Anomalia Arnold Chiari tipo 1 che non può essere fatto

Anomalia di Arnold Chiari di tipo 1 che non può essere eseguita

Il cervello è responsabile per l'attività di tutto l'organismo, e quindi qualsiasi interruzione della sua struttura porterà inevitabilmente alle più dure conseguenze. Questa conclusione può essere chiaramente vista sull'esempio di una malattia così grave come la "malformazione di Chiari" o l'anomalia di Arnold-Chiari, la cui estensione e trattamento saranno discussi in questo articolo.

Caratteristica della malattia

L'anomalia di Arnold Chiari è una malattia congenita del cervello romboidale, che porta a uno spostamento delle strutture cerebrali e interrompe il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Già, per definizione, si può capire che questa anomalia è estremamente grave. È diviso in 4 tipi, alcuni dei quali sono incompatibili con la vita.

Il "cervello a forma di diamante" include il midollo allungato, il cervelletto e il "ponte" situato tra i suoi lobi. Questi reparti si trovano alla base del cranio, nel luogo della sua connessione con il canale spinale, e quindi il midollo spinale. L'anomalia di Arnold-Chiari si sviluppa quando, per qualche ragione, le dimensioni del contenitore osseo cessano di contenere il cervello romboidale. ed è costretto a spostarsi nel forame occipitale fino alla vertebra cervicale I-II. Tale spostamento porta a una violazione della corrente libera del liquido cerebrospinale e quindi all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello. Questo processo porta alle conseguenze più gravi per il corpo.

Cause di malattia

La medicina non ha ancora una risposta esatta sulle cause dell'anomalia di Arnold-Chiari. Gli scienziati suggeriscono che con questa malattia ci sono due fattori contemporaneamente: difetti congeniti del sistema nervoso e osseo. Questa malattia è congenita e, a seconda del tipo, l'anomalia può manifestarsi sia dai primi minuti di vita che in un'età piuttosto matura.

Tipi di malattia

L'anomalia di tipo I è la più comune e ha cause congenite. Di norma, la malattia compare per la prima volta all'età di 30-40 anni e può essere trattata con una diagnosi precoce.

L'anomalia di tipo II deriva da lesioni che il bambino ha ricevuto alla nascita e spesso porta allo sviluppo di idrocefalo. Tale malattia, anche se con difficoltà, è curabile.

Anomalie di tipo III e tipo IV sono piuttosto rare e sono caratterizzate da una significativa diminuzione delle dimensioni del cervelletto. La malattia è evidente dai primi minuti della nascita del bambino e, di solito, non è compatibile con la vita.

Sintomi della malattia

Anomalia di Arnold-Chiari del primo tipo dà i seguenti effetti:

• frequenti mal di testa, starnuti e tosse dopo ogni sforzo fisico;
• dolore e debolezza nella regione occipitale e nel collo;
• frequenti capogiri e svenimenti;
• problemi con abilità motorie fini;
• incoordinazione;
• attacchi di caduta senza perdita di coscienza;
• intorpidimento delle mani e indebolimento dei muscoli delle mani;
• violazione della sensibilità alla temperatura;
• disfunzione della deglutizione;
• ridotta acuità visiva fino alla cecità;
• convulsioni.

Per quanto riguarda i sintomi degli altri tipi di malattia, sono uguali, ma più pronunciati.

Trattamento della malattia

Nel caso in cui la malattia non ti faccia sapere di te, la persona non riceve alcun trattamento, ma deve sottoporsi regolarmente ad un esame (RM) e consultare un neurochirurgo. Per il dolore al collo, i medici prescrivono antidolorifici (Nimesulide o Mydocalm). Anche i disturbi di coordinazione, i frequenti svenimenti e la riduzione della vista vengono trattati con farmaci e, in caso di fallimento del trattamento, il paziente viene operato. La violazione della funzione di deglutizione in un paziente con malformazione di Chiari implica un'operazione urgente che elimina la compressione del midollo spinale.

Prognosi della malattia

Dopo aver esaminato le ragioni per cui si sviluppa l'anomalia di Arnold-Chiari, la portata e il trattamento di una malattia così pericolosa, vale la pena dire che nel caso della malattia di tipo I o II, i medici danno una prognosi favorevole per il trattamento, fino alla completa eliminazione di tutte le manifestazioni del disturbo. Per quanto riguarda le anomalie di tipo III e IV, in questi casi anche la chirurgia non sempre consente al paziente di salvare la vita. Salute a te!

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Questa anomalia appartiene alla categoria dei congeniti e rappresenta una discrepanza tra la dimensione delle strutture cerebrali e la fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che emerge dalla grande apertura della base del cervello e risulta compromessa. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che in varie occasioni descrivevano i suoi sintomi.

In realtà, questa anomalia è un reperto eterotopico del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente dilatato. Questa malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici che vengono percepiti dai neurologi come sintomi di sclerosi multipla, siringomielia o crescita tumorale situata nella fossa cranica posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, che è caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché con 3 e 4 tipi di vita è impossibile.

Il tipo di anomalia di Arnold Chiari include lo spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille del cervelletto, una o due, scendono nel canale spinale, più spesso a causa dello spostamento del midollo.

La patogenesi allo stadio attuale di sviluppo della medicina è sconosciuta. Si presume che i fattori ereditari, i fattori traumatici durante il parto (trauma alla nascita della testa) e l'aumento della pressione intracranica svolgano un ruolo qui, il che fa sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale.
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramide

I sintomi attivi iniziano ad apparire in 30-40 anni. Ci sono dolori e dolori nella colonna cervicale, che aumenta con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, è disturbata. La spasticità delle gambe e delle mani aumenta, si verificano svenimenti e vertigini, diminuisce l'acuità visiva e, in caso di corsa, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso di un tipo di anomalia di Arnold Chiari 1, lo standard diagnostico con un alto grado di affidabilità è una risonanza magnetica del cervello.

Nel trattamento della forma latente della malattia, il ruolo principale è svolto dall'osservazione nella dinamica e nell'esame del paziente ogni anno. Con sintomi minori - dolore nella regione cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e viene periodicamente eseguita la terapia di disidratazione con diuretici. Con l'inefficacia di tale terapia viene assegnato un intervento chirurgico, il cui scopo è la decompressione delle strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi scompaiono quasi sempre e la funzione motoria e la sensibilità possono parzialmente riprendersi.

Ipertrofia ventricolare sinistra, questa malattia è piuttosto grave, inizia gradualmente, molte persone non ne sono nemmeno a conoscenza. La ragione per la sua comparsa nel 25-30% - ipertensione. Il cuore lavora in tensione, muri.

La colonna vertebrale toracica consiste di 12 piccole ossa, chiamate vertebre, situate dal centro della schiena alla base del collo. Quando queste ossa sono compresse o danneggiate in modo improprio.

Nel nostro articolo parleremo delle possibili cause, sintomi e metodi di trattamento di una tale malattia come l'infiammazione del nervo trigemino o la nevralgia del trigemino.

La tachicardia non è sempre un segno di malattie cardiache e disturbi. Ci sono molti fattori che possono causare palpitazioni cardiache.

Anomalia Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.

motivi

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale deflusso del liquido cerebrospinale, che protegge il cervello e il midollo spinale. La circolazione alterata del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sulla parte inferiore del tronco cerebrale può causare siringomielia.

diagnostica

La diagnosi si basa sulla RM. Se necessario, eseguiremo una tomografia computerizzata con una ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

sintomi:

Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

• Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
• Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
• Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
• Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).

Nei casi più gravi, sono probabili quanto segue:

• Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
• Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
• Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
• La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
• Minzione involontaria o difficile;
• Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, è probabile lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

trattamento

Il trattamento per l'anomalia di Arnold Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. In assenza di sintomi, il medico può prescriverti come trattamento per te solo osservazione con controlli regolari.

Se i sintomi principali sono mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Per alcuni pazienti, il sollievo deriva dall'assunzione di cibi anti-infiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

Articoli dal forum sull'argomento "L'anomalia di Arnold Chiari"

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.
sintomi:
Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).
Nei casi più gravi, sono possibili le seguenti:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
Minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).
Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.
La diagnosi si basa sulla RM.

L'Anomalia di tipo I di Arnold Chiari è un prolasso delle strutture della fossa cranica posteriore (cervelletto) nel canale spinale sotto il piano del grande forame occipitale.
La fossa cranica posteriore è la parte della base interna del cranio formato dall'osso occipitale, le piramidi delle ossa temporali e il corpo dell'osso sfenoidale; ospita il tronco cerebrale e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille del cervelletto attraverso il grande forame occipitale nel canale spinale: se l'atassia è presente nel quadro clinico della malattia (instabilità, instabilità durante la deambulazione), danni ai percorsi motori e siringomielia, il neurochirurgo deve essere consultato per risolvere il problema del trattamento chirurgico. Nei casi più lievi, viene eseguita una terapia conservativa sintomatica.

Sindrome di Arnold Chiari - Sintomi e trattamento delle anomalie di Grado 1, 2 e 3

Anomalia Arnold-Chiari - una violazione delle funzioni del cervello. Si manifesta dalla nascita ed è identificato dalla differenza dai normali parametri della fossa cranica occipitale e componenti del cervello che si trovano in quest'area.

Tali violazioni portano al fatto che le tonsille del cervelletto si abbassano nella parte occipitale e vi violano.

In questo caso, scendono in modo tale da raggiungere il livello della prima o seconda vertebra cervicale e bloccare il normale flusso del liquido cerebrospinale.

Al momento, le cause di questa malattia non sono completamente comprese, sebbene ora si distinguano per diverse varietà.

Anomalia Arnold Chiari 1 grado - è un cambiamento congenito che viene trasmesso dai genitori. Anomalia di Arnold Chiari 2 gradi - si tratta di lesioni che un bambino ha ricevuto alla nascita.

Tipi di malattia e caratteristiche di ciascuno

Nel 1891, quattro tipi di malattia furono identificati dagli scienziati di Chiari. Questa classificazione è rilevante ai nostri giorni, quindi i medici lo usano attivamente:

1. L'anomalia del tipo di Arnold Chiari 1 è caratterizzata da una diminuzione delle componenti della fossa occipitale lungo l'asse della colonna vertebrale fino al livello della prima o della seconda vertebra.
2. Tipo II - molto spesso è possibile soddisfare lo sviluppo dell'idrocefalo.
3. Tipo III - non è comune come i primi due ed è caratterizzato da un movimento significativo della maggior parte dei componenti della fossa cranica posteriore.
4. Il tipo IV - ipoplasia del cervelletto si verifica, mentre non si sposta verso il basso.

Se una persona ha un'anomalia di tipo III o di tipo IV, allora è impossibile convivere con essa.

Cause della malattia

Non si può sicuramente dire perché si possa sviluppare l'anomalia di Arnold-Chiari. Può essere che la probabilità di avere un bambino con questa malattia sia aumentata da fattori che hanno un effetto sul corpo di una donna che si aspetta un bambino:

• uso di droghe al di sopra della norma ammissibile;
• la dimensione della fossa cranica posteriore è troppo piccola;
• bere alcolici e fumare durante la gravidanza;
• frequente sconfitta del corpo con malattie catarrali virali;
• il verificarsi di danni al cranio o al cervello come risultato di traumi alla nascita;
• ci sono cause congenite e acquisite dell'anomalia di Arnold-Chiari.

Sintomi e segni

Molto spesso, puoi trovare anomalie di Arnold-Chiari tipo I. Spesso, si fa sentire nella pubertà o già negli adulti. In questo caso, compaiono i seguenti sintomi dell'anomalia di Arnold-Chiari:

• mal di testa derivanti da tosse, starnuti o sforzi fisici;
• disturbo dell'andatura normale causata da problemi con il mantenimento di uno stato di equilibrio;
• problemi con abilità motorie fini;
• ridotta sensibilità alla temperatura;
• intorpidimento nelle mani;
• sensazione di dolore al collo e al collo.

Per quanto riguarda i tipi II e III di questa malattia, manifestano gli stessi sintomi, solo questo accade dalla nascita.

Se il paziente ha meningioma cerebrale, il trattamento deve essere iniziato immediatamente. Ciò aumenta le possibilità di recupero completo.

Ciò che è più spesso può essere causato da ischemia cerebrale cerebrale e quali metodi di prevenzione raccomandati dai medici.

Qual è la difficoltà della diagnosi?

È molto difficile diagnosticare l'anomalia di Arnold Chiari. Se si esegue un esame neurologico, può solo indicare un aumento del livello di pressione intracranica, che viene chiamato idrocefalo.

Se fai una radiografia del cervello, allora diagnostica solo una violazione della struttura delle ossa, che di solito è accompagnata da questa malattia.

L'unico metodo che consente di determinare con precisione l'anomalia di Arnold-Chiari è la risonanza magnetica. Per ottenere un risultato corretto e affidabile, è necessario che il paziente resti immobile. Per fare questo, i bambini dovrebbero essere in un sonno di droga.

A volte questa malattia non può manifestarsi in nessun modo. E poi può essere diagnosticato solo come risultato di una visita medica avanzata.

Foto RM con anomalia di Arnold Chiari

Trattamento della malattia

Ci sono due modi per trattare l'anomalia di Arnold Chiari: conservativa o non chirurgica e chirurgica.

Nel caso in cui la malattia è senza sintomi, quindi non ha bisogno di trattamento.

Se l'anomalia di Arnold Chiari si manifesta solo attraverso sensazioni dolorose nella regione occipitale e nel collo, allora in questo caso viene prescritto un trattamento conservativo. Quindi nominato antidolorifici o farmaci antinfiammatori. Questo è un metodo di trattamento non chirurgico.

Nel caso in cui i sintomi della malattia non rispondano al trattamento conservativo, viene prescritto un trattamento chirurgico.

Lo scopo di questo trattamento è eliminare i fattori che causano la contrazione delle strutture cerebrali.

Come risultato dell'operazione, la parte occipitale della testa si espande, il movimento del liquido cerebrospinale nel corpo migliora. Possibili operazioni di manovra.

Complicazioni che possono causare malattie

In alcuni casi, l'anomalia di Arnold-Chiari può essere una malattia molto progressiva e portare a determinate complicazioni. Possono essere:

1. Idrocefalo risultante dall'accumulo di più della quantità di liquido consentita.
2. Paralisi, che può essere causata dalla compressione del midollo spinale.
3. Siringomielia, che implica la formazione di una cavità o cisti nella colonna vertebrale. In tali cavità, dopo il loro verificarsi, il fluido può fluire e portare alla rottura del normale funzionamento del midollo spinale.
4. Forse una violazione del processo respiratorio, che si sviluppa fino a quando non si ferma.
5. Ci possono essere casi di polmonite congestizia, derivanti dal fatto che il paziente perde la capacità di muoversi autonomamente.

prospettiva

Ci sono casi in cui l'anomalia di Arnold-Chiari di tipo I non mostra i suoi sintomi per tutta la vita di una persona che ha questa malattia.

Se durante le anomalie di Arnold-Chiari dei tipi I e III compaiono tutti i sintomi di Novrological, allora il trattamento chirurgico è necessario appena possibile.

Ciò è necessario perché una tale deficienza neurologica è molto difficile da eliminare completamente, anche dopo una operazione riuscita, specialmente se inopportuna o prolungata.

Le statistiche mostrano che l'efficacia del trattamento chirurgico è del 50-85%.

Questa sezione è stata creata per prendersi cura di coloro che necessitano di uno specialista qualificato, senza disturbare il solito ritmo della propria vita.

Ciao Mi piacerebbe sapere... Mia figlia ha quasi 7 anni, da 4 anni facciamo ginnastica ritmica. L'anno scorso, siamo passati alla formazione quotidiana per 3-4 ore. Possiamo allenarci con una diagnosi di AAK tipo 1? Mia figlia non vuole nemmeno sentire, smettere di fare ginnastica, piangere. Grazie in anticipo...

oggi mi è stata diagnosticata la sindrome di Arnold-Chiari 1 grado.... Sono rotto e depresso.... cosa fare,.....

Ho AAK 1 cucchiaio. Dimmi cosa ti serve per limitarti?

Ho bisogno di 2. AAK m non è un caso di bridge pridesal e sono andato per il meglio ho iniziato a spostarmi a 1 grado

Puoi spiegare cosa significa il ponte attribuito?

E 'possibile curare AK di primo grado con l'osteopatia?! Aiuto per favore!

Ciao Dmitry Semenov! Ho 25 anni. 5 anni fa, Arnold Chiari è stato diagnosticato con anomalie. Tre anni fa è stata effettuata una colonna vertebrale cervicale ed è stata diagnosticata l'osteocondrosi. tale - posso fare esercizi di ginnastica e andare alla terapia manuale della sezione della colonna vertebrale osteopatica nella regione cervicale. La tua tecnica? Non è pericoloso se ho un'anomalia di Arnold-Kari? Dopo l'osteopata e la terapia manuale, quella cattiva no. Grazie in anticipo per la risposta?

Bene, non aggiornare le informazioni... Ora stanno già facendo un'operazione sicura, la dissezione del Terminale Thread...

Ciao, c'è un gruppo organizzato per aiutare le persone con la malattia AAK su Facebook. Ci sono recensioni di persone che hanno subito un intervento chirurgico e una procedura di dissezione per Terminal Thread a Barcellona. L'ultima procedura per alcuni pazienti si è trasformata in una perdita di denaro, tempo e, soprattutto, energia. Un chirurgo di Barcellona è stato invitato molte volte a conferenze di neurochirurghi per analizzare il metodo Dissection Thread Dissection, ma evita le apparenze, il che mette in dubbio l'efficacia di questo metodo.
Per quanto riguarda gli osteopati in visita - con una diagnosi del genere, devi stare attento. Ho appena iniziato a peggiorare dopo un osteopata.

Come posso consigliare Barcellona senza sapere nulla a riguardo! Ho un'anomalia del tipo 1 Chiari, idromielia, a Mosca, nel centro di Pirogov I, sono stata sottoposta ad una operazione libera di laminoectomia, craniectomia e ricostruzione della fossa cranica. Non avevo il permesso di vivere Prima di Mosca, scrissi all'Istituto Chiari di Barcellona che mi fu offerta un'operazione nel loro centro, mi fu richiesta la mia presenza e, naturalmente, un milione e mezzo di rubli, naturalmente mi rifiutai anche se fissavo il midollo spinale Non lo sono Non so cosa avrebbero fatto l'operazione, mi dispiace che gli stupidi seguano la fiaba, non capiscono che prima a Mosca hanno anche tagliato la coda della coda ed è GRATUITO per quote... Non solo moscoviti,... a condizione che l'operazione sia mostrata e non a tutti. Nel Centro Pirogov, molti pazienti sono stati travolti e sottoposti a intervento chirurgico per FCF dopo Barcellona, ​​sono molto contento di essermi rivolto a questo centro, ho avuto davvero un mese di mal di testa e pressione. Grazie a Zuev Andrei Alexandrovich per un dottore con le mani d'oro, per liberarmi di vita infernale con dolori

Anomalia Arnold-Chiari

L'anomalia di Arnold Chiari è un disturbo dello sviluppo, che consiste nella sproporzione delle dimensioni della fossa cranica e degli elementi strutturali del cervello che si trovano in essa. Allo stesso tempo, le tonsille cerebellari discendono al di sotto del livello anatomico e possono essere alterate.

I sintomi dell'anomalia di Arnold Chiari si manifestano sotto forma di frequenti capogiri e talvolta si concludono con un ictus cerebrale. Segni di anormalità possono essere assenti per un lungo periodo di tempo e poi improvvisamente dichiararsi, ad esempio, dopo un'infezione virale, un colpo di testa o altri fattori provocatori. E può accadere in qualsiasi segmento della vita.

Descrizione della malattia

L'essenza della patologia si riduce a una localizzazione anormale del midollo allungato e del cervelletto, con il risultato che compaiono sindromi craniospinali, che i medici considerano spesso come variante atipica di siringomielia, sclerosi multipla e tumori spinali. Nella maggior parte dei pazienti, lo sviluppo anormale del rombencefalo è combinato con altri disturbi del midollo spinale - le cisti che provocano una rapida distruzione delle strutture spinali.

La malattia prende il nome dal patologo Arnold Julius (Germania), che descrisse l'anomalia anomala alla fine del XVIII secolo e il medico austriaco Hans Chiari, che studiò la malattia nello stesso periodo di tempo. La prevalenza del disturbo varia da 3-8 casi ogni 100.000 persone. L'anomalia di Arnold Chiari 1 e 2 gradi si trova principalmente, mentre gli adulti con anomalie di tipo 3 e 4 non vivono a lungo.

L'anomalia di Arnold Chiari di tipo 1 è l'abbassamento degli elementi della fossa cranica posteriore nel canale spinale. La malattia di Chiari di tipo 2 è caratterizzata da un cambiamento nella posizione del midollo allungato e nel quarto ventricolo, e questo è spesso un idropisia. Molto meno comune è il terzo grado di patologia, che è caratterizzato da uno spiccato spostamento di tutti gli elementi della fossa cranica. Il quarto tipo è la displasia cerebellare senza il suo spostamento verso il basso.

Cause di malattia

Secondo alcuni autori, la malattia di Chiari è un sottosviluppo del cervelletto, combinato con varie anomalie nelle regioni del cervello. Anomalia Arnold Chiari 1 grado - la forma più comune. Questo disturbo è la discesa unilaterale o bilaterale delle tonsille cerebellari nel canale spinale. Ciò può verificarsi a causa del movimento verso il basso del midollo allungato, spesso patologia accompagnata da varie violazioni del confine craniovertebrale.

Le manifestazioni cliniche possono verificarsi solo su 3-4 dozzine di vita. Va notato che l'ectopia asintomatica delle tonsille cerebellari non ha bisogno di trattamento e spesso si manifesta per caso su una risonanza magnetica. Ad oggi, l'eziologia della malattia, così come la patogenesi, è poco conosciuta. Un certo ruolo è assegnato al fattore genetico.

Ci sono tre collegamenti nel meccanismo di sviluppo:

• osteoneuropatia congenita geneticamente determinata;
• traumatizzare stingray durante il parto;
• alta pressione del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale spinale.

manifestazioni

La frequenza di comparsa dei seguenti sintomi:

• mal di testa in un terzo dei pazienti;
• dolore agli arti - 11%;
• debolezza delle braccia e delle gambe (in uno o due arti) - più della metà dei pazienti;
• intorpidimento degli arti - metà dei pazienti;
• riduzione o perdita di sensibilità alla temperatura e al dolore - 40%;
• instabilità dell'andatura - 40%;
• oscillazioni involontarie degli occhi - un terzo dei pazienti;
• visione doppia - 13%;
• disturbi della deglutizione - 8%;
• vomito nel 5%;
• violazioni della pronuncia - 4%;
• vertigini, sordità, intorpidimento nell'area facciale - nel 3% dei pazienti;
• stato di sincope (svenimento) - 2%.

La malattia di Chiari di secondo grado (diagnosticata nei bambini) combina la dislocazione del cervelletto, del tronco e del quarto ventricolo. Una caratteristica integrale è la presenza di meningomielocele nella regione lombare (ernia del canale spinale con una protrusione della sostanza del midollo spinale). I sintomi neurologici si sviluppano sullo sfondo della struttura anormale dell'osso occipitale e del rachide cervicale. In tutti i casi, vi è l'idrocefalo, spesso - un restringimento del rifornimento idrico del cervello. I segni neurologici appaiono dalla nascita.

L'operazione per meningomielocele viene eseguita nei primi giorni dopo la nascita. La successiva espansione chirurgica della fossa cranica posteriore consente buoni risultati. Molti pazienti hanno bisogno di smistamento, soprattutto quando la stenosi dell'acquedotto di Sylvian. In caso di anomalia del terzo grado, un'ernia cranica nella parte inferiore del collo o nella regione cervicale superiore è combinata con lo sviluppo compromesso del tronco cerebrale, della base cranica e delle vertebre superiori del collo. L'educazione cattura il cervelletto e nel 50% dei casi - il lobo occipitale.

Questa patologia è molto rara, ha una prognosi sfavorevole e riduce drasticamente l'aspettativa di vita anche dopo l'intervento chirurgico. È impossibile dire esattamente quante persone vivranno dopo un intervento tempestivo, ma molto probabilmente, che non a lungo, questa patologia è considerata incompatibile con la vita. Il quarto grado della malattia è una ipoplasia cerebellare separata e oggi non appartiene ai complessi dei sintomi di Arnold-Chiari.

Le manifestazioni cliniche del primo tipo progrediscono lentamente per diversi anni e sono accompagnate dall'inclusione del midollo spinale cervicale e del midollo distale oblongato nel processo del cervelletto e del gruppo caudale dei nervi cranici. Quindi, in individui con l'anomalia di Arnold-Chiari, si distinguono tre sindromi neurologiche:

• La sindrome bulbare è accompagnata da disfunzione dei nervi trigemino, facciali, precoculari, ipoglossali e vagali. Allo stesso tempo, ci sono violazioni della deglutizione e della parola, battendo nistagmo spontaneo, vertigini, disturbi respiratori, paresi del palato molle da un lato, raucedine, atassia, disordinazione dei movimenti, paralisi incompleta degli arti inferiori.
• La sindrome da siringomielite manifesta atrofia dei muscoli della lingua, deficit di deglutizione, mancanza di sensibilità nell'area del viso, raucedine della voce, nistagmo, debolezza delle braccia e delle gambe, aumento spastico del tono muscolare, ecc.
• La sindrome piramidale è caratterizzata da una leggera paresi spastica di tutti gli arti con ipotonio delle braccia e delle gambe. I riflessi tendinei sugli arti sono elevati, i riflessi addominali non sono causati o ridotti.

Il dolore al collo e al collo può essere aggravato dalla tosse, dallo starnuto. Nelle mani, la sensibilità alla temperatura e al dolore, così come la forza muscolare, diminuiscono. Spesso ci sono svenimenti, vertigini, problemi di vista nei pazienti. Quando la forma della corsa appare apnea (respiro corto), movimenti oculari rapidi incontrollati, deterioramento del riflesso faringeo.

Un interessante segno clinico in queste persone sta provocando sintomi (sincope, parestesia, dolore, ecc.) Tensioni, risate, tosse, rotture di Valsalva (esalazione potenziata con il naso e la bocca chiusi). Con la crescita dei sintomi focali (stelo, cerebellare, spinale) e idrocefalo, sorge la domanda dell'espansione chirurgica della fossa cranica posteriore (decompressione suboccipitale).

diagnostica

La diagnosi di un'anomalia del primo tipo non è accompagnata da danni al midollo spinale ed è effettuata principalmente negli adulti con TC e risonanza magnetica. Secondo l'autopsia, nei bambini con ernia del canale spinale, la malattia di Chiari del secondo tipo viene rilevata nella maggior parte dei casi (96-100%). Con l'aiuto degli ultrasuoni, è possibile determinare i disturbi circolatori del liquore. Normalmente, il liquido cerebrospinale circola facilmente nello spazio subaracnoideo.

La radiografia laterale e la risonanza magnetica del cranio mostrano l'espansione del canale spinale a livello di C1 e C2. Sull'angiografia delle arterie carotidi, si osserva una busta dell'amigdala dell'arteria cerebellare. I raggi X mostrano cambiamenti concomitanti nella regione craniovertebrale come il sottosviluppo dell'atlante, il processo denticolare dell'epistrofia e l'accorciamento della distanza atlantico-occipitale.

La siringomielia nell'immagine a raggi X laterale mostra il sottosviluppo dell'arco posteriore dell'atlante, il sottosviluppo della seconda vertebra cervicale, la deformazione del grande forame occipitale, l'ipoplasia delle parti laterali dell'atlante, l'espansione del canale spinale a livello di C1-C2. Inoltre, deve essere eseguita una RM e un esame radiologico invasivo.

La manifestazione dei sintomi della malattia negli adulti e negli anziani diventa spesso la ragione per identificare i tumori della fossa cranica posteriore o regione craniospinale. In alcuni casi, i sintomi del paziente aiutano a formulare una diagnosi: bassa attaccatura dei capelli, collo accorciato, ecc., Nonché segni craniospinali di cambiamenti ossei su raggi X, TC e RM.

Oggi, il "gold standard" per diagnosticare un disturbo è la risonanza magnetica del cervello e della regione cervico-toracica. Forse diagnostica ecografica intrauterina. I probabili segni di compromissione di ECHO includono l'idratazione interna, la forma della testa simile al limone e un cervelletto a forma di banana. Allo stesso tempo, alcuni esperti non considerano tali manifestazioni come specifiche.

Per chiarire la diagnosi utilizzando diversi piani di scansione, in modo da poter trovare diversi informazioni sui sintomi della malattia nel feto. Ottenere un'immagine durante la gravidanza è abbastanza facile. In considerazione di ciò, una scansione ad ultrasuoni rimane una delle principali opzioni di scansione per escludere la patologia del feto nel secondo e terzo trimestre.

trattamento

Con il flusso asintomatico, viene mostrata un'osservazione continua con ultrasuoni regolari e un esame radiografico. Se l'unico segno di anormalità è il dolore minore, al paziente viene prescritto un trattamento conservativo. Include una varietà di opzioni con l'uso di farmaci anti-infiammatori non steroidei e rilassanti muscolari. I FANS più comuni sono Ibuprofen e Diclofenac.

Non puoi prescriverti antidolorifici, poiché hanno una serie di controindicazioni (ad esempio l'ulcera peptica). Se c'è qualche controindicazione, il medico selezionerà un'opzione di trattamento alternativo. La terapia di disidratazione è prescritta di volta in volta. Se non vi è alcun effetto da tale trattamento entro due o tre mesi, l'operazione viene eseguita (espansione del forame occipitale, rimozione dell'arco vertebrale, ecc.). In questo caso, è necessario un approccio strettamente individuale per evitare sia interventi non necessari che ritardi nell'operazione.

In alcuni pazienti, la revisione chirurgica è un modo per fare una diagnosi definitiva. Lo scopo dell'intervento è eliminare la compressione delle strutture nervose e normalizzare la liquodinodinamica. Questo trattamento porta ad un miglioramento significativo in due o tre pazienti. L'espansione della fossa cranica contribuisce alla scomparsa del mal di testa, al ripristino della tangibilità e della mobilità.

Un segno prognostico favorevole è la posizione del cervelletto sopra la vertebra C1 e la presenza di soli sintomi cerebellari. Entro tre anni dall'intervento possono verificarsi recidive. A tali pazienti viene assegnata una disabilità per decisione della commissione medico-sociale.

Caratteristiche dello sviluppo e del trattamento della sindrome di Arnold - Chiari

In medicina, ci sono molti diversi disturbi neurologici. I cambiamenti cerebrali, cioè le malattie che colpiscono il cervello, sono considerati i più gravi per il paziente. L'anomalia di Arnold - Chiari è una delle malattie gravi. In questa patologia, le tonsille del cervelletto sono spostate dalla loro posizione fisiologica e alterate nella regione del midollo. Ciò è dovuto a un difetto nella struttura del grande forame occipitale, che è un legame particolare tra il cranio e il rachide cervicale. In precedenza si riteneva che la sindrome di Arnold-Chiari fosse esclusivamente congenita, ma è stato dimostrato che la malattia può svilupparsi sia in un bambino che in un adulto.

Il quadro clinico è associato a danni alle funzioni delle parti corrispondenti del sistema nervoso centrale. Poiché il cervelletto è responsabile della coordinazione dei movimenti, il paziente ha disturbi del movimento. L'infiammazione delle tonsille interferisce anche con il normale deflusso del liquido cerebrospinale, che è associato con l'insorgenza di dolore e aumento della pressione intracranica. Il trattamento dell'anomalia dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi. Oggi vengono utilizzati metodi sia conservativi che chirurgici. Tutto dipende dai risultati dell'esame neurologico.

Varietà dell'anomalia di Arnold - Chiari

La classificazione della patologia si basa sulla gravità dello spostamento dei componenti della fossa occipitale del cranio. Ciò è correlato sia all'intensità delle manifestazioni cliniche che all'ulteriore prognosi.

1. Per la prima variante dell'anomalia, solo le tonsille cerebellari sono spostate. La compressione del midollo allungato è espressa con diversi punti di forza. Di norma, la discesa avviene al livello di 1 o 2 vertebre cervicali.
2. Il secondo tipo è accompagnato dal riposizionamento della maggior parte dei contenuti della fossa cranica occipitale. Gli emisferi cerebellari e il verme, così come una parte del quarto ventricolo del cervello, vengono violati. Tali disturbi innescano la formazione di idrocefalo.
3. Il terzo grado della sindrome di Arnold - Chiari è caratterizzato da un serio cambiamento nella normale posizione degli organi. Il ponte del cervello, così come il cervelletto e il ventricolo, scendono al di sotto del forame occipitale. Allo stesso tempo, si forma un'ernia, il cui verificarsi è spesso causato da un fallimento degli archi delle vertebre cervicali da aprire.
4. Anomalia del quarto tipo non è accompagnata da un cambiamento nella topografia degli organi del cranio. Con questa malattia si manifesta sottosviluppo o ipoplasia del cervelletto con il fatto che si trova correttamente.

L'anomalia di Arnold - Chiari 1 e 2 gradi è più comune, in quanto il tipo 3 e 4 sono patologie spesso incompatibili con la vita. Un bambino nato con le ultime varianti di deviazione, muore in pochi giorni.

cause di

L'esatta eziologia di questa malattia è sconosciuta. Poiché in molti casi l'anomalia si sviluppa nella fase di formazione del feto nell'utero, i fattori predisponenti sono:

1. Bere alcol e fumare durante la gravidanza causa danni irreparabili alla salute del bambino.
2. Uso incontrollato di potenti farmaci nel periodo di gravidanza. Molti farmaci sono in grado di penetrare la barriera placentare e provocare cambiamenti anormali negli organi del feto.
3. Le malattie virali durante la gravidanza possono causare gravi danni alla salute della madre e del bambino. Dal momento che l'immunità femminile è indebolita, le conseguenze dell'influenza anche ordinaria sono gravi.

Le cause della formazione dell'anomalia di Arnold - Chiari includono lesioni alla nascita che deformano lo scheletro assiale di un bambino, così come la successiva lesione cerebrale traumatica, anche nell'età adulta.

Sintomi caratteristici

La sindrome ha un quadro clinico pronunciato, specialmente con un serio cambiamento nella topografia fisiologica degli organi della fossa cranica occipitale. I segni neurologici più caratteristici, che sono causati da compressione e alterata circolazione sanguigna delle corrispondenti strutture del cervello.

1. I pazienti soffrono di gravi emicranie, che sono una conseguenza della difficoltà di deflusso del liquido cerebrospinale, così come il fallimento della normale microcircolazione. La condizione peggiora con il movimento attivo e il cambiamento della posizione del corpo. Il dolore può essere transitorio, ma nelle fasi successive della malattia è permanente. Nei bambini piccoli, si manifesta in pianto incessante e rifiuto di mangiare.
2. I disturbi del coordinamento del movimento sono un sintomo caratteristico delle lesioni cerebellari. Sia l'orientamento nello spazio che le capacità motorie sono compromesse.
3. Anomalie della sensibilità alla temperatura. I pazienti non sono in grado di distinguere tra oggetti freddi e oggetti caldi, quindi possono ferirsi accidentalmente, specialmente se la malattia si è verificata in un bambino piccolo.

Difficoltà diagnostiche

L'esame neurologico per patologia dà risultati discutibili. Anche una foto standard del cervello con i raggi X è disinformativa. La risonanza magnetica (MRI) è attualmente l'unico metodo diagnostico specifico che può essere utilizzato per confermare la patologia. Sulla base dei risultati, il neurologo determina l'ulteriore tattica del trattamento. Dipende dalla gravità dell'anomalia, dalla durata delle manifestazioni cliniche e dalle caratteristiche individuali del paziente. Una tale diagnosi non può essere ignorata, perché influisce negativamente sulla prognosi.

trattamento

La lotta contro la malattia è possibile sia con l'aiuto della chirurgia che attraverso l'uso di farmaci.

Trattamento conservativo

L'uso di farmaci ricorreva a casi di decorso non aggressivo dell'anomalia di Arnold - Chiari. Se il paziente si lamenta solo di un mal di testa, viene utilizzato un trattamento sintomatico con la nomina di analgesici e farmaci anti-infiammatori non steroidei. L'uso di farmaci diuretici è giustificato per migliorare l'uscita del liquore.

Intervento chirurgico

Ricorrono alla chirurgia nei casi in cui si registra un'alta intensità di manifestazioni cliniche della malattia, nonché in assenza di un effetto da metodi conservativi. Condotto un'espansione artificiale della parte occipitale del cranio. Ciò consente di alleviare la compressione delle parti rilevanti del cervello e rimuovere i sintomi.

Il metodo di trattamento chirurgico oggi ha la massima efficienza. Non ci sono prove sufficienti per l'uso del supporto farmacologico per i pazienti con sindrome di Arnold-Chiari. Tuttavia, esiste un modo alternativo per affrontare l'anomalia. Questi metodi vengono utilizzati solo se esistono gravi controindicazioni alla chirurgia e l'inefficacia dell'uso di farmaci tradizionali. Tale terapia è progettata per alleviare le condizioni del paziente riducendo il dolore e si basa sull'elettrostimolazione spinale e periferica. Questi metodi sono particolarmente ben documentati nella localizzazione di sensazioni spiacevoli negli arti, che sono associate alla topografia della loro innervazione.

Nonostante non ci siano prove scientifiche dell'efficacia di questo metodo oggi, è un'opzione perché non ha gravi effetti collaterali. Questa terapia ha mostrato buoni risultati nei casi in cui i pazienti hanno avuto una risposta significativa a farmaci analgesici e anti-infiammatori. La stimolazione elettrica nella sindrome di Arnold - Chiari richiede ulteriori studi, ma può essere successivamente un'alternativa all'uso di metodi farmacologici per trattare il dolore.

Possibili complicazioni e prognosi

Il trattamento delle anomalie richiede una riabilitazione a lungo termine. Tuttavia, ignorando la malattia, i pazienti soffrono di idrocefalo, paralisi e insufficienza multiorgano, che porta alla disabilità, e nei casi gravi, fino alla morte. Con l'intervento chirurgico nei bambini piccoli, i rischi di anestesia sono alti, che è una controindicazione alla chirurgia in assenza di sintomi marcati. I pazienti con anomalia di Arnold - Chiari sono esenti dal servizio militare nella Federazione Russa.

La prognosi per il disturbo dipende dalla gravità della patologia e dalla sua manifestazione clinica.

Recensioni

Dmitry, 31, Mosca

La moglie ebbe un parto difficile e il figlio subì un trauma cranico. Il bambino fu immediatamente inviato alla risonanza magnetica con sospetto dell'anomalia di Arnold - Chiari. Sfortunatamente, la diagnosi è stata confermata. Il bambino ha subito uno smistamento per ridurre la pressione intracranica. Ora il figlio si sente bene, ma i medici avvertono che potrebbe essere necessario un altro intervento chirurgico.

Diana, 44 anni, Astrakan

Ha iniziato a tormentare forti mal di testa e crampi al collo. Si rivolse a un medico che si era riferito a una risonanza magnetica. La sindrome di Arnold - Chiari è stata diagnosticata. Ora prendo antidolorifici e farmaci antinfiammatori, non ci sono lamentele sul benessere. Ma se la condizione peggiora, devi fare l'operazione.

Anomalia di Arnold Chiari: cause di malformazioni, manifestazioni, diagnosi, trattamento, prognosi

L'anomalia di Arnold-Chiari è attribuita ai difetti della zona cranio-vertebrale. È formato nella fossa cranica posteriore (ACF), con un volume insufficiente di cui il cervello posteriore e il cervelletto sono spostati verso il grande forame occipitale, e anche il flusso del liquido cerebrospinale viene disturbato.

La parte posteriore del cranio forma la cosiddetta fossa cranica posteriore, nella quale si trovano gli emisferi e il verme del cervelletto, il ponte, il midollo allungato, che passa nella dorsale dopo essere passato attraverso il grande forame. Il grande forame occipitale è limitato alla base ossea del cranio e non è in grado di cambiare il diametro: qualsiasi spostamento delle strutture cerebrali è irto di una discrepanza tra la loro dimensione e il diametro dell'apertura, incuneamento e pizzicamento del tessuto nervoso, le cui conseguenze possono essere fatali.

Nel midollo allungato sono concentrati i centri nervosi vitali, che sono responsabili dell'attività del sistema cardiovascolare e della respirazione, quindi, non solo il deficit neurologico sarà una manifestazione della malattia. Nei casi più gravi, le funzioni vitali sono inibite e il paziente può morire. Lo spostamento dell'emisfero del cervelletto porta alla cessazione della circolazione del liquido cerebrospinale con idrocefalo, che aggrava ulteriormente i disturbi esistenti.

L'anomalia di Arnold-Chiari è congenita, si sviluppa nel feto e si combina con altre disabilità dello sviluppo e la sua clinica non appare sempre immediatamente. In alcuni casi, prima della manifestazione della patologia, trascorre un periodo di tempo significativo o si verifica una situazione che provoca la manifestazione di un'anomalia asintomatica prima di questo, e in altri pazienti può rivelarsi un reperto casuale alla risonanza magnetica. Spesso, la patologia viene acquisita e si verifica sotto l'influenza di cause esterne, mentre il cervello e il cranio alla nascita hanno una struttura normale.

Cause e meccanismo di sviluppo della fossa cranica posteriore (ACF)

Non c'è consenso sull'eziologia dell'anomalia di Chiari. Gli scienziati propongono varie teorie, ognuna delle quali è ben fondata e ha il diritto di esistere.

In precedenza, l'anomalia era considerata esclusivamente un difetto congenito, ma le osservazioni degli esperti hanno mostrato che solo un piccolo numero di pazienti aveva difetti durante lo sviluppo fetale, il resto era stato acquisito nel corso della loro vita.

Le ragioni per la patologia acquisita della giunzione cranio-vertebrale sono i tassi di crescita irregolare del tessuto nervoso del cervello e la base ossea del cranio, quando il cervello cresce molto più velocemente del contenitore osseo in cui si trova. La risultante disparità di volume e serve come base della malattia di Arnold Chiari.

La forma congenita della patologia è combinata con la displasia ossea, che comporta il sottosviluppo delle ossa del cranio, così come una violazione della formazione dell'apparato legamentoso, e qualsiasi influenza esterna, trauma può drammaticamente aggravare le manifestazioni della patologia. Una caratteristica è la combinazione del difetto della fossa cranica con altri disturbi dello sviluppo uterino e delle sindromi congenite.

I neurologi hanno formulato due meccanismi principali per la formazione della patologia:

• Ridurre le dimensioni del PCF con volumi normali del cervello (probabilmente a causa di disturbi durante il periodo prenatale).
• L'aumento del volume del cervello stesso pur mantenendo i parametri corretti della fossa cranica e il grande forame occipitale, quando il cervello spinge le sue parti caudali nella direzione del forame occipitale.

Poiché l'anomalia può essere congenita, tra le ragioni indicano quelle che possono cambiare il normale corso della gravidanza e lo sviluppo fetale:

1. Abuso di droghe, consumo di alcol e fumo durante la gestazione, specialmente nelle prime fasi, quando si formano solo organi e sistemi dell'embrione;
2. Lesioni virali in donne in gravidanza, tra le quali le infezioni con un effetto teratogeno, come la rosolia, il citomegalovirus, ecc., Sono particolarmente pericolose.

L'anomalia di Arnold-Chiari si presenta per un numero di ragioni acquisite con cervello e ossa del cranio inizialmente adeguatamente sviluppati. Portare alla sua apparizione dopo la nascita può:

1. Lesioni alla nascita, sia spontanee che con benefici ostetrici;
2. Lesioni cerebrali traumatiche e impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale del midollo spinale in caso di violazione della fluidodinamica (questo accade negli adulti);
3. Idrocefalo.

L'idrocefalo può essere un fattore stimolante, poiché un aumento del volume del contenuto nel cranio, anche se a spese del fluido, porta inevitabilmente ad un aumento della pressione e ad uno spostamento delle regioni cerebrali nella direzione caudale (posteriore). D'altra parte, è una manifestazione dell'anomalia stessa, quando la discesa del cervelletto causa un blocco delle vie del liquido cerebrospinale e un aumento della pressione del liquido cerebrospinale che circola attraverso le cavità cerebrali.

Tipi e gradi di anomalia di Arnold Chiari

A seconda della presenza di alcuni cambiamenti nel cervello e nella base ossea del cranio, è consuetudine distinguere diverse varietà dell'anomalia di Arnold-Chiari:

• L'anomalia di Chiari di tipo 1, quando c'è un movimento verso il basso delle tonsille cerebellari, viene solitamente rilevata negli adulti e negli adolescenti, spesso combinata con un disturbo del CSF e accumulo di CSF nel canale centrale del midollo spinale (idromielia). Possibile compressione del tronco cerebrale.

Anomalia Arnold-Chiari di tipo 1 - la diagnosi più frequente e con una prognosi piuttosto favorevole

• L'anomalia di tipo 2 di Arnold-Chiari si manifesta già nei neonati, poiché un volume cerebrale significativamente più grande è spostato rispetto al tipo 1: le tonsille del cervelletto e il suo verme, il midollo allungato con il quarto ventricolo, probabilmente la formazione del mesencefalo. Di solito, a 2 gradi di difetto, c'è una violazione della corrente del liquore con idromielia. La malattia è spesso combinata con la presenza di ernia congenita del midollo spinale e anomalie vertebrali.
• La malattia di tipo 3 è caratterizzata dalla protrusione della pia madre con la sostanza del cervello nella regione occipitale, che comprende anche il cervelletto e il midollo.

Anomalia di Arnold Chiari, tipo 3 nella foto

• L'anomalia di tipo 4 di Arnold-Chiari è un sottosviluppo del cervelletto quando quest'ultimo è ridotto, quindi non discende distalmente dal canale nell'osso. La patologia rende un neonato non vitale e di solito finisce con la morte.

Per quanto riguarda il grado di gravità, quindi:

L'anomalia del 1 ° grado di Arnold-Chiari può essere considerata una delle varianti patologiche più facili, poiché non vi sono praticamente difetti al cervello e la clinica può essere completamente assente, presentandosi solo in condizioni avverse: trauma, neuroinfection, ecc.

Malformazioni di secondo e terzo grado, a loro volta, sono spesso combinate con varie malformazioni del tessuto nervoso - ipoplasia di alcune parti del cervello e dei nodi sottocorticali, lo spostamento di materia grigia, le cisti del liquido cerebrospinale, il sottosviluppo delle circonvoluzioni del cervello.

Manifestazioni della sindrome di Arnold Chiari

La sintomatologia della sindrome di Arnold-Chiari è determinata dal tipo e dalla natura dello spostamento delle strutture della FCF. Spesso è asintomatico e si trova per caso durante gli esami cerebrali. Negli adulti, la comparsa di sintomi può causare lesioni alla testa, nei bambini, alcune forme della malattia sono già evidenti nelle prime ore e nei primi giorni di vita.

L'anomalia di tipo I viene diagnosticata più spesso e può manifestarsi nell'adolescenza o nell'età adulta con le seguenti sindromi:

1. ipertensione;
2. cerebellare;
3. bulbare;
4. siringomielica;
5. Danno al nervo cranico.

La sindrome da ipertensione è causata da un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco del deflusso del liquido cerebrospinale da parte delle regioni del cervello spostate. Si manifesta:

• Mal di testa nell'occipite, soprattutto quando starnutire, tossire;
• Nausea e vomito, dopo di che il paziente non si sente sollevato;
• Tensione muscolare del collo

Segni di coinvolgimento cerebellare (sindrome cerebellare) sono considerati disturbi del linguaggio, della funzione motoria, dell'equilibrio e del nistagmo. I pazienti si lamentano dell'instabilità dell'andatura, dell'instabilità della posizione corporea nello spazio, della difficoltà delle capacità motorie e della chiarezza dei movimenti.

La sconfitta del tronco cerebrale è pericolosa a causa della posizione dei nuclei dei nervi cranici e dei centri nervosi vitali. I sintomi del tronco includono:

1. vertigini; visione doppia e visione ridotta;
2. difficoltà a deglutire;
3. compromissione dell'udito, rumore nelle orecchie;
4. svenimento, ipotensione, apnea notturna.

I portatori adulti di malformazioni di Arnold Chiari indicano un aumento di vertigini e acufeni, così come parossismi di perdita di coscienza quando si gira e si piega la testa. A causa della compressione dei tronchi dei nervi cranici, si manifestano atrofia della metà della lingua e disturbi del movimento della laringe con il disturbo dell'atto di deglutizione, respirazione e doratura.

Con la formazione di cavità e cisti cerebrospinale cerebrospinale sullo sfondo del flusso ostruito del liquido cerebrospinale in pazienti con la variante I di malaria, ci sono segni di sindrome siringomielica - una malattia della sfera sensibile, intorpidimento della pelle, deperimento muscolare, disfunzione degli organi pelvici, diminuzione e scomparsa dei riflessi addominali, neuropatia periferica e cambiamenti articolazioni.

I disturbi sensoriali sono accompagnati da una violazione della percezione del proprio corpo, quando il paziente, avendo chiuso gli occhi, non può dire in quale posizione sono le sue mani o piedi. Anche la sensibilità al dolore e la temperatura sono ridotte.

Secondo le osservazioni dei neurologi, il diametro e la localizzazione della cisti del midollo spinale non influenzano necessariamente la gravità e la prevalenza dei disturbi della sfera sensoriale e motoria, l'ipotrofia muscolare.

Nella sindrome del secondo e terzo tipo, il decorso della patologia è molto più grave, i sintomi compaiono nel bambino subito dopo la nascita. Disturbi respiratori - stridore (respiro rumoroso), convulsioni del suo arresto e paresi bilaterale della laringe, che provocano disturbi della deglutizione quando il cibo liquido entra nei passaggi nasali - sono caratteristici.

Il secondo tipo di anomalia nei bambini durante i primi mesi di vita è accompagnato da nistagmo, aumento del tono muscolare nelle mani e pelle bluastra, che sono particolarmente evidenti quando il bambino sta allattando. I disordini del movimento sono variabili, le loro manifestazioni cambiano, la tetraplegia è possibile - la paralisi degli arti superiori e inferiori.

La terza e la quarta variante dell'anomalia di Arnold-Chiari sono difficili, è una patologia congenita che non è compatibile con il normale funzionamento, quindi la prognosi per tale diagnosi non può essere considerata favorevole.

Le malformazioni di Arnold-Chiari possono portare a complicazioni causate dal blocco della corrente CSF, danni ai nuclei dei nervi cranici e limitazione delle strutture staminali. I più frequenti sono:

• Sindrome ipertensione-idrocefalo - un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco dei percorsi di drenaggio dei liquori, possibile sia nei bambini che negli adulti;
• Patologie respiratorie, apnea;
• Processi infettivi-infiammatori - broncopolmonite, uroinfections, che sono associati alla posizione sdraiata del paziente, violazione degli atti di deglutizione e respirazione, funzione degli organi pelvici.

Nelle patologie gravi possono verificarsi coma, arresto cardiaco e depressione respiratoria, che portano alla morte in pochi minuti. Le misure di rianimazione forniscono funzioni vitali, ma è quasi impossibile riportare in vita il cervello ed eliminare gli effetti irreversibili della compressione dei suoi reparti.

Diagnosi e trattamento delle malformazioni di Arnold Chiari

Secondo le caratteristiche dei sintomi e sulla base dell'esame di un neurologo, la diagnosi di malformazione di Chiari non può essere fatta. Anche l'encefalografia, gli studi sui vasi della testa non forniscono informazioni sulle cause dei disturbi neurologici, ma possono mostrare la presenza di un aumento della pressione nel cranio. Radiografia, TC, MSCT indicheranno la presenza di difetti nelle ossa del cranio, che sono caratteristici di questa patologia, ma lo stato delle strutture dei tessuti molli, il tessuto nervoso non può essere stabilito.

Una diagnosi accurata dell'anomalia è stata resa possibile dall'uso della risonanza magnetica, attraverso la quale il medico può determinare i difetti ossei e lo sviluppo del cervello stesso, dei suoi vasi, del livello dei reparti relativi alle ossa craniche, delle loro dimensioni, del volume della fossa cranica posteriore e della larghezza del grande forame occipitale. La risonanza magnetica può essere considerata l'unico metodo accurato e affidabile per la rilevazione della patologia.

La risonanza magnetica richiede l'immobilizzazione del paziente, che deve riposare tranquillamente sul tavolo per un po 'di tempo. I bambini con questo possono avere difficoltà significative, quindi lo studio è condotto in uno stato di sonno della droga. Per cercare i difetti combinati del midollo spinale e della colonna vertebrale, vengono esaminate anche queste sezioni della colonna vertebrale.

Quando viene stabilita la diagnosi, il paziente viene chiamato da un neurochirurgo o da un neurologo per determinare il piano di trattamento, le indicazioni per la chirurgia, il suo tipo.

L'anomalia di Arnold Chiari, che è asintomatica, non richiede trattamento. Inoltre, il portatore della stessa patologia potrebbe non essere consapevole del fatto che c'è qualcosa di sbagliato nel corpo. Se compaiono segni clinici della malattia, è indicato un trattamento conservativo o chirurgico.

Se le manifestazioni sono limitate al mal di testa, viene prescritta la terapia farmacologica, compresi i farmaci antinfiammatori (nise, ibuprofene, diclofenac), analgesici (ketorol) e farmaci che alleviano lo spasmo muscolare (miomocalm).

In presenza di disturbi neurologici, segni di compressione del cervello, tronchi nervosi, in assenza dell'effetto del trattamento farmacologico per 3 mesi, il paziente richiede una correzione chirurgica.

L'operazione è necessaria per eliminare la compressione del tessuto nervoso e normalizzare la circolazione del liquido cerebrospinale. L'operazione più popolare per la malattia di Chiari è la decompressione craniovertebrale, che mira ad aumentare le dimensioni del PCF.

Durante la decompressione, il chirurgo rimuove le parti dell'osso occipitale, resetta le tonsille del cervelletto e, se necessario, asporta le parti posteriori delle prime vertebre cervicali. Per prevenire il prolasso delle parti posteriori del cervello, speciali toppe sintetiche sono sovrapposte alla dura madre sulla dura madre.

esempio della rimozione di parti dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali

Decompressione di VFH è considerato sia traumatico che rischioso. Le statistiche sono tali che le complicazioni si verificano almeno in ogni decimo paziente, mentre senza intervento chirurgico, il tasso di mortalità è molto più basso. A causa dell'alto rischio di trattamento chirurgico, i neurochirurghi ricorrono ad esso solo in caso di indicazioni veramente gravi - cliniche di compressione delle aree cerebrali.

Un'altra opzione per il trattamento chirurgico è lo shunt, che assicura il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica al petto o alla cavità addominale. Impiantando tubi speciali, i flussi di liquido cerebrospinale e la pressione intracranica diminuiscono.

Nelle forme gravi di patologia, sono indicati i ricoveri ospedalieri, le misure per la prevenzione delle complicanze infettive e la correzione dei disturbi neurologici. L'aumento di edema cerebrale dovuto all'inserimento delle sue parti nel forame occipitale richiede un trattamento in rianimazione, compresa la lotta contro edema (magnesia, furosemide, diacarb), l'instaurarsi di respirazione artificiale nell'insufficienza respiratoria, ecc.

L'aspettativa di vita e la prognosi delle anomalie di Arnold-Chiari dipendono dal tipo di patologia. Nel tipo I, la prognosi può essere considerata favorevole, in alcuni casi la clinica non appare affatto o è provocata solo da forti fattori traumatici. Nello stato asintomatico, i portatori dell'anomalia vivono finché vivono tutte le altre persone.

Con le anomalie del secondo e del primo tipo con manifestazioni cliniche, la prognosi è un po 'peggiore, dal momento che si manifesta un deficit neurologico, che è difficile da eliminare anche con un trattamento attivo, quindi la chirurgia tempestiva è di grande importanza per tali pazienti. La precedente assistenza chirurgica viene fornita al paziente, sono previsti i cambiamenti neurologici meno pronunciati.

Le malformazioni del terzo e del quarto tipo sono le forme più gravi di patologia. La prognosi è sfavorevole, dal momento che molte strutture cerebrali sono coinvolte, spesso ci sono difetti combinati di altri organi, gravi disfunzioni del tronco cerebrale, che non sono compatibili con la vita.