trovano in pazienti con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, morbo di Sjogren, scleroderma, periarterite nodosa, porpora trombocitopenica autoimmune.

L'iperproduzione di anticorpi antifosfolipidi può essere osservata nei tumori maligni, assumendo farmaci (farmaci psicotropi, contraccettivi ormonali, ecc.), La cancellazione di anticoagulanti. Vi sono evidenze di una predisposizione genetica ad una maggiore sintesi di anticorpi anti fosfolipidi in individui portatori di antigeni HLA DR4, DR7, DRw53 e in pazienti con sindrome da antifosfolipidi. In generale, i meccanismi immunobiologici dello sviluppo della sindrome antifosfolipidica richiedono ulteriori studi e chiarimenti.

A seconda della struttura e dell'immunogenicità, i fosfolipidi sono "neutri" (fosfatidilcolina, fosfatidil etanolamina) e "carica negativa" (cardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidil inositolo). La classe di anticorpi antifosfolipidi che reagiscono con i fosfolipidi includono lupus anticoagulante, cefalolipina Ce, Ap, antifosfolipidi beta2-glicoproteina-1 cofattore-dipendente, ecc. Interagendo con i fosfolipidi delle membrane delle cellule endoteliali vascolari, piastrine, nm, Nm e Nm. alla ipercoagulazione.

Classificazione della sindrome antifosfolipidica

Prendendo in considerazione l'eziopatogenesi e il decorso, si distinguono le seguenti varianti cliniche e di laboratorio della sindrome antifosfolipidica:

• primario - non vi è alcuna connessione con alcuna malattia di fondo in grado di indurre la formazione di anticorpi antifosfolipidi;
• secondaria - la sindrome antifosfolipidica si sviluppa sullo sfondo di un'altra patologia autoimmune;
• coagulopatia acuta catastrofica, che si manifesta con trombosi multipla degli organi interni;
• La variante APL-negativa della sindrome antifosfolipidica, in cui i marcatori sierologici della malattia (Ab a cardiolipina e lupus anticoagulante) non vengono rilevati.

Sintomi della sindrome antifosfolipidica

Secondo le opinioni moderne, la sindrome da antifosfolipidi è una vasculopatia trombotica autoimmune. Nell'APS, la lesione può colpire vasi di diverso calibro e localizzazione (capillari, grandi tronchi venosi e arteriosi), il che si traduce in uno spettro estremamente vario di manifestazioni cliniche, tra cui trombosi venosa e arteriosa, patologia ostetrica, neurologica, cardiovascolare, disturbi della pelle, trombocitopenia.

I segni più frequenti e tipici della sindrome da antifosfolipidi sono la trombosi venosa ricorrente: trombosi delle vene superficiali e profonde degli arti inferiori, vene epatiche, vena porta del fegato, vene della retina. Nei pazienti con sindrome antifosfolipidica, possono verificarsi episodi ripetuti di EP, ipertensione polmonare, sindrome della vena cava superiore, sindrome di Budd-Chiari, insufficienza surrenalica. La trombosi venosa con sindrome antifosfolipid si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'arteria. Tra questi ultimi, prevale la trombosi delle arterie cerebrali, che porta a attacchi ischemici transitori e ictus ischemico. Altri disturbi neurologici possono includere emicrania, ipercinesia, sindrome convulsiva, sordità neurosensoriale, neuropatia ischemica del nervo ottico, mielite trasversa, demenza, disturbi mentali.

La sconfitta del sistema cardiovascolare nella sindrome da antifosfolipidi è accompagnata dallo sviluppo di infarto miocardico, trombosi intracardiaca, cardiomiopatia ischemica, ipertensione arteriosa. Spesso si nota un danno alle valvole cardiache, che va dal rigurgito minore rilevato dall'ecocardiografia alla stenosi mitralica, aortica, tricuspidale o all'insufficienza. Come parte della diagnosi della sindrome antifosfolipidica con manifestazioni cardiache, è richiesta una diagnosi differenziale con endocardite infettiva e mixoma del cuore.

Le manifestazioni renali possono includere sia proteinuria minore che insufficienza renale acuta. Gli organi gastrointestinali nella sindrome da antifosfolipidi si verificano epatomegalia, sanguinamento gastrointestinale, occlusione di vasi mesenterici, ipertensione portale, infarto milza. Le tipiche lesioni della pelle e dei tessuti molli sono rappresentate da livedo reticolare, eritema palmare e plantare, ulcere trofiche, cancrena delle dita; sistema muscolo-scheletrico - necrosi asettica delle ossa (testa del femore). I segni ematologici della sindrome antifosfolipidica sono trombocitopenia, anemia emolitica, complicanze emorragiche.

Nelle donne, l'APS viene spesso rilevata in relazione alla patologia ostetrica: aborto spontaneo ripetuto in vari momenti, sviluppo intrauterino ritardato del feto, insufficienza placentare, gestosi, ipossia cronica del feto, parto pretermine. In caso di gravidanza in donne con sindrome antifosfolipidica, un ostetrico-ginecologo deve considerare tutti i possibili rischi.

Diagnosi della sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica viene diagnosticata sulla base di dati clinici (trombosi vascolare, storia ostetrica aggravata) e di laboratorio. I principali criteri immunologici includono la rilevazione nel plasma di titoli medi o alti di Ig in IgG di classe Ig di cardiolipina e IgM e lupus anticoagulante due volte entro sei settimane. La diagnosi è considerata affidabile quando una combinazione di almeno uno dei principali criteri clinici e di laboratorio. Ulteriori segni di laboratorio della sindrome antifosfolipidale comprendono RW falsi positivi, reazione di Coombs positiva, aumento del titolo di fattore antinucleare, fattore reumatoide, crioglobuline, anticorpi contro il DNA. Viene anche mostrato uno studio su KLA, piastrine, analisi biochimica del sangue, coagulogramma.

Le donne in stato di gravidanza con sindrome antifosfolipidica devono monitorare i parametri di coagulazione del sangue, condurre l'ecografia dinamica del feto e la dopplerografia del flusso sanguigno uteroplacentare, la cardiografia. Per confermare la trombosi degli organi interni, viene eseguito l'USDDG dei vasi della testa e del collo, vasi dei reni, arterie e vene degli arti, vasi oculari, ecc.. I cambiamenti nelle cuspidi delle valvole cardiache vengono rilevati nel processo di echoCG.

Le misure diagnostiche differenziali dovrebbero mirare ad escludere DIC, sindrome emolitico-uremica, porpora trombocitopenica, ecc. Dato il poliorganismo della lesione, la diagnosi e il trattamento della sindrome antifosfolipidica richiedono gli sforzi congiunti di medici di varie specialità: reumatologi, cardiologi, neurologi, ostetrici, ginecologi e ginecologi per lavorare insieme..

Trattamento della sindrome antifosfolipidica

L'obiettivo principale della terapia con la sindrome da antifosfolipidi è la prevenzione delle complicanze tromboemboliche. I momenti di regime prevedono un'attività fisica moderata, il rifiuto di rimanere a lungo in uno stato stazionario, di impegnarsi in sport traumatici e voli lunghi. Alle donne con sindrome antifosfolipidica non devono essere prescritti contraccettivi orali e prima di pianificare una gravidanza è necessario consultare un ostetrico-ginecologo. Le pazienti in stato di gravidanza durante l'intero periodo di gestazione hanno mostrato di ricevere piccole dosi di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici, l'introduzione di immunoglobuline, iniezioni di eparina sotto il controllo degli indicatori dell'emostasiogramma.

La terapia farmacologica per la sindrome antifosfolipidica può includere la somministrazione di anticoagulanti indiretti (warfarin), anticoagulanti diretti (eparina, calcio nadroparina, sodio enoxaparina), agenti antipiastrinici (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, pentossifillina). La terapia anticoagulante profilattica o antiaggregante piastrinica per la maggior parte dei pazienti con sindrome antifosfolipidica viene praticata a lungo e talvolta a vita. Nella forma catastrofica della sindrome antifosfolipidica, sono mostrate la somministrazione di alte dosi di glucocorticoidi e anticoagulanti, tenendo plasmaferesi, trasfusione di plasma congelato fresco, ecc.

Prognosi per la sindrome da antifosfolipidi

Diagnosi tempestiva e terapia profilattica possono evitare lo sviluppo e la recidiva della trombosi, così come la speranza per un esito favorevole della gravidanza e del parto. Nella sindrome antifosfolipidica secondaria, è importante monitorare il decorso della patologia principale, la prevenzione delle infezioni. I fattori prognosticamente sfavorevoli sono la combinazione di sindrome antifosfolipidica con SLE, trombocitopenia, rapido aumento del titolo di At a cardiolipina, ipertensione arteriosa persistente. Tutti i pazienti con diagnosi di "sindrome antifosfolipidica" devono essere monitorati da un reumatologo con monitoraggio periodico dei marcatori sierologici della malattia e degli indicatori emostasiografici.

Sindrome antifosfolipidi (APS): l'essenza, le cause, la diagnosi, il trattamento, il pericolo

Quattro decenni fa, la sindrome da antifosfolipidi (APS) o la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SAFA) non era nota nemmeno ai medici che non erano coinvolti in questo problema, per non parlare dei pazienti. Iniziarono a parlarne solo all'inizio degli anni '80 del secolo scorso, quando il medico londinese Graham Hughes presentò dettagliatamente il complesso dei sintomi, quindi l'APS può essere trovato sotto questo nome - la sindrome di Hughes (alcuni autori la chiamano sindrome di Hughes, che è anche corretta).

Cosa spaventa questa malattia di medici, pazienti e, soprattutto, donne che sognano la maternità? Si tratta dell'azione degli anticorpi antifosfolipidi (APLA), che causano un aumento della formazione di trombi nei vasi venosi e arteriosi del sistema circolatorio, che complicano il corso della gravidanza, provocano aborti e il travaglio prematuro, dove il feto spesso muore. Inoltre, va notato che la sindrome degli anticorpi antifosfolipidi è più spesso rilevata nella metà femminile dell'umanità, che si trova in età riproduttiva (20 - 40 anni). Gli uomini a questo riguardo hanno più fortuna.

La base dello sviluppo della sindrome degli anticorpi fosfolipidi

La causa della formazione di questo complesso di sintomi è la comparsa di anticorpi (AT), che sono diretti a fosfolipidi che popolano le membrane di varie cellule di molti tessuti di un organismo vivente (piastre di sangue - piastrine, cellule nervose, cellule endoteliali).

I fosfolipidi presenti sulle membrane cellulari e che agiscono come antigeni differiscono nella loro struttura e capacità di dare una risposta immunitaria, quindi sono divisi in tipi, per esempio, fosfolipidi neutri e anionici (caricati negativamente) - queste due classi sono più comuni.

Quindi, se ci sono diverse classi di fosfolipidi, allora gli anticorpi a loro costituiranno una comunità piuttosto diversificata. Gli anticorpi antiphospholipid (APLA) devono essere di direzioni diverse, avere la capacità di reagire con determinati determinanti (anionici o neutri). Il più noto, ampiamente distribuito, di importanza clinica critica sono le immunoglobuline, che vengono utilizzate per la diagnosi di APS:

• Lupus anticoagulante (immunoglobuline delle classi G o M - IgG, IgM) - questa popolazione è stata trovata per la prima volta in pazienti con LES (lupus eritematoso sistemico) e molto incline alla trombosi;
• Anticorpi all'antigene cardiolipina, che è il componente principale del test della sifilide, la cosiddetta reazione di Wasserman. Di regola, questi anticorpi sono immunoglobuline delle classi A, G, M;
• AT, che si manifesta in una miscela di colesterolo, cardiolipina, fosfatidilcolina (risultato falso positivo della reazione di Wasserman);
• Anticorpi beta-2-glicoproteina-1-cofattore-dipendenti ai fosfolipidi (immunoglobuline totali delle classi A, G, M). Β-2-GP-1 si riferisce agli anticoagulanti naturali, cioè alle sostanze che impediscono la formazione di coaguli di sangue non necessari. Naturalmente, l'aspetto delle immunoglobuline in beta-2-GP-1 porta alla comparsa di trombosi.

Lo studio degli anticorpi ai fosfolipidi è molto importante nella diagnosi della sindrome, perché di per sé è irto di certe difficoltà.

Diagnosi della sindrome antifosfolipidica

Naturalmente, la sindrome antifosfolipidica può essere sospettata anche per una serie di sintomi clinici, ma la diagnosi finale deve essere fatta sulla base di una combinazione di sintomi e di un esame immunologico del paziente, che implica una certa (e piuttosto ampia) lista di test di laboratorio. Questi sono metodi tradizionali: generali (con conta piastrinica) e analisi del sangue biochimiche, incluso un coagulogramma, e test specifici volti a identificare gli anticorpi ai fosfolipidi.

Esame insufficiente (ovvero la definizione di un singolo, spesso il metodo più standardizzato e accessibile, che, ad esempio, è spesso considerato un test anti-cardiolipina), è probabile che porti a una diagnosi eccessiva, poiché questa analisi fornisce un risultato positivo in altre condizioni patologiche.

Metodi molto importanti della diagnosi di laboratorio oggi è la definizione di:

1. Lupus anticoagulanti (VA) (la condizione principale nella diagnosi di APS);
2. Immunoglobuline contro l'antigene cardiolipina (reazione di Wasserman, che è positiva nel caso di SAFA);
3. Titoli anticorpali di singoli fosfolipidi di membrana (β-2-glicoproteina-1-cofattore-dipendente anticorpi ai fosfolipidi) - di norma, saranno elevati.

Questi test sono utilizzati principalmente per lo screening, i cui risultati positivi devono essere verificati da studi immunologici confermativi per un certo periodo di tempo (12 settimane).

Un criterio di laboratorio sufficiente per la diagnosi di APS può essere considerato uno dei test se:

• VA è stato determinato 2 o più volte durante il suddetto periodo di tempo;
• Le immunoglobuline delle classi G e M sull'antigene della cardiolipina sono comparse almeno 2 volte in 12 (e almeno) settimane in alcune concentrazioni;
• AT a β-2-glicoproteina-1 è stato rilevato almeno due volte in 12 settimane, ad un livello sufficiente per la diagnosi.

I risultati dello screening non possono essere considerati affidabili e la diagnosi viene stabilita se la determinazione degli anticorpi anti-fosfolipidi è iniziata prima delle 12 settimane rispetto ai sintomi clinici comparsi, o 5 anni dopo l'insorgenza della malattia. In breve, la diagnosi di "APS" richiede la presenza di segni clinici e un risultato positivo di almeno uno dei test elencati.

Come test aggiuntivi per la diagnosi della sindrome da fosfolipidi utilizzare:

1. Analisi del falso positivo Wasserman;
2. La formulazione del test di Coombs;
3. Definizione di fattori reumatoidi (RF) e antinucleari;
4. Indagine su crioglobuline e titolo AT al DNA.

Va notato che senza determinare lupus anticoagulanti in metà dei casi di APS rimane non riconosciuto, ma se si fa tutta la ricerca, allora c'è un'alta probabilità che la diagnosi sarà stabilita correttamente e il trattamento inizierà senza indugio. Fortunatamente ora molte aziende offrono sistemi di test convenienti e affidabili contenenti il ​​set necessario di reagenti. Per i lettori (a scopo didattico), si può dire che i veleni del serpente sono spesso usati per migliorare la qualità della diagnostica di questo complesso di sintomi (da qualche parte vipere, e da qualche parte - efy e gyurzy).

Patologia che spinge lo sviluppo di AFLA

Nel caso di processi patologici derivanti dall'attivazione di cellule B, la concentrazione di APLA è piuttosto elevata e vengono rilevati con grande frequenza nelle seguenti condizioni:

lupus eritematoso sistemico porta ad un aumento della produzione di afla

SLE (lupus eritematoso sistemico);

possibili manifestazioni di sindrome antifosfolipidica

La produzione a lungo termine di anticorpi antifosfolipidi, indipendentemente dalla ragione per cui essa comporta, di regola, termina con la formazione della sindrome antifosfolipidica. Tuttavia, qual è la sindrome antifosfolipidica, quali sono le sue manifestazioni cliniche, come affrontarla?

Opzioni di patologia

Lo sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi può causare una varietà di cause, il suo decorso ei sintomi clinici non sono sempre omogenei e gli indicatori di laboratorio non possono essere limitati a nessun quadro, quindi è ovvio che la malattia debba essere classificata. Sulla base dei criteri elencati (cause, sintomi, decorso, test), ci sono:

1. APS primario, che non è correlato eziologicamente ad una specifica patologia che costituisce lo sfondo per la formazione di una risposta immunitaria di questo tipo;
2. APS secondario: il suo background sono altri processi autoimmuni e li accompagna, ad esempio, SLE;
3. Catastrofica - una variante rara, ma molto pericoloso della sindrome antifosfolipidi, fornisce insufficienza organica multipla rapida dovuta a molteplici organi trombosi interno (trombosi generalizzato) e spesso si conclude con la morte del paziente;
4. APLA-negativi forma, che è di particolare interesse perché crea molte difficoltà nella diagnosi, come avviene senza la presenza nel siero del paziente principali marcatori di questa malattia - lupus anticoagulante e anti-cardiolipina.

La patologia descritta classificazione comprende spesso un'altra malattia, e alcuni fatti della sua origine indicano che l'influenza del APLA è la causa della cosiddetta sindrome Sneddon - non infiammatoria vasculopatia trombotica, accompagnati da trombosi ricorrenti nei vasi della testa, cianosi della pelle non uniforme (livedo reticolare) e l'ipertensione. A questo proposito, la sindrome stessa è considerata una delle varianti di SAFA.

Quindi, si può sostenere che gli anticorpi ai fosfolipidi sono "da incolpare" per tutti. Ma cosa fanno così terribilmente nel corpo? Che minaccia? Come si manifesta questa misteriosa sindrome? Perché è così pericoloso durante la gravidanza? Qual è la sua prognosi e ci sono trattamenti efficaci? Ci sono molte domande rimaste... Il lettore troverà le risposte ad esse ulteriormente...

A cosa servono gli anticorpi ai fosfolipidi?

Basi meccanismi patogenetici consistere nel fatto che gli anticorpi verso fosfolipidi, agendo sulle pareti dei vasi sanguigni, hanno anche un effetto negativo sui fattori del sistema emostatico (sia cellulari e umorali) che disturbano sostanzialmente l'equilibrio tra le reazioni prothrombotic e antitrombotica. E lo squilibrio tra questi processi, a sua volta, si tradurrà in un aumento della capacità di coagulazione del sangue, un'eccessiva formazione di coaguli di sangue, cioè, porterà allo sviluppo della trombosi.

Con la sindrome antifosfolipidica, possono essere colpiti diversi vasi: dai capillari ai grandi tronchi arteriosi situati in qualsiasi parte del corpo umano, quindi lo spettro dei sintomi di questa patologia è estremamente ampio. Colpisce vari campi della medicina, attirando così molti specialisti: reumatologi, neurologi, cardiologi, ostetrici, dermatologi, ecc.

Trombosi nelle vene e nelle arterie

Molto spesso, i medici incontrano trombosi, che è ricorrente in natura e colpisce i vasi venosi delle gambe. Trombi formata lì, fermandosi, vengono inviati ai vasi dei polmoni, li intasano e questo implica il verificarsi di tali condizioni pericolose e spesso letali, come embolia polmonare o embolia polmonare. Qui, tutto dipende dalle dimensioni del trombo in arrivo e dalla dimensione della nave in cui questo trombo è bloccato. Se il tronco principale dell'arteria polmonare (LA) è chiuso, allora non è necessario contare su un esito favorevole - un arresto cardiaco riflesso porta ad una morte istantanea di una persona. I casi di ostruzione di piccoli rami di aerei danno possibilità di sopravvivenza, ma non escludono emorragia, ipertensione polmonare, infarto polmonare e insufficienza cardiaca, che non "disegnare" prospettive molto luminoso.

La trombosi nei vasi dei reni e del fegato con la formazione delle sindromi corrispondenti (nefrosica, sindrome di Budd-Chiari) può essere messa al secondo posto in termini di frequenza di insorgenza.

In altre situazioni (a seconda della posizione), la trombosi è tra i meccanismi di innesco della sindrome della vena cava inferiore o superiore.

La trombosi arteriosa produce eventi ischemici con lo sviluppo di necrosi. In breve, infarto, sindrome dell'arco aortico, cancrena, necrosi asettica della testa del femore sono tutti una conseguenza della trombosi arteriosa.

L'APS durante la gravidanza è una sfida nella pratica ostetrica

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza è nella lista dei compiti particolarmente difficili assegnati all'ostetrica, perché un terzo delle donne che sono in attesa della felicità della maternità, invece, ricevono lacrime e frustrazione. In generale, possiamo dire che la patologia ostetrica ha assorbito le caratteristiche più caratteristiche ma piuttosto pericolose della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

• Aborto spontaneo di gravidanza che diventa abituale;
• Aborti spontanei ricorrenti (1 trimestre), il cui rischio aumenta in proporzione all'aumento delle immunoglobuline di classe G rispetto all'antigene della cardiolipina;
• FPN (insufficienza fetoplacentare), creando condizioni inadatte per la normale formazione di un nuovo organismo, con conseguente - fame di ossigeno del feto, ritardato il suo sviluppo e spesso la morte nel grembo materno;
• Tossicosi tardiva con rischio di pre-eclampsia, eclampsia;
• la corea;
• Trombosi (e nelle vene e nelle arterie), ripetuta più e più volte;
• Ipertensione nelle donne in gravidanza;
• Insorgenza precoce e malattia grave;
• sindrome di Hellp - una pericolosa patologia del 3 ° trimestre (35 settimane e oltre), un'emergenza nella pratica ostetrica (rapido aumento dei sintomi: vomito, dolore epigastrico, mal di testa, edema);
• Separazione precoce e tardiva della placenta;
• Nascite fino a 34 settimane;
• Tentativi di FIV falliti

La trombosi vascolare, l'ischemia placentare e l'insufficienza placentare danno luogo allo sviluppo di cambiamenti patologici durante la gravidanza.

Importante: da non perdere!

Le donne con una patologia simile durante il periodo di gestazione richiedono un'attenzione speciale e un'osservazione dinamica. Il medico che la guida sa di poter minacciare una donna incinta e di rischiare, quindi prescrive ulteriori esami:

1. Emostasiogramma con una certa periodicità, per vedere sempre come si comporta il sistema di coagulazione del sangue;
2. Esame ecografico del feto con flusso sanguigno utero-placentare Doppler;
3. Diagnosi di ultrasuono di navi della testa e il collo, occhi, reni, estremità più basse;
4. Ecocardiografia per evitare modifiche indesiderate da parte delle valvole cardiache.

Queste attività sono svolte per prevenire lo sviluppo di porpora trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica e, naturalmente, una complicanza così terribile, come DIC. O escluderli se il medico ha il minimo dubbio.

Naturalmente, l'osservazione dello sviluppo della gravidanza nelle donne con sindrome antifosfolipidica non è coinvolta solo in un medico ostetrico-ginecologico. Tenendo conto del fatto che l'APS fa soffrire molti organi, diversi specialisti possono essere coinvolti nel lavoro: un reumatologo - prima di tutto, un cardiologo, un neurologo, ecc.

Le donne con APS durante il periodo gestazionale hanno mostrato di ricevere glucocorticosteroidi e agenti antipiastrinici (in piccole quantità, prescritte dal medico, dosaggi!). Sono anche mostrate le immunoglobuline e l'eparina, ma sono usate solo sotto il controllo di un coaguloma.

Ma le ragazze e le donne che sono già a conoscenza del "suo APS" e prevede di continuare la gravidanza, e sono ora pensando mentre "vivere per se stessi", voglio ricordare che i farmaci contraccettivi orali non sono adatti, perché possono fare un cattivo servizio, quindi è meglio cercare di trova un altro metodo di contraccezione.

Effetto dell'AFLA su organi e sistemi

Quello che ci si può aspettare dalla sindrome AFLA è piuttosto difficile da prevedere: può creare una situazione pericolosa in qualsiasi organo. Ad esempio, non stare lontano da eventi spiacevoli nel cervello del corpo (GM). Trombosi suoi vasi arteriosi è la causa di malattie come TIA (attacco ischemico transitorio) e ricorrente infarto cerebrale, che possono avere non solo una caratteristica stessi sintomi (paralisi e paresi), ma accompagnato da:

• Sindrome convulsiva;
• Demenza, che progredisce costantemente e guida il cervello del paziente in uno stato "vegetale";
• Vari (e spesso molto sgradevoli) disturbi mentali.

Inoltre, con la sindrome degli anticorpi antifosfolipidi, si possono trovare altri sintomi neurologici:

1. Mal di testa simile a quelli di emicranie;
2. I movimenti involontari indiscriminati degli arti, caratteristici della corea;
3. Processi patologici nel midollo spinale, che coinvolgono disturbi motori, sensoriali e pelvici che coincidono nella clinica con mielite trasversa.

Patologia del cuore per effetto degli anticorpi antifosfolipidi può avere non solo un sintomo, ma anche un grave previsioni per quanto riguarda la salvaguardia della salute e la vita, come un'emergenza medica - infarto del miocardio, è il risultato di trombosi coronarica, tuttavia, se colpisce solo i più piccoli rami, il primo Puoi fare con una violazione della capacità contrattile del muscolo cardiaco. APS "partecipa attivamente" nella formazione della malattia valvolare, in casi più rari - contribuisce alla formazione di coaguli di sangue ed è la diagnosi intraatrial sulla strada sbagliata, come i medici cominciano a sospettare mix di cuore.

L'AFS può anche portare un sacco di problemi ad altri organi:

• I reni (trombosi arteriosa, infarto renale, microtrombosi glomerulare, con ulteriore trasformazione in glomerulosclerosi e CRF). La trombosi renale renale è la causa principale dell'ipertensione arteriosa persistente, che a sua volta, come è noto, è lungi dall'essere innocua: nel tempo, ci si può aspettare qualche complicazione da esso;
• Polmoni (il più delle volte - embolia polmonare, raramente - ipertensione polmonare con lesioni vascolari locali);
• Gastrointestinale (sanguinamento gastrointestinale);
• Milza (attacco di cuore);
• Pelle (maglie, soprattutto manifestata nel freddo, emorragie puntiformi, eritema sul palmo delle mani e suole, "sintomo delle schegge" - emorragie nel letto ungueale, necrosi della pelle delle gambe, lesione ulcerativa).

La varietà di sintomi che indicano la sconfitta di un organo spesso permette alla sindrome antifosfolipid di presentarsi in diverse forme, sotto forma di pseudosindromi che imitano un'altra patologia. Spesso si comporta come una vasculite, a volte si manifesta come il debutto della sclerosi multipla, in alcuni casi, i medici iniziano a sospettare un tumore al cuore, in altri - nefrite o epatite...

E un po 'del trattamento...

L'obiettivo principale delle misure terapeutiche è la prevenzione delle complicanze tromboemboliche. Prima di tutto, il paziente viene avvertito dell'importanza del rispetto del regime:

1. Non sollevare, esercitare - fattibile, moderato;
2. Stare a lungo in una posa fissa è inaccettabile;
3. Le attività sportive con rischio minimo di lesioni sono altamente indesiderabili;
4. I voli a lungo raggio sono fortemente scoraggiati, i viaggi brevi sono concordati con il medico.

I trattamenti farmaceutici includono:

• Anticoagulanti indiretti (warfarin);
• Anticoagulanti diretti (eparina, sodio enoxaparina, calcio nadroparina);
• Agenti antipiastrinici (aspiina, pentossifillina, dipiridamolo);
• Nel caso di una opzione catastrofica, sono prescritti glucocorticoidi e anticoagulanti ad alto dosaggio, plasma fresco congelato, plasmaferesi.

Il trattamento con agenti antipiastrinici e / o anticoagulanti accompagna il paziente per un lungo periodo e alcuni pazienti devono "sedersi" su di essi fino alla fine della loro vita.

La prognosi per ASF non è così grave se segui tutte le raccomandazioni dei medici. Diagnosi precoce, prevenzione costante delle recidive, trattamento tempestivo (con la dovuta responsabilità da parte del paziente) danno risultati positivi e danno speranza per una vita lunga e di qualità senza esacerbazioni, così come un corso favorevole di gravidanza e consegna sicura.

Le difficoltà nel piano prognostico sono fattori avversi quali la combinazione di ASF + SLE, trombocitopenia, ipertensione arteriosa persistente, un rapido aumento dei titoli anticorpali dell'antigene cardiolipina. Qui puoi solo respirare pesantemente: "Le vie del Signore sono imperscrutabili...". Ma questo non significa che il paziente abbia così poche possibilità...

Tutti i pazienti con una diagnosi raffinata di "Sindrome antifosfolipidica" sono registrati da un reumatologo che supervisiona il processo, prescrive periodicamente test (coaguloma, marcatori sierologici), esegue la profilassi e, se necessario, il trattamento.

Trovato corpi antifosfolipidi nell'analisi? Seriamente, ma non fatevi prendere dal panico...

Nel sangue di persone sane, la concentrazione di AFLA di solito non mostra buoni risultati. Allo stesso tempo, è anche impossibile dire che questa categoria di cittadini non li rivela affatto. Fino al 12% delle persone intervistate può avere AT di fosfolipidi nel sangue, ma non si ammalano di nulla. A proposito, con l'età, è probabile che la frequenza di rilevamento di queste immunoglobuline aumenti, cosa che è considerata abbastanza naturale.

Eppure, a volte ci sono casi che fanno sì che alcune persone particolarmente impressionabili siano piuttosto preoccupate o attraversino completamente lo shock. Ad esempio, una persona è andata a una sorta di esame che comprendeva molti test di laboratorio, compresa un'analisi della sifilide. E il campione risulta essere positivo... Poi, naturalmente, tutti controlleranno e spiegheranno che la reazione è falsa positiva e, probabilmente, a causa della presenza di anticorpi antifosfolipidi nel siero del sangue. Tuttavia, se ciò accade, si può consigliare di non prendere il panico prematuramente, ma di non calmarsi completamente, perché gli anticorpi antifosfolipidi possono mai ricordare a se stessi.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDA: DIAGNOSTICA, CLINICA, TRATTAMENTO

Circa l'articolo

Per la citazione: Nasonov E.L. SINDROME ANTIFOSFOLIPIDA: DIAGNOSTICA, CLINICA, TRATTAMENTO // BC. 1998. №18. P. 4

Vengono presentati i dati sull'epidemiologia, l'eziologia e la patogenesi della sindrome antifosfolipidica, prendendo in considerazione varie varianti di questa malattia. Vengono fornite raccomandazioni sulla prevenzione della trombosi ricorrente.

Il documento presenta le informazioni sull'epidemiologia, l'eziologia e la patogenesi della sindrome antifosfolipidica e fornisce raccomandazioni.

EL Nasonov - Dipartimento di Reumatologia MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Dipartimento di Reumatologia, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

E lo studio degli anticorpi antifosfolipidi (APLA) iniziò già nel 1906, quando Wasserman sviluppò un metodo sierologico per la diagnosi della sifilide (reazione di Wasserman). Nei primi anni '40, è stato scoperto che il componente principale con cui gli anticorpi ("reagenti") reagiscono nella reazione di Wasserman è la cardiolipina fosfolipidica (PL) caricata negativamente. Nei primi anni '50, è stato scoperto un inibitore della coagulazione circolante nei sieri di pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES), che era chiamato lupus anticoagulante (BA). Ben presto, l'attenzione dei ricercatori fu attratta dal fatto che con SCR, la produzione di AA non è accompagnata da sanguinamento, ma da un aumento paradossale della frequenza delle complicanze trombotiche. Lo sviluppo del dosaggio radioimmunologico (1983) e del saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) per l'individuazione di anticorpi contro la cardiolipina (ACL) ha contribuito all'espansione della ricerca sul ruolo dell'APLA nelle malattie umane. Si è constatato che APLA sono sierologica marcatore peculiare dei sintomi, tra cui venosa e / o trombosi arteriosa, varie forme di patologie ostetriche (aborto spontaneo in primo luogo abituale), trombocitopenia, e altri vari neurologiche, dermatologiche, cardiovascolari, disturbi ematologici. Nel 1986 G. Hughes et al. [1] suggerì di designare questo complesso di sintomi come sindrome antifosfolipidica (APS). Nel 1994, al VI Simposio Internazionale sull'AFLA, fu proposto di chiamare la Sindrome di Augh Hughes dal nome del reumatologo inglese, che la descrisse per la prima volta e contribuì maggiormente allo sviluppo di questo problema.

Criteri diagnostici e opzioni cliniche per APS

La diagnosi di APS si basa su alcune combinazioni di segni clinici e titoli APLA (Tabella 1).
Si distinguono le seguenti forme principali di ASF:
• APS in pazienti con una diagnosi affidabile di SLE (APS secondario);
• APS in pazienti con manifestazioni simili al lupus;
• AFS primario;
• APS catastrofico (coagulopatia / vasculopatia acuta disseminata) con trombosi acuta multiorgano;
• altre sindromi microangiopatiche (porpora trombotica di porpora trombocitopenica / emolitica); Sindrome di HELLP (emolisi, aumento degli enzimi epatici, diminuzione della conta piastrinica, gravidanza); Sindrome DIC; sindrome ipoprotrombinemica;
• sieronegativo "APS.
Il decorso della APS, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche sono imprevedibili e nella maggior parte dei casi non sono correlate con i cambiamenti nei titoli di AFL e nell'attività di SLE (nella APS secondaria). In alcuni pazienti, l'APS si manifesta prevalentemente per trombosi venosa, in altri - per ictus, nel terzo - per patologia ostetrica o trombocitopenia. Si ritiene che circa la metà dei pazienti con APS soffra della forma primaria della malattia. Tuttavia, la questione dell'indipendenza nosologica dell'ASF primaria non è completamente chiara. Esistono prove che l'ASF primaria a volte può essere una variante dell'insorgenza di SLE. Al contrario, in alcuni pazienti con SLE classico al debutto, possono emergere ulteriori segni di APS.

Tabella 1. Criteri diagnostici per APS

La prevalenza di APS nella popolazione è sconosciuta. ACL è rilevato nel siero nel 2-4% (in alto titolo - meno dello 0,2% dei pazienti), più spesso più vecchio di età più giovane. L'AFLA si trova talvolta in pazienti con malattie infiammatorie, autoimmuni e infettive (infezione da HIV, epatite C, ecc.), In pazienti con neoplasie maligne, durante l'assunzione di farmaci (contraccettivi orali, farmaci psicotropi, ecc.). La malattia spesso si sviluppa in giovane età che negli anziani, è descritta in bambini e perfino in neonati. Nella popolazione generale, l'APS è più comunemente rilevato nelle donne. Tuttavia, tra i pazienti con APS primaria vi è un aumento nella proporzione di uomini. Le manifestazioni cliniche della APS si sviluppano nel 30% dei pazienti con AA e nel 30-50% dei pazienti con livelli moderati o elevati di IgG e ACL. L'AFLA è stata trovata nel 21% dei giovani pazienti dopo infarto miocardico e nel 18-46% dei pazienti colpiti da ictus, nel 12-15% delle donne con aborti spontanei ricorrenti, circa un terzo dei pazienti con LES. Se l'AFLA viene rilevata in SLE, il rischio di trombosi aumenta al 60-70% e in loro assenza diminuisce al 10-15%.

Tabella 2. Le principali manifestazioni cliniche di APS

Eziologia e patogenesi

Le cause dell'ASF sono sconosciute. Un aumento del livello (solitamente transitorio) dell'APLA è osservato sullo sfondo di un'ampia gamma di infezioni batteriche e virali, ma raramente si sviluppano complicanze trombotiche nei pazienti con infezioni. Ciò è determinato dalle differenze nelle proprietà immunologiche dell'APLA in pazienti con APS e malattie infettive. Tuttavia, si suggerisce che lo sviluppo di complicanze trombotiche nell'ambito della APS possa essere associato a un'infezione latente. Un aumento della frequenza di rilevamento di APLA nelle famiglie di pazienti con APS, casi APS sono descritte (soprattutto primario) in famiglie e una certa relazione tra la sovrapproduzione di APLA e trasporto di talune antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità, così come difetti genetici di complemento.
APLA è una popolazione eterogenea di anticorpi che reagiscono con una vasta gamma di fosfolipidi e proteine ​​leganti i fosfolipidi. L'interazione dell'APLA con i fosfolipidi è un fenomeno complesso, nella cui implementazione i cosiddetti cofattori svolgono un ruolo importante. È stato stabilito che ACL è associato a cardiolipina in presenza del "cofattore ACL", che è stato identificato come b ₂ -glicoproteina I (b ₂-GPI). B ₂ -GPI - glicoproteina con mol. un peso di 50 kDa, presente in un plasma normale ad una concentrazione di circa 200 μg / ml e circolante in associazione con le lipoproteine ​​(noto anche come apolipoproteina H). Ha attività anti-coagulante naturale. Gli anticorpi presenti nel siero dei pazienti APS, infatti, riconoscono i determinanti antigenici non dei fosfolipidi anionici (cardiolipina), ma gli epitopi conformazionali ("neoantigene") si formano durante l'interazione b ₂ -GPI con fosfolipidi. Al contrario, gli anticorpi reagiscono principalmente con fosfolipidi in assenza di b nel siero di pazienti con malattie infettive. ₂-GPI.
APLA hanno la capacità di attraversare-reagire con i componenti del endotelio vascolare, tra fosfatidilserina (fosfolipide anionico) e altre molecole caricate negativamente (vascolare eparan solfato proteoglicano, componente hondroetinsulfatny trombomodulina). APLA inibiscono la sintesi prostaciclina di cellule endoteliali vascolari, stimolano la sintesi del fattore di von Willebrand, tessuti attività del fattore indotta dalle cellule endoteliali (EC), stimola l'attività procoagulante, geparinzavisimuyu inibire l'attivazione di antitrombina III e antitrombina formazione geparinoposredovannoe complesso III-trombina, migliorare la sintesi del fattore di attivazione delle piastrine CE. Si presume che un ruolo particolarmente importante nel processo di interazione tra APLA ed EC sia svolto da b ₂-GPI. B ₂ -GPI-dipendente vincolante e APLA CE porta a endoteliali attivazione (sovraespressione di molecole di adesione cellulare, aumento dell'adesione dei monociti alla superficie endoteliale) induce l'apoptosi di CE, che a sua volta aumenta l'attività procoagulante endoteliale. L'obiettivo di APLA può essere proteine ​​individuali che regolano la cascata della coagulazione, come la proteina C, la proteina S e la trombomodulina, che sono espresse sulla membrana CE.

Poiché la base della patologia vascolare in APS è la vasculopatia trombotica non infiammatoria, che colpisce vasi di qualsiasi calibro e localizzazione, dai capillari alle grandi vasi, compresa l'aorta, lo spettro delle manifestazioni cliniche è estremamente vario. L'APS descrive la patologia del sistema nervoso centrale, il sistema cardiovascolare, la funzionalità renale compromessa, il fegato, gli organi endocrini, il tratto gastrointestinale (GIT). La trombosi placentare dei vasi sanguigni tende ad associare lo sviluppo di alcune forme di patologia ostetrica (Tabella 2).
Una caratteristica della APS è la frequente ricorrenza della trombosi. È da notare che se la prima manifestazione di APS era trombosi arteriosa, poi nella maggior parte dei pazienti aveva trombosi arteriosa, e nei pazienti con primo trombosi venosa, ricorrono venoso.
La trombosi venosa è la manifestazione più comune di APS. I coaguli di sangue sono di solito localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori, ma spesso nell'epatica, nelle vene portale, superficiali e in altre vene. L'embolia ricorrente dalle vene profonde degli arti inferiori ai polmoni, a volte con conseguente ipertensione polmonare, è caratteristica. L'APS (spesso primaria rispetto al secondario) è la seconda causa più comune della sindrome di Budd-Chiari. La trombosi della vena surrenale centrale può portare all'insufficienza surrenale.
La trombosi delle arterie intracerebrali, che porta a ictus e attacchi ischemici transitori, è la localizzazione più comune della trombosi arteriosa in APS. I microtrapianti ischemici ricorrenti a volte si verificano senza disturbi neurologici brillanti e possono manifestare sindrome convulsiva, demenza multi-infartuale (che ricorda la malattia di Alzheimer), disturbi mentali. Una variante di APS è la sindrome di Sneddon. Questo concetto include trombosi vascolare cerebrale ricorrente, vita reticolare e ipertensione arteriosa (AH). Sono descritti altri disturbi neurologici, tra cui emicrania, crisi epilettiformi, corea, mielite trasversa, che, tuttavia, non possono essere sempre associati alla trombosi vascolare. A volte i disturbi neurologici in APS assomigliano a quelli nella sclerosi multipla.
Uno dei frequenti segni cardiaci di APS è una lesione delle valvole cardiache, che varia da disturbi minimi rilevati solo durante l'ecocardiografia (lieve rigurgito, ispessimento dei lembi valvolari), a gravi difetti cardiaci (stenosi o insufficienza mitralica, valvole meno aortiche o tricuspide). Alcuni pazienti sviluppano rapidamente danni alla valvola molto gravi con la vegetazione a causa degli strati trombotici, indistinguibili dall'endocardite infettiva. Le vegetazioni sulle valvole, soprattutto se combinate con emorragie nel letto subunguale e le dita sotto forma di "bacchette", rendono difficile la diagnosi differenziale con l'endocardite infettiva. Viene descritto lo sviluppo di coaguli di sangue cardiaco che simulano il mixoma del cuore. La trombosi delle arterie coronarie è una delle possibili localizzazioni della trombosi arteriosa associata alla sintesi dell'APLA. Un'altra forma di patologia coronarica in APS è la trombosi ricorrente acuta o cronica di piccoli vasi coronarici intramyocardici, che si sviluppa in assenza di segni di lesioni infiammatorie o aterosclerotiche dei rami principali delle arterie coronarie. Si ritiene che questo processo possa portare a patologia miocardica, simile a cardiomiopatia con segni di contrattilità miocardica regionale o generale e ipertrofia ventricolare sinistra.
Una frequente complicazione di APS è l'ipertensione, che può essere labili, spesso associata a malattia epatica reticolare e danni alle arterie cerebrali all'interno della sindrome di Sneddon, o stabile, maligna, manifestata da sintomi di encefalopatia ipertensiva. Lo sviluppo dell'ipertensione in APS può essere attribuito a molte cause, tra cui la trombosi dei vasi renali, l'infarto renale, la trombosi dell'aorta addominale ("pseudocarcazione") e la trombosi intraglomerulare dei reni. È stato notato un legame tra l'iperproduzione dell'APLA e lo sviluppo della displasia fibromuscolare delle arterie renali.
Il danno renale in APS è associato alla microtromosi intraglomerulare ed è definito come "microangiopatia trombotica renale". Si ritiene che la microtrocombosi glomerulare sia la causa del successivo sviluppo della glomerulosclerosi, portando a compromissione della funzionalità renale.
Una rara complicanza di APS è l'ipertensione polmonare trombotica associata sia ad emboli venosi ricorrenti sia a trombosi vascolare polmonare locale (in situ). Nell'esaminare i pazienti con ipertensione polmonare primaria, abbiamo riscontrato un aumento del livello di APLA solo in pazienti con malattia veno-occlusiva e trombosi polmonare. Sono stati descritti diversi pazienti con APS primaria, in cui la lesione polmonare era caratterizzata da emorragie alveolari, capillarite polmonare e trombosi microvascolare fino allo sviluppo di un polmone "shock".
Uno dei segni più caratteristici della APS è la patologia ostetrica: aborto spontaneo, aborti spontanei ricorrenti, morte fetale, pre-eclampsia. Tra le donne con APS, l'incidenza della patologia ostetrica raggiunge l'80%. La perdita fetale può verificarsi in qualsiasi momento durante la gravidanza, ma più spesso nel primo trimestre rispetto al secondo e al terzo. Inoltre, la sintesi dell'APLA è associata ad altre forme di patologia ostetrica, tra cui la gestazione tardiva, la preeclampsia e l'eclampsia, il ritardo della crescita intrauterina, il parto pretermine. È stato descritto lo sviluppo di complicanze trombotiche nei neonati da madri con APS, che indica la possibilità di trasmissione transplacentare di APLA.
Le lesioni cutanee in APS sono caratterizzate da una varietà di manifestazioni cliniche, come il fegato reticolare, le ulcere cutanee, le lesioni pseudovascolari e vasculitiche. È stato descritto un aumento del livello di APLA con la malattia di Dego, una vasculopatia sistemica molto rara, manifestata dalla comune trombosi cutanea, dal sistema nervoso centrale e dal tratto gastrointestinale.
Un tipico segno ematologico della APS è la trombocitopenia. Di solito il conteggio piastrinico diminuisce moderatamente (70.000 - 100.000 / mm 3) e non richiede un trattamento speciale. Lo sviluppo di complicanze emorragiche è raramente osservato e, di regola, è associato a un difetto concomitante di specifici fattori di coagulazione del sangue, patologia renale o sovradosaggio di anticoagulanti. Spesso, l'anemia emolitica positiva a Coombs è stata osservata, la sindrome di Evans (una combinazione di trombocitopenia e anemia emolitica) è meno comune.

La diagnosi differenziale di APS viene eseguita con una vasta gamma di malattie che si verificano con disturbi vascolari, principalmente con vasculite sistemica. Va sottolineato che con APS c'è un numero molto grande di manifestazioni cliniche ("pseudo-sindromi") che possono imitare vasculite, endocardite infettiva, tumori cardiaci, sclerosi multipla, epatite, nefrite, ecc. D'altra parte, l'APS può essere combinato con varie malattie, per esempio con vasculite sistemica. L'APS deve essere sospettata nei casi di disturbi trombotici (in particolare multipli, ricorrenti, con localizzazione insolita), trombocitopenia e patologia ostetrica in pazienti giovani e di mezza età, nonché in trombosi inspiegabile nei neonati, in caso di necrosi cutanea durante il trattamento con anticoagulanti indiretti e Pazienti con APTT allungato in uno studio di screening.

La prevenzione della trombosi ripetuta nell'APS è un problema complesso. Ciò è dovuto all'eterogeneità dei meccanismi patogenetici alla base della APS, al polimorfismo delle manifestazioni cliniche, alla mancanza di parametri clinici e di laboratorio affidabili che predicono la ricorrenza di disturbi trombotici. Si ritiene che il rischio di recidiva di trombosi sia particolarmente alto nei giovani pazienti con alti livelli persistenti di AKL o VA, con presenza di trombosi ricorrenti e / o patologia ostetrica nella storia e altri fattori di rischio per disturbi trombotici (AH, iperlipidemia, fumo, assunzione di contraccettivi orali) alta attività del processo patologico (con SLE).
Ai pazienti con APS vengono prescritti anticoagulanti indiretti e agenti antipiastrinici (basse dosi di aspirina), che sono ampiamente utilizzati per la prevenzione della trombosi non correlata all'APS. Tuttavia, la gestione dei pazienti con APS ha le sue caratteristiche. Questo è principalmente associato a un'alta frequenza di recidiva di trombosi: nei pazienti con alti livelli di AFLA nel siero, ma senza segni clinici di APS (anche nelle donne in gravidanza senza patologia ostetrica nella storia), può essere limitato alla somministrazione di piccole dosi di acido acetilsalicilico (75 mg / d). Questi pazienti richiedono un'attenta osservazione dinamica, poiché il rischio di complicanze trombotiche è molto alto.
I pazienti con APS sia secondaria che primaria trattati con alte dosi di anticoagulanti indiretti (meglio di tutti warfarin), consentendo di mantenere lo stato di ipocoagulazione a livello del rapporto normalizzato internazionale (INR) superiore a 3, hanno mostrato una diminuzione significativa della frequenza di recidiva delle complicanze trombotiche. Tuttavia, l'uso di alte dosi di anticoagulanti indiretti è associato ad un aumentato rischio di sanguinamento. Ad esempio, un aumento di INR per unità è associato ad un aumento del 42% della frequenza di sanguinamento. Inoltre, le fluttuazioni spontanee di INR sono spesso osservate in pazienti con APS, il che rende difficile l'uso di questo indicatore per monitorare il trattamento con warfarin. Esistono prove che il trattamento con anticoagulanti indiretti (warfarin) a una dose che consente di mantenere l'INR entro 2.0 - 2.9 è altrettanto efficace per prevenire la recidiva della trombosi come terapia con dosi più elevate del farmaco (INR 3.0 - 4 5). Il trattamento con glucocorticoidi e farmaci citotossici, di regola, è inefficace, tranne nei casi di APS catastrofica. Inoltre, alcuni risultati preliminari suggeriscono che la terapia a lungo termine con corticosteroidi può aumentare il rischio di recidiva di trombosi.
La trombocitopenia lieve, spesso osservata con APS, di solito non richiede un trattamento o viene corretta con piccole dosi di glucocorticoidi. A volte con forme di trombocitopenia resistenti ai glucocorticoidi, basse dosi di aspirina, dapsone, danazolo, clorochina, warfarin sono efficaci. Nei pazienti con trombocitopenia nell'intervallo 50 - 100 • 109 / l, è possibile utilizzare piccole dosi di warfarin e una riduzione più significativa dei livelli piastrinici richiede la somministrazione di glucocorticoidi o immunoglobulina per via endovenosa. L'uso di warfarin durante la gravidanza è controindicato, in quanto porta allo sviluppo dell'embriopatia warfarin, caratterizzata da una ridotta crescita delle epifisi e dell'ipoplasia del setto nasale, nonché da disturbi neurologici. Il trattamento con dosi medio-alte di glucocorticoidi non è indicato a causa dello sviluppo di reazioni avverse nella madre (sindrome di Cushing, AH, diabete) e nel feto. Il trattamento con eparina in una dose di 5.000 UI da 2 a 3 volte al giorno in combinazione con basse dosi di aspirina in donne con aborto ricorrente può aumentare la frequenza delle consegne di successo di un fattore da 2 a 3 e supera significativamente l'efficacia della terapia ormonale. Tuttavia, si deve tenere presente che la terapia con eparina a lungo termine (specialmente in combinazione con glucocorticoidi) può portare allo sviluppo dell'osteoporosi. È riportato sull'efficacia della plasmaferesi, dell'immunoglobulina per via endovenosa, dei farmaci contro la prostaciclina, dei farmaci fibrinolitici, dei farmaci a base di olio di pesce nelle donne con patologia ostetrica. I farmaci antimalarici, che sono ampiamente utilizzati per il trattamento di SLE e di altre malattie reumatiche infiammatorie, insieme ad effetti anti-infiammatori, hanno antitrombotica (soppressione dell'aggregazione piastrinica e dell'adesione, riducono le dimensioni dei trombi) e attività ipolipemizzante. Vi è evidenza di una diminuzione della frequenza delle complicanze trombotiche nei pazienti con APS trattati con idrossiclorochina.
Grandi speranze sono legate all'uso di eparina a basso peso molecolare e all'introduzione di nuovi metodi di terapia anticoagulante basati sull'uso di arginali, uruidine, peptidi anticoagulanti, agenti antipiastrinici (anticorpi monoclonali su piastrine, peptidi RGD).

1. Hughes GRV. La sindrome antifosfolipidica: dopo anni. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ, et al. Sindrome di Sneddon e sindrome antifosfolipidica primaria. Terapeuta. archivio. - 1993. - 3. - P. 64.
3. Nasonov E.L. Sindrome antifosfolipidica: caratteristiche cliniche e immunologiche. Klin. medicina. - 1989. - 1. - p. 5-13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Sindrome antifosfolipid: aspetti cardiologici. Terapeuta. archivio. - 1993. - 11. - p. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologia vascolare con sindrome antifosfolipidica. Mosca-Yaroslavl. - 1995. - P. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. La sindrome antifosfolipidica: storia, definizione, classificazione e diagnosi differenziata.

L'articolo è una recensione di una delle malattie più comuni nella popolazione..