Sclerosi multipla Wikipedia

La sclerosi multipla è una lesione multifocale di aree del cervello e del midollo spinale, accompagnata da processi infiammatori delle fibre nervose. I sintomi neurologici sono caratterizzati da periodi di esacerbazione e remissione. La malattia della sclerosi multipla è di natura autoimmune cronica. Le manifestazioni della sclerosi multipla dipendono dalla posizione delle lesioni.

La malattia non ha una pronunciata dipendenza dal sesso, dalla geografia o dall'età. Le cause esatte dell'occorrenza non sono state stabilite. Fino a poco tempo fa, la malattia era caratteristica delle donne dai 20 ai 40 anni che vivevano nei paesi del nord. Attualmente, il tasso di incidenza è in aumento in tutte le regioni. La sclerosi multipla è diagnosticata in 2/3 dei casi nelle donne in età giovane e media (da 15 a 50 anni).

Negli ultimi anni c'è stato un aumento statistico dell'incidenza della SM. Ma è causato non solo dalla vera incidenza, ma anche dal miglioramento della qualità della diagnosi e dal miglioramento delle tecniche terapeutiche. Il quadro statistico è anche influenzato dal fatto che, grazie allo sviluppo della medicina, l'aspettativa di vita dei pazienti con sclerosi multipla è aumentata a causa del miglioramento della qualità della vita e del miglioramento dell'adattamento medico e sociale. Tuttavia, il "gradiente di latitudine" (prevalenza geografica della malattia) rimane invariato: nelle latitudini settentrionali, l'incidenza è più elevata che in quelle meridionali.

Qual è la diagnosi di sclerosi multipla?

Cos'è la sclerosi multipla? Nella sclerosi multipla, le membrane protettive dei nervi vengono distrutte, causando interruzioni nella trasmissione degli impulsi nervosi. Questa patologia è autoimmune: il corpo riconosce le sue cellule come aliene e cerca di distruggerle. I linfociti del sangue iniziano a distruggere la proteina della mielina. Sulle fibre nervose compaiono piccole placche sclerotiche che, in caso di recidiva, aumentano di numero e dimensioni. La violazione della barriera emato-encefalica porta all'infiammazione del tessuto cerebrale a causa dell'ingresso di linfociti T in esse.

Le violazioni nella trasmissione di impulsi da parte delle fibre nervose causano alterazioni della coscienza, il verificarsi di problemi con la vista, la memoria. La malattia provoca disordini metabolici del tessuto cerebrale. I cambiamenti degenerativi che si verificano nei nervi sono irreversibili. La conseguenza del processo autoimmune è l'indebolimento del sistema immunitario con lo sviluppo dell'immunodeficienza acquisita, la produzione ormonale compromessa dalle ghiandole surrenali.

Nella classificazione internazionale delle malattie, la sclerosi multipla è assegnata al codice ICD-10 G35.

I mezzi della medicina moderna non possono curare completamente la malattia. Tuttavia, il processo di formazione della placca aterosclerotica e la distruzione della fibra nervosa possono essere rallentati e può essere raggiunta persino la remissione completa.

Perché si verifica la malattia e chi è a rischio?

Le cause della sclerosi multipla non sono state identificate con precisione. La medicina ufficiale ritiene che lo sviluppo della malattia si manifesti in seguito a una combinazione di una serie di fattori. Per la regolazione dell'immunità nel corpo simultaneamente responsabili diversi geni. Studi scientifici degli ultimi anni hanno dimostrato che tra le cause della malattia in primo luogo - una violazione del funzionamento del sistema immunitario.

Le cause esterne della sclerosi multipla includono:

• dieta malsana;
• frequente stress e ansia;
• malattie frequenti di epidemiologia batterica e virale;
• predisposizione genetica ai disturbi dell'autoregolazione dei processi immunitari;
• lesioni e interventi chirurgici alla schiena e alla testa;
• esposizione a radiazioni e tossine chimiche;
• cattiva posizione ecologica

I medici nella lista delle cause della malattia considerano il virus HTLV-I (noto anche come TLVCH-1 e erroneamente indicato in molti altri articoli come NTU-1), che innesca un processo irreversibile di decomposizione della struttura mielinica delle fibre nervose nel corpo e infiammazione del tessuto cerebrale. La teoria autoimmune più comune, quindi, la terapia si basa sulla correzione dei disturbi dei processi di immunoregolazione.

I fattori esterni che aumentano il rischio di sclerosi multipla includono:

• consumo di grandi quantità di proteine ​​e grassi di origine animale;
• l'obesità;
• assumere contraccettivi orali;
• eccessivo consumo di sale, prodotti semilavorati;
• alti livelli di zucchero;
• mancanza di vitamina D.

Come diagnosticare una malattia?

La diagnosi di sclerosi multipla viene effettuata sulla base di un'indagine paziente, di un esame neurologico e confermata da esami fisiologici. Esistono i seguenti metodi diagnostici per il PC:

• RMN del cervello e del midollo spinale - mostra la presenza di lesioni, esame piuttosto costoso;
• prelievo periodico di sangue per l'analisi per rilevare le immunoglobuline nel liquido cerebrospinale;
• la puntura lombare è un'analisi dolorosa dell'analisi del fluido del midollo spinale.

Viene ora sviluppato un metodo per determinare la malattia del respiro del paziente e dei riflessi pupillari, poiché più focolai di lesioni delle fibre nervose rallentano la trasmissione degli impulsi. Gli scienziati russi stanno ora introducendo un nuovo modo per rilevare la malattia - dalla presenza di anticorpi alla proteina mielina nel sangue. Si ritiene che questo sia il modo più sicuro e semplice, ma allo stesso tempo estremamente sensibile per diagnosticare la sclerosi. Se sospetti l'inizio della diagnosi della malattia, puoi recarti in clinica nel luogo di residenza o in una clinica privata specializzata nel trattamento della sclerosi multipla.

Sintomi e segni

Una cura completa della malattia è impossibile, quindi è importante identificare e fermare la distruzione della struttura mielinica dei nervi nei primi stadi. Secondo i sintomi della sclerosi multipla, possiamo suggerire la posizione delle maggiori lesioni delle fibre nervose. La sintomatologia della malattia e il suo decorso sono imprevedibili in ogni paziente.

I sintomi sono divisi in primario, secondario e terziario. A volte i sintomi della malattia si manifestano violentemente e immediatamente, più spesso - impercettibilmente e lentamente si sviluppano nel corso degli anni. I sintomi più caratteristici del pc negli uomini e nelle donne sono presentati nella tabella:

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica in cui è interessata la guaina mielinica delle fibre nervose del cervello e del midollo spinale. Anche se colloquialmente parlando, la "sclerosi" è spesso definita come memoria alterata in età avanzata, il nome "sclerosi multipla" non ha nulla a che fare con la "sclerosi" senile o la distrazione dell'attenzione. La "sclerosi" in questo caso significa "cicatrice" e "disseminata" significa "multiplo", perché la caratteristica distintiva della malattia nello studio anatomico-patologico è la presenza di focolai sclerosi disseminati in tutto il sistema nervoso centrale - la sostituzione del normale tessuto nervoso con connettivo. La sclerosi multipla fu descritta per la prima volta nel 1868 da Jean-Martin Charcot [1].

La malattia si manifesta principalmente in età giovane e media (15 - 40 anni). Una caratteristica della malattia è il danno simultaneo di diverse parti del sistema nervoso, che porta alla comparsa di una varietà di sintomi neurologici nei pazienti. La base morfologica della malattia è la formazione delle cosiddette placche di sclerosi multipla - fuochi di distruzione della mielina (demielinizzazione) della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale. La dimensione delle placche è in genere da pochi millimetri a pochi centimetri, ma con la progressione della malattia, è possibile la formazione di placche fuse di grandi dimensioni. Nello stesso paziente con metodi speciali di ricerca, è possibile identificare placche di vari gradi di attività - fresche e vecchie.

Il contenuto

Epidemiologia [modifica]

La sclerosi multipla è una malattia abbastanza comune. Nel mondo ci sono circa 2 milioni di pazienti con sclerosi multipla, in Russia - oltre 150 mila.In alcune regioni della Russia, l'incidenza della sclerosi multipla è piuttosto alta e varia da 30 a 70 casi ogni 100 mila abitanti [2]. Nelle grandi aree industriali e nelle città, è più alto.

La sclerosi multipla di solito si verifica intorno ai trent'anni [3], ma può verificarsi anche nei bambini [4]. La forma progressiva primaria è più comune all'età di circa 50 anni [5]. Come molte malattie autoimmuni, la sclerosi multipla è più comune nelle donne [6] [7] e inizia in media 1-2 anni prima, mentre gli uomini hanno una forma progressiva sfavorevole del decorso della malattia. Nei bambini, la distribuzione per sesso può raggiungere fino a tre casi nelle ragazze rispetto a un caso nei ragazzi [4]. Dopo i 50 anni, il rapporto tra uomini e donne che soffrono di sclerosi multipla è all'incirca lo stesso [5].

La diffusione della sclerosi multipla dipende dalla latitudine. Fino a poco tempo fa, si è deciso di allocare tre zone che differiscono nel grado di incidenza della sclerosi multipla (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Alto rischio: 30 o più casi per 100 mila abitanti, incluse le regioni situate a nord del 30 ° parallelo in tutti i continenti;
• Il rischio medio - da 5 a 29 casi per 100 mila abitanti;
• Basso rischio: meno di 5 casi per 100 mila abitanti.

Il rischio di sviluppare la sclerosi multipla è associato non solo al luogo di residenza, ma anche a una particolare razza, gruppo etnico. La maggior parte della malattia è comune tra le persone della razza caucasica. La sclerosi multipla è rara in Giappone, Corea, Cina: da 2 a 6 casi ogni 100 mila abitanti (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Negli ultimi anni, c'è stato un aumento nel numero di pazienti con sclerosi multipla, entrambi dovuti ad un vero aumento del tasso di incidenza e ad un aumento della qualità della diagnostica e dell'espansione delle possibilità terapeutiche. Migliorare la qualità della vita e l'adattamento medico-sociale ha portato ad un aumento dell'aspettativa di vita dei pazienti, che provoca anche un aumento della prevalenza della sclerosi multipla, attenua i confini delle zone a rischio alto, medio e basso, tuttavia, intero persiste.

Secondo alcuni dati, vi sono differenze significative negli indicatori epidemiologici nelle regioni situate in prossimità o all'interno della stessa regione. [8]

Eziologia [modifica]

La causa della sclerosi multipla non è esattamente compresa. Oggi, la più comune è l'opinione che la sclerosi multipla può verificarsi a seguito dell'interazione di un numero di fattori avversi esterni e interni. I fattori esterni avversi includono infezioni virali (ad esempio HHV-6A) e / o batteriche; l'influenza di sostanze tossiche e radiazioni (incluso il solare); caratteristiche alimentari; luogo di residenza geoecologico, in particolare la sua influenza sul corpo dei bambini; traumi; situazioni stressanti frequenti. La predisposizione genetica alla sclerosi multipla è probabilmente associata alla combinazione di più geni in un dato individuo, che causa disordini principalmente nel sistema immunoregolatore.

Fattori genetici [modifica]

La sclerosi multipla non è considerata una malattia ereditaria. Tuttavia, alcuni cambiamenti genetici hanno dimostrato di aumentare il rischio di sviluppare la malattia [9]. Il rischio di SM è più elevato nei parenti dei pazienti rispetto alla popolazione generale, specialmente nel caso di fratelli, genitori e figli [10]. La sclerosi multipla familiare si verifica nel 2-10% di tutti i casi, a seconda della popolazione (in Russia - non più del 3%). Nei gemelli monozigoti, il grado di concordanza è solo del 35% circa e diminuisce al 5% nei fratelli e persino inferiore nei fratellastri [11].

La sclerosi multipla è più comune in alcuni gruppi etnici che in altri [12].

Ci sono alcune differenze nella combinazione della frequenza dell'espressione genica del sistema HLA di classe I e II, a seconda dell'etnia dei pazienti. Ad esempio, negli Stati Uniti esiste una maggiore connessione tra l'insorgenza della sclerosi multipla e la presenza di antigeni B7, DR2 nei pazienti, nella Russia centrale - con i loci A3 e B7, in Siberia - A1, A9, B7.

Nelle persone europee affette da sclerosi multipla, l'aplotipo DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-sistemi di classe II è più spesso definito.

Allo stesso tempo, ci sono rapporti sull'assenza di loci rilevati da persone sane nei cosiddetti loci protettivi nei pazienti con sclerosi multipla. Sono state inoltre stabilite la presenza e varie combinazioni di vari marcatori genetici, che possono predeterminare non solo la possibilità di una malattia, ma anche influenzare le caratteristiche di patogenesi e immunoregolazione nei pazienti con sclerosi multipla, come il decorso clinico della malattia. Ad esempio, la presenza di marcatori DR3 e TNF a 9 è associata ad un decorso avverso di sclerosi multipla, TNF a 7 - con una manifestazione clinicamente più lieve della malattia.

Fattori di rischio [modifica]

Esistono fattori di rischio infettivi e non infettivi per la sclerosi multipla.

• Latitudine geografica La SM è più comune nelle persone che vivono più lontano dall'equatore, sebbene ci siano molte eccezioni. [13]. Nelle aree con meno luce solare c'è un alto rischio di SM. [14] Ciò si spiega con una diminuzione della produzione endogena e del consumo di vitamina D esogena [15] [16].
• Lo stress. Un forte stress può anche essere un fattore di rischio per la sclerosi multipla, sebbene non vi siano prove sufficienti [14].
• Il fumo è un fattore di rischio indipendente per la sclerosi multipla [15].
• Vaccinazione contro l'epatite B. Il ruolo della vaccinazione nello sviluppo della sclerosi multipla non è completamente compreso. Alcuni studi hanno dimostrato il legame tra la vaccinazione contro l'epatite B e l'incidenza della sclerosi multipla [13]. Nelle aree con meno luce solare, c'è un alto rischio di sviluppo di RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (settembre 2004). "Vaccino ricombinante per l'epatite B: uno studio prospettico". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Tuttavia, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha pubblicato una dichiarazione secondo cui un'analisi delle informazioni disponibili non supporta l'ipotesi che la vaccinazione contro l'epatite B aumenti il ​​rischio di sviluppare la sclerosi multipla [17]. Inoltre, la maggior parte degli studi mostra una mancanza di comunicazione tra SM e vaccini [14].

• Livello di acido urico. I pazienti con SM hanno un basso livello di acido urico. Ciò ha portato all'ipotesi che l'acido urico protegge contro la SM, anche se il significato esatto di ciò rimane sconosciuto [18].

Meccanismi della malattia [modifica]

Il ruolo del sistema immunitario [modifica]

La ricerca negli ultimi anni ha confermato la partecipazione obbligatoria del sistema immunitario, primario o secondario, nella patogenesi della sclerosi multipla. Disturbi del sistema immunitario, come già accennato, sono associati a caratteristiche di un insieme di geni che controllano la risposta immunitaria. Nei pazienti con sclerosi multipla di diverse nazionalità e gruppi etnici, questa originalità genetica può determinare le caratteristiche del debutto della malattia, forme cliniche come il trattamento, la durata e l'esito della malattia.

La teoria autoimmune più diffusa della sclerosi multipla. Indubbiamente, nella fase evolutiva della malattia, le reazioni autoimmuni svolgono un ruolo di primo piano. Tuttavia, non vi è ancora alcuna risposta alla domanda: queste reazioni sono primarie o secondarie? Se l'infiammazione nel tessuto cerebrale e la demielinizzazione sono il risultato di una reazione immunologica agli antigeni cerebrali, possiamo parlare di una malattia autoimmune primaria simile a reumatismi, artrite reumatoide, ecc.

Nel caso in cui sensibilizzazione delle cellule immunitarie di antigeni cerebrali si verifica conseguente infiammazione e distruzione della mielina, penetrare attraverso la danneggiata barriera ematoencefalica in antigeni sanguigni cerebrali e successivo sviluppo di tutta reazioni immunopatologiche complessi indicare componente autoimmune secondario nella patogenesi della sclerosi multipla.

Ad oggi, la sclerosi multipla non può essere considerata una malattia autoimmune completamente primaria. Tuttavia, dato il ruolo principale dei disturbi immunologici, il trattamento di questa malattia si basa principalmente sulla correzione dei disturbi immunitari.

L'insorgenza di sclerosi multipla è associata a una combinazione individuale casuale di fattori di rischio avversi endogeni ed esogeni. Prima di tutto, il complesso dei loci dei geni HLA di classe II e, possibilmente, i geni che codificano per il TNF-a, causando un fallimento genetico di immunoregolazione, dovrebbe essere attribuito a fattori endogeni. Tra i fattori esterni può essere importante: l'area di residenza nell'infanzia, le abitudini alimentari, la frequenza delle infezioni virali e batteriche, ecc.

Va sottolineato che nessun singolo fattore preso da solo può avere importanza nel verificarsi della sclerosi multipla, ma solo una certa combinazione di un numero di fattori. In un organismo che ha un'incoerenza geneticamente determinata dei sistemi regolatori del sistema immunitario, il sistema immunitario viene attivato da uno dei fattori di provocazione non specifici, ad esempio, un'infezione virale, un trauma o una situazione stressante. Allo stesso tempo, i macrofagi stimolati dall'antigene e le cellule T-helper attivate sono fissati sulle cellule endoteliali della barriera emato-encefalica (BBB). Le citochine secrete da cellule fisse esprimono sulla superficie del BBB i principali antigeni di classe I e II del complesso di istocompatibilità (per la presentazione dell'antigene), nonché le molecole di adesione cellulare.

Il ruolo della barriera sangue-cervello [modifica]

La barriera emato-encefalica (BBB) ​​di persone sane è impermeabile alle cellule del sangue, incluse le cellule immunitarie. Pazienti con sclerosi multipla BBB aumenta la permeabilità, v'è una migrazione di linfociti T attivati ​​nel parenchima cerebrale, aumento dei livelli di citochine proinfiammatorie - g-interferone, TNF-a, IL-1 e altri; Si attivano i linfociti B, che iniziano a sintetizzare gli anticorpi anti-mielina, e quindi si forma un focolaio di demielinizzazione infiammatoria. La compensazione dell'infiammazione si ottiene attraverso la produzione di citochine come IL4, IL10, IL6, TRF.

In uno studio di Katerina Akassoglou et al. Viene mostrato il ruolo del fibrinogeno che penetra attraverso il BBB, nel lancio di processi autoimmuni e demielinizzazione. Lo studio mette in discussione il paradigma di vecchia data secondo cui la reazione autoimmune nel cervello è inizialmente causata dalle cellule T che l'hanno penetrata e consente di dare un nuovo sguardo al meccanismo di come il sistema immunitario attacca il cervello. Nell'occorrenza e nella progressione della malattia il posto principale è occupato dal sangue. Stanno emergendo prospettive per nuovi tipi di terapia mirati ai fattori della coagulazione del sangue. [19] [20]

Demielinizzazione e rimielinizzazione [modifica]

Il risultato della reazione immunopatologica è un obiettivo della demielinizzazione infiammatoria cronica - una placca di sclerosi multipla. Nella sclerosi multipla, i cambiamenti morfologici possono essere registrati non solo direttamente nei fuochi della demielinizzazione, ma anche nella mielina normale a livello molecolare cellulare. A seconda del grado di maturazione e tempo di uno stesso paziente può distinguere diversi tipi di placche: acuta (nuovo foci attivo di demielinizzazione), vecchio (lesioni inattive cronica) e vecchi foci cronica di segni di attivazione, di solito sulla periferia delle placche ( W. Maethews et al., 1991), che può essere considerato come una continuazione della crescita della placca. Alcuni autori hanno identificato le cosiddette placche ombra - zone di assottigliamento patologico della mielina. Si presume che questi siano siti in cui si verifica la remielinizzazione (H. Lassmann et al., 1991-1994).

I fuochi si trovano in qualsiasi parte della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale. risposta autoimmune nella sclerosi multipla esclusivamente diretta contro le proteine ​​della mielina, ma nella materia bianca del sistema nervoso cervello e conduttori guaina cavo mielina colpiti spinale, più spesso nella zona periventricolari degli emisferi cerebrali, tronco, cervelletto, Chiasm nervi ottici, talvolta nell'ipotalamo, strutture sottocorticali ( O. A. Hondkarian et al., 1987).

Con la sclerosi multipla a lungo termine e la distruzione pronunciata della mielina, possono verificarsi degenerazione secondaria dei cilindri assiali delle fibre nervose e, successivamente, cellule nervose e oligodendrociti. Questo porta all'atrofia del cervello e del midollo spinale, l'espansione dei ventricoli del cervello.

Attualmente, non vi è alcun dubbio sulla presenza di un processo di rimielinizzazione con sclerosi multipla contemporaneamente alla demielinizzazione. Principalmente ciò avviene ai bordi della placca attiva (G. Prineas et al., 1993; C. Raine and E. Wu, 1993). Il processo di rimielinizzazione è molto lento e rallenta ancora di più con l'aumentare della durata della malattia.

Il grado di perdita delle fibre nervose nelle prime fasi della sclerosi multipla - 10 - 20%, può aumentare fino all'80% con un lungo decorso della malattia (H. Lassmann et al., 1994). Lo sviluppo acuto dei sintomi all'inizio della demielinizzazione infiammatoria è associato ad edema e compromissione della conduzione dell'impulso attraverso la fibra. Questi cambiamenti sono reversibili, che possono causare la remissione. Successivamente, la distruzione della mielina è di primaria importanza nella formazione dei sintomi clinici. Si sviluppano sintomi clinici irreversibili, probabilmente dovuti a degenerazione secondaria di cilindri assiali e neuroni (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller e W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Opzioni cliniche e patologiche [modifica]

• Sclerosi mielinoplastica diffusa Schilder
• La malattia di Marburg, una malattia del cervello demielinizzante in rapido sviluppo, è ritenuta un ciclo molto grave di sclerosi multipla. Spesso fatale in pochi mesi.

Varianti precedentemente considerate del decorso della sclerosi multipla, ma che attualmente sono malattie separate:

• Sclerosi concentrica di balo
• L'encefalomielite acuta disseminata è quasi sempre una malattia demielinizzante monofasica, che a volte può essere una manifestazione della sclerosi multipla.
• Opticomielite (malattia di Devic) è una malattia demielinizzante in cui sono colpiti il ​​nervo ottico e il midollo spinale, e molto raramente ci sono focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello. Causata dall'aggressione autoimmune in acquaporina-4.

Manifestazioni cliniche [modifica]

C'è un'opinione, [la fonte non è indicata 919 giorni] che nelle prime fasi della malattia, quando il paziente ha già placche multiple di sclerosi nel cervello, i sintomi neurologici oggettivi e soggettivi potrebbero non essere rilevati. Ciò è dovuto al fatto che con la sconfitta di una piccola quantità di fibre nervose, la funzione è completamente compensata da fibre nervose sane (intatte) e solo quando la percentuale di fibre interessate si avvicina al 40-50% compaiono sintomi neurologici focali. Questo dovrebbe essere ricordato nei casi in cui il paziente si rivolge a un neuropatologo su una lesione cerebrale focale accidentalmente rilevata durante uno studio RM, ma il paziente stesso non ha avuto una singola manifestazione della malattia. In questi casi è necessaria un'attenta osservazione da parte di un neurologo.

Le manifestazioni cliniche della sclerosi multipla sono associate a lesioni focali di diverse sezioni del cervello e del midollo spinale. Per la valutazione delle manifestazioni neurologiche, il più frequentemente utilizzato è il punteggio del sistema funzionale (FSS) e l'EDSS (Expanded Disability Status Scale) secondo J.Kurtzke. [21] scala FSS comporta la valutazione su una scala da 0 a 6 dal grado di sintomo di lesioni di vari sistemi midollo conduttivi e scala EDSS valuta il grado complessivo di scala di disabilità da 0 a 10. Questa scala viene utilizzata quando necessario valutazione qualitativa dei disturbi neurologici ( quando si eseguono prove cliniche di farmaci e si monitora il paziente nel tempo). È stato sviluppato un calcolatore EDSS pubblico gratuito online specializzato (http://edss.neurol.ru), che consente ai neurologi di semplificare significativamente il processo di determinazione della disabilità di un paziente con sclerosi multipla nella scala EDSS. Il calcolatore EDSS funziona sulla base dell'algoritmo proposto dalla risorsa Neurostatus.net.

I sintomi della via piramidale può essere espresso da un aumento nel tendine, e la comparsa di periostali riflessi piramidali patologici senza compromettere o con una leggera diminuzione della forza muscolare o la comparsa di affaticamento nei muscoli durante l'esecuzione di movimenti, ma mantenendo le funzioni di base; nei casi più gravi, viene rilevata la presenza di mono-, emi-, para-, tri- o tetraparesi moderata o pronunciata.

I sintomi della lesione del cervelletto e dei suoi conduttori si manifestano per atassia insignificante o grave del tronco e delle estremità, tremore intenzionale e dismetria durante l'esecuzione di test di coordinazione. La gravità di questi sintomi può variare da minima a incapacità di eseguire qualsiasi movimento a causa dell'atassia. Quando si valutano le disfunzioni del cervelletto, si deve ricordare che l'incapacità di svolgere il compito può essere associata alla presenza di paresi degli arti nel paziente (3 punti o meno nella scala ASIA). L'ipotonia muscolare è tipica delle lesioni del cervelletto.

Nei pazienti con sclerosi multipla, la paralisi centrale e periferica dei nervi cranici può essere rilevata, il più delle volte - nervi oculomotori, trigemini, facciali, nervi ipoglossali. I focolai nelle parti sopranucleari del tratto corticosidico possono portare allo sviluppo della sindrome pseudobulbare, ei focolai nel tronco cerebrale portano alla comparsa di sintomi bulbari. Nel 50 - 70% dei pazienti con sclerosi multipla, viene rilevato il nistagmo verticale e orizzontale.

I sintomi di ridotta sensibilità superficiale e superficiale sono rilevati nel 60% dei pazienti. Questi possono essere: riduzione del dolore muscolare articolare vibratorio, sensibilità tattile o sensazione di pressione su uno o più arti, nonché mosaico o senza chiara localizzazione. Insieme a questo, possono essere rilevati disestesia, formicolio e sensazione di bruciore nelle sezioni distali delle dita delle mani e dei piedi, che possono successivamente diffondersi nella direzione prossimale e sul corpo.

I sintomi comuni della sclerosi multipla sono le disfunzioni degli organi pelvici: urgenze imperative, aumento della frequenza, ritenzione di urina e feci, nelle fasi successive di incontinenza. Lo svuotamento incompleto della vescica è possibile, che è spesso la causa di un'infezione urologica. Alcuni pazienti possono avere problemi legati alla funzione sessuale, che può coincidere con la disfunzione degli organi pelvici o essere un sintomo indipendente. Secondo H. Livins e coautori (1976), i cambiamenti nella vita sessuale si verificano nel 91% dei pazienti con sclerosi multipla di uomini e nel 72% delle donne.

Nel 70% dei pazienti ha rivelato sintomi di funzioni visive: diminuzione dell'acuità visiva in uno o entrambi gli occhi, variazioni del campo visivo, aspetto bestiame, oggetti sfocatura, perdita di luminosità di visione, distorsione del colore, una violazione del contrasto.

I cambiamenti neuropsicologici nella sclerosi multipla comprendono diminuzione dell'intelligenza, disturbi comportamentali e alterazioni delle funzioni corticali superiori. Ci sono sintomi simili alla nevrosi, disturbi affettivi e una sorta di demenza organica [22]. Disturbi simili a nevrosi possono essere espressi sotto forma di sindrome astenica, reazioni isteriche e isteroforme. I disturbi affettivi spesso manifestano depressione o euforia, una violazione del controllo sulle emozioni. La depressione è più comune nei pazienti con sclerosi multipla, e può essere associata non solo al danno organico del cervello, ma può anche essere causata da una reazione alle informazioni sulla diagnosi, sul verificarsi di problemi nella vita di tutti i giorni e al lavoro. Nella sclerosi multipla, l'euforia è spesso associata a una diminuzione dell'intelligenza, a una sottostima della gravità della propria condizione e alla disinibizione del comportamento. Circa l'80% dei pazienti con sclerosi multipla nelle prime fasi della malattia hanno segni di instabilità emotiva con molteplici cambiamenti bruschi dell'umore in un breve periodo di tempo.

Insieme con i sintomi organici della lesione di vari percorsi, si distinguono alcune caratteristiche della manifestazione della malattia caratteristica della sclerosi multipla, i cosiddetti complessi tipici dei sintomi. Sono causati dalle peculiarità della posizione delle placche o dalle peculiarità della conduzione degli impulsi nei conduttori demielinizzati, che sono molto sensibili ai cambiamenti nell'omeostasi. Tali sindromi includono la sindrome del clivaggio clinico, descritta da D. A. Markov e A. L. Leonovich. Questa è una discrepanza tra i sintomi oggettivi di una lesione dei percorsi e le sensazioni soggettive del paziente. Ad esempio, una diminuzione della forza muscolare nelle gambe di un paziente fino a 2-3 punti è combinata con il fatto che il paziente può passare liberamente oltre 2 km, senza aiuto esterno. "Clinical dissociazione" Sindrome o "inconsistenza di sintomi clinici", ad esempio un paziente ad elevati riflessi tendinei e presenza di riflessi patologici è determinato ipotonia, che è causato da lesioni simultanee del cervelletto. È noto il "sintomo del bagno caldo" o il fenomeno Uthoff - un temporaneo aumento dei sintomi della sclerosi multipla dopo un bagno caldo, a temperature ambiente elevate o durante la febbre associata a qualsiasi altra causa. La condizione deterioramento del paziente quando la temperatura aumenta ambientali associati con maggiore sensibilità alle variazioni demyelinated equilibrio elettrolitico conduttori: il coefficiente di temperatura per l'inattivazione e l'attivazione di Na + K + è superiore a quello per l'attivazione di Na + [23].

In rari casi, pazienti con sclerosi multipla possono essere isolate sintomi di disturbi del sistema nervoso periferico e varie opzioni per le condizioni parossistici: spasmi tonici dolorosi nel tronco e degli arti, atassia, convulsioni, acinesia, disartria, crampi metà della faccia, gemiataksiya parestesia opposto, coreoatetosi durante la guida, narcolessia, tosse parossistica, nistagmo, varie convulsioni sensoriali - prurito, parestesia, intorpidimento, dolore, bruciore.

In alcuni pazienti, ci può essere dolore: mal di testa, dolore lungo la colonna vertebrale e spazi intercostali, sotto forma di una "cintura", dolore muscolare causato da un aumento spastico del tono.

Il decorso della malattia è cronico, ci sono 4 tipi di malattia:

1. Remitting-recurrent - il più frequente

• I periodi di esacerbazione sono sostituiti da periodi di recupero completo o parziale miglioramento.
• Nessun aumento dei sintomi (es. Progressione) tra esacerbazioni

• Il decorso ricorrente-ricorrente della malattia viene spesso sostituito da una progressione secondaria
• La malattia progredisce con esacerbazioni o senza di loro.

• Progressione dall'inizio della malattia
• Occasionalmente ci possono essere periodi di leggero miglioramento.

4. Progressivo con aggravamenti - il più raro

• Progressione all'inizio della malattia
• Lo sviluppo di ovvie riacutizzazioni sullo sfondo di una lenta progressione

Nella neurologia russa, è anche consuetudine distinguere le seguenti forme cliniche della malattia: cerebrospinale, cerebellare spinale, stelo, ottico. Questa classificazione si basa sulla predominanza della sconfitta di uno dei sistemi nervosi. Il tipo del decorso della malattia, la durata delle remissioni, le esacerbazioni, la risposta al trattamento, la selettività dell'apparizione delle placche della sclerosi multipla nel cervello sono estremamente individuali. Non ci sono due pazienti con lo stesso decorso della malattia e sintomi identici. Pertanto, la diagnosi di sclerosi multipla richiede un approccio individuale per ogni paziente, una valutazione approfondita dei sintomi oggettivi e dei reclami.

Criteri diagnostici [modifica]

I criteri clinici classici per la diagnosi di sclerosi multipla sono criteri diagnostici clinici per la sclerosi multipla affidabile (G. Schumacher et al., 1965). Questi includono: [fonte non specificata 919 giorni]

1. La presenza di prove obiettive di danni al sistema nervoso.
2. Sulla base dei dati di un esame neurologico o dell'anamnesi, devono essere identificati i segni di almeno due focolai localizzati separatamente.
3. I sintomi neurologici dovrebbero indicare una lesione predominante di sostanza bianca, il cervello e il midollo spinale, cioè i conduttori.
4. I sintomi clinici dovrebbero essere di natura transitoria, soddisfacendo uno dei seguenti requisiti:
   1. dovrebbero esserci due o più episodi di deterioramento, separati da un periodo di almeno 1 mese e una durata di almeno 24 ore.
   2. ci dovrebbe essere una lenta e graduale progressione del processo per almeno 6 mesi.
5. La malattia inizia all'età di 10-50 anni compresi.
6. I disturbi neurologici esistenti non possono essere più adeguatamente spiegati da un altro processo patologico (questa conclusione può essere fatta solo da un medico competente in neurologia clinica).

Quando "probabili" o "possibili" sclerosi multipla, come sono stati introdotti questi termini (W. MacDonald e A. Hallidey, 1977) per la diagnosi di casi dubbi clinicamente difficili, esigono un esame dettagliato del paziente con metodi diagnostici aggiuntivi, con il quale è possibile rilevamento di danni subclinici ai conduttori del sistema nervoso. Sfortunatamente, non esistono attualmente test di laboratorio specifici per la sclerosi multipla. Di gran lunga i metodi di ricerca aggiuntivi più informativi nella diagnosi di sclerosi multipla è considerata la risonanza magnetica (MRI) del cervello e del midollo spinale, così come la presenza di immunoglobuline oligoclonali nel liquido cerebrospinale dei pazienti.

Attualmente, i criteri più diffusi raccomandati dall'International Expert Group (2001), noti anche come criteri McDonald, sono stati perfezionati nel 2005 e nel 2010 (vedi tabella). [24] Questi criteri per l'evidenza di "disseminazione di focolai nel luogo e nel tempo" prendono in considerazione sia le manifestazioni cliniche che i dati RM del cervello e del midollo spinale, nonché la presenza di immunoglobuline oligoclonali nel liquido cerebrospinale del paziente. [25]