Qual è il sarcoma di Kaposi nell'infezione da HIV e nelle malattie fotografiche

Il sarcoma di Kaposi è una forma rara di cancro. Questo è un tumore maligno di origine vascolare, che si verifica e si sviluppa in cellule linfatiche e del sangue. Crea sulla pelle o sulle mucose di un tumore di un colore rosso o porpora brillante (i sintomi possono variare a seconda delle forme cliniche). La malattia è caratterizzata da un decorso aggressivo con metastasi agli organi interni.

Localizzazione e prevalenza

Il sarcoma di Kaposi si verifica più spesso nell'HIV (circa il 40% di quelli infetti dal virus dell'immunodeficienza). Le persone sane non sono praticamente influenzate da questa malattia.

I tumori sono solitamente localizzati sulle gambe, ma anche le braccia, il corpo e il viso possono essere colpiti. Nella forma epidemica, i tumori possono essere localizzati in bocca.

Cause e fattori di rischio

La causa principale della malattia è l'immunità abbassata, in cui il corpo diventa suscettibile di problemi di cancro. È stato osservato che quasi il 90% dei pazienti è infetto dal virus dell'herpes (ceppo 8), tuttavia questa infezione non è un fattore scatenante per lo sviluppo del cancro.
Il sarcoma di Kaposi attacca spesso i pazienti dopo trapianto di organi o terapia immunosoppressiva. In questi casi, ha un decorso grave che coinvolge gli organi interni. Le persone che vivono in alcune parti dell'Africa, in particolare in Malawi, Uganda, Zambia e Zimbabwe, soffrono di forme endemiche. Nelle persone con AIDS, il rischio di contrarre un tumore aumenta di 10 volte.

Sintomi e forme cliniche

Esistono quattro forme cliniche ed epidemiologiche della malattia, che differiscono per sintomi e decorso.

Forma classica

La forma classica, di regola, soffre di persone di 50-60 anni. Questa malattia si sviluppa in modo asintomatico per un lungo periodo di tempo.

Elenchiamo le fasi della malattia:

• l'iniziale è noduli o macchie in crescita indolore. Di solito sono localizzati nella parte inferiore della gamba o delle gambe;
• fase a chiazze - i cambiamenti della pelle sono combinati in forme più grandi, creando punti viola o rosso scuro;
• fase papulare - le macchie si induriscono e si addensano, degenerando in papule;
• stadio del tumore: le escrescenze hanno un diametro di 1 cm, possono sanguinare o coprirsi di ulcere. In questa fase, il paziente ha una perdita di peso, febbre e sudorazione.

La malattia di solito colpisce entrambi gli arti (non necessariamente immediatamente), e talvolta può essere localizzata nei genitali, nelle cosce, nel viso, nel tronco o persino negli organi interni.

Forma endemica

La forma endemica (africana), in contrasto con la classica, non è una malattia rara. È uno dei tumori più comuni in alcuni paesi dell'Africa centrale e meridionale. Di solito colpisce i giovani sotto i 35 anni. La forma endemica è divisa in tre varietà:

• benigno papulare (che ricorda un classico tumore di Kaposi);
• aggressivo - la crescita di una neoplasia è molto più veloce;
• sparsi - ricorda una forma associata all'HIV / AIDS.

Lo sviluppo e i sintomi del decorso di questa malattia sono gli stessi della forma classica.

Forma iatrogena

La forma iatrogena (immunosoppressiva) del sarcoma di Kaposi può verificarsi in pazienti sottoposti a trapianto di organi o con malattie autoimmuni, a seguito dei quali gli immunosoppressori sono stati utilizzati per un lungo periodo di tempo. I cambiamenti della pelle che appaiono sul corpo del paziente non sono limitati agli arti inferiori e ai fianchi, si verificano in qualsiasi parte del corpo. Dopo la sospensione dei farmaci immunosoppressori, la malattia può essere fermata e anche completamente guarita.

Forma epidemica

La forma epidemica del sarcoma di Kaposi è associata al virus dell'immunodeficienza umana. Colpisce principalmente le persone che sono sessualmente infette da HIV. In pazienti infetti con altri metodi (ad esempio, attraverso l'uso di droghe per via endovenosa), questa malattia è molto meno comune.

Sarcoma di Kaposi in infezione da HIV

Il decorso clinico è sempre aggressivo. Il sarcoma epidemico di Kaposi è localizzato nella cavità orale (specialmente nel palato duro), sul viso e sulle mucose. Il primo stadio si manifesta con un tumore sotto forma di macchie e / o granuli rossi o brunastri. Più tardi, crescono, si restringono o rimangono nella stessa forma. Il cancro che si sviluppa produce metastasi nel cuore, nei polmoni, nel fegato, nella milza, nel tratto gastrointestinale e in altri organi.

diagnostica

Per la diagnosi, il medico invia un frammento di una lesione o linfonodo cutaneo per l'esame istologico. Se il tumore è localizzato negli organi respiratori e nel tratto gastrointestinale, una biopsia viene eseguita utilizzando un test appropriato: broncoscopia, gastroscopia o colonscopia.

trattamento

Il metodo di trattamento dipende dalla gravità della malattia e dalle condizioni generali del paziente. La terapia può essere generale, locale o combinazione.

Trattamento locale

Questa tattica si basa sulla distruzione locale dei cambiamenti della pelle. È usato in pazienti con stadi precoci del sarcoma di Kaposi con piccoli tumori o in persone con gravi problemi di salute e che non possono sottoporsi a terapia generale.

1. La resezione chirurgica, la crioterapia locale e la coagulazione laser sono efficaci per piccoli noduli e macchie.
2. Vinblastina, bleomicina, vinkistina - farmaci antitumorali iniettabili. Vengono iniettati direttamente nella zona interessata e stimolano la rottura dei vasi sanguigni che compongono il sarcoma.
3. Imiquimod, alitretinoina (acido 9-cis-retinoico) - farmaci sotto forma di gel e unguenti che vengono applicati al tumore per ridurne la crescita.
4. La radioterapia è efficace quando le neoplasie sono disperse in tutto il corpo e gli altri metodi sopra elencati non funzionano. Questa procedura porta a un miglioramento della salute nel 90% dei pazienti, ma ha gravi effetti collaterali.

Trattamento generale

I metodi di trattamento locali descritti sono molto efficaci, ma sono limitati solo alle singole parti del corpo e tutto il corpo è malato con il sarcoma di Kaposi. Pertanto, il trattamento generale è una condizione importante per il recupero. E 'necessariamente usato in pazienti affetti da forme rapidamente progressive della malattia, con lesioni delle mucose e degli organi interni. Esistono tre tipi di terapia: immunoterapia, chemioterapia e terapia antiretrovirale.

1. Immunoterapia - è l'introduzione al paziente di dosi appropriate di interferone. Questa sostanza che si trova nel sangue di ogni persona (anche se in piccole dosi) ha il potenziale per regolare e controllare il sistema immunitario. Si ritiene che l'interferone stimoli il paziente ad aumentare la risposta contro i virus e prevenga anche la formazione di nuovi vasi sanguigni che riforniscono il tumore di sostanze nutritive.
2. La chemioterapia è un metodo ampiamente utilizzato nel trattamento di quasi tutti i tumori maligni, incluso il sarcoma di Kaposi. Gli agenti chemioterapici agiscono a diversi stadi di sviluppo delle cellule tumorali, prevenendone la crescita e la divisione, che possono portare alla remissione.
3. Terapia antiretrovirale altamente attiva - utilizzata nelle persone infette da HIV. Di solito questo è il primo e più promettente metodo che viene assegnato a tali pazienti. Nel 90% dei casi, cambia il decorso della malattia e aumenta l'aspettativa di vita.

Rimedi popolari

La medicina tradizionale non è in grado di influenzare con successo la crescita dei cambiamenti maligni. Inoltre, qualsiasi manipolazione del tumore è carica di attivazione delle cellule tumorali e deterioramento del paziente. Permesso di assumere solo farmaci naturali ausiliari per migliorare l'immunità - Eleuterococco, Sabelnik, biancospino, rosa canina, vischio bianco, ecc.

Prognosi e complicanze

I tumori localizzati negli organi interni rappresentano una minaccia diretta per la vita. In tali situazioni, possibili disturbi sistemici di tutto il corpo e la morte.
In tutti gli altri casi, il sarcoma di Kaposi ha una prognosi favorevole (soggetta a cure mediche competenti). La velocità e il successo del recupero dipendono dallo stato del sistema immunitario del paziente, ma questo indicatore può essere regolato usando la moderna terapia farmacologica.

prevenzione

La scienza non è a conoscenza di metodi efficaci per la diagnosi precoce e la prevenzione del sarcoma di Kaposi. Evitare l'infezione da HIV è l'unico modo efficace per ridurre il rischio di morbilità.

Il sarcoma di Kaposi per l'HIV

Sarcoma Kaposi è stato registrato nei primi anni '80, anche prima della scoperta dell'AIDS. Era una malattia rara, la cui forma più comune (a volte indicata come "classica") era un tumore policentrico vascolare, che di solito si verificava nelle gambe degli anziani. Il tumore era 10 volte più comune negli uomini che nelle donne e di solito nelle persone di origine ebraica o dell'Europa orientale. La malattia progrediva lentamente ed era cronica: i pazienti spesso morivano per altre cause nella vecchiaia.

In Africa, in particolare in alcune aree sub-sahariane, il sarcoma di Kaposi è stato a lungo una malattia endemica. Oltre alla forma simile a quella che era conosciuta negli anziani di nazionalità ebraica, e alla forma che colpisce principalmente i linfonodi nei bambini piccoli, c'è anche una varietà che si verifica nei giovani adulti, che progredisce rapidamente e ha molte caratteristiche comuni con il sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS.. Quest'ultima non è ora rara in molte parti dell'Africa.

Un terzo tipo di sarcoma di Kaposi, non associato all'AIDS, si trova in pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva, principalmente in pazienti con reni trapiantati. In questo gruppo, uomini e donne sono colpiti allo stesso modo e i tumori possono regredire dopo la cessazione dell'immunosoppressione.

Oggi, la forma più comune del sarcoma di Kaposi nel Regno Unito è una forma associata all'AIDS e si sviluppa principalmente tra i giovani uomini gay - ogni terzo o quarto omosessuale che ha l'AIDS ce l'ha. In altri gruppi a rischio. per esempio, tra i tossicodipendenti che usano iniezioni endovenose, questo tumore è molto meno comune e l'aspetto dei suoi focolai precede di solito lo sviluppo di infezioni opportunistiche.
Maligno nei pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita aumenta il rischio non solo di infezioni opportunistiche, ma anche di tumori maligni. Stiamo parlando del sarcoma di Kalosha e del linfoma di alto grado: uno di questi tumori trovati in una persona che è sieropositiva per l'HIV attualmente serve come indicazione a favore della diagnosi di AIDS. Insieme a questo, sembra essere stata osservata un'aumentata incidenza del carcinoma orale a cellule squamose e del carcinoma del rene cloacogenico negli uomini omosessuali, in parte con anticorpi anti-HIV. Tuttavia, il legame tra queste neoplasie e l'AIDS rimane inaffidabile.

Gruppi clinici di pazienti con sarcoma di Kaposi

• 1. "Classico": uomini più anziani, più spesso ebrei o europei dell'est
• 2. Africano (vari tipi)
• 3. Pazienti che ricevono terapia immunosoppressiva
• 4. Associati all'AIDS

Caratteristiche cliniche

I focolai del sarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da AIDS sono di solito multipli, spesso in rapida progressione e possono verificarsi in quasi tutte le aree della pelle, così come negli organi interni. Sulla pelle, un tumore appare sotto forma di piccole chiazze piatte di colore rosso scuro o viola, che in poche settimane o mesi si trasformano in noduli e placche sporgenti, stretti e indolori. Sebbene il tumore, come la forma classica, possa influenzare le gambe, i fuochi simili alla forma classica sono molto spesso anche sul corpo, sulle braccia e sul viso; sul corpo, sono spesso allungati lungo i solchi della pelle. Una manifestazione precoce della malattia è spesso una lesione al palato. Nel caso in cui il sarcoma colpisce le gambe o alcune parti del viso (specialmente intorno agli occhi), si osserva spesso gonfiore dei tessuti. nella maggior parte dei pazienti, il sarcoma di Kaposi è in qualche modo generalizzato e spesso colpisce il tratto gastrointestinale ei polmoni. Il decorso della malattia varia, i nuovi focolai si sviluppano spesso rapidamente, in pochi mesi. Nonostante questa natura aggressiva della malattia in alcuni casi, è raramente la principale causa di morte per i pazienti affetti da AIDS.

patologia

Secondo i concetti generalmente accettati, il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno derivante dall'endotelio vascolare o che si differenzia in esso. Insolitamente, si sviluppa in un tipo multi-focale: nuovi focolai si formano in varie aree superficiali e interne, e questo non può essere spiegato dal trasferimento di cellule tumorali da parte della linfa o del sangue, come nel caso di altre neoplasie.

Sebbene il sarcoma di Kaposi sia un tumore vascolare, non è chiaro quali cellule le generano. In precedenza, era sempre considerato un tumore dei vasi sanguigni, ma studi moderni con anticorpi monoclonali e altri marcatori cellulari suggeriscono che, almeno in alcuni casi, il tumore si forma dall'endotelio dei vasi linfatici.

I focolai del tumore cutaneo precoce sui campioni istologici sono difficili da distinguere e sono facili da perdere. Le aree irregolari allungate compaiono nel derma, dove il numero di cellule caratteristiche dell'infiammazione cronica (in particolare le plasmacellule) è talvolta leggermente aumentato e l'emosiderina si deposita. Nella fase di focolai (piatti) a forma di punto del sarcoma di Kaposi associato all'AIDS, si osservano gruppi di spazi anastomosi con un contorno tortuoso. A questo punto, praticamente nulla indica la presenza di cellule tumorali (il cosiddetto tipo di linfangioma del sarcoma di Kaposi). In uno stadio più avanzato di placche e tumori, i fuochi di tutti i tipi di sarcoma di Kaposi danno un quadro istopatologico più pronunciato. Nel derma si possono vedere aggregati di cellule a forma di fuso con globuli rossi attaccati e depositi di sangue pigmentato. Il grado di infiammazione cronica (il numero di cellule caratteristiche di esso) varia, così come la natura atipica delle singole cellule tumorali. Grave anaplasia di queste cellule con numerose figure mitotiche anormali è l'eccezione piuttosto che la regola.

La causa immediata del sarcoma di Kaposi non è stata ancora chiarita e questa domanda rimane controversa. Sebbene le particelle virali (in particolare le particelle del citomegalovirus) siano state rilevate nel tessuto del sarcoma, l'evidenza a favore della sua eziologia virale è indirettamente nella migliore delle ipotesi.

trattamento

Nella maggior parte dei casi, il sarcoma di Kalosha non diventa mai una minaccia per la vita, e il futuro dei pazienti dipende dalla deficienza immunitaria dietro di esso, dalle conseguenze di cui solitamente muoiono. In casi eccezionali, tuttavia, si possono sviluppare lesioni massicce negli organi e nei polmoni addominali, con conseguente emorragia potenzialmente letale. Il trattamento deve essere appropriato per la forma della malattia; Con i noduli del sarcoma locale di Kaposi, aumentando di dimensioni e creando un difetto estetico, può essere applicata una singola irradiazione di raggi X (8 Gy a 100 kV). Se non c'è abbastanza regressione del tumore, la procedura può essere ripetuta. L'edema esteso, che si forma specialmente sul viso e intorno agli occhi, può anche essere rimosso dall'irradiazione perioculare. Le ulcere al palato possono essere esposte a fonti di alta energia. Le lesioni emorragiche, specialmente sulle gambe, sul pene e sul palato, da tale esposizione scompariranno e questo preverrà la minaccia di infezione attraverso i contatti. Viene descritta anche la chemioterapia intra-focale (vinblastina), ma non ha un notevole vantaggio rispetto alle radiazioni, poiché è una procedura dolorosa e, in base ai risultati, è simile a una radiografia a bassa tensione. Con i sintomi rapidamente progressivi del sarcoma di Kaposi, puoi applicare chemioterapia o immunoterapia. L'immunoterapia con interferone ha il vantaggio che difficilmente può portare a una grave immunodeficienza. Inoltre, è stato dimostrato che alcuni pazienti durante il trattamento con interferone soffrono meno di infezioni opportunistiche. Per questo, tuttavia, sono necessarie grandi dosi di interferone, che possono essere accompagnate da effetti collaterali. Per la maggior parte dei pazienti, è necessario ridurre la dose rispetto a quella ottimale - a causa di sintomi di indisposizione, febbre, brividi. Nei casi in cui non è previsto il pericolo diretto associato a deficienza immunitaria e il paziente ha risposto alla chemioterapia utilizzando un singolo agente o una combinazione di questi, può essere utilizzata la chemioterapia citotossica. Etoposide (VP-16) e vinblastina sono stati più comunemente utilizzati come agenti singoli. La chemioterapia combinata è stata utile nel 30-80% dei casi, ma ha portato solo alla remissione incompleta ea breve termine.

Il sarcoma di Kaposi, che cos'è? I primi sintomi e metodi di trattamento

Il sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da HIV è tra le malattie "indicatori dell'AIDS". Il rilevamento di un tumore di questo tipo in giovani senza evidente compromissione del sistema immunitario fornisce una base per fare una diagnosi di infezione da HIV nella fase di AIDS, anche senza utilizzare metodi di ricerca di laboratorio. Il sarcoma di Kaposi rappresenta l'85% di tutti i tumori che si sviluppano nei pazienti con AIDS. Questo è un tumore multifocale maligno di origine vascolare, che colpisce la pelle, le mucose e gli organi interni. Ha diverse varietà, una delle quali è il sarcoma associato all'AIDS.

Un tumore colpisce persone di età inferiore ai 35-40 anni, il più delle volte si verifica in omosessuali passivi, appare come macchie, noduli o placche di un colore rosso vivo o rosso bruno e si diffonde rapidamente attraverso la pelle, le mucose e gli organi interni. Gli elementi del tumore alla fine si uniscono per formare formazioni simili a tumori, che alla fine ulcerano. Il sarcoma di Kaposi è difficile da trattare e conduce rapidamente alla morte dei pazienti. La diagnosi corretta viene stabilita facilmente e confermata esaminando un pezzo di tessuto al microscopio.

Cos'è?

Il sarcoma di Kaposi (angiosarcoma di Kaposi o sarcomatosi emorragica multipla) è una neoplasia maligna multipla del derma (pelle). Descritto per la prima volta dal dermatologo ungherese Moritz Kaposi e intitolato a lui. La prevalenza di questa malattia è generalmente piccola, ma il sarcoma di Kaposi è il primo tra i tumori maligni che colpiscono i pazienti affetti da HIV, raggiungendo il 40-60%.

cause di

Non è noto per alcuni motivi che causano la comparsa di tali tumori. Ma è molto probabile che gli scienziati suggeriscano che la malattia possa svilupparsi sullo sfondo di un virus dell'herpes umano dell'8 ° tipo, che di per sé non è stato ancora sufficientemente studiato.

Inoltre spesso il sarcoma di Kaposi accompagna altri processi maligni, tra cui:

Per l'emergere della patologia richiede una significativa riduzione dell'immunità umana a causa di vari motivi. Inoltre, alcuni gruppi di persone hanno un rischio molto più elevato di sarcoma di Kaposi rispetto al resto. Ad esempio, più spesso la malattia è osservata negli uomini che nelle donne.

Nel gruppo a rischio sono:

• Individui con infezione da HIV;
• persone con organi trapiantati da donatori (specialmente il rene);
• uomini anziani appartenenti alla razza mediterranea;
• persone la cui patria è l'Africa equatoriale.

Gli scienziati medici sono unanimi in una cosa: il più delle volte, soprattutto nelle fasi iniziali dello sviluppo, questa malattia è più probabilmente un processo reattivo (cioè, che si manifesta in risposta a una lesione infettiva) rispetto al sarcoma vero.

Anatomia patologica

Di solito, il tumore ha un colore viola, ma il colore può avere sfumature diverse: rosso, viola o marrone. Il tumore può essere piatto o leggermente al di sopra della pelle, è un punto indolore o noduli. Quasi sempre situato sulla pelle, almeno - sugli organi interni. Il sarcoma di Kaposi è spesso associato a danni alla mucosa del palato, ai linfonodi. Il decorso della malattia è lento. Il rilevamento del sarcoma di Kaposi nell'infezione da HIV fornisce le basi per la diagnosi dell'AIDS.

La struttura istologica di un tumore è caratterizzata da una moltitudine di vasi appena formati a parete sottile e fasci di cellule a forma di fuso. Il tumore è infiltrato con linfociti e macrofagi. La natura vascolare del tumore aumenta notevolmente il rischio di sanguinamento. Tuttavia, non è necessario fare una biopsia per il sospetto sarcoma di Kaposi. Il sarcoma di Kaposi è un tipo speciale di tumore, che spesso non richiede non solo la verifica della diagnosi, ma anche il suo trattamento. Questo può sembrare strano a prima vista. Questa situazione è dovuta al fatto che una diagnosi accurata può essere fatta senza una biopsia e il trattamento isolato del sarcoma di Kaposi raramente fornisce una guarigione completa.

Inoltre, il trattamento del sarcoma di Kaposi (dovuto alla sua connessione con i fattori causali della malattia di base) è di solito palliativo, cioè mirato solo a ridurre i sintomi della malattia.

sintomi

Il quadro clinico del sarcoma di Kaposi è piuttosto eterogeneo e dipende dalla durata della malattia.

Nelle fasi iniziali dei sintomi del sarcoma appaiono macchie rossastre-bluastre di varie forme e dimensioni, oltre a noduli rosa, che diventano di colore bluastro. Man mano che il sarcoma di Kaposi progredisce, le eruzioni assumono la comparsa di elementi infiltrati nodulari di colore rossastro-bluastro, di dimensioni diverse. Questi noduli tendono a fondersi, il che porta alla formazione di grandi focolai nodulari con ulcere fortemente dolorose. Nell'area del fuoco della pelle compattata, gonfia, di colore viola-bluastro. Principalmente i fuochi localizzati sulla pelle delle estremità distali (94% sugli arti inferiori - le superfici anterolaterali delle gambe e dei piedi) e tendono ad essere localizzati vicino alle vene superficiali. Simmetria spesso marcata delle lesioni degli arti.

Secondo il suo corso, il tumore può essere subacuto, acuto e cronico. Il decorso acuto del sarcoma di Kaposi è caratterizzato da sintomi rapidamente progressivi e si manifesta con lesioni cutanee generalizzate sotto forma di una moltitudine di formazioni nodose sul corpo, sul viso e sugli arti, oltre che sulla febbre. Questi sintomi sono accompagnati da danni agli organi interni e / o ai linfonodi. La durata della forma acuta di due mesi a due anni. Nel sarcoma subacuto, la generalizzazione delle lesioni cutanee è meno comune. Il decorso cronico è caratterizzato da una graduale progressione di eruzioni cutanee sotto forma di placca e chiazze nodulari. La durata della forma cronica di otto anni o più.

Tipo immunitario soppressivo

La malattia si verifica quando si assumono farmaci immunosoppressori (di solito dopo il trapianto di rene). Caratterizzato da:

• sintomi scarsi;
• corso cronico e benigno;
• raro coinvolgimento nel processo di organi interni e linfonodi.

Con l'abolizione del farmaco immunosoppressivo è spesso marcata la regressione della malattia.

Tipo epidemico

L'emergere di questa neoplasia è uno dei principali sintomi dell'infezione da HIV. Per tale sarcoma di Kaposi è tipico:

• comparsa in giovane età (fino a 40 anni);
• neoplasie di colore brillante;
• coinvolgimento obbligatorio caratteristico nel processo delle mucose;
• disposizione insolita di elementi di sarcoma: sulla punta del naso, in bocca su un palato duro, arti superiori.

Questo tipo di malattia è caratterizzato da un decorso rapido e maligno che coinvolge i linfonodi e gli organi interni nel processo.

Tipo endemico

Si verifica principalmente negli abitanti dell'Africa, in Russia di solito non si verifica. Caratteristiche distintive di questo tipo sono:

• si verifica di solito durante l'infanzia, nel primo anno di vita;
• caratterizzato da danni ai linfonodi e agli organi interni;
• sulla pelle non si verificano praticamente elementi patologici.

Opzioni di flusso

• Acuta: rapida progressione del processo, esito sfavorevole senza trattamento si verifica da 2 mesi a 2 anni dall'esordio della malattia.
• Subacuto: in assenza di terapia, i pazienti possono vivere fino a 3 anni.
• Cronico: un corso benigno in cui i pazienti possono fare a meno della terapia per 10 anni o più.

Che aspetto ha il sarcoma di Kaposi: foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli umani.

diagnostica

La diagnosi della sarcomatosi di Kaposi viene eseguita da uno specialista in malattie infettive, un dermatologo e un oncologo. In primo luogo, i medici ascoltano il paziente e fanno una cronologia, quindi:

1. Controlla i segni della malattia.
2. Fai una biopsia.
3. Condurre uno studio istologico per identificare la proliferazione dei fibroblasti.
4. Condurre studi immunologici.
5. Il sangue viene prelevato per l'analisi dell'infezione da HIV.

Inoltre, al paziente vengono prescritti ulteriori studi, quali ultrasuoni, radiografie, gastroscopia, TAC dei reni, risonanza magnetica delle ghiandole surrenali e altri per rilevare lesioni interne.

complicazioni

L'insorgenza di complicanze del sarcoma di Kaposi dipende dallo stadio di sviluppo della malattia e dalla localizzazione dei tumori. Possono verificarsi le seguenti complicanze:

• edema linfatico, elefantie dovute alla spremitura dei linfonodi;
• infezione batterica di tumori danneggiati;
• limitare l'attività motoria degli arti e la loro deformazione;
• sanguinamento da tumori disintegranti;
• intossicazione causata dalla disintegrazione dei tumori;
• violazione degli organi interni durante la localizzazione di neoplasie su di essi.

Alcune complicazioni portano a condizioni potenzialmente letali.

Il trattamento con sarcoma di Kaposi

Il trattamento delle singole lesioni viene eseguito chirurgicamente (escissione della lesione), seguito da radioterapia. Tale trattamento con il sarcoma di Kaposi classico porta ad un risultato positivo (remissione a lungo termine) nel 30-40% dei pazienti.

Se un paziente con generalizzazione del sarcoma di Kaposi, e in particolare per una persona infetta da HIV, allora viene mostrato un complesso di terapia antiretrovirale, chemioterapia, terapia con interferone, radioterapia (tuttavia, questo spesso non porta al risultato desiderato nella fase AIDS).

1) Terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART)

• la durata di tale terapia dovrebbe essere di almeno un anno;
• contribuisce alla soppressione della carica virale e aumenta lo stato immunitario dell'infezione da HIV;
• I farmaci antiretrovirali possono sopprimere completamente l'attività vitale di uno dei virus dell'herpes che causa il cancro - il sarcoma di Kaposi.

2) La chemioterapia, ai fini della quale viene utilizzata la prospidina (una droga domestica), vincristina e vinblastina (rozevin), etoposide, taxolo, doxirubicina, bleomicina e altri. I farmaci hanno pronunciato effetti collaterali sugli organi che formano il sangue e altri, che spesso richiede la prescrizione di una terapia ormonale (prednisone, desametasone).

• Scopo: come effetto immunomodulatore, vengono prescritti preparati di interferone, vale a dire: interferone alfa interferone 2a e 2b (introne, roferon, reaferon) o nativo (wellferon) in dosi di 5-10 milioni UI / die v / m, s / c lunghi.

4) La terapia locale comprende: radioterapia, crioterapia, applicazione di gel speciali (panretin), chemioterapia locale.

I farmaci che sarebbero abbastanza efficaci nel trattamento dell'infezione da HHV-8 non sono ancora stati trovati.

Prognosi del sarcoma di Kaposi

La prognosi della malattia nel sarcoma di Kaposi dipende dalla natura del suo decorso ed è strettamente correlata allo stato del sistema immunitario del paziente. Con una maggiore immunità, le manifestazioni della malattia possono essere reversibili, il trattamento sistemico dà un buon effetto e consente di ottenere la remissione nel 50-70% dei pazienti. Quindi nei pazienti con sarcoma di Kaposi con una conta linfocitaria CD4 superiore a 400 μl-1, la frequenza di remissione in background della terapia immunitaria in corso supera il 45% e con CD4 inferiore a 200 μl-1, solo il 7% dei pazienti può ottenere la remissione.

prevenzione

La principale misura di prevenzione della malattia è il trattamento tempestivo e appropriato degli stati di immunodeficienza. Pertanto, l'uso di farmaci antiretrovirali nei pazienti con infezione da HIV consente a lungo tempo di mantenere la normale funzione del sistema immunitario, impedendo in tal modo la comparsa del sarcoma di Kaposi.

Dopo il trattamento del sarcoma di Kaposi, è necessario un esame approfondito della pelle e delle mucose almeno una volta ogni 3 mesi e le condizioni dei polmoni e del tratto gastrointestinale devono essere valutate almeno una volta ogni sei mesi o un anno. Queste misure aiuteranno ad identificare la ricorrenza della malattia.

Sarcoma di Kaposi con HIV

Il sarcoma di Kaposi è una malattia multifocale di natura tumorale, che colpisce principalmente la pelle, le membrane mucose del cavo orale, il tratto gastrointestinale, i linfonodi, caratterizzata da neoplasie generalizzate di vasi sanguigni e capillari dilatati che formano numerose cavità di diverse forme e dimensioni, coperte da endotelio gonfio. Si verifica nel 30-40% dei pazienti con infezione da HIV. La malattia fu descritta per la prima volta da M. Kaposhi nel 1872 sotto il nome di "sarcoma multiplo idiopatico", e poi - "sarcoma cutaneo emorragico multiplo idiopatico".

Il virus herpes simplex di tipo 8 (HHV-8, HHV-8) è considerato un fattore che provoca lo sviluppo del sarcoma di Kaposi. I gruppi a rischio per lo sviluppo del sarcoma di Kaposi includono:

Uomini anziani di origine mediterranea.

Persone provenienti dall'Africa equatoriale.

Persone con organi trapiantati (riceventi).

Patogenesi del sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è un processo immuno-dipendente causato da cambiamenti proliferativi nelle cellule endoteliali: entrambe le cellule endoteliali e le cellule perivascolari, che sono multi-potenti in relazione alla crescita del tumore, prendono parte all'istogenesi.

In pazienti con sarcoma di Kaposi, diminuzione dell'immunità delle cellule T e produzione di interferoni alfa e gamma, soppressione dell'attività dei mediatori delle citochine della risposta immunitaria (IL-1, IL-2, fattore di necrosi tumorale), riduzione di una sottopopolazione di linfociti T che esprimono recettori del recettore IL 2.

Classificazione del sarcoma di Kaposi

-classico (europeo, sporadico);

-endemico (africano) (a-maculato, b-papulare, in-rosato);

-immunosoppressivo (si verifica sullo sfondo dell'uso di immunosoppressori);

-epidemia (correlata all'AIDS).

Distribuito in Europa centrale, Russia e Italia. La localizzazione preferita del sarcoma di Kaposi di tipo classico è i piedi, le superfici laterali della parte inferiore della gamba e le superfici delle mani. Molto raramente sulle mucose e sulle palpebre. Le lesioni sono solitamente simmetriche, asintomatiche, ma raramente possono prurito e bruciore. I fuochi di frontiera, di regola, chiari.

Ci sono 3 fasi cliniche:

Spotty. Il primo stadio. Le macchie a questo stadio sono di colore rossastro bluastro o bruno rossastro da 1 mm a 5 mm, di forma irregolare. la superficie è liscia.

Papulare. Gli elementi in questa fase sono di forma sferica o semisferica, di consistenza elastica densa, da 2 mm a 1 cm di diametro. Più spesso isolato. Quando uniti, formano una placca appiattita o emisferica. La superficie delle placche è liscia o ruvida (come le bucce d'arancia).

Tumore. In questa fase, la formazione di nodi singoli o multipli. Con un diametro di 1-5 cm, colore rosso-bluastro o bluastro-marrone. Consistenza elastica morbida o aderente, fusione e ulcerazione.

Distribuito principalmente tra gli abitanti dell'Africa centrale. Inizia principalmente nell'infanzia, il picco di incidenza si verifica nel primo anno di vita di un bambino. Di regola, gli organi interni e i principali linfonodi sono interessati. Le lesioni cutanee sono rare e minime.

Le caratteristiche del sarcoma di Kaposi nei pazienti HIV sono:

1) lo sviluppo della malattia in giovane età (30-37 anni),

2) la natura diffusa delle lesioni, la luminosità del colore e la ricchezza degli elementi precipitati.

3) tendenza alla generalizzazione rapida con danni alle membrane mucose del cavo orale, del tratto respiratorio superiore, dei linfonodi, degli organi interni, sulla punta del naso e delle mucose, sul palato duro e sugli arti superiori

4) alta mortalità nel primo periodo dopo l'inizio delle manifestazioni iniziali della malattia.

Clinica: i principali cambiamenti morfologici sono la neoplasia vascolare disordinata e la proliferazione di cellule a forma di fuso simili a cellule di sarcoma. Sulla pelle compaiono macchie rossastre-bluastre o bruno-rossastre, che aumentano gradualmente raggiungendo una dimensione di 3-5 cm di diametro e oltre. A poco a poco la colorazione delle macchie diventa marrone scuro, marrone fango. La superficie delle macchie è liscia, il colore non cambia durante la diascopia, il numero di lesioni aumenta gradualmente. Simultaneamente con macchie o dopo un po 'di tempo, densamente elastico, fino a un rosa pisello, rossastro-bluastro con una sfumatura marrone, forma emisferica, appaiono noduli situati separatamente o raggruppati. Questi noduli, in aumento, possono fondersi in placche infiltrative e formazioni tumorali. La loro superficie è collinosa, meno spesso liscia. Sulla superficie si può vedere la bocca dilatata dei follicoli piliferi. Il colore dell'eruzione è simile al colore delle macchie, ma prevalgono i toni brunastri-bluastri. I tumori possono ulcerare con la formazione di ulcere profonde, complicate da sanguinamento. Il processo è solitamente accompagnato da edema significativo.

Procede, di regola, cronicamente e benigno. Si sviluppa dopo trapianto di rene, dopo di che vengono prescritti tipi speciali di immunosoppressori. Con l'abolizione della droga arriva la regressione della malattia. Gli organi interni sono raramente coinvolti.

Distinguono forme acute, subacute e croniche del sarcoma di Kaposi.

La forma acuta del sarcoma di Kaposi si distingue per la rapida generalizzazione del processo. I sintomi crescenti di intossicazione generale e cachessia sono la causa della morte entro 2 mesi-2 anni.

La forma subacuta del sarcoma di Kaposi ha un decorso meno rapido e meno maligno. La durata della malattia senza trattamento può arrivare a 2-3 anni. Un corso relativamente benigno, una progressione graduale del processo è caratterizzata dalla forma cronica del sarcoma di Kaposi, in cui la durata della malattia può essere di 8-10 anni o più.

Le complicanze del sarcoma di Kaposi sono determinate dallo stadio della malattia e dalla localizzazione delle lesioni. Sono possibili restrizioni del movimento degli arti, la loro deformazione, sanguinamento e intossicazione durante il decadimento dei tumori, deficit visivo con localizzazione appropriata delle lesioni, ecc.

Diagnosi del sarcoma di Kaposi

La diagnosi del sarcoma di Kaposi si basa sulle caratteristiche cliniche del processo e sui risultati dell'esame istologico. Nel derma si trovano numerosi vasi sanguigni disordinati e proliferazione di cellule a forma di fuso. Ci sono aree di emorragie, depositi di emosiderina.

La diagnosi differenziale del sarcoma di Kaposi deve essere eseguita con sarcoidosi, lichen planus, micosi fungina, pseudosarcoma di Kaposi, emosiderosi, ecc.

Istopatologia. Lo stadio iniziale del sarcoma di Kaposi consente di sospettare la presenza di stravaso ed emosiderina nel tessuto granulomatoso. Gli stadi finali sono caratterizzati dalla presenza di angiomatosi (numerosi lumi vascolari, talvolta sacculari, circondati da uno strato di cellule endoteliali e periteliali) o focolai fibroblastici con fibroblasti a forma di giovane fibroblasto sviluppati da cellule avventizie periteliali. La presenza di extravasati e granuli di emosiderina distingue i foci fibroblastici nel sarcoma di Kaposi da fibrosarcoma.

Il trattamento del sarcoma di Kaposi può essere locale e sistemico.

La terapia locale include metodi di radiazioni, crioterapia, iniezioni di farmaci chemioterapici nel tumore, applicazioni con dinitroclorobenzene, iniezioni di interferone alfa nel tumore e altri metodi. Le principali indicazioni per l'esposizione sono lesioni grandi o dolorose, nonché un tentativo di ottenere un effetto cosmetico. A volte il trattamento del sarcoma di Kaposi può essere accompagnato da ulcerazione del tessuto, che è molto pericoloso a causa della possibilità di infezione sullo sfondo di immunodeficienza.

Il trattamento sistemico del sarcoma di Kaposi è possibile se vi sono fattori immunologicamente favorevoli (ad esempio un gran numero di cellule CD4) sullo sfondo del decorso asintomatico della malattia. In questo caso, aumentano le probabilità di guarigione. Ma i pazienti con una prognosi sfavorevole della malattia possono anche essere considerati candidati per il trattamento. In questo caso, viene eseguita la chemioterapia sistemica o la monochemioterapia palliativa. Il pericolo dell'uso della polichemioterapia nell'immunodeficienza è associato all'effetto tossico della chemioterapia sul midollo osseo, in particolare sullo sfondo dei farmaci usati per trattare l'infezione da HIV. Doxorbicina 20 mg / kg.

Sarcoma di Kaposi in pazienti con infezione da HIV: cause, complicanze, trattamento

Il cancro della pelle si sviluppa nella maggior parte dei casi sullo sfondo di un'immunità notevolmente ridotta a causa dell'infezione da HIV, degli effetti delle operazioni addominali, degli immunosoppressori, ecc.

Una di queste malattie multifocali è il sarcoma di Kaposi per l'HIV, dal nome del dermatologo ungherese Moritz Kaposi. È stato lui a diagnosticare la patologia per la prima volta, a descrivere l'eziopatogenesi e le possibili complicanze.

Cos'è?

Clinicamente, il sarcoma di Kaposi (nella letteratura medica, angiosarcoma di Kaposi, sarcomatosi emorragica multipla) è un aumento patologico dei vasi sanguigni a causa della divisione inadeguata delle cellule endoteliali.

Come risultato di questo processo, placche e nodi appaiono con gonfiore dei tessuti circostanti. La natura dei tumori maligni, si manifesta principalmente sulla pelle, ma può anche essere localizzata sui linfonodi, sulla mucosa gastrointestinale, sui polmoni.

La malattia è estremamente rara, ma è al primo posto tra i pazienti con infezione da HIV (60-70%) e colpisce soprattutto gli uomini. Secondo le statistiche, su 10 casi di sarcoma di Kaposi 9 ci sono uomini.

Nel frattempo, la sarcomatosi emorragica può essere non solo un sintomo di persone con infezione da HIV, ma anche una patologia immune-correlata indipendente, provocata, ad esempio, da herpevirus di tipo 8 (HHV-8).

Le macchie di sarcoma si "comportano" in modo diverso. In alcuni pazienti, sono concentrati solo su determinate aree, mentre in altri sono distribuiti in tutto il corpo senza una chiara localizzazione. Nuovi segni compaiono in una chiara dipendenza dall'immunità - peggiore è la condizione del paziente, maggiore è il numero e la dimensione delle placche.

Ci sono 2 tipi di malattia:

1. Cronica. Progredisce gradualmente, le nuove formazioni compaiono relativamente di rado (una volta al mese o diversi mesi), le condizioni del paziente sono stabili, viene eseguita l'immunoterapia.
2. Rapid. Procede molto rapidamente, letteralmente entro sei mesi dalla diagnosi e alle conseguenze irreversibili. In assenza di un trattamento adeguato è irto di deformità degli arti, sanguinamento abbondante da tumori, linfostasi.

Tappe di Angiosarcoma di Kaposi

Ci sono 3 fasi cliniche:

1. Spotted è lo stadio iniziale del sarcoma, in cui piccole placche (fino a 5 mm di diametro) di colore rossastro o marrone con bordi frastagliati appaiono sul corpo del paziente. Sembra un lichene rosso con caratteristica eruzione papulare. La superficie è focolai lisci e isolati.
2. Papulare - in questa fase di formazione aumenta di dimensioni e alcuni raggiungono 2-2,5 cm di diametro. La superficie è liscia o ruvida (come una buccia d'arancia), con la pressione si sente dolore. Una caratteristica del sarcoma di Moritz Kaposi è la telangiectasia, in cui le placche sono piene di vene a ragno o reticoli.
3. Tumore - disseminazione di focolai con linfonodi ingrossati, circolazione linfatica alterata, ritenzione di liquidi linfatici nei tessuti (linfostasi) e deformità degli arti ("zampe di elefante").

Nella terza fase, l'angiosarcoma di Kaposi diventa una vera sarcomatosi, cioè diventa maligna. Successivamente, il processo di metastasi nell'osso, nei polmoni, nel fegato. Le placche sono grandi, alcune raggiungono 5-7 cm, il colore è rosso e bluastro, la consistenza è elastica, si fondono in più fuochi.

Nella fase finale, il paziente ha febbre costante, febbre alta, tosse di sangue, diarrea sanguinolenta, esaurimento completo e, di conseguenza, morte.

La comparsa di più punti caratteristici nei pazienti con infezione da HIV indica l'inizio della fase distruttiva. È stato avviato un processo di generalizzazione in cui le placche sono localizzate sulla pelle, i linfonodi, la mucosa dello stomaco e l'intestino.

Esiste un declino istantaneo dell'immunità già ridotta, in cui la malattia si sviluppa rapidamente, il che porta a un esito letale.

Trattamento della malattia di Kaposi

Quando singole lesioni isolate compaiono nella fase iniziale del sarcoma di Kaposi classico, si raccomandano la rimozione chirurgica e la radioterapia. Questa combinazione di trattamento è considerata la più efficace e nel 60% dei casi porta a una remissione prolungata.

I pazienti affetti da HIV, cioè i pazienti con generalizzazione del sarcoma di Kaposi sono raccomandati:

• terapia antiretrovirale (HAART) per sopprimere la riproduzione del virus e rallentare la progressione della malattia;
• Chemioterapia sistemica - assunzione di farmaci che distruggono e sopprimono la crescita cellulare;
• terapia con interferone - soppressione della replicazione virale attiva;
• radioterapia (radioterapia) - l'effetto delle radiazioni ionizzanti sulla lesione per sopprimere l'attività delle cellule patogene.

La radioterapia è considerata efficace solo nella fase dell'infezione da HIV. Per i pazienti con AIDS, è inutile e non provoca nemmeno remissione a breve termine.

In alcuni casi, i medici prescrivono un trattamento locale. Come terapia locale usata:

1. Digitopressione (esposizione a fasci di elettroni) su grandi formazioni e macchie di pigmento per eliminare i difetti estetici.
2. Crioterapia con azoto liquido (massimo 3 sedute), dopo di che in 8 casi su 10 si verifica una regressione completa dell'eruzione, ma con la conservazione della parte dermica.
3. Chemioterapia locale, che è particolarmente indicata per la fase 2. Applicare principalmente Vinblastina in un corso settimanale monodose per 3 sedute. Successivamente, dopo che la placca è stata rimossa, rimangono aree pigmentate che vengono rimosse con azoto liquido. L'effetto è molto alto.

Tutti questi metodi si riferiscono alla forma classica della malattia di Kaposi - con infezione da HIV, trapianto di organi donatori. Il trattamento adeguato ed efficace di SC causato da herpevirus HHV-8 non è stato ancora trovato.

Angiosarcoma Prevenzione

Come accennato in precedenza, l'angiosarcoma di Kaposi come malattia indipendente è estremamente raro. Nel gruppo a rischio, solo alcune categorie di persone:

• HIV-infetti;
• diagnosticato con AIDS;
• sottoposti a trapianto di organi donatori;
• uomini oltre i 50 anni della razza Atlanto-Mediterranea;
• nativi dell'Africa centrale.

Queste categorie di persone dovrebbero essere regolarmente, almeno 1 volta in 6 mesi, da esaminare. I pazienti affetti da HIV e AIDS, cioè le persone con immunodeficienza causata dalla malattia, dovrebbero assumere farmaci antiretrovirali che possano mantenere la loro immunità in un normale stato "lavorativo" per lungo tempo.

Se vengono rilevati sintomi di angiosarcoma, così come dopo il trattamento, un esame approfondito della pelle e delle mucose con una frequenza di 1 ogni 3-4 mesi richiede un esame ecografico del tratto gastrointestinale e dei polmoni almeno una volta all'anno per evitare la ricaduta.

Qualche parola in conclusione

Perché un esame di routine è così importante? Il trattamento precoce per l'HIV ha una prognosi molto favorevole. Più del 95% dei pazienti entro 10 anni conducono una vita normale, non affrontano effetti collaterali e sensazioni dolorose.

La tempestiva biopsia dei tumori sulla pelle consente di individuare i tumori interni, tipico dei pazienti con virus dell'immunodeficienza. E questo è già il 50% del tasso di sopravvivenza dopo la terapia.

Se "prendi" la malattia anche nella fase 2 (papulare), puoi ottenere una remissione stabile e salvare la vita del paziente. In una fase successiva, è improbabile che anche un trattamento complesso e la chemioterapia sistemica siano efficaci.

Sarcoma di Kaposi in pazienti con infezione da HIV

Il sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da HIV è tra le malattie "indicatori dell'AIDS". Il rilevamento di un tumore di questo tipo in giovani senza evidente compromissione del sistema immunitario fornisce una base per fare una diagnosi di infezione da HIV nella fase di AIDS, anche senza utilizzare metodi di ricerca di laboratorio. Il sarcoma di Kaposi rappresenta l'85% di tutti i tumori che si sviluppano nei pazienti con AIDS. Questo è un tumore multifocale maligno di origine vascolare, che colpisce la pelle, le mucose e gli organi interni. Ha diverse varietà, una delle quali è il sarcoma associato all'AIDS. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1872 dal dermatologo ungherese Moritz Kaposi e prese il suo nome.

Un tumore colpisce persone di età inferiore ai 35-40 anni, il più delle volte si verifica in omosessuali passivi, appare come macchie, noduli o placche di un colore rosso vivo o rosso bruno e si diffonde rapidamente attraverso la pelle, le mucose e gli organi interni. Gli elementi del tumore alla fine si uniscono per formare formazioni simili a tumori, che alla fine ulcerano. Il sarcoma di Kaposi è difficile da trattare e conduce rapidamente alla morte dei pazienti. La diagnosi corretta viene stabilita facilmente e confermata esaminando un pezzo di tessuto al microscopio.

Fig. 1. Il sarcoma di Kaposi in AIDS.

Epidemiologia della malattia

Negli individui infetti da HIV, il sarcoma di Kaposi si presenta 300 volte più spesso che nei pazienti che assumono terapia immunosoppressiva e 2.000 volte più spesso rispetto alla popolazione generale. Nel periodo iniziale della pandemia (dal 1980 al 1990), la malattia si è verificata nel 40-50% dei pazienti affetti da AIDS (principalmente negli omosessuali e bisessuali). Con l'uso della terapia antiretrovirale altamente attiva combinata, specialmente dopo l'uso di inibitori della proteasi, si è registrata una diminuzione del numero di pazienti al 9-18%. Nelle donne con sindrome da immunodeficienza acquisita, il tumore si sviluppa in caso di rapporti sessuali con partner bisessuali.

Fig. 2. Sarcoma di Kaposi in un paziente HIV sui genitali.

Fig. 3. Il sarcoma di Kaposi sui palmi. La fase iniziale (foto a sinistra) e la fase tumorale (foto a destra).

L'agente eziologico del sarcoma di Kaposi

Si presume che la causa dello sviluppo del sarcoma di Kaposi sia il virus dell'herpes simplex di tipo 8 (HHV8) in combinazione con una significativa diminuzione del sistema immunitario umano, che si trova nell'infezione da HIV nella fase di AIDS. Questo virus si trova in ogni terzo bisessuale o gay, in eterosessuali - nel 5% dei casi. Costantemente HHV-8 viene rilevato nei tessuti affetti dal sarcoma di Kaposi. Nelle aree vicine, i virus non vengono rilevati.

Fig. 4. Nella foto, herpes virus di tipo 8 (HHV8).

Patogenesi della malattia

Un forte calo del lavoro del sistema immunitario porta all'attivazione dei virus dell'herpes di tipo 8, che causano una serie di disturbi nel corpo del paziente. Nel derma, nel tessuto sottocutaneo e nelle membrane mucose si nota la proliferazione dell'endotelio della parete interna dei vasi sanguigni. La struttura delle navi stesse viene distrutta, diventano simili al "setaccio". Gli eritrociti iniziano a penetrare nei tessuti circostanti, l'emosiderina si deposita nei loro ammassi. Proliferazione marcata di fibroblasti giovani, che hanno una forma del fuso, alcuni di essi acquisiscono segni di atipia. Il rilevamento delle cellule a forma di fuso è un marker istologico del tumore. Macrofagi e linfociti compaiono in gran numero nelle lesioni. Le lesioni hanno la forma di macchie (roseolo), placche, noduli e formazioni simili a tumori, che alla fine suppurano e ulcerano.

La crescita del sarcoma di Kaposi associato all'AIDS è stimolata da:

• glucocorticoidi e farmaci immunosoppressori (ciclosporina),
• citochine che producono mononucleari infetti da HIV,
• interleuchina-6 (IL-6) e interleuchina-1beta (IL-1b),
• fattore di crescita fibroblastico maggiore,
• fattore di crescita endoteliale vascolare,
• trasformando il fattore di crescita beta,
• tat protein HIV et al

L'immunosoppressione nei pazienti affetti da AIDS è un fattore importante nello sviluppo del sarcoma di Kaposi.

Fig. 5. Il sarcoma di Kaposi in un paziente con AIDS. Molto spesso il processo è localizzato nella metà superiore del corpo.

Manifestazioni cliniche

L'immunosoppressione è una delle condizioni per lo sviluppo del sarcoma di Kaposi. Con un numero relativamente elevato di linfociti CD4 in pazienti con infezione da HIV, il tumore si sviluppa lentamente e quando il numero di linfociti CD4 è inferiore a 200 in 1 μl, si sviluppa rapidamente. Con lo sviluppo della polmonite pneumocistica o con l'uso a lungo termine di corticosteroidi, il sarcoma di Kaposi nei pazienti si sviluppa rapidamente.

Caratteristiche del sarcoma di Kaposi in pazienti affetti da AIDS

Le caratteristiche principali del sarcoma di Kaposi nei pazienti con AIDS:

• Giovane età - fino a 35 - 40 anni.
• Lo sviluppo del processo tumorale è notato in ogni terzo paziente. Si tratta principalmente di persone omosessuali e di pazienti con presenza di malattie sessualmente trasmissibili.
• Il sarcoma si sviluppa con altre infezioni opportunistiche (spesso con polmonite da Pneumocystic).
• Localizzazione di elementi primari su testa, collo, metà superiore del corpo e genitali.
• La natura comune delle lesioni (multifocale). La simmetria non è tipica.
• Le macchie emorragiche sono spesso rosso vivo, placche e noduli sono gli elementi principali dell'eruzione.
• Eruzioni cutanee spesso suppurate e ulcerate.
• Rapida generalizzazione del processo tumorale con danni ai linfonodi, ai polmoni, al tratto gastrointestinale e alla mucosa orale.
• Linfostasi pronunciata.
• Alta mortalità (l'aspettativa di vita dell'80% dei pazienti non supera l'anno e mezzo).

La comparsa del sarcoma di Kaposi in un paziente affetto da HIV indica la transizione della malattia allo stadio di AIDS.

Fig. 6. Il sarcoma di Kaposi dell'intestino tenue. Foto scattata con endoscopia.

Tipo di tumore

Nell'infezione da HIV, le lesioni sulla pelle e sulle mucose hanno la forma di macchie (roseolo), papule, placche o noduli spesso di colore viola, meno spesso hanno un colore viola o marrone. I confini dei fuochi sono chiari. Gli elementi del tumore sono indolori, il prurito e il bruciore del paziente raramente disturbano. Nel corso del tempo, l'eruzione diventa numerosa, a volte unita, formando forme simili a quelle del tumore, che alla fine iniziano a sanguinare, a suppurare e a ulcerare.

Fig. 7. Macchie, papule, placche e noduli sono elementi del sarcoma di Kaposi.

localizzazione

Nei pazienti con AIDS, gli elementi tumorali si trovano sul viso, sul naso, sulla pelle della parte superiore del corpo, sugli organi genitali e attorno all'ano. Più raramente - sugli arti inferiori, i piedi e le palme. Spesso la mucosa della cavità orale, dei polmoni e del tratto gastrointestinale è coinvolta nel processo patologico. Il coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico è associato alla presenza di HHV-8.

Con eruzioni abbondanti, quando l'eruzione si manifesta sugli arti inferiori, si sviluppa la linfostasi, le articolazioni sono colpite, seguite dallo sviluppo delle contratture.

Fig. 8. Il sarcoma di Kaposi con AIDS sulla mucosa orale. La fase iniziale (foto a sinistra), la forma corrente (foto a destra).

Fig. 9. Nella foto numerose eruzioni cutanee sulla membrana mucosa delle gengive con il sarcoma di Kaposi.

Fig. 10. Il sarcoma di Kaposi su un palato duro.

Fig. 11. Il sarcoma di Kaposi sulla lingua (foto a sinistra) e il labbro (foto a destra).

Le forme di sarcoma di Kaposi

La sconfitta della pelle è registrata in 2/3 dei casi. Il processo è caratterizzato da eruzioni cutanee sotto forma di roseolo, papule, placche e noduli, spesso viola o marrone. La faccia, il collo, la metà superiore del corpo e la regione ano-genitale sono la localizzazione più frequente. L'eruzione è indolore, ma con la comparsa di infiammazione, gonfiore e dolore compaiono. Grandi formazioni tumorali spesso suppurate e ulcerate.

La sconfitta delle mucose. Le eruzioni sono più frequenti, localizzate sulla mucosa nasale (22% dei casi), bocca e gola. In bocca, gli elementi del tumore appaiono sul palato molle e duro (5% dei casi), guance, braccia, lingua, laringe e faringe. Quando il processo è generalizzato, le lesioni diventano acutamente dolorose.

La sconfitta degli organi interni è osservata nel 75% dei pazienti. L'esofago, l'intestino, la milza, il fegato, i reni, i polmoni, il cuore e il cervello, dove si verificano infiltrazioni, sono colpiti. Con la diffusione del processo patologico sul tessuto polmonare nei pazienti con mancanza di respiro. Più della metà dei pazienti non vive fino a 6 mesi.

La sconfitta del tratto gastrointestinale (45% dei casi) è spesso complicata da sanguinamento, che è fatale. Nel 61% dei casi i linfonodi sono colpiti.

Fig. 12. Sarcoma di Kaposi della congiuntiva dell'occhio (foto a sinistra) e sclera (foto a destra).

Le fasi del sarcoma di Kaposi

Spotty. All'inizio ci sono punti (roseola). Con l'AIDS, hanno un colore viola o marrone-rosso, forma arrotondata irregolare, da 1 a 5 mm di diametro, con una superficie liscia, indolore, non accompagnata da prurito. Il più delle volte si trova sul viso, sul naso, intorno agli occhi, sui palmi, sui genitali, sulla pelle della parte superiore del corpo.

Papulare. Gli elementi dell'eruzione iniziano a salire sopra la superficie della pelle e si trasformano in papule fino a 1 cm di diametro. Hanno una forma emisferica, densa, elastica, isolata. Una volta uniti, si formano placche con una superficie ruvida ("buccia d'arancia").

Tumore. Alla confluenza di papule e placche si formano formazioni tumorali. I grandi nodi sono densi al tatto, rosso-bluastro, da 1 a 5 cm di diametro. Col passare del tempo, si ricopre di ulcere e inizia a sanguinare.

L'uso di terapia antiretrovirale altamente attiva rallenta la progressione del sarcoma di Kaposi.

Fig. 13. Il sarcoma di Kaposi sul piede, forma del tumore.

Fig. 14. Il sarcoma di Kaposi della gamba e del piede.

Fig. 15. Il sarcoma di Kaposi con HIV sul viso: forma iniziale (foto a sinistra) e forma comune (foto a destra).

Fig. 16. Il sarcoma di Kaposi con infezione da HIV sul viso.

Fig. 17. Il sarcoma di Kaposi con HIV sul viso: intorno agli occhi (foto a sinistra) e sulla fronte sotto forma di noduli (foto a destra).

Diagnosi del sarcoma di Kaposi

La diagnosi del sarcoma di Kaposi non è difficile a causa del tipo caratteristico di tumore. La diagnosi di sarcoma è confermata dall'esame istologico di un campione del materiale. Sotto il microscopio, si possono vedere numerose lacune vascolari a parete sottile, pronunciata proliferazione di fibroblasti giovani a forma di fuso, alcuni dei quali con segni di atipia, chiazze emorragiche con depositi di emosiderina, molti macrofagi e linfociti.

Il rilevamento delle cellule a forma di fuso nelle lesioni delle cellule è un marker della malattia.

Immagine istologica della malattia

Fig. 18. Nella foto a sinistra - una forma precoce della malattia. La foto a destra mostra la proliferazione di cellule fusiformi, singole cellule e gruppi di globuli rossi.

Fig. 19. La foto mostra una massiccia proliferazione di cellule fusiformi. Singoli erythrocytes e gruppi di erythrocytes sono visibili.

Fig. 20. La foto mostra vaste aree piene di sangue che simulano un tumore vascolare benigno.

Fig. 21. Il nodo nel sarcoma di Kaposi è sotto l'epidermide, che non è ancora danneggiato (foto a sinistra). Nella foto a destra, l'epidermide superficiale sopra la lesione con ulcerazioni.

Fig. 22. Sarcoma di Kaposi con localizzazione sulla mucosa gastrica (foto a sinistra), nel linfonodo (foto a destra).

La diagnosi del sarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da HIV può essere eseguita con precisione senza biopsia.

Prognosi della malattia

I criteri prognostici del sarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da AIDS sono le manifestazioni cliniche della malattia e gli indicatori dei metodi di ricerca di laboratorio.

Manifestazioni cliniche che determinano la prognosi della malattia:

• La gravità del processo patologico.
• Coinvolgimento nel processo infettivo degli organi interni.
• La gravità della sindrome da intossicazione.
• La presenza di infezioni opportunistiche.

• Ematocrito.
• Conta dei linfociti CD4.
• Il rapporto tra linfociti CD4 / CD8.
• Interferone alfa livello.

Valutare la prognosi del sarcoma di Kaposi aiuta il livello delle cellule T:

Quando il numero di cellule T-helper è più di 300 in 1 μl in pazienti che sono sopravvissuti per più di 1 anno, è valutato come buono, da 300 a 100 - soddisfacente, meno di 100 - cattivo.

Il rapporto tra linfociti CD4 / CD8 in pazienti sopravvissuti per più di 1 anno, più di 0,5 è buono, 0,5-0,2 è soddisfacente, meno di 0,2 è cattivo.

Nei pazienti con AIDS, la prognosi del sarcoma di Kaposi è sfavorevole. 99 - Il 100% dei pazienti con una forma comune della malattia muore nei primi 3 mesi della malattia.

Fig. 23. Una forma comune di sarcoma di Kaposi in un paziente affetto da AIDS. La prognosi è sfavorevole.

Trattamento del sarcoma di Kaposi in pazienti affetti da AIDS

La scelta del metodo di trattamento è influenzata dalla forma della malattia, dalla localizzazione del processo e dalle caratteristiche generali dell'infezione da HIV. Quando il sarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da AIDS, vengono utilizzati il ​​trattamento locale e la chemioterapia sistemica.

Trattamento locale

Il trattamento locale del sarcoma di Kaposi nei pazienti HIV è utilizzato per tumori localizzati e mira a migliorare l'aspetto del paziente. Sono applicate radioterapia, crioterapia, elettrocoagulazione. Il tumore può essere rimosso chirurgicamente con la successiva introduzione nella lesione di Vinblastina.

Chemioterapia sistemica

L'uso di questo tipo di trattamento è dettato dal decorso aggressivo del sarcoma nella maggior parte dei pazienti affetti da AIDS, dal coinvolgimento dei linfonodi e degli organi interni nel processo patologico. Tuttavia, la presenza di malattie opportunistiche, anemia e immunodeficienza ne limitano l'uso per molti pazienti bisognosi. La monoterapia è utilizzata per manifestazioni moderate della clinica, la chemioterapia combinata viene utilizzata per manifestazioni pronunciate. Non esiste un unico approccio all'uso della chemioterapia per i pazienti affetti da AIDS.

Per il trattamento del sarcoma di Kaposi nei pazienti con AIDS ci sono molti farmaci chemioterapici: Vinblastina (effetto 26%), Etoposide (76%), Vincristina (61%), Bleomicina (77%), Vincristina + Vinblastina (45%), Bleomicina + Vinblastina (62 %), Vinblastina + Metotrexato (77%), Doxorubicina + Bleomicina + Vinblastina (66 - 86%).

immunomodulatori

Nel sarcoma di Kaposi vengono utilizzati stimolanti dell'interferone endogeno e interferone alfa. L'effetto dell'uso di questo gruppo di farmaci dipende dallo stato del sistema immunitario del paziente, dallo sviluppo dell'anemia e dalla presenza di malattie opportunistiche.

Citostatics ad ampio spettro

È stato dimostrato di essere molto efficace nei pazienti affetti da AIDS con sarcoma di Kaposi di un ampio spettro citostatico - antracicline liposomiche Dawkes e Doksil. La terapia Doxil è più efficace del trattamento "gold standard" per il sarcoma di Kaposi - Adriamicina + Bleomicina + Vincristina.

Terapia antiretrovirale attiva

La terapia antiretrovirale attiva con l'uso di 3 o più farmaci ha un effetto profilattico e terapeutico per il sarcoma di Kaposi.

Fig. 24. Il trattamento topico del sarcoma di Kaposi viene applicato in forma localizzata.

Il trattamento del sarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da AIDS è palliativo. È mirato solo a ridurre la gravità dei sintomi della malattia.