Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia in cui si sviluppano reazioni infiammatorie in vari organi e tessuti a causa dell'interruzione del sistema immunitario.

La malattia si verifica con periodi di esacerbazione e remissione, il cui verificarsi è difficile da prevedere. Nella fase finale, il lupus eritematoso sistemico porta alla formazione di un fallimento di uno o di un altro organo, o di diversi organi.

Le donne soffrono di lupus eritematoso sistemico 10 volte più spesso degli uomini. La malattia è più comune all'età di 15-25 anni. Molto spesso, la malattia si manifesta durante la pubertà, durante la gravidanza e nel periodo postpartum.

Cause del lupus eritematoso sistemico

La causa del lupus eritematoso sistemico non è nota. Viene discussa l'influenza indiretta di un numero di fattori esterni e interni, come ereditarietà, infezioni virali e batteriche, cambiamenti ormonali e fattori ambientali.

• Una predisposizione genetica gioca un ruolo nell'insorgenza della malattia. È stato dimostrato che se uno dei gemelli ha un lupus, il rischio che il secondo si ammali aumenta di 2 volte. Gli oppositori di questa teoria indicano che il gene responsabile dello sviluppo della malattia non è stato ancora trovato. Inoltre, nei bambini, uno dei cui genitori è malato di lupus eritematoso sistemico, si forma solo il 5% della malattia.

• La frequente rilevazione del virus di Epstein-Barr in pazienti con lupus eritematoso sistemico è a favore della teoria virale e batterica. Inoltre, è stato dimostrato che il DNA di alcuni batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.

• nelle donne con SLE nel sangue è spesso determinato dall'aumento di ormoni come estrogeni e prolattina. Spesso la malattia si manifesta durante la gravidanza o dopo il parto. Tutto questo parla a favore della teoria ormonale dello sviluppo della malattia.

• È noto che i raggi ultravioletti in un certo numero di persone predisposte sono in grado di innescare la produzione di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle, il che può portare all'emergenza o all'aggravamento di una malattia esistente.

Sfortunatamente, nessuna delle teorie spiega in modo affidabile la causa della malattia. Pertanto, al momento, il lupus eritematoso sistemico è considerato una malattia polietiologica.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

Sotto l'influenza di uno o più dei suddetti fattori, nelle condizioni di funzionamento scorretto del sistema immunitario, il DNA di diverse cellule viene "esposto". Tali cellule sono percepite dal corpo come estranee (antigeni) e per proteggersi da esse si sviluppano speciali proteine-anticorpi specifici per queste cellule. Durante l'interazione di anticorpi e antigeni si formano complessi immuni, che sono fissati in vari organi. Questi complessi portano allo sviluppo dell'infiammazione immunitaria e del danno cellulare. Cellule particolarmente colpite del tessuto connettivo. Data l'ampia distribuzione del tessuto connettivo nel corpo, con il lupus eritematoso sistemico, quasi tutti gli organi e i tessuti del corpo sono coinvolti nel processo patologico. I complessi immunitari, che si fissano sulla parete vascolare, possono provocare trombosi. Gli anticorpi circolanti a causa dei loro effetti tossici portano allo sviluppo di anemia e trombocitopenia.

Il lupus eritematoso sistemico si riferisce a malattie croniche che si verificano con periodi di esacerbazione e remissione. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distingue il seguente corso della malattia:

• decorso acuto di LES - manifestato da febbre, debolezza, affaticamento, dolore alle articolazioni. Molto spesso, i pazienti indicano la data di inizio. Entro 1-2 mesi, si forma un quadro clinico sviluppato della lesione degli organi vitali. Con un corso in rapida evoluzione in 1-2 anni, i pazienti di solito muoiono.
• SLE subacuto: i primi sintomi della malattia non sono così pronunciati. Da una manifestazione a un danno d'organo, passa una media di 1-1,5 anni.
• corso cronico di SLE - nel corso degli anni si verificano uno o più sintomi. Nel corso cronico, i periodi di esacerbazione sono rari, senza interrompere il lavoro degli organi vitali. Spesso per il trattamento della malattia sono necessarie dosi minime di farmaci.

Di norma, le manifestazioni iniziali della malattia non sono specifiche, quando si assumono farmaci antinfiammatori o spontaneamente se ne vanno senza lasciare traccia. Spesso il primo segno della malattia è la comparsa di rossore sul viso sotto forma di ali di farfalla, che scompare anche nel tempo. Il periodo di remissione, a seconda del tipo di flusso, può essere piuttosto lungo. Quindi, sotto l'influenza di alcuni fattori predisponenti (esposizione prolungata al sole, gravidanza), si verifica una esacerbazione della malattia, che successivamente cede il passo a una fase di remissione. Nel tempo, i sintomi del danno d'organo si uniscono alle manifestazioni non specifiche. Il danno ai seguenti organi è caratteristico del quadro clinico espanso.

1. Pelle, unghie e capelli. Le lesioni cutanee sono uno dei sintomi più comuni della malattia. Spesso i sintomi compaiono o peggiorano dopo una lunga permanenza al sole, al gelo e allo shock psicoemozionale. Una caratteristica peculiare di SLE è l'aspetto delle guance e il naso arrossato della pelle sotto forma di ali di farfalla.

Tipo di farfalla eritema

Inoltre, di norma, nelle aree aperte della pelle (viso, arti superiori, area della scollatura) ci sono varie forme e dimensioni di arrossamento della pelle, inclini alla crescita periferica - l'eritema centrifugo di Bietta. Il lupus eritematoso discoidale è caratterizzato dalla comparsa di arrossamento sulla pelle, che viene poi sostituito da edema infiammatorio, quindi la pelle in quest'area viene compattata e nel finale si formano i siti di atrofia con cicatrici.

Lupus eritematoso discoidale

Foci di lupus eritematoso discoide possono verificarsi in diverse aree, in questo caso parlano del processo di disseminazione. Un'altra manifestazione importante delle lesioni cutanee è il rossore e il gonfiore dei capillari e numerose emorragie a punta piccola su punta delle dita, palme, piante dei piedi. Il danno ai capelli con lupus eritematoso sistemico si manifesta con la calvizie. I cambiamenti nella struttura delle unghie, fino all'atrofia del rullo perunguente, si verificano durante l'esacerbazione della malattia.

2. membrane mucose. La mucosa della bocca e del naso è solitamente colpita. Il processo patologico è caratterizzato dalla comparsa di arrossamento, la formazione di erosioni della mucosa (enanthema), così come ulcere minori della cavità orale (stomatite aftosa).

Se appaiono crepe, erosioni e ulcere del bordo rosso delle labbra, viene diagnosticata la cheilite da lupus.

3. Sistema muscolo-scheletrico. Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti con LES.

Artrite del II dito dell'articolazione con SLE

Le piccole giunture, di regola, di dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformità delle articolazioni è rara. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. La clinica è dominata da sintomi di insufficienza funzionale degli arti inferiori. Quando l'apparato legamentoso è coinvolto nel processo patologico, si sviluppano contratture non permanenti, nei casi gravi, distorsioni e sublussazioni.

4. Sistema respiratorio. La lesione più comune dei polmoni. Pleurite (accumulo di liquido nella cavità pleurica), di norma bilaterale, accompagnata da dolore toracico e mancanza di respiro. La polmonite acuta da lupus e le emorragie polmonari sono condizioni potenzialmente letali e, senza trattamento, portano allo sviluppo della sindrome da distress respiratorio.

5. Sistema cardiovascolare. Il più comune è l'endocardite di Liebman-Sachs con frequenti lesioni della valvola mitrale. Allo stesso tempo, come risultato dell'infiammazione, c'è una accrescimento dei lembi valvolari e la formazione di un difetto cardiaco come una stenosi. Con la pericardite, le foglie del pericardio si addensano e il liquido può apparire tra di loro. La miocardite si manifesta con dolore al petto, un cuore ingrossato. Quando SLE colpisce spesso i vasi di piccolo e medio calibro, comprese le arterie coronarie e le arterie del cervello. Pertanto, ictus, malattia coronarica sono la principale causa di morte nei pazienti con LES.

6. Reni. Nei pazienti con LES, con un'alta attività del processo, si forma la nefrite lupica.

7. Sistema nervoso. A seconda dell'area interessata, una vasta gamma di sintomi neurologici, che vanno dal mal di testa di tipo emicranico agli attacchi ischemici transitori e agli ictus, sono rilevati nei pazienti affetti da LES. Nel periodo di alta attività del processo, possono verificarsi attacchi epilettici, corea, atassia cerebrale. La neuropatia periferica si verifica nel 20% dei casi. La manifestazione più drammatica è la neurite ottica con perdita della vista.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Una diagnosi di SLE è stabilita quando sono presenti 4 o più criteri su 11 (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus eritematoso

Questa malattia è accompagnata da una violazione del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si verifica con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e dell'emergenza di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di fallimento di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti reni, vasi sanguigni, tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, nello stato normale, il corpo umano produce anticorpi in grado di attaccare organismi estranei che cadono all'esterno, quindi in presenza di una malattia, il corpo produce un gran numero di anticorpi alle cellule del corpo e dei loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio complesso immunitario, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

motivi

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che la causa della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad esso. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che è spiegato dalle peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). La ragione per cui la malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Aumentare il rischio di SLE può:

• infezione batterica;
• prendere medicine;
• lesione virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di eventuali infezioni. Con il lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le proprie cellule nel corpo, mentre causano un'interruzione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano cambiamenti fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del mucoide. Nelle unità strutturali colpite della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre ai danni alle cellule della pelle, particelle di plasma e linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato il fenomeno della "rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomi, che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. Nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi) sono formati dai prodotti di degradazione. Come risultato di infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, la malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche di lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma acuta In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sta sviluppando rapidamente e nel giro di un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi di una persona. La prognosi del LES acuto non è confortante: spesso l'aspettativa di vita del paziente con tale diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Dal momento della comparsa della malattia e prima dell'inizio dei sintomi può richiedere più di un anno. Per questo tipo di malattia caratteristico frequente cambiamento dei periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. Cronica. La malattia è lenta, i segni sono deboli, gli organi interni sono praticamente intatti, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il corso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarlo in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare la condizione di una persona con l'aiuto di farmaci per esacerbare SLE.

È necessario distinguere le malattie della pelle legate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e non avere una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo, leggermente sollevata sopra la pelle);
• lupus (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre alta, dolore allo sterno associato all'assunzione di droghe, dopo il loro ritiro i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce il neonato quando la madre ha una malattia del sistema immunitario, la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, malattie cardiache).

Come si manifesta il lupus

I sintomi principali che si manifestano nel LES comprendono affaticamento grave, eruzioni cutanee e dolore alle articolazioni. Con la progressione della patologia, i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni diventano attuali. Il quadro clinico della malattia in ciascun caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono interessati e da quale grado di danno hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia si verifica in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES, la sindrome della pelle è evidente in seguito e in altri casi non si verifica affatto. Di norma, le aree del corpo che sono aperte al sole sono tipiche per la localizzazione di una lesione: una faccia (una zona a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili a eritema (eritematoso), in quanto hanno l'aspetto di chiazze scagliose rosse. Lungo i bordi delle lesioni vi sono capillari dilatati e aree con eccesso / mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre parti del corpo esposte al sole, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono su un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con SLE, si nota una notevole sensibilità alla luce solare (fotosensibilizzazione).

Nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: circa la metà dei pazienti presenta danni all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​nelle urine, nei cilindri e nei globuli rossi, di regola non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che SLE ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

Nelle articolazioni

L'artrite reumatoide è spesso diagnosticata con lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Il più delle volte, la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano l'osteoporosi (diminuzione della densità ossea). Spesso i pazienti lamentano dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria è trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sul mucoso

La malattia si manifesta nella mucosa orale e nel nasofaringe sotto forma di ulcere, che non provocano sensazioni dolorose. La sconfitta delle mucose è fissata in 1 dei 4 casi. Per questo è caratteristico:

• diminuzione della pigmentazione, margine delle labbra rosse (cheilite);
• ulcerazione della bocca / naso, emorragie petecchiali.

Sulle navi

Lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, tra cui l'endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici, le valvole. Tuttavia, il danno alla membrana esterna dell'organo si verifica più frequentemente. Malattie che possono derivare da SLE:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordo al petto);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta / cronica);
• disfunzione valvolare;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età in pazienti con LES);
• danno al lato interno dei vasi sanguigni (con questo aumenta il rischio di aterosclerosi);
• danni ai vasi linfatici (manifestati dalla trombosi delle estremità e degli organi interni, pannicolite - nodi dolorosi sottocutanei e reticularis - punti blu che formano il modello di griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato dalla lesione dei vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili dell'alimentazione e della protezione del corpo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti.) I segni chiave che la malattia ha colpito le strutture nervose del cervello - questo :

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

sintomi

Una malattia sistemica ha una lunga lista di sintomi, con periodi di remissione e complicazioni. L'inizio della patologia può essere fulmineo o graduale. I sintomi del lupus dipendono dalla forma della malattia e, dato che appartiene alla categoria delle patologie multiorganiche, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di SLE sono limitate solo al danno alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono i seguenti:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolore muscolare / articolare;
• linfonodi ingrossati;
• vampate di calore;
• aumento della fatica, debolezza;
• rosso, simile alle eruzioni allergiche sul viso;
• febbre gratuita;
• Dita blu, mani, piedi dopo lo stress, contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore quando inspiri (parla di danni al rivestimento dei polmoni)
• sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono la temperatura, che fluttua entro i limiti di 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Dopo questo, il paziente ha altri segni di SLE, tra cui:

• artrosi delle articolazioni piccole / grandi (può passare indipendentemente, e quindi riapparire con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, le eruzioni cutanee appaiono sulle spalle, sul petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• in caso di gravi lesioni del corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si riflette nella violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, che interessano progressivamente vari organi del bambino. In questo caso, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I primi segni di patologia possono assomigliare a comuni allergie o dermatiti; tale patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi di SLE nei bambini possono essere:

• La distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione abbondante, brividi;
• eruzioni allergiche;
• la dermatite, di regola, dapprima localizzata sulle guance, sul naso (ha la forma di un'eruzione verrucosa, vesciche, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• unghie fragili;
• necrosi a portata di mano, palme;
• alopecia, fino a completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, malumore, ecc.);
• stomatite che non è curabile

diagnostica

Per stabilire la diagnosi, i medici usano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 dei 11 sintomi elencati:

• eritema sulla faccia a forma di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione del viso, aggravata dall'esposizione alla luce solare o alle radiazioni UV);
• eruzione cutanea discoidale (macchie rosse asimmetriche che si staccano e si spezzano, con aree di ipercheratosi con bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• ulcerazione delle mucose della bocca, naso;
• disturbi del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, isteria senza causa, patologie neurologiche, ecc.;
• infiammazione sierosa;
• frequente pielonefrite, comparsa di proteine ​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi falsa positiva di Wasserman, rilevamento di titoli di antigeni e anticorpi nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, modificandone la composizione;
• aumento irragionevole di anticorpi antinucleari.

Lo specialista effettua la diagnosi definitiva solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in questione, il paziente viene indirizzato a un esame ristretto e dettagliato. Un grande ruolo nella diagnosi di SLE, il medico assegna l'anamnesi e lo studio dei fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

trattamento

SLE è una malattia di tipo cronico in cui è impossibile una cura completa del paziente. Gli obiettivi della terapia sono di ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare le capacità funzionali del sistema / degli organi interessati, prevenire le esacerbazioni per ottenere una maggiore aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la qualità della vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di medicinali, che il medico prescrive singolarmente per ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti sono ospedalizzati nei casi in cui hanno una o più delle seguenti manifestazioni cliniche del disturbo:

• sospetto di ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un innalzamento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con l'aiuto di agenti antipiretici);
• depressione della coscienza;
• una brusca diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi della malattia.

Quando si presenta la necessità, il paziente viene indirizzato a specialisti come un cardiologo, un nefrologo o un pneumologo. Il trattamento standard per SLE include:

• terapia ormonale (farmaci prescritti dal gruppo glucocorticoide, ad esempio, Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci anti-infiammatori (di solito Diclofenac in fiale);
• farmaci antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare il bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive creme e unguenti a base di ormoni al paziente. Un'attenzione particolare durante il trattamento del lupus eritematoso viene pagata per mantenere l'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti e manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il lavoro del sistema immunitario come l'azatioprina vengono assunti solo durante una pausa di malattia, altrimenti le condizioni del paziente possono deteriorarsi bruscamente.

Lupus acuto

Il trattamento deve iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, i glucocorticoidi vengono somministrati al paziente in grandi dosi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando per 3 mesi di ulteriori 35 mg. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle pillole. Dopo aver assegnato singolarmente la dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo dei minerali, contemporaneamente alla terapia ormonale, vengono prescritti preparati di potassio (panangina, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, il trattamento complesso con corticosteroidi viene effettuato in dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci amino-amminici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità per il paziente di evitare effetti irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'uso di farmaci anti-infiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e i farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di regola, l'aggressione autoimmune è quindi assente.

Cos'è pericoloso il lupus eritematoso

Alcuni pazienti con tale diagnosi sviluppano gravi complicazioni: il lavoro del cuore, dei reni, dei polmoni, di altri organi e sistemi è disturbato. La forma più pericolosa della malattia è sistemica, il che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, a seguito della quale porta alla paralisi del feto o alla sua morte. Gli autoanticorpi sono in grado di penetrare la placenta e causare la malattia neonatale (congenita) nel neonato. In questo caso, il bambino appare sindrome della pelle, che passa dopo 2-3 mesi.

Quanti vivono con il lupus eritematoso

Grazie a medicine moderne, i pazienti possono vivere per più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente l'intensità, in altri aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a vivere il proprio stile di vita abituale, ma con un decorso grave della malattia, la capacità di lavorare viene persa a causa di gravi dolori articolari, affaticamento e disturbi del SNC. La durata e la qualità della vita di SLE dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento

La scoperta della malattia "lupus eritematoso sistemico" avvenne nel 1828, dopo che il dermatologo francese Biett descrisse i suoi sintomi.

In un primo momento, i segni di questa malattia furono le sue manifestazioni esterne, ma nel 1873 si notò che oltre ai sintomi della pelle del lupus eritematoso, possono esserci malattie degli organi interni.

Solo nel 1954 nel sangue dei pazienti con lupus eritematoso sistemico sono state identificate alcune proteine ​​(anticorpi), che agiscono contro le proprie cellule nel corpo. La scoperta di tali proteine ​​ha contribuito a sviluppare test sensibili per determinare questa malattia.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso sistemico (SLE) è una malattia del sistema immunitario (una malattia autoimmune) in cui il corpo produce anticorpi alle proprie cellule e ai loro componenti, causando danni alle loro cellule e tessuti sani, cercando di distruggerli e attaccarli, perché percepisci queste cellule come aliene.

Un tale attacco alle cellule sane del corpo porta a gravi infiammazioni e danni a vari tessuti del corpo.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica incurabile e può agire negativamente sia sui muscoli che sulle articolazioni, causando la loro infiammazione, e su altri organi umani - la pelle, i reni, i polmoni, il sistema cardiovascolare e il cervello possono essere colpiti.

Il lupus eritematoso è incluso nel gruppo delle malattie reumatiche che sono accompagnate da malattie infiammatorie del tessuto connettivo, e sono anche determinate dal dolore articolare caratteristico e dalle manifestazioni dolorose nei muscoli e nelle ossa.

Le donne ottengono SLE 10 volte più spesso degli uomini.

Lupus eritematoso sistemico - sintomi

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono numerosi, ma ci sono alcuni sintomi e manifestazioni generalizzati caratteristici di questa malattia:

1. affaticamento costante molto grave;
2. mal di testa;
3. dolore muscolare;
4. articolazioni gonfie e dolorose (artrite);
5. alta temperatura corporea senza motivo per esso;
6. eruzioni cutanee caratteristiche;
7. problemi ai reni.

Tutti i sintomi della malattia possono essere suddivisi in tipi.

Tabella - Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Tipi di lupus eritematoso sistemico

Esistono quattro tipi di lupus eritematoso:

• lupus eritematoso sistemico;
• discoide;
• indotta da farmaci;
• Neonatale.

Tabella dei tipi di valuta forte

Tipo di lupus eritematoso

Lupus eritematoso sistemico: cause

L'aspetto di SLE è dovuto al fatto che la funzione del sistema immunitario inizia a funzionare come non dovrebbero. Con un sistema immunitario sano, si producono anticorpi che sono proteine ​​- proteine ​​che aiutano a combattere virus e batteri che invadono il corpo e li distruggono.

Quando il lupus eritematoso nel sistema immunitario produce anticorpi (proteine) contro le cellule e i tessuti sani del proprio corpo.

Gli scienziati non hanno ancora studiato tutte le cause dell'infiammazione e dei danni ai tessuti in SLE, ma esiste la possibilità che si verifichi con una combinazione di alcuni dei seguenti fattori:

• Cause di natura genetica;
• Fattori ambientali;
• Presumibilmente fattori ormonali.

Le cause esatte della malattia possono variare notevolmente in persone diverse, quindi sono molto difficili da classificare.

Il lupus eritematoso può causare:

1. lo stress;
2. malattie catarrali;
3. il periodo dell'adolescenza e della menopausa, perché c'è una forte regolazione ormonale del corpo;
4. la gravidanza;
5. aborto;
6. radiazione solare;
7. alcune sostanze medicinali;
8. virus e infezioni.

diagnostica

Esistono 11 criteri per la diagnosi del lupus eritematoso:

1. L'aspetto di un'eruzione sugli zigomi sotto forma di una farfalla.
2. Eruzione cutanea sulla pelle sotto forma di eruzione cutanea (eritema).
3. Maggiore sensibilità ai raggi UV.
4. La comparsa di ulcere nella cavità orale (enanthem).
5. Lo sviluppo dell'artrite non erosiva: due o più articolazioni (il più delle volte piccole).
6. La presenza di sieroprote: pleurite o pericardite.
7. I reni sono colpiti
8. CNS affetto - marcate convulsioni e presenza di psicosi.
9. Rilevazione di disturbi ematologici: anemia, trombocitopenia, leucopenia.
10. Le analisi hanno rivelato parametri immunologici: anti-DNA o anti-Sm, o aFL.
11. ANF ​​è caratterizzato da un aumento del titolo.

Se il paziente ha quattro criteri su undici, il medico fa una diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Allo stesso tempo, tale diagnosi può essere fatta in presenza di un criterio.

Video - Sintomi e trattamento del lupus eritematoso sistemico

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico si riferisce a malattie incurabili in cui periodi di esacerbazioni si alternano a periodi di remissione.

Durante il periodo di esacerbazione, si verifica l'infiammazione di vari organi o il deterioramento della condizione che si è verificata durante la remissione.

Durante la remissione, non ci sono segni e sintomi di lupus. Raramente ci sono remissioni complete o prolungate.

Il trattamento SLE è principalmente volto a prevenire e posticipare il periodo di riacutizzazione e mantenere il periodo di remissione.

Le principali tattiche di trattamento di SLE:

1. prevenire l'aggravamento
2. trattare l'esacerbazione quando è successo
3. minimizzare le complicanze della malattia.

La ricerca è condotta in tutto il mondo che sta cercando modi per curare questa malattia.

Tabella - modi per trattare SLE

Lupus eritematoso sistemico di cosa si tratta

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia grave in cui il proprio sistema immunitario percepisce le cellule del corpo umano come estranee. Di conseguenza, distribuisce una risposta immunitaria contro di loro e provoca danni agli organi. Poiché gli elementi del sistema immunitario sono presenti in qualsiasi parte del corpo, quasi tutti gli organi possono essere influenzati dal lupus. Secondo le statistiche, in circa il 90% dei casi, la malattia si sviluppa nelle donne. Nella maggior parte dei casi, i primi sintomi della malattia compaiono tra i 15 ei 25 anni.

Molti sono interessati all'origine del nome della malattia e come i lupi hanno a che fare con esso? La storia risale al lontano Medioevo, quando in Europa era ancora possibile incontrare un lupo selvatico e soffrire seriamente durante un tale incontro. Questo era particolarmente vero per l'autista, che spesso doveva andare in servizio in qualsiasi momento della giornata e con qualsiasi tempo. Quando li attaccavano, il lupo cercava di mordere la parte non protetta del corpo, che si rivelò essere la faccia (naso e guance, per essere più specifici). Successivamente verranno elencati i principali sintomi della malattia e uno di questi è il "lupus" farfalla - lesioni cutanee agli zigomi e al naso.

Oltre al lupus eritematoso sistemico, ci sono altri due processi: discoide e lupus eritematoso. Questi concetti non dovrebbero essere identificati, poiché le patologie differiscono l'una dall'altra sia nelle loro manifestazioni cliniche sia nella probabilità di gravi complicanze.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Fino ad ora, i medici non sono stati in grado di stabilire la causa esatta dello sviluppo di una malattia così complessa. In tutto il mondo, dozzine di laboratori cercano una risposta a questa domanda, ma non possono andare avanti in modo decisivo.

• Sulla base dei dati ottenuti durante la raccolta dell'anamnesi, i medici sono riusciti a stabilire che le persone che trascorrono molto tempo al freddo o al caldo si ammalano più spesso di altre dal lupus eritematoso. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alle loro attività professionali. A favore delle radiazioni ultraviolette (contiene la luce solare) dice il fatto che molto spesso la malattia nei pazienti è esacerbata in estate.
• La predisposizione ereditaria, infatti, non è la causa della malattia. Questo è solo un substrato, sul quale si accumulano successivamente altri fattori. Tuttavia, è stato dimostrato che i parenti di persone che hanno avuto questo problema hanno un rischio più elevato di sviluppare la malattia.
• Alcuni autori affermano che il lupus è una sorta di risposta sistemica del sistema immunitario del corpo a frequenti irritazioni. I microrganismi, i parassiti del tratto gastrointestinale, le infezioni fungine, i virus agiscono come irritanti. Se l'immunità di una persona è indebolita ed è costantemente esposta ad un effetto negativo, aumenta la probabilità di una reazione perversa alle sue cellule e ai suoi tessuti.
• Esposizione ad alcuni composti chimici aggressivi (quasi sempre il paziente li incontra anche sul posto di lavoro).

Alcuni fattori possono causare un deterioramento di una persona con lupus eritematoso sistemico o provocarne un'altra esacerbazione:

• Fumo - un pessimo effetto sullo stato dei vasi sanguigni del letto del microcircolo, che già soffrono di SLE.
• Accoglienza da parte della donna dei preparati contenenti ormoni sessuali ad alte dosi.
• Un farmaco può non solo causare lo sviluppo di lupus, ma anche causare un peggioramento del LES (ricordate che si tratta di malattie diverse).

Patogenesi della malattia

Molti pazienti non riescono a capire i medici che dicono loro che il loro stesso sistema immunitario ha improvvisamente iniziato ad attaccare il loro ospite. Dopotutto, anche lontano dalla medicina, la gente sa da scuola che il sistema immunitario è il protettore del corpo.

Inizialmente, nel corpo umano, un meccanismo che esegue una funzione normativa fallisce. Come accennato in precedenza, le cause e il meccanismo di questo particolare collegamento non sono stati stabiliti, e i medici possono solo accertare questo fatto. Di conseguenza, alcune frazioni di linfociti (questa è una cellula del sangue) mostrano un'attività eccessiva e provocano la formazione di grandi molecole proteiche - complessi immuni.

Inoltre, questi stessi complessi si diffondono in tutto il corpo e si depositano in vari tessuti, principalmente le pareti di piccoli vasi. Già nel sito di attacco, le molecole proteiche provocano il rilascio di enzimi dalle cellule, che normalmente sono racchiusi in speciali capsule microscopiche. Gli enzimi aggressivi esercitano la loro azione e danneggiano il tessuto normale del corpo, causando molti sintomi con cui il paziente cerca l'aiuto di un medico.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

Come potete vedere dalla sezione precedente, i provocatori della malattia sono diffusi in tutto il corpo con il flusso sanguigno. Questo suggerisce che puoi aspettarti danni praticamente a qualsiasi organo.

Sintomi non specifici

All'inizio, le persone non sospettano nemmeno di aver sviluppato il lupus sistemico a causa del fatto che si manifesta come segue:

• un aumento della temperatura corporea a cui una persona non può riferirsi per nessuna ragione;
• dolore muscolare e stanchezza durante il lavoro;
• mal di testa e debolezza generale.

È chiaro che tali manifestazioni sono caratteristiche di quasi tutte le malattie e che, isolatamente, non rappresentano nulla di valore per i medici. Tuttavia, la malattia ha ancora molti sintomi, che, per comodità, sono divisi in gruppi a seconda di quale organo o sistema di organi è interessato.

Manifestazioni della pelle

• Il classico sintomo della malattia è la caratteristica "farfalla del lupus". È un arrossamento della pelle e l'aspetto di un'eruzione su di esso nella zona delle guance, naso, naso. Nonostante il fatto che la pelle sia colpita nel 65% dei pazienti con LES, questo sintomo ben noto si osserva solo nel 30-50% dei pazienti. Spesso, le donne affermano che questo rossore è associato all'eccitazione o al surriscaldamento del sole.
• Le eruzioni cutanee possono anche essere trovate sul corpo e sulle braccia.
• Un po 'meno spesso una persona nota la perdita di capelli e l'alopecia nidificante.
• La comparsa di ulcere in bocca, vagina, naso.
• Sulle gambe e sulle braccia nei casi più gravi, la pelle soffre così tanto che compaiono ulcere trofiche.
• Derivati ​​della pelle - capelli e unghie possono anche essere danneggiati a causa della progressione del lupus. Le unghie diventano fragili e i capelli cadono.

Manifestazioni dell'apparato muscolo-scheletrico

Nel lupus, il tessuto connettivo soffre di più, che è presente in quantità relativamente grandi nell'area delle articolazioni.

• La maggior parte dei pazienti con SLE riporta dolore alle articolazioni. In questo caso, le piccole articolazioni delle mani e dei polsi sono più spesso e più fortemente colpite.
• L'infiammazione delle articolazioni simmetriche - poliartrite - si sviluppa un po 'meno frequentemente.
• A differenza dell'artrite reumatoide, che è molto simile al danno articolare nel lupus eritematoso sistemico, la distruzione ossea non si verifica.
• Ogni quinto paziente con danno articolare sviluppa la sua deformità. La cosa brutta è che questo cambiamento di forma è permanente e può essere eliminato solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico.
• Negli uomini, molto spesso la malattia si manifesta con l'infiammazione dell'articolazione sacroiliaca. Allo stesso tempo c'è dolore al sacro e al coccige (leggermente sopra i glutei). Un sintomo può disturbare costantemente un uomo e può manifestarsi dopo lo sforzo fisico sotto forma di disagio e sensazione di pesantezza.

Manifestazioni di SLE dal sistema ematopoietico

• Una delle manifestazioni più specifiche e caratteristiche del lupus è l'apparizione delle cellule LE nel sangue (a volte sono chiamate lupus). Questi sono leucociti, all'interno dei quali gli operatori di laboratorio ad alto ingrandimento rilevano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno è una conseguenza del falso riconoscimento delle proprie cellule come pericoloso e alieno. I leucociti ricevono un segnale per distruggerli, distruggere a pezzi e assorbire in se stessi.
• In metà dei pazienti, l'esame clinico del sangue rivela anemia, trombocitopenia e leucopenia. Questo non è sempre una conseguenza della progressione della malattia - spesso questo effetto è osservato come risultato della terapia medica della malattia.

Manifestazioni del cuore e dei grandi vasi sanguigni

• In alcune parti dei pazienti durante l'esame, i medici trovano pericardite, endocardite e miocardite.
• Durante l'esame, i medici non rilevano un agente infettivo che potrebbe provocare lo sviluppo di una cardiopatia infiammatoria.
• Con la progressione della malattia, nella maggior parte dei casi, le valvole mitrale o tricuspide sono interessate.
• Il lupus eritematoso sistemico, come molte altre malattie sistemiche, aumenta la probabilità di sviluppare l'aterosclerosi.

Manifestazioni nefrologiche di SLE

• La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita la fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una riduzione persistente della funzionalità renale. La probabilità di danno renale è maggiore nel decorso acuto e subacuto della malattia. Nel caso di LES cronico, la nefrite da lupus si sviluppa molto meno frequentemente.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non infastidisce la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché attualmente SLE viene diagnosticato tempestivamente e inizia un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Anomalie neurologiche e mentali

La progressione della malattia può provocare disturbi così formidabili del sistema nervoso centrale, come encefalopatia, convulsioni, sensibilità compromessa, malattia cerebrovascolare. La cosa brutta è che tutti i cambiamenti sono abbastanza persistenti e difficili da correggere.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Sulla base di tutti i dati disponibili, i medici hanno identificato i sintomi più comuni del lupus eritematoso. Alcuni di loro sono più comuni, altri sono meno comuni. Se 4 o più criteri sono identificati in una persona, indipendentemente da quanto tempo sono comparsi, viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Questi criteri sono i seguenti:

• "Farfalla Lupus" - un'eruzione sugli zigomi.
• Eruzione discoidale.
• Aumento della sensibilità della pelle alla luce solare - fotosensibilizzazione. Una persona può avere un'eruzione cutanea o semplicemente un arrossamento pronunciato.
• Ulcere sull'epitelio della bocca.
• Lesione infiammatoria di due o più articolazioni periferiche, senza coinvolgimento del tessuto osseo nel processo.
• Infiammazione delle membrane sierose - pleurite o pericardite.
• Escrezione con urina al giorno più di 0,5 g di proteine ​​o cylindruria.
• Spasmi e psicosi, altri disturbi neurologici.
• Anemia emolitica, diminuzione dei livelli ematici di leucociti e piastrine.
• Rilevazione di anticorpi contro il proprio DNA e altre anomalie immunologiche.
• Aumentare il titolo di ANF.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il paziente deve inizialmente sintonizzarsi sul fatto che la malattia non può essere curata in pochi giorni, o semplicemente per avere un'operazione. Finora, la diagnosi è pronta per la vita, ma non puoi neanche disperare. Il trattamento scelto correttamente consente di evitare le esacerbazioni e condurre una vita abbastanza piena.

• Farmaci con glucocorticoidi - sono i loro pazienti che prendono regolarmente per tutta la vita. Inizialmente, la dose è impostata relativamente grande - al fine di eliminare l'aggravamento e tutte le manifestazioni. Dopo che il medico monitora le condizioni del paziente e riduce lentamente la quantità di farmaco assunto. La dose minima riduce significativamente la probabilità che il paziente sviluppi effetti collaterali a causa del trattamento ormonale, che sono piuttosto numerosi.
• Farmaci citotossici
• Inibitori di TNF-α - un gruppo di farmaci che bloccano l'azione degli enzimi proinfiammatori nel corpo e possono alleviare i sintomi della malattia.
• Disintossicazione extracorporea - rimozione di cellule del sangue anormali e complessi immuni dal corpo attraverso una filtrazione molto sensibile.
• La terapia a impulsi è l'uso di dosi impressionanti di citostatici o ormoni, che consente di eliminare rapidamente i principali sintomi della malattia. Naturalmente, questo corso richiede poco tempo.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei.
• Trattamento di malattie che provocano lupus - nefrite, artrite, ecc.

È molto importante monitorare le condizioni dei reni, poiché è la nefrite da lupus che è la causa più comune di morte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a compromissione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi verso cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata - 2-3 casi per mille persone. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e un dermatologo. La diagnosi di SLE è stabilita sulla base di segni clinici tipici, i risultati dei test di laboratorio.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a compromissione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi verso cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata - 2-3 casi per mille persone.

Sviluppo e cause sospette di lupus eritematoso sistemico

L'esatta eziologia del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma nella maggior parte dei pazienti si riscontrano anticorpi del virus Epstein-Barr, che confermano la possibile natura virale della malattia. Le caratteristiche del corpo, a seguito delle quali vengono prodotti autoanticorpi, sono osservate anche in quasi tutti i pazienti.

La natura ormonale del lupus eritematoso non è confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocare la sua comparsa. Le pillole contraccettive orali non sono raccomandate per le donne con lupus eritematoso diagnosticato. Le persone che hanno una predisposizione genetica e gemelli identici hanno una maggiore incidenza di lupus eritematoso rispetto ad altri gruppi.

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su un'immunoregolazione compromessa, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche le cellule che erano inizialmente immuni dai complessi immunitari diventano bersagli.

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Quando il lupus eritematoso colpisce il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Un'importante caratteristica diagnostica è una lesione simmetrica delle articolazioni grandi e, se esiste una deformità delle articolazioni, dovuta al coinvolgimento di legamenti e tendini, e non a causa di lesioni erosive. Mialgia osservata, pleurite, polmonite.

Ma i sintomi più evidenti del lupus eritematoso sono noti sulla pelle ed è per queste manifestazioni che la diagnosi viene fatta prima.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre entra in una forma sistemica. Dermatite eritematosa spesso marcata sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul retro del naso. L'ipersensibilità alla radiazione solare appare - le fotodermatosi hanno solitamente una forma arrotondata, sono multiple. Nel lupus eritematoso, una caratteristica della fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un sito di atrofia al centro e depigmentazione dell'area interessata. Le squame cuticole che coprono la superficie dell'eritema sono saldamente saldate alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorose. Nella fase di atrofia della pelle colpita, si osserva la formazione di una superficie liscia e tenera di alabastro bianco, che sostituisce gradualmente i cerotti eritematosi a partire dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti con lesioni del lupus eritematoso si sono diffuse sul cuoio capelluto, causando alopecia completa o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche denso rosso-bluastre, a volte con squame squamose in cima, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causano dolore durante il pasto.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale, e nei periodi autunnali-estivi la condizione della pelle si deteriora bruscamente a causa della più intensa esposizione alla radiazione solare.

Nel caso del lupus eritematoso subacuto, si osservano foci simili alla psoriasi in tutto il corpo, le teleangectasie sono pronunciate, la vita reticolare appare sulla pelle degli arti inferiori (schema ad albero). Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti con lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi dove c'è tessuto connettivo, i cambiamenti patologici iniziano col tempo. Nel lupus eritematoso sono interessate tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di cefalee ricorrenti, dolori articolari senza riguardo alle lesioni e alle condizioni meteorologiche, si osservano disturbi nel lavoro del cuore e dei reni, quindi in base all'indagine possiamo assumere disordini più profondi e sistemici ed esaminare il paziente per il lupus eritematoso. Un brusco cambiamento di umore da uno stato euforico a uno stato di aggressione è anche una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjögren - si tratta di un danno autoimmune al tessuto connettivo, manifestato dalle ghiandole salivari, secco e acuto negli occhi, fotofobia.

I bambini con lupus eritematoso neonatale, nati da madri malate, hanno un'eruzione eritematosa e un'anemia durante l'infanzia, quindi dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale con dermatite atopica.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta un lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per consultazione da un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso è diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi della pelle: eritema sotto forma di farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; dal lato delle articolazioni: danno simmetrico alle articolazioni, artralgia, sindrome del braccialetto di perle sui polsi a causa della deformità dei legamenti; da parte degli organi interni: varia localizzazione della sieropositività, nelle analisi delle urine, proteinuria persistente e cylindruria; da parte del sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; dal lato dell'ematopoiesi, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.

La reazione di Wasserman può essere falsa-positiva, come altri studi sierologici, che a volte portano alla nomina di un trattamento inadeguato. Con lo sviluppo della polmonite, si eseguono radiografie dei polmoni e, se si sospetta la pleurite, si esegue la puntura pleurica. Per diagnosticare la condizione del cuore - ECG ed ecocardiografia.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Di norma, il trattamento iniziale del lupus eritematoso è inadeguato, poiché vengono effettuate diagnosi errate di fotodermatosi, eczema, seborrea e sifilide. E solo in assenza dell'efficacia della terapia prescritta, vengono effettuati ulteriori esami durante i quali viene diagnosticato il lupus eritematoso. È impossibile ottenere il pieno recupero da questa malattia, ma una terapia tempestiva e correttamente selezionata consente di ottenere un miglioramento della qualità della vita del paziente ed evitare la disabilità.

I pazienti con lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare una crema con un filtro di protezione UV elevato alle aree aperte. Gli unguenti ai corticosteroidi vengono applicati alle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non funziona. Il trattamento deve essere eseguito a intermittenza, in modo da non sviluppare la dermatite ormono-dipendente.

Nei casi di lupus eritematoso non complicato, vengono prescritti farmaci anti-infiammatori non steroidei per eliminare il dolore nei muscoli e nelle articolazioni, ma l'aspirina deve essere presa con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. Il ricevimento di glucocorticosteroids è obbligatorio, nello stesso momento le dosi di preparazioni sono selezionate in modo che a minimizzazione di effetti collaterali per proteggere organi interni da sconfitte.

Il metodo, quando un paziente sta prendendo le cellule staminali e quindi viene eseguita una terapia immunosoppressiva, dopo di che le cellule staminali vengono reintrodotte per ripristinare il sistema immunitario, è efficace anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con questa terapia, l'aggressione autoimmune nella maggior parte dei casi si arresta e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, evitando alcol e fumo, esercizio fisico adeguato, alimentazione bilanciata e comfort psicologico consentono ai pazienti con lupus eritematoso di controllare la loro condizione e prevenire la disabilità.