Anomalia Arnold Chiari 1 grado quanti vivono

Anomalia di Arnold Chiari di tipo 1 che non può essere eseguita

Il cervello è responsabile per l'attività di tutto l'organismo, e quindi qualsiasi interruzione della sua struttura porterà inevitabilmente alle più dure conseguenze. Questa conclusione può essere chiaramente vista sull'esempio di una malattia così grave come la "malformazione di Chiari" o l'anomalia di Arnold-Chiari, la cui estensione e trattamento saranno discussi in questo articolo.

Caratteristica della malattia

L'anomalia di Arnold Chiari è una malattia congenita del cervello romboidale, che porta a uno spostamento delle strutture cerebrali e interrompe il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Già, per definizione, si può capire che questa anomalia è estremamente grave. È diviso in 4 tipi, alcuni dei quali sono incompatibili con la vita.

Il "cervello a forma di diamante" include il midollo allungato, il cervelletto e il "ponte" situato tra i suoi lobi. Questi reparti si trovano alla base del cranio, nel luogo della sua connessione con il canale spinale, e quindi il midollo spinale. L'anomalia di Arnold-Chiari si sviluppa quando, per qualche ragione, le dimensioni del contenitore osseo cessano di contenere il cervello romboidale. ed è costretto a spostarsi nel forame occipitale fino alla vertebra cervicale I-II. Tale spostamento porta a una violazione della corrente libera del liquido cerebrospinale e quindi all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello. Questo processo porta alle conseguenze più gravi per il corpo.

Cause di malattia

La medicina non ha ancora una risposta esatta sulle cause dell'anomalia di Arnold-Chiari. Gli scienziati suggeriscono che con questa malattia ci sono due fattori contemporaneamente: difetti congeniti del sistema nervoso e osseo. Questa malattia è congenita e, a seconda del tipo, l'anomalia può manifestarsi sia dai primi minuti di vita che in un'età piuttosto matura.

Tipi di malattia

L'anomalia di tipo I è la più comune e ha cause congenite. Di norma, la malattia compare per la prima volta all'età di 30-40 anni e può essere trattata con una diagnosi precoce.

L'anomalia di tipo II deriva da lesioni che il bambino ha ricevuto alla nascita e spesso porta allo sviluppo di idrocefalo. Tale malattia, anche se con difficoltà, è curabile.

Anomalie di tipo III e tipo IV sono piuttosto rare e sono caratterizzate da una significativa diminuzione delle dimensioni del cervelletto. La malattia è evidente dai primi minuti della nascita del bambino e, di solito, non è compatibile con la vita.

Sintomi della malattia

Anomalia di Arnold-Chiari del primo tipo dà i seguenti effetti:

• frequenti mal di testa, starnuti e tosse dopo ogni sforzo fisico;
• dolore e debolezza nella regione occipitale e nel collo;
• frequenti capogiri e svenimenti;
• problemi con abilità motorie fini;
• incoordinazione;
• attacchi di caduta senza perdita di coscienza;
• intorpidimento delle mani e indebolimento dei muscoli delle mani;
• violazione della sensibilità alla temperatura;
• disfunzione della deglutizione;
• ridotta acuità visiva fino alla cecità;
• convulsioni.

Per quanto riguarda i sintomi degli altri tipi di malattia, sono uguali, ma più pronunciati.

Trattamento della malattia

Nel caso in cui la malattia non ti faccia sapere di te, la persona non riceve alcun trattamento, ma deve sottoporsi regolarmente ad un esame (RM) e consultare un neurochirurgo. Per il dolore al collo, i medici prescrivono antidolorifici (Nimesulide o Mydocalm). Anche i disturbi di coordinazione, i frequenti svenimenti e la riduzione della vista vengono trattati con farmaci e, in caso di fallimento del trattamento, il paziente viene operato. La violazione della funzione di deglutizione in un paziente con malformazione di Chiari implica un'operazione urgente che elimina la compressione del midollo spinale.

Prognosi della malattia

Dopo aver esaminato le ragioni per cui si sviluppa l'anomalia di Arnold-Chiari, la portata e il trattamento di una malattia così pericolosa, vale la pena dire che nel caso della malattia di tipo I o II, i medici danno una prognosi favorevole per il trattamento, fino alla completa eliminazione di tutte le manifestazioni del disturbo. Per quanto riguarda le anomalie di tipo III e IV, in questi casi anche la chirurgia non sempre consente al paziente di salvare la vita. Salute a te!

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Questa anomalia appartiene alla categoria dei congeniti e rappresenta una discrepanza tra la dimensione delle strutture cerebrali e la fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che emerge dalla grande apertura della base del cervello e risulta compromessa. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che in varie occasioni descrivevano i suoi sintomi.

In realtà, questa anomalia è un reperto eterotopico del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente dilatato. Questa malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici che vengono percepiti dai neurologi come sintomi di sclerosi multipla, siringomielia o crescita tumorale situata nella fossa cranica posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, che è caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché con 3 e 4 tipi di vita è impossibile.

Il tipo di anomalia di Arnold Chiari include lo spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille del cervelletto, una o due, scendono nel canale spinale, più spesso a causa dello spostamento del midollo.

La patogenesi allo stadio attuale di sviluppo della medicina è sconosciuta. Si presume che i fattori ereditari, i fattori traumatici durante il parto (trauma alla nascita della testa) e l'aumento della pressione intracranica svolgano un ruolo qui, il che fa sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale.
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramide

I sintomi attivi iniziano ad apparire in 30-40 anni. Ci sono dolori e dolori nella colonna cervicale, che aumenta con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, è disturbata. La spasticità delle gambe e delle mani aumenta, si verificano svenimenti e vertigini, diminuisce l'acuità visiva e, in caso di corsa, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso di un tipo di anomalia di Arnold Chiari 1, lo standard diagnostico con un alto grado di affidabilità è una risonanza magnetica del cervello.

Nel trattamento della forma latente della malattia, il ruolo principale è svolto dall'osservazione nella dinamica e nell'esame del paziente ogni anno. Con sintomi minori - dolore nella regione cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e viene periodicamente eseguita la terapia di disidratazione con diuretici. Con l'inefficacia di tale terapia viene assegnato un intervento chirurgico, il cui scopo è la decompressione delle strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi scompaiono quasi sempre e la funzione motoria e la sensibilità possono parzialmente riprendersi.

Ipertrofia ventricolare sinistra, questa malattia è piuttosto grave, inizia gradualmente, molte persone non ne sono nemmeno a conoscenza. La ragione per la sua comparsa nel 25-30% - ipertensione. Il cuore lavora in tensione, muri.

La colonna vertebrale toracica consiste di 12 piccole ossa, chiamate vertebre, situate dal centro della schiena alla base del collo. Quando queste ossa sono compresse o danneggiate in modo improprio.

Nel nostro articolo parleremo delle possibili cause, sintomi e metodi di trattamento di una tale malattia come l'infiammazione del nervo trigemino o la nevralgia del trigemino.

La tachicardia non è sempre un segno di malattie cardiache e disturbi. Ci sono molti fattori che possono causare palpitazioni cardiache.

Anomalia Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.

motivi

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale deflusso del liquido cerebrospinale, che protegge il cervello e il midollo spinale. La circolazione alterata del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sulla parte inferiore del tronco cerebrale può causare siringomielia.

diagnostica

La diagnosi si basa sulla RM. Se necessario, eseguiremo una tomografia computerizzata con una ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

sintomi:

Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

• Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
• Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
• Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
• Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).

Nei casi più gravi, sono probabili quanto segue:

• Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
• Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
• Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
• La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
• Minzione involontaria o difficile;
• Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, è probabile lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

trattamento

Il trattamento per l'anomalia di Arnold Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. In assenza di sintomi, il medico può prescriverti come trattamento per te solo osservazione con controlli regolari.

Se i sintomi principali sono mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Per alcuni pazienti, il sollievo deriva dall'assunzione di cibi anti-infiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

Articoli dal forum sull'argomento "L'anomalia di Arnold Chiari"

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.
sintomi:
Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).
Nei casi più gravi, sono possibili le seguenti:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
Minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).
Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.
La diagnosi si basa sulla RM.

L'Anomalia di tipo I di Arnold Chiari è un prolasso delle strutture della fossa cranica posteriore (cervelletto) nel canale spinale sotto il piano del grande forame occipitale.
La fossa cranica posteriore è la parte della base interna del cranio formato dall'osso occipitale, le piramidi delle ossa temporali e il corpo dell'osso sfenoidale; ospita il tronco cerebrale e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille del cervelletto attraverso il grande forame occipitale nel canale spinale: se l'atassia è presente nel quadro clinico della malattia (instabilità, instabilità durante la deambulazione), danni ai percorsi motori e siringomielia, il neurochirurgo deve essere consultato per risolvere il problema del trattamento chirurgico. Nei casi più lievi, viene eseguita una terapia conservativa sintomatica.

Anomalia Arnold Chiari 1 grado

Ci sono malattie associate alla posizione anormale degli organi a causa di ciò, ci sono disfunzioni in queste aree. Una di queste malattie è la sindrome di Arnold Chiari (malformazione di Chiari). Una posizione anormale del cervelletto e del tronco cerebrale nella scatola cranica è caratteristica di lui, motivo per cui entrano leggermente nel forame occipitale. Questo fenomeno è accompagnato da dolorosi attacchi al collo, discorsi incoerenti, incoordinazione, indebolimento dei muscoli della laringe e altri sintomi. La malattia è divisa in 4 tipi, ognuno dei quali ha le sue caratteristiche e trattamento.

L'anomalia di Chiari viene diagnosticata abbastanza semplicemente e per questo è sufficiente fare una risonanza magnetica. La patologia può essere curata solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico.

Caratteristiche della malattia

C'è una netta distinzione tra il midollo spinale e il cervello, che è il forame occipitale. A questo punto sono collegati e sopra di esso si trova la fossa cranica posteriore contenente il cervelletto, il ponte e il midollo. In caso di malattia di Chiari, i tessuti cerebrali cadono nel forame occipitale, a causa del quale le aree del midollo spinale e del midollo spinale, localizzate in quest'area, sono compresse. Spesso, a causa di questo processo, il deflusso del liquido cerebrospinale dalla testa (liquido cerebrospinale) peggiora, il che porta allo sviluppo di idrocefalo (edema cerebrale).

La sindrome di Chiari si riferisce ad anomalie congenite della connessione del cranio e della colonna vertebrale superiore.

Una tale diagnosi è fatta abbastanza di rado e secondo statistiche è osservato in 10 neonati per 120 mila persone.

È possibile rilevare la presenza della malattia dopo uno o due giorni dal momento della nascita, ma alcuni tipi di malattia sono rilevati solo nell'età adulta. Molto spesso, la malattia di Arnold Chiari si sviluppa con la siringomielia, caratterizzata da aree vuote nella sostanza della dorsale e del midollo allungato.

Cause dello sviluppo

L'anomalia di Arnold Chiari non è stata ancora studiata molto e nessuno può nominare i fattori esatti che influenzano lo sviluppo della malattia. Ci sono molte ipotesi, per esempio, alcuni esperti ritengono che la patologia sia causata dalle dimensioni eccessivamente piccole della fossa cranica posteriore. Di conseguenza, i tessuti non hanno abbastanza spazio e scendono nel forame occipitale. Una teoria alternativa è che il cervello proviene dalla nascita al di sopra delle dimensioni normali. Ecco perché spinge alcuni dei suoi tessuti nel forame occipitale.

A causa del ristagno del liquido cerebrospinale e della conseguente formazione di idrocefalo, la patologia presenta sintomi più pronunciati. Infatti, a causa di questa malattia, i ventricoli aumentano, e di conseguenza le dimensioni del cervello. Questo processo migliora la spremitura delle tonsille cerebellari nel forame occipitale. Le lesioni alla testa possono aggravare il decorso della malattia. La malattia di Chiari è caratterizzata non solo dallo sviluppo anormale del tessuto di transizione tra il midollo spinale e il cervello, ma anche da anomalie dei legamenti. Qualsiasi danno nell'area della testa spinge ancora di più il cervelletto nella regione occipitale, il che rende la malattia più pronunciata.

Varietà del processo patologico

La malformazione di Chiari ha i seguenti tipi di sviluppo:

• La prima vista Per l'anomalia di Arnold Chiari di tipo 1, è caratteristica delle tonsille cerebellari entrare nel forame occipitale. Malattia per lo più manifestata nell'adolescenza ea volte già in età adulta. È estremamente comune con le malformazioni di tipo 1 di Arnold Chiari che si verifica l'idromielia;
• La seconda visione. Questa diagnosi viene fatta nei primi giorni dalla nascita del bambino. L'anomalia di Arnold Chiari di tipo 2 è molto più pesante del tipo 1. Nei suoi casi, un pezzo del cervelletto (oltre all'amigdala), così come il quarto ventricolo e il midollo, entrano nella cavità occipitale. L'idrocefalo in questo tipo di malattia si presenta molto più spesso. La ragione di questo fenomeno nella maggior parte dei casi risiede nell'ernia spinale congenita;
• Il terzo tipo. Le sue differenze dal secondo tipo sono che i tessuti che sono scesi nel forame occipitale entrano nel meningocele (ernia), che si trova nella parte cervico-occipitale;
• Il quarto tipo. La sua essenza è nel cervelletto sottosviluppato, che, a differenza di altri tipi di malattia, non si sposta nel forame occipitale. Alcuni esperti ritengono che la malattia di Chiari di tipo 4 sia parte della sindrome di Dandy-Walker. È caratterizzato dallo sviluppo di cisti localizzate nella fossa cranica posteriore e nell'ubriacea del cervello.

Il secondo e il terzo tipo di anomalia spesso vanno di pari passo con lo sviluppo anormale di altri tessuti del sistema nervoso, vale a dire:

• Disposizione atipica dei tessuti della corteccia cerebrale;
• Patologie del corpo calloso;
• Polimicrogiria (molte piccole circonvoluzioni);
• Sottosviluppo di tessuti delle strutture sottocorticali, nonché falcetto del cervelletto.

sintomatologia

Anomaly Arnold Chiari 1 grado è diagnosticato più spesso. Combina le seguenti sindromi:

• siringomielica;
• Ipertensione da liquore;
• Tserebellobulbarny.

In questo contesto, le fibre del nervo cranico sono colpite e vivono senza sintomi con questa patologia fino all'adolescenza. In alcune persone, i primi segni diventano visibili dopo 20 anni.

La sindrome da ipertensione da liquore, che è caratteristica dell'anomalia di Arnold Chiari, si manifesta con i seguenti sintomi:

• Dolore nella regione cervicale e occipitale, che si manifesta durante la tosse e gli starnuti, nonché a causa della tensione muscolare in questo luogo;
• Vomito irragionevole;
• Tensione muscolare del collo;
• Discorso incoerente;
• Coordinamento alterato dei movimenti;
• Oscillazione incontrollata dell'occhio (nistagmo).

Nel corso del tempo, a causa di danni al tronco cerebrale e ai nervi circostanti, una persona presenta i seguenti sintomi:

• Visione offuscata;
• Immagine divisa prima degli occhi (diplopia);
• Problemi di deglutizione;
• Compromissione dell'udito;
• Frequenti capogiri;
• tinnito;
• Disturbi del sonno accompagnati da cessazione della respirazione attraverso il naso e la bocca per 10 secondi o più;
• Perdita di coscienza;
• Insufficienza di sangue al cervello, manifestata a causa della bassa pressione sanguigna quando si cambia la posizione del corpo.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, i sintomi sono aggravati da brusche virate e la malattia si manifesta come segue:

• Aumenti vertigini;
• L'acufene sta diventando più forte;
• La coscienza è più spesso persa;
• La metà della lingua subisce un cambiamento atrofico (diminuzione delle dimensioni);
• I muscoli della laringe si indeboliscono a causa di ciò che diventa difficile respirare e una voce rauca;
• L'indebolimento dei muscoli degli arti, principalmente la parte superiore.

Spesso la patologia è peculiare della sindrome siringomielica e, in questo caso, si manifesta come segue:

• Sensibilità alterata;
• Carenza di proteine-energia (ipotrofia) del tessuto muscolare;
• intorpidimento;
• Indebolimento o completa assenza di riflessi addominali;
• Disturbi pelvici;
• Artropatia neurogena (deformità articolare).

La sindrome cerebellobulbare derivante dal morbo di Chiari si manifesta con i seguenti sintomi:

• Violazione del nervo trigemino;
• Nervo vestibolocleare;
• Problemi di coordinamento;
• nistagmo;
• Vertigini.

Il secondo e terzo grado della malattia si manifesta in modo simile, ma i primi sintomi sono visibili già dopo 2-3 giorni dal momento della nascita. Per il tipo 2, l'anomalia di Arnold Chiari ha le sue caratteristiche distintive:

• Respirazione intensa, che a volte si interrompe per 10-15 secondi;
• L'indebolimento bilaterale dei muscoli della laringe, con conseguenti problemi con la deglutizione, e il cibo liquido vengono spesso gettati nel naso;
• nistagmo;
• L'indurimento dei muscoli degli arti superiori dovuto all'aumento del tono;
• Pelle blu (cianosi);
• Difficoltà di movimento fino alla paralisi della maggior parte del corpo (tetraplegia).

Il terzo tipo di anomalia è molto più difficile e raramente combinato con la vita a causa di gravi violazioni.

diagnostica

Ai vecchi tempi, era estremamente difficile diagnosticare la patologia, poiché un sondaggio, un esame e metodi di esame standard non davano risultati specifici. Hanno mostrato la presenza di ipertensione e idropisia cerebrale. La radiografia semplificò leggermente il compito, poiché mostrava deformità ossee nel cranio, ma ciò non permetteva di essere completamente sicuri della diagnosi. La situazione è cambiata dopo la comparsa di studi topografici. Dopotutto, questo metodo diagnostico ha permesso di considerare pienamente la formazione sulla fossa cranica posteriore. Ecco perché la RM (risonanza magnetica) è considerata un metodo di esame indispensabile per differenziare la sindrome di Kiari da altri processi patologici.

Con una risonanza magnetica, dovrai esaminare l'area del collo e del torace. Infatti, in questi luoghi della colonna vertebrale sono spesso meningocele, così come le cisti siringomieliche. Durante l'esame, il medico non deve solo essere convinto della presenza della sindrome di Chiari, ma anche escludere altri processi patologici che spesso si combinano con esso.

Corso di terapia

Per l'anomalia di Arnold Chiari, il trattamento non è richiesto solo se la patologia è asintomatica. In tale situazione, è necessario evitare battiti e lesioni alla testa e al collo per non aggravare il decorso della malattia.

Se la malattia procede con sintomi minimi, vale a dire con dolore lieve, è necessario un ciclo di farmaci con effetto anestetico e antinfiammatorio. Non interferire con la nomina di rilassanti muscolari per rilassare i muscoli.

Nei casi più gravi, quando la malattia procede con una sintomatologia pronunciata (indebolimento dei muscoli, disfunzione dei nervi cranici, ecc.), Sarà necessario un intervento chirurgico. Durante l'operazione, il medico espanderà il forame occipitale rimuovendo un pezzo dell'osso occipitale. Se è necessario rimuovere la pressione dal tronco e dal midollo spinale, sarà necessario rimuovere una parte delle tonsille cerebellari e la metà anteriore delle 2 vertebre superiori. Per normalizzare la circolazione del liquido cerebrospinale, il chirurgo dovrà realizzare un cerotto nella dura madre.

In alcuni casi, il trattamento chirurgico viene effettuato mediante bypass. Tale operazione è un ramo del liquido cerebrospinale con l'aiuto del drenaggio a causa del quale cessa di ristagnare.

prospettiva

Molte persone che soffrono della sindrome di Arnold Chiari si stanno chiedendo quanto tempo dovranno vivere. Puoi rispondere a questa domanda in base al tipo di patologia e gravità del corso. Un fattore importante è anche la tempestività dell'intervento chirurgico.

Le persone che soffrono di malattia di tipo 1 di Chiari hanno spesso un'aspettativa di vita media, in quanto la patologia può essere asintomatica. Se 1 o 2 tipi di malattia presentano segni neurologici, è importante completare l'operazione più rapidamente. Dopo tutto, le complicazioni associate al cervello e al midollo spinale, infatti, non possono essere trattate. Il terzo tipo di malattia si conclude più spesso con la morte del paziente alla nascita.

La malattia di Arnold Chiari è un'anomalia congenita che deve essere trattata quando si manifestano i primi sintomi. Altrimenti, puoi sempre rimanere disabilitato o perdere la vita.

Anomalia di Arnold Chiari: cause di malformazioni, manifestazioni, diagnosi, trattamento, prognosi

L'anomalia di Arnold-Chiari è attribuita ai difetti della zona cranio-vertebrale. È formato nella fossa cranica posteriore (ACF), con un volume insufficiente di cui il cervello posteriore e il cervelletto sono spostati verso il grande forame occipitale, e anche il flusso del liquido cerebrospinale viene disturbato.

La parte posteriore del cranio forma la cosiddetta fossa cranica posteriore, nella quale si trovano gli emisferi e il verme del cervelletto, il ponte, il midollo allungato, che passa nella dorsale dopo essere passato attraverso il grande forame. Il grande forame occipitale è limitato alla base ossea del cranio e non è in grado di cambiare il diametro: qualsiasi spostamento delle strutture cerebrali è irto di una discrepanza tra la loro dimensione e il diametro dell'apertura, incuneamento e pizzicamento del tessuto nervoso, le cui conseguenze possono essere fatali.

Nel midollo allungato sono concentrati i centri nervosi vitali, che sono responsabili dell'attività del sistema cardiovascolare e della respirazione, quindi, non solo il deficit neurologico sarà una manifestazione della malattia. Nei casi più gravi, le funzioni vitali sono inibite e il paziente può morire. Lo spostamento dell'emisfero del cervelletto porta alla cessazione della circolazione del liquido cerebrospinale con idrocefalo, che aggrava ulteriormente i disturbi esistenti.

L'anomalia di Arnold-Chiari è congenita, si sviluppa nel feto e si combina con altre disabilità dello sviluppo e la sua clinica non appare sempre immediatamente. In alcuni casi, prima della manifestazione della patologia, trascorre un periodo di tempo significativo o si verifica una situazione che provoca la manifestazione di un'anomalia asintomatica prima di questo, e in altri pazienti può rivelarsi un reperto casuale alla risonanza magnetica. Spesso, la patologia viene acquisita e si verifica sotto l'influenza di cause esterne, mentre il cervello e il cranio alla nascita hanno una struttura normale.

Cause e meccanismo di sviluppo della fossa cranica posteriore (ACF)

Non c'è consenso sull'eziologia dell'anomalia di Chiari. Gli scienziati propongono varie teorie, ognuna delle quali è ben fondata e ha il diritto di esistere.

In precedenza, l'anomalia era considerata esclusivamente un difetto congenito, ma le osservazioni degli esperti hanno mostrato che solo un piccolo numero di pazienti aveva difetti durante lo sviluppo fetale, il resto era stato acquisito nel corso della loro vita.

Le ragioni per la patologia acquisita della giunzione cranio-vertebrale sono i tassi di crescita irregolare del tessuto nervoso del cervello e la base ossea del cranio, quando il cervello cresce molto più velocemente del contenitore osseo in cui si trova. La risultante disparità di volume e serve come base della malattia di Arnold Chiari.

La forma congenita della patologia è combinata con la displasia ossea, che comporta il sottosviluppo delle ossa del cranio, così come una violazione della formazione dell'apparato legamentoso, e qualsiasi influenza esterna, trauma può drammaticamente aggravare le manifestazioni della patologia. Una caratteristica è la combinazione del difetto della fossa cranica con altri disturbi dello sviluppo uterino e delle sindromi congenite.

I neurologi hanno formulato due meccanismi principali per la formazione della patologia:

• Ridurre le dimensioni del PCF con volumi normali del cervello (probabilmente a causa di disturbi durante il periodo prenatale).
• L'aumento del volume del cervello stesso pur mantenendo i parametri corretti della fossa cranica e il grande forame occipitale, quando il cervello spinge le sue parti caudali nella direzione del forame occipitale.

Poiché l'anomalia può essere congenita, tra le ragioni indicano quelle che possono cambiare il normale corso della gravidanza e lo sviluppo fetale:

1. Abuso di droghe, consumo di alcol e fumo durante la gestazione, specialmente nelle prime fasi, quando si formano solo organi e sistemi dell'embrione;
2. Lesioni virali in donne in gravidanza, tra le quali le infezioni con un effetto teratogeno, come la rosolia, il citomegalovirus, ecc., Sono particolarmente pericolose.

L'anomalia di Arnold-Chiari si presenta per un numero di ragioni acquisite con cervello e ossa del cranio inizialmente adeguatamente sviluppati. Portare alla sua apparizione dopo la nascita può:

1. Lesioni alla nascita, sia spontanee che con benefici ostetrici;
2. Lesioni cerebrali traumatiche e impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale del midollo spinale in caso di violazione della fluidodinamica (questo accade negli adulti);
3. Idrocefalo.

L'idrocefalo può essere un fattore stimolante, poiché un aumento del volume del contenuto nel cranio, anche se a spese del fluido, porta inevitabilmente ad un aumento della pressione e ad uno spostamento delle regioni cerebrali nella direzione caudale (posteriore). D'altra parte, è una manifestazione dell'anomalia stessa, quando la discesa del cervelletto causa un blocco delle vie del liquido cerebrospinale e un aumento della pressione del liquido cerebrospinale che circola attraverso le cavità cerebrali.

Tipi e gradi di anomalia di Arnold Chiari

A seconda della presenza di alcuni cambiamenti nel cervello e nella base ossea del cranio, è consuetudine distinguere diverse varietà dell'anomalia di Arnold-Chiari:

• L'anomalia di Chiari di tipo 1, quando c'è un movimento verso il basso delle tonsille cerebellari, viene solitamente rilevata negli adulti e negli adolescenti, spesso combinata con un disturbo del CSF e accumulo di CSF nel canale centrale del midollo spinale (idromielia). Possibile compressione del tronco cerebrale.

Anomalia Arnold-Chiari di tipo 1 - la diagnosi più frequente e con una prognosi piuttosto favorevole

• L'anomalia di tipo 2 di Arnold-Chiari si manifesta già nei neonati, poiché un volume cerebrale significativamente più grande è spostato rispetto al tipo 1: le tonsille del cervelletto e il suo verme, il midollo allungato con il quarto ventricolo, probabilmente la formazione del mesencefalo. Di solito, a 2 gradi di difetto, c'è una violazione della corrente del liquore con idromielia. La malattia è spesso combinata con la presenza di ernia congenita del midollo spinale e anomalie vertebrali.
• La malattia di tipo 3 è caratterizzata dalla protrusione della pia madre con la sostanza del cervello nella regione occipitale, che comprende anche il cervelletto e il midollo.

Anomalia di Arnold Chiari, tipo 3 nella foto

• L'anomalia di tipo 4 di Arnold-Chiari è un sottosviluppo del cervelletto quando quest'ultimo è ridotto, quindi non discende distalmente dal canale nell'osso. La patologia rende un neonato non vitale e di solito finisce con la morte.

Per quanto riguarda il grado di gravità, quindi:

L'anomalia del 1 ° grado di Arnold-Chiari può essere considerata una delle varianti patologiche più facili, poiché non vi sono praticamente difetti al cervello e la clinica può essere completamente assente, presentandosi solo in condizioni avverse: trauma, neuroinfection, ecc.

Malformazioni di secondo e terzo grado, a loro volta, sono spesso combinate con varie malformazioni del tessuto nervoso - ipoplasia di alcune parti del cervello e dei nodi sottocorticali, lo spostamento di materia grigia, le cisti del liquido cerebrospinale, il sottosviluppo delle circonvoluzioni del cervello.

Manifestazioni della sindrome di Arnold Chiari

La sintomatologia della sindrome di Arnold-Chiari è determinata dal tipo e dalla natura dello spostamento delle strutture della FCF. Spesso è asintomatico e si trova per caso durante gli esami cerebrali. Negli adulti, la comparsa di sintomi può causare lesioni alla testa, nei bambini, alcune forme della malattia sono già evidenti nelle prime ore e nei primi giorni di vita.

L'anomalia di tipo I viene diagnosticata più spesso e può manifestarsi nell'adolescenza o nell'età adulta con le seguenti sindromi:

1. ipertensione;
2. cerebellare;
3. bulbare;
4. siringomielica;
5. Danno al nervo cranico.

La sindrome da ipertensione è causata da un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco del deflusso del liquido cerebrospinale da parte delle regioni del cervello spostate. Si manifesta:

• Mal di testa nell'occipite, soprattutto quando starnutire, tossire;
• Nausea e vomito, dopo di che il paziente non si sente sollevato;
• Tensione muscolare del collo

Segni di coinvolgimento cerebellare (sindrome cerebellare) sono considerati disturbi del linguaggio, della funzione motoria, dell'equilibrio e del nistagmo. I pazienti si lamentano dell'instabilità dell'andatura, dell'instabilità della posizione corporea nello spazio, della difficoltà delle capacità motorie e della chiarezza dei movimenti.

La sconfitta del tronco cerebrale è pericolosa a causa della posizione dei nuclei dei nervi cranici e dei centri nervosi vitali. I sintomi del tronco includono:

1. vertigini; visione doppia e visione ridotta;
2. difficoltà a deglutire;
3. compromissione dell'udito, rumore nelle orecchie;
4. svenimento, ipotensione, apnea notturna.

I portatori adulti di malformazioni di Arnold Chiari indicano un aumento di vertigini e acufeni, così come parossismi di perdita di coscienza quando si gira e si piega la testa. A causa della compressione dei tronchi dei nervi cranici, si manifestano atrofia della metà della lingua e disturbi del movimento della laringe con il disturbo dell'atto di deglutizione, respirazione e doratura.

Con la formazione di cavità e cisti cerebrospinale cerebrospinale sullo sfondo del flusso ostruito del liquido cerebrospinale in pazienti con la variante I di malaria, ci sono segni di sindrome siringomielica - una malattia della sfera sensibile, intorpidimento della pelle, deperimento muscolare, disfunzione degli organi pelvici, diminuzione e scomparsa dei riflessi addominali, neuropatia periferica e cambiamenti articolazioni.

I disturbi sensoriali sono accompagnati da una violazione della percezione del proprio corpo, quando il paziente, avendo chiuso gli occhi, non può dire in quale posizione sono le sue mani o piedi. Anche la sensibilità al dolore e la temperatura sono ridotte.

Secondo le osservazioni dei neurologi, il diametro e la localizzazione della cisti del midollo spinale non influenzano necessariamente la gravità e la prevalenza dei disturbi della sfera sensoriale e motoria, l'ipotrofia muscolare.

Nella sindrome del secondo e terzo tipo, il decorso della patologia è molto più grave, i sintomi compaiono nel bambino subito dopo la nascita. Disturbi respiratori - stridore (respiro rumoroso), convulsioni del suo arresto e paresi bilaterale della laringe, che provocano disturbi della deglutizione quando il cibo liquido entra nei passaggi nasali - sono caratteristici.

Il secondo tipo di anomalia nei bambini durante i primi mesi di vita è accompagnato da nistagmo, aumento del tono muscolare nelle mani e pelle bluastra, che sono particolarmente evidenti quando il bambino sta allattando. I disordini del movimento sono variabili, le loro manifestazioni cambiano, la tetraplegia è possibile - la paralisi degli arti superiori e inferiori.

La terza e la quarta variante dell'anomalia di Arnold-Chiari sono difficili, è una patologia congenita che non è compatibile con il normale funzionamento, quindi la prognosi per tale diagnosi non può essere considerata favorevole.

Le malformazioni di Arnold-Chiari possono portare a complicazioni causate dal blocco della corrente CSF, danni ai nuclei dei nervi cranici e limitazione delle strutture staminali. I più frequenti sono:

• Sindrome ipertensione-idrocefalo - un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco dei percorsi di drenaggio dei liquori, possibile sia nei bambini che negli adulti;
• Patologie respiratorie, apnea;
• Processi infettivi-infiammatori - broncopolmonite, uroinfections, che sono associati alla posizione sdraiata del paziente, violazione degli atti di deglutizione e respirazione, funzione degli organi pelvici.

Nelle patologie gravi possono verificarsi coma, arresto cardiaco e depressione respiratoria, che portano alla morte in pochi minuti. Le misure di rianimazione forniscono funzioni vitali, ma è quasi impossibile riportare in vita il cervello ed eliminare gli effetti irreversibili della compressione dei suoi reparti.

Diagnosi e trattamento delle malformazioni di Arnold Chiari

Secondo le caratteristiche dei sintomi e sulla base dell'esame di un neurologo, la diagnosi di malformazione di Chiari non può essere fatta. Anche l'encefalografia, gli studi sui vasi della testa non forniscono informazioni sulle cause dei disturbi neurologici, ma possono mostrare la presenza di un aumento della pressione nel cranio. Radiografia, TC, MSCT indicheranno la presenza di difetti nelle ossa del cranio, che sono caratteristici di questa patologia, ma lo stato delle strutture dei tessuti molli, il tessuto nervoso non può essere stabilito.

Una diagnosi accurata dell'anomalia è stata resa possibile dall'uso della risonanza magnetica, attraverso la quale il medico può determinare i difetti ossei e lo sviluppo del cervello stesso, dei suoi vasi, del livello dei reparti relativi alle ossa craniche, delle loro dimensioni, del volume della fossa cranica posteriore e della larghezza del grande forame occipitale. La risonanza magnetica può essere considerata l'unico metodo accurato e affidabile per la rilevazione della patologia.

La risonanza magnetica richiede l'immobilizzazione del paziente, che deve riposare tranquillamente sul tavolo per un po 'di tempo. I bambini con questo possono avere difficoltà significative, quindi lo studio è condotto in uno stato di sonno della droga. Per cercare i difetti combinati del midollo spinale e della colonna vertebrale, vengono esaminate anche queste sezioni della colonna vertebrale.

Quando viene stabilita la diagnosi, il paziente viene chiamato da un neurochirurgo o da un neurologo per determinare il piano di trattamento, le indicazioni per la chirurgia, il suo tipo.

L'anomalia di Arnold Chiari, che è asintomatica, non richiede trattamento. Inoltre, il portatore della stessa patologia potrebbe non essere consapevole del fatto che c'è qualcosa di sbagliato nel corpo. Se compaiono segni clinici della malattia, è indicato un trattamento conservativo o chirurgico.

Se le manifestazioni sono limitate al mal di testa, viene prescritta la terapia farmacologica, compresi i farmaci antinfiammatori (nise, ibuprofene, diclofenac), analgesici (ketorol) e farmaci che alleviano lo spasmo muscolare (miomocalm).

In presenza di disturbi neurologici, segni di compressione del cervello, tronchi nervosi, in assenza dell'effetto del trattamento farmacologico per 3 mesi, il paziente richiede una correzione chirurgica.

L'operazione è necessaria per eliminare la compressione del tessuto nervoso e normalizzare la circolazione del liquido cerebrospinale. L'operazione più popolare per la malattia di Chiari è la decompressione craniovertebrale, che mira ad aumentare le dimensioni del PCF.

Durante la decompressione, il chirurgo rimuove le parti dell'osso occipitale, resetta le tonsille del cervelletto e, se necessario, asporta le parti posteriori delle prime vertebre cervicali. Per prevenire il prolasso delle parti posteriori del cervello, speciali toppe sintetiche sono sovrapposte alla dura madre sulla dura madre.

esempio della rimozione di parti dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali

Decompressione di VFH è considerato sia traumatico che rischioso. Le statistiche sono tali che le complicazioni si verificano almeno in ogni decimo paziente, mentre senza intervento chirurgico, il tasso di mortalità è molto più basso. A causa dell'alto rischio di trattamento chirurgico, i neurochirurghi ricorrono ad esso solo in caso di indicazioni veramente gravi - cliniche di compressione delle aree cerebrali.

Un'altra opzione per il trattamento chirurgico è lo shunt, che assicura il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica al petto o alla cavità addominale. Impiantando tubi speciali, i flussi di liquido cerebrospinale e la pressione intracranica diminuiscono.

Nelle forme gravi di patologia, sono indicati i ricoveri ospedalieri, le misure per la prevenzione delle complicanze infettive e la correzione dei disturbi neurologici. L'aumento di edema cerebrale dovuto all'inserimento delle sue parti nel forame occipitale richiede un trattamento in rianimazione, compresa la lotta contro edema (magnesia, furosemide, diacarb), l'instaurarsi di respirazione artificiale nell'insufficienza respiratoria, ecc.

L'aspettativa di vita e la prognosi delle anomalie di Arnold-Chiari dipendono dal tipo di patologia. Nel tipo I, la prognosi può essere considerata favorevole, in alcuni casi la clinica non appare affatto o è provocata solo da forti fattori traumatici. Nello stato asintomatico, i portatori dell'anomalia vivono finché vivono tutte le altre persone.

Con le anomalie del secondo e del primo tipo con manifestazioni cliniche, la prognosi è un po 'peggiore, dal momento che si manifesta un deficit neurologico, che è difficile da eliminare anche con un trattamento attivo, quindi la chirurgia tempestiva è di grande importanza per tali pazienti. La precedente assistenza chirurgica viene fornita al paziente, sono previsti i cambiamenti neurologici meno pronunciati.

Le malformazioni del terzo e del quarto tipo sono le forme più gravi di patologia. La prognosi è sfavorevole, dal momento che molte strutture cerebrali sono coinvolte, spesso ci sono difetti combinati di altri organi, gravi disfunzioni del tronco cerebrale, che non sono compatibili con la vita.