Malattie mieloproliferative: prognosi, trattamento, sintomi, diagnosi, segni, cause

La malattia mieloproliferativa è una patologia caratterizzata da un'eccessiva produzione di componenti del sangue. Le persone con questa malattia aumentano il rischio di trombosi. Gli uomini sopra i 40 anni hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia, meno spesso le donne, e tra i bambini ci sono casi singoli.

Tipi e stadi della patologia

Esistono diversi tipi di malattie mieloproliferative:

1. Trombocitosi essenziale - caratterizzata da un eccesso di piastrine.
2. La mielofibrosi idiopatica è caratterizzata dalla formazione di elementi patologici e il tessuto fibroso sostituisce gradualmente il midollo osseo.
3. Vera policitemia: sangue denso dovuto all'abbondanza di globuli rossi. Si accumulano nella milza e portano al suo aumento. Quando questo accade, sanguinamento o trombosi dei vasi sanguigni, che porta a ictus e infarto.
4. Leucemia mieloide cronica - caratterizzata da un grande accumulo di leucociti nel midollo osseo.
5. Leucemia neutrofila cronica - è caratterizzata dalla produzione di cellule neutrofili malate da parte di cellule staminali (sono progettate per combattere tutti i tipi di infezioni) da cui si forma un tumore. Lo sviluppo della patologia è lento.
6. La leucemia eosinofila è caratterizzata da un'eccessiva produzione di eosinofili (un tipo di globuli bianchi che combatte le infezioni causate da alcuni parassiti).

Le malattie mieloproliferative spesso si trasformano in una forma acuta di leucemia.

Tali malattie non hanno un sistema di stadiazione generalmente accettato utilizzato nella rilevazione di varie neoplasie. La strategia di trattamento viene scelta in base al tipo di patologia.

Ci sono 2 modi per diffondere il tumore nel corpo:

1. Linfogeno - caratterizzato dalla penetrazione della patologia negli organi dei vasi linfatici.
2. Ematogena - è caratterizzata dall'ingresso di cellule malate in cellule sane attraverso il sistema circolatorio. Questo percorso è accompagnato dalla formazione di metastasi.

Sintomi della malattia

La sindrome mieloproliferativa di ciascuna specie si manifesta in modi diversi. Tuttavia, alcuni sintomi comuni possono essere identificati:

• suonare nelle orecchie;
• affaticamento veloce e grave;
• sanguinamento ed emorragia;
• gonfiore;
• dolore alle articolazioni, avambraccio sinistro e addome;
• rapida perdita di peso, che spesso porta all'anoressia;
• milza o fegato cresce di dimensioni;
• stato febbrile, combinato con l'apparizione di macchie bluastre sul viso e sugli arti.

Misure diagnostiche

Per la diagnosi, viene esaminato un paziente, incluse le seguenti procedure:

• prelievo di sangue per analisi;
• test di smear;
• biopsia;
• reazione a catena della polimerasi;
• lo studio delle cellule per stabilire i cambiamenti nei cromosomi ph.

Dopo la diagnosi, il paziente deve essere monitorato da un ematologo.

Metodi di trattamento

Il trattamento delle malattie del sangue mieloproliferativo viene effettuato con diversi metodi. Tra i più efficaci ci sono i seguenti:

1. La chemioterapia è caratterizzata dall'uso di farmaci citotossici che distruggono le cellule patogene esistenti, prevengono la comparsa di altri. Sono iniettati nel sangue mediante iniezione o somministrazione orale. Questo metodo è chiamato sistemico. Viene anche usato un metodo regionale: la medicina viene iniettata direttamente nel canale spinale o nell'organo malato.
2. Flebotomia - serve a ridurre il numero di globuli rossi.
3. Radioterapia: basata sull'uso di radiazioni ad alta frequenza, sulla distruzione dei tumori e sul rallentamento della comparsa di tumori.
4. Aferesi piastrinica - basata sulla riduzione del livello di queste cellule attraverso la purificazione del sangue attraverso uno speciale separatore.
5. La trasfusione è una trasfusione di sangue, che sostituisce un componente con un altro.

È piuttosto difficile e lungo a curare malattie mieloprofilerny, perciò è necessario consultare un dottore ai primi segni.

Che cosa sono le malattie mieloproliferative?

Non tutti hanno un'idea di cosa sia la malattia mieloproliferativa. Tuttavia, coloro che si trovano di fronte a questa patologia sanno assolutamente tutto a riguardo.

Ciò è spiegato dal fatto che tali persone sono costrette per tutta la vita a essere viste da uno specialista ea mantenersi in salute con la droga. Dopotutto, non è così facile combattere in modo indipendente i disordini nel midollo osseo, che produce più cellule del sangue staminali del necessario.

Descrizione della patologia

Le malattie del sangue mieloproliferative croniche appartengono al gruppo di patologie caratterizzate da un'eccessiva produzione di piastrine, eritrociti, leucociti.

In condizioni normali, vengono prodotte cellule staminali immature. Col passare del tempo, maturano, si trasformano in a tutti gli effetti. Unformed, a sua volta, forma tre tipi:

• piastrine che aiutano a prevenire il sanguinamento attraverso la formazione di coaguli di sangue;
• globuli rossi che sono coinvolti nel trasporto di ossigeno e sostanze nutritive a tutti gli organi vitali e ai tessuti del corpo umano;
• leucociti, che sono responsabili di fornire una reazione protettiva nella lotta contro le malattie infettive o altre patologie.

Prima che avvenga la loro trasformazione, le cellule staminali si sviluppano in più fasi. Nel caso della manifestazione della malattia mieloproliferativa, un gran numero di questi viene convertito in un tipo di elemento ematico formato. Di regola, la progressione della patologia avviene a un ritmo lento.

Nei pazienti con una tale malattia, il rischio di coaguli di sangue e complicanze emorragiche aumenta in modo significativo.

Le malattie mieloproliferative nella maggior parte dei casi si osservano negli uomini di età superiore ai 40 anni. Le donne sono esposte a questa condizione molto meno frequentemente. Queste forme di malattia non sono tipiche per le persone sotto i vent'anni, i bambini hanno solo casi isolati.

Tipi di patologie

Per tipo di malattia distinguere la seguente classificazione delle malattie mieloproliferative:

• Vera policitemia. È caratterizzato da un eccesso di globuli rossi, con conseguente ispessimento del sangue. Essendo in gran numero, queste cellule iniziano ad accumularsi nella milza, sullo sfondo del quale aumenta di dimensioni. Inoltre, possibile sanguinamento e formazione di coaguli di sangue nei vasi. Tali violazioni contribuiscono a ictus o infarto. Ma nonostante un tale risultato possibile, procede in una forma benigna ed è più durevole di altre patologie.
• Trombocitosi essenziale: un gran numero di piastrine.
• Leucemia mieloide cronica Con questa patologia, si verifica un eccessivo accumulo di leucociti nel midollo osseo.
• La leucemia eosinofila è caratterizzata da un eccessivo contenuto di eosinofili, che sono uno dei tipi di globuli bianchi. Combattono le malattie infettive innescate da alcuni tipi di parassiti e sono responsabili delle reazioni allergiche del corpo agli stimoli.
• Mielofibrosi idiopatica. Si osserva lo sviluppo di elementi patologici uniformi, la graduale sostituzione del midollo osseo da parte del tessuto fibroso.
• Leucemia neutrofila cronica Le cellule staminali formano neutrofili responsabili della lotta contro le patologie infettive. Si sviluppa lentamente.

Tutte le patologie possono trasformarsi in leucemia acuta.

Fasi di sviluppo

La sindrome mieloproliferativa non ha un sistema standard di stadiazione, che viene utilizzato per identificare il grado di sviluppo delle formazioni tumorali. La scelta del trattamento viene effettuata a seconda del tipo di patologia nel paziente.

Ci sono 3 modi principali in cui il processo tumorale si diffonde attraverso il corpo umano:

1. Penetrazione in cellule di tessuto sano.
2. Via linfogena. L'ingresso di cellule patogene in altri sistemi e organi avviene attraverso i vasi linfatici.
3. Ematogena. Quando penetrano nel flusso sanguigno, gli elementi maligni con il sangue scorrono nei tessuti sani.

Quando viene osservata una terza via, aumenta la probabilità di formazione di tumori di tipo secondario. Questo processo è chiamato "metastasi".

Caratteristiche caratteristiche

Il quadro clinico di ciascuna delle malattie si manifesterà in modi diversi. Tuttavia, i comuni sintomi comuni sono caratteristici di tutte le patologie mieloproliferative. Questi includono:

• stanchezza;
• rapida perdita di peso, fino all'anoressia;
• suonare nelle orecchie;
• coscienza disturbata;
• predisposizione alle contusioni;
• possibile sanguinamento;
• sintomi di trombosi;
• gonfiore;
• dolori articolari;
• dolore nell'addome e avambraccio sinistro.

Il paziente può avvertire segni come:

• emorragia;
• pallore della pelle;
• fegato o milza ingrossato;
• pletora;
• febbre, accompagnata dalla manifestazione di macchie color malva sugli arti e sul viso.

Solo un'ispezione consentirà di valutare la condizione generale, nonché di identificare eventuali anomalie patologiche che non soddisfano gli standard di un organismo sano.

Misure diagnostiche

La diagnosi di "sindrome mieloproliferativa" richiede un esame completo, che dovrebbe includere vari metodi di ricerca e biopsia.

La diagnosi di laboratorio include:

• microscopia a striscio;
• emocromo completo;
• analisi citogenetica, che determina il livello dei cambiamenti nei cromosomi PH;
• reazione a catena della polimerasi.

La biopsia e l'aspirazione non sono possibili in tutti i casi. La procedura consiste nell'inserire un ago nella regione dello sterno per prelevare un campione di sangue e tessuto osseo. Lo studio dei materiali ottenuti consente di determinare la presenza di elementi patologici.

Con una diagnosi confermata, i pazienti durante tutta la loro vita dovrebbero essere osservati da un ematologo.

Come vengono trattate le malattie mieloproliferative

Attualmente ha utilizzato diversi metodi terapeutici per il trattamento di tali malattie. La scelta dell'una o dell'altra opzione dipende dalle condizioni generali del paziente e dalla gravità delle manifestazioni cliniche. Il trattamento è possibile in modo standard, ripetutamente testato in pratica, o sperimentale quando viene utilizzato un nuovo farmaco.

Tra i metodi più comunemente utilizzati sono i seguenti:

1. Salasso. Con questo metodo, prendere il sangue da una vena. Successivamente, il materiale viene inviato alla biochimica o all'analisi generale. Nel trattamento della malattia mieloproliferativa, il compito principale sarà quello di abbassare il livello dei globuli rossi.
2. Piastra per aferesi. Questo metodo è simile al precedente, l'unica differenza è che le azioni sono dirette a ridurre il numero di piastrine con l'aiuto di apparecchiature progettate per questo scopo. L'essenza del metodo è la seguente: il sangue del paziente viene passato attraverso un cosiddetto separatore. In una forma purificata, re-infuse nel paziente.
3. La chemioterapia. Implica l'uso del gruppo citostatico di farmaci. Agiscono efficacemente sulle cellule tumorali, in conseguenza delle quali li eliminano e prevengono lo sviluppo di tumori. Il loro uso è possibile per via orale, per via intramuscolare o endovenosa. In ogni caso, i componenti attivi del farmaco entrano nel flusso sanguigno, che contribuisce alla soppressione delle cellule anormali. Questo metodo è chiamato il sistema. Quando un farmaco regionale viene iniettato nel canale della regione spinale o direttamente nell'organo in cui si verificano i cambiamenti del tumore.
4. La radioterapia. Basato sull'uso di raggi X o altre radiazioni aventi alte frequenze. Questo metodo contribuisce alla completa rimozione dei tumori e rallenta lo sviluppo di nuove formazioni. Nella pratica medica, ci sono due tipi di tale trattamento:
   • esterno, con radiazioni provenienti dal farmaco, che è posto direttamente accanto al paziente;
   • interno, quando tubi, aghi e cateteri sono riempiti con un agente contenente sostanze radioattive; dopo di che vengono inseriti nel tumore stesso o nel tessuto situato vicino ad esso.

La scelta dell'uno o dell'altro metodo si basa sull'estensione del decorso del processo maligno. Nei pazienti con diagnosi di "malattia del sangue mieloproliferativa", viene esposta l'area della milza.

1. Trasfusione - trasfusione di sangue, caratterizzata dalla sostituzione di un elemento con un altro. Come risultato, invece di cellule distrutte, una persona riceve una trasfusione costituita da piastrine, eritrociti e leucociti.
2. Chemioterapia con trapianto di cellule. I farmaci vengono prescritti in dosi elevate e le cellule colpite vengono sostituite con quelle sane, che sono ottenute dal paziente stesso o dal donatore. Tali articoli sono soggetti a congelamento. Al completamento del ciclo di chemioterapia, questo materiale viene inserito nel corpo. Lì loro già maturano e formano nuove cellule.

cibo

In ogni caso, una dieta speciale per il paziente viene sviluppata individualmente. È necessario mangiare cibi grassi, salati e piccanti nelle quantità più piccole possibili. La nutrizione deve essere equilibrata.

Periodo di recupero

Dopo che tutte le misure terapeutiche sono state prese, il paziente deve sempre essere sotto la supervisione di uno specialista, cioè, regolarmente venire alla reception.

Al fine di valutare l'efficacia del trattamento, è possibile prescrivere le procedure utilizzate per diagnosticare la malattia. Solo dopo aver ricevuto risultati ripetuti, il medico può interrompere, continuare o modificare il regime di trattamento precedentemente utilizzato.

Un certo numero di esami dovrebbe essere effettuato in modo continuo, anche dopo la fine dell'intero corso del processo di trattamento. Ciò ti consentirà di tenere traccia delle modifiche nel corpo e non consentire o rilevare una ricaduta nel tempo.

predizione

Nella forma cronica della malattia con l'uso di metodi terapeutici standard, l'aspettativa di vita media di circa 5-7 anni.

Nel caso del trapianto, la prognosi è più favorevole. La cura è di circa il 60%. L'efficacia di questo metodo dipenderà dalla fase della patologia.

14. Malattie mieloproliferative croniche. Patogenesi, diagnosi. Opzioni di trattamento moderne.

Le malattie croniche mieloproliferative (CMPD) - un gruppo di malattie caratterizzate da disturbi clonali cellule staminali del midollo osseo pluripotenti, che portano ad un'eccessiva di- mono- o trehrostkovomu aumentano cellule ematopoietiche mantengono la capacità di differenziare.

I seguenti segni sono caratteristici del gruppo CMPD: 1. La prevalenza dell'ematopoiesi clonale rispetto alla norma; 2. Aumento della produzione di elementi uniformi di uno o più germi dell'ematopoiesi in assenza di stimoli fisiologici; 3. Coinvolgimento di una potente cellula ematopoietica nel processo tumorale; 4. Capacità di sviluppare emopoiesi extramidollare; 5. Capacità di evoluzione clonale e trasformazione in leucemia acuta.

Classificazione delle malattie mieloproliferative croniche

Leucemia eosinofila cronica

Leucemia neutrofila cronica

Mielofibrosi idiopatica cronica

Malattia mieloproliferativa cronica non classificabile

Per i pazienti con leucemia mieloide cronica caratterizzata da allungamento del braccio lungo del cromosoma 9 e l'accorciamento del braccio lungo del cromosoma 22, chiamato (Ph) cromosoma Philadelphia.

La leucemia mieloide cronica (LMC) è una malattia clonale del tessuto emopoietico, che si basa sul danno delle cellule staminali caratterizzato dalla proliferazione di elementi mieloidi in varie fasi del loro sviluppo. In tutti i pazienti con leucemia mieloide cronica, viene rilevata la traslocazione reciproca t (9; 22) (q34; q11), che determina la formazione del gene BCR-ABL fuso.

Algoritmo per la diagnosi di LMC è il seguente: analisi clinica del sangue. Mielogramma Analisi citogenetica di cellule del sangue e midollo osseo Ricerca genetica molecolare.

La diagnosi di leucemia mieloide cronica viene stabilita solo dopo uno studio genetico citogenetico o molecolare con la rilevazione di una traslocazione tipica t (9; 22) e del gene chimerico BCR-ABL. Nella fase progressiva della malattia e nella fase di crisi blastica, compaiono anormalità cromosomiche aggiuntive: trisomia 8 o 19 cromosomi, raddoppiamento del cromosoma Ph e altri; caratterizzato da complesse anomalie cromosomiche.

L'algoritmo terapeutico per il trattamento di pazienti con leucemia mieloide cronica nello stadio cronico della malattia dipende dall'età e dal gruppo di rischio:

• TSK allogenico compatibile con HLA correlato e non correlato

Cronica mielofibrosi idiopatica (agnogennaya metaplasia mieloide, mielosi subleukemic) - una malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da uno sviluppo precoce e significativo di fibrosi del midollo osseo e la comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare. Quando HrIMF detiene proliferazione clonale di megacariociti, monociti / macrofagi, istiociti, che è accompagnato da un aumento della secrezione da questi fattori di crescita delle cellule derivato dalle piastrine, fattore di crescita dei fibroblasti, trasformiruyuschego fattore di crescita, fattore di crescita vascolare e alcune altre citochine, che porta ad una proliferazione reattiva di fibroblasti e fibrosi secondaria, osteosclerosi, neoangiogenesi, eritropoiesi inefficace. Cronica mielofibrosi idiopatica caratterizzata aumentando il numero di cellule ematopoietiche progenitrici circolanti nel sangue, cellule staminali ematopoietiche, cellule progenitrici endoteliali e emopoiesi extramidollare accompagnati da epato- splenomegalia con metaplasia mieloide di questi organismi.

Trattamento: terapia con α-interferone, splenectomia.

Policitemia vera (SP) - malattia mieloproliferativa cronica che colpisce le cellule staminali del midollo osseo sono caratterizzate da eccessiva proliferazione di germi tre ematopoiesi, aumento della formazione di globuli rossi e, in misura minore, piastrine e leucociti.

trombocitemia essenziale (primaria, idiopatica, emorragica Ceska trombocitemia) - malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da significativa megacariocitica iperplasia ematopoietiche germe Trombocitosi sostenibile nel sangue periferico di non reattivi (cioè, secondarie ad altre malattie) e connesse con altre malattie mieloproliferative. Quando ET, come regola, c'è una proliferazione di tutti i germi mielopoiesi: granulociti, eritroide, piastrine, ma megacariociti sono le cellule proliferanti predominanti

Leucemia neutrofila (HrNL) - rara malattia proliferativa mieloide cronica caratterizzata da un moderato aumento dei neutrofili maturi nel sangue e del midollo osseo, senza aumentare i granulociti forma di maturazione

Leucemia eosinofila (HrEL) - rara malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da aumento clonale del numero di eosinofili diversa maturità nel sangue e del midollo osseo. 15. Sindrome dell'insufficienza del midollo osseo. Cause, patogenesi, diagnosi. Sindromi mielodisplastiche Patogenesi, classificazione moderna, criteri diagnostici, prognosi.

Gruppo di tumori derivanti a mielopoiesi predecessori, i cui discendenti: (! Ma non linfociti) granulociti, monociti, eritrokario-cytes, megacariociti - appartengono al clone maligno. Le principali malattie di questo gruppo: leucemia mieloide cronica, e erythremia osteomyelofibrosis. Intertransizioni sono possibili tra queste forme.

Leucemia mielomonocitica cronica (HMML) è una malattia mieloproliferativa in cui, a causa di una malattia di una cellula staminale (materna), un tumore appare dai suoi discendenti. Nella CMML, i discendenti di una cellula staminale malata sono cellule monocitarie malate.

HMML diagnosi si basa su una lunga e un aumento significativo dei monociti del sangue (più di 1x10 9 l). È importante nella regola diagnosi altre cause che possono portare a cambiamenti simili nel sangue (tubercolosi, malattie autoimmuni, infiammazione dell'intestino, malattia mieloproliferativa più frequenti e altri).

Attualmente, il metodo convenzionale di trattamento della CMML è la prescrizione di farmaci, il cui uso costante riduce il numero di cellule tumorali e migliora il benessere del paziente. Tali farmaci hanno un effetto collaterale minimo sul corpo. Se nel tempo l'HMML entra in leucemia acuta, viene trattato secondo gli schemi della leucemia acuta. I medici si sforzano di curare completamente i pazienti giovani eseguendo un trapianto da donatore di cellule staminali del sangue materno.

Leucemia mielocitica cronica (LMC) è una malattia del globulo staminale (materna), che dà origine a un tumore da cellule mieloidi adulte (i suoi discendenti). La LMC si manifesta con un aumento del numero dei globuli bianchi da parte delle leucocitosi. Con la LMC, aumenta il numero di neutrofili, basofili ed eosinofili. All'inizio della malattia, tutti i pazienti si sentono bene e questi cambiamenti nell'analisi del sangue sono talvolta rilevati per caso. Nel corso del tempo, le cellule malate si diffondono in tutto il corpo, si depositano nella milza e nel fegato, e il paziente inizia a essere disturbato dal peso nell'ipocondria e dall'aumento della debolezza.

Nel 99% dei casi di malattia, come motore lancia rottura genetica quando formò nuovo gene tumore che gli scienziati chiamano BCR-ABL. Questo gene consente alle cellule staminali malate di dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollabile, determinando un tumore. I geni sono combinati in catene di fasci chiamati "cromosomi"; della persona 46. Il 22 ° cromosoma paziente dove ci gene BCR-ABL, descritta per la prima nella città statunitense di Filadelfia (Philadelphia), così è chiamato il "Philadelphia".

Il gene bcr-abl può essere visto usando la reazione a catena della polimerasi e il metodo FISH, e il cromosoma Philadelphia è rilevato dalla ricerca citogenetica.

Come con altre malattie, la CML ha fasi fasi;

esplosione fase di crisi.

Nella fase cronica, lo stato di salute del paziente è generalmente abbastanza buono, il trattamento in questa fase ha una prognosi molto buona.

Nella fase di accelerazione del paziente, nuova rottura genetica, aumentando il fegato e la milza, può aumentare la temperatura corporea, emoglobina ridotta, aumenta il numero di piastrine e leucociti.

Crisi blastica - lo stadio finale della LMC, il suo trattamento è lo stesso del trattamento della leucemia acuta.

Per i pazienti anziani che non possono sopportare un trapianto di cellule staminali del sangue, in precedenza l'unico modo è stata la nomina di chemioterapia. Non trattennero la malattia per molto tempo; I giovani cercando di trapiantare cellule staminali che sono state estremamente difficili, ed i pazienti tollerato il trapianto molto tyazhelo.Seychas di cellule staminali del sangue vengono utilizzati solo in pochi centri per i bambini e per gruppi molto limitati di adulti, in particolare le malattie che rendono il trattamento più efficace inutile. Nella fine degli anni '90 ci fu una rivoluzione nel trattamento della LMC: un nuovo prodotto - "imatinib mesilato", che subito ha migliorato la situazione in modo drammatico. Lui ei suoi discendenti (nilotinib, dasatinib), erano in grado di "afferrare" per il gene BCR-ABL paziente, rimuovere completamente tutti i sintomi della malattia.

Mielofibrosi idiopatica (osteomielofibrosi, IMP) - Il numero di tutte le cellule del sangue aumenta: i leucociti, gli eritrociti e le piastrine, sebbene siano discendenti di una cellula staminale malata, tuttavia svolgono generalmente il loro normale lavoro. Quando l'IMP inizia anche una crescita eccessiva delle cellule che supportano, "servono" il midollo osseo e, più precisamente, la crescita delle cellule del tessuto connettivo (fibroso). Di conseguenza, molto presto le cellule normali vengono espulse dalla loro "casa", dall'osso. Le cellule del sangue materno in buona salute non possono vivere al di fuori dell'osso, mentre le cellule tumorali possono essere trovate nel fegato e nella milza. I globuli malati si depositano lì, quindi la milza e il fegato si ingrandiscono.

L'emoglobina e le piastrine elevate sono pericolose perché si formano coaguli di sangue che possono bloccare (trombare) i piccoli vasi. Ciò causa varie complicazioni (trombosi), inclusi attacchi di cuore, ictus.

IMP Diagnosi dopo analisi istologica di midollo osseo, che sono eccessiva proliferazione di tessuto fibroso connettivo. E 'molto importante per la diagnosi di escludere altre cause che possono portare a cambiamenti simili nel sangue e del midollo osseo, in primo luogo altre malattie mieloproliferative, nonché le malattie non tumorali, come l'HIV, tubercolosi, e altre iperparatiroidismo. Paziente completo esaminato: fare istologico, esame del midollo osseo citologico e citogenetica, ecografia o TC addominale, altre prove speciali.

Attualmente, il metodo convenzionale di trattamento della IMP è la prescrizione di farmaci che i pazienti dovrebbero assumere costantemente. Tali farmaci inibiscono la divisione delle cellule tumorali, mentre hanno un effetto collaterale minimo sul corpo, e il benessere del paziente migliora. Se, nel tempo, l'IMP si trasforma in leucemia acuta (che è molto rara), allora sarà trattato secondo gli schemi della leucemia acuta. I medici sono costantemente alla ricerca di nuovi modi per trattare con nuovi farmaci. Per i pazienti giovani, il trapianto da donatore di cellule staminali del sangue materno è considerato il mezzo più efficace per il completo recupero.

Vera policitemia (malattia di Vaisez, eritremia)

La vera policitemia (PI) è un processo locale del tumore del sangue associato a mieloproliferazione eccessiva (iperplasia degli elementi cellulari midollo osseo). Questo processo riguarda principalmente il germoglio eritroblastico. il di sangue appare una quantità in eccesso globuli rossi, ma aumenta anche (in misura minore) conta piastrinica e neutrofili conta dei leucociti. cellule avere un normalemorfologico tipo di Aumentando il numero di eritrociti, la viscosità del sangue aumenta, la massa del sangue circolante aumenta. Ciò porta a un rallentamento del flusso sanguigno nei vasi e alla formazione di coaguli di sangue, il che porta all'interruzione dell'afflusso di sangue e ipossia.

Quando viene formulata una diagnosi di "vera policitemia", si riscontra quasi sempre un aumento dell'emoglobina e una mutazione del gene "JAK2". Tuttavia, è importante escludere altre cause che portano a cambiamenti simili nel sangue, principalmente altre malattie mieloproliferative, abitudini dannose (ad esempio, una lunga esperienza di fumatori) e rischi professionali, nonché malattie non neoplastiche (HIV, tubercolosi, iperparatiroidismo e altri). Paziente completo esaminato: fare istologico, esame del midollo osseo citologico e citogenetica, ecografia o TC addominale, altre prove speciali.

Attualmente, il metodo migliore per trattare la policitemia vera è il vecchio, ma molto efficace metodo: il salasso. La rimozione regolare (approssimativamente ogni 1-2 mesi) di 400 ml di sangue riduce tutte le manifestazioni e previene la maggior parte delle complicazioni della malattia. Farmaci per policitemia raramente prescritti. Se, nel tempo, la policitemia entra in leucemia acuta (che è molto rara), allora viene trattata secondo gli schemi della leucemia acuta. I medici sono costantemente alla ricerca di nuovi modi di trattamento utilizzando nuovi strumenti. I giovani pazienti vengono provati per essere completamente curati dal trapianto di cellule staminali materne da parte del donatore.

Malattia mieloproliferativa

Non tutte le persone hanno un'idea di cosa sia la malattia mieloproliferativa. La medicina sta attualmente cercando di fornire il massimo supporto alle persone che soffrono di questa patologia. La sindrome mieloproliferativa è caratterizzata da un gran numero di cellule staminali del midollo osseo.

Le cellule del sangue del corpo umano vengono costantemente aggiornate. Il sangue può essere sintetizzato e fluire nelle arterie da vari organi. Quando il feto viene ancora raccolto nell'utero, il sangue dal fegato e la milza fluisce verso di esso. Il midollo osseo è responsabile della creazione di cellule del sangue dopo la nascita. Inizialmente, secondo il principio della creazione, gli specialisti medici dividono tutte le cellule del sangue in 2 sottospecie.

1. I mielociti dopo la loro formazione non vengono trasformati in alcun modo, tutte le informazioni necessarie per svolgere i loro compiti sono già poste dal midollo osseo.
2. I linfociti sono formati anche dal midollo osseo, ma a differenza dei mielociti, si sviluppano nella milza.

Le malattie delle cellule del sangue si verificano spesso a causa dello sviluppo anormale dei linfociti. Le malattie mieloproliferative si sviluppano a causa di informazioni errate in un altro tipo di cellule del sangue, i mielociti. Patologie di questa natura sono molto pericolose. Per questo motivo, è importante diagnosticare la malattia nel tempo. Ciò richiede la conoscenza delle manifestazioni dei disordini del sangue mieloproliferativo.

Un tipo acuto della malattia progredisce rapidamente, i bambini e le ragazze sono a maggior rischio di sviluppare patologie. Il corpo è quasi completamente colpito e gli specialisti medici utilizzano immediatamente i metodi di trattamento della patologia cardinale.

Leucemia mieloide cronica non progredisce così rapidamente, le persone in età avanzata sono più inclini al loro verificarsi. In questa situazione, i medici usano metodi parsimoniosi per affrontare la malattia.

Patologia caratteristica

Le malattie mieloproliferative sono suddivise in diversi tipi. Le cellule staminali create dal midollo osseo non sono completamente formate. Solo dopo un po 'di tempo hanno l'opportunità di svolgere i loro compiti. Le cellule del sangue formate saranno la base per la sintesi di globuli bianchi, piastrine e globuli rossi. Prima richiesto dall'organismo per resistere alle patologie infettive e alle loro conseguenze. Gli eritrociti svolgono un altro ruolo: nel corpo sono necessari per il trasporto di sostanze nutritive e cellule di ossigeno agli organi umani. Le piastrine prevengono il sanguinamento.

Una varietà di patologie mieloproliferative dipende da quali sostanze nel corpo sono più del necessario. In alcuni pazienti, c'è una sovrabbondanza di diversi tipi di cellule del sangue.

Una grande concentrazione di leucociti provoca lo sviluppo di una varietà cronica di patologia (hmpz), che in futuro si trasforma in leucemia. La patologia cresce nei tessuti del corpo, ci sono formazioni di un tipo completamente diverso. Nella maggior parte dei casi, hanno un brutto carattere. Le formazioni colpiscono i tessuti adiacenti, penetrando nel sistema dei linfonodi e diffondendo la patologia a tutti gli altri organi. L'infezione avviene attraverso i vasi sanguigni, le cellule di cattiva qualità vengono trasportate insieme ai nutrienti.

Di conseguenza, le metastasi compaiono nel corpo, la malattia cresce e appaiono focolai di patologia. Con la penetrazione di cellule maligne nel cervello, un tumore comincia a formarsi lì.

Sintomi della malattia

È molto importante conoscere i sintomi della patologia mieloproliferativa. Quanto prima verrà diagnosticata la malattia, tanto più facile sarà il trattamento. Specialisti medici identificano diversi segni che sono la prova dello sviluppo di patologie mieloproliferative.

• Anoressia, che non è dovuta a nessuna ragione.
• Stanchezza, il paziente vuole dormire.
• Sensazioni dolorose nel tratto gastrointestinale. L'uomo mangia velocemente. Questo è spiegato dalle maggiori dimensioni della milza.
• Una persona che soffre di patologia mieloide ha lividi senza motivo.
• Con ferite aperte della pelle, il sangue si ferma molto più a lungo, come spiega la bassa concentrazione di piastrine.
• L'uomo inizia a svenire.
• Sul corpo del paziente cominciano ad apparire edemi, si verificano sensazioni dolorose nelle articolazioni.
• Una persona che soffre di mielosi o di una malattia simile ha l'acufene.
• Ci sono sensazioni dolorose nella spalla sinistra.
• Pelle pallida
• I pazienti hanno emorragie.
• In alcuni pazienti è stata osservata una maggiore dimensione del fegato.
• Una persona che soffre di una patologia può sviluppare una febbre, che è accompagnata da macchie color malva sul viso e sugli arti del paziente.

Conoscere i sintomi aiuterà a diagnosticare la patologia nelle sue fasi iniziali. Ciò aumenterà le possibilità di recupero e migliorerà la prognosi.

Consiglio editoriale

Se vuoi migliorare le condizioni dei tuoi capelli, un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta agli shampoo che usi.

Una cifra spaventosa: nel 97% degli shampoo di marchi famosi ci sono sostanze che avvelenano il nostro corpo. I componenti principali, a causa di cui tutti i problemi sulle etichette sono designati come sodio lauril solfato, sodio laureth solfato, solfato di cacao. Queste sostanze chimiche distruggono la struttura dei capelli, i capelli diventano fragili, perdono elasticità e forza, il colore sfuma. Ma la cosa peggiore è che questa roba entra nel fegato, nel cuore, nei polmoni, si accumula negli organi e può causare il cancro.

Ti consigliamo di abbandonare l'uso dei fondi in cui si trovano queste sostanze. Recentemente, esperti del nostro staff editoriale hanno condotto un'analisi di shampoo privi di solfato, dove il primo posto è stato preso dai fondi dell'azienda Mulsan Cosmetic. L'unico produttore di cosmetici completamente naturali. Tutti i prodotti sono realizzati con severi sistemi di controllo qualità e certificazione.

Ti consigliamo di visitare il negozio online ufficiale mulsan.ru. Se dubiti della naturalezza dei tuoi cosmetici, controlla la data di scadenza, non deve superare un anno di conservazione.

Diagnosi della malattia

Diagnosticare in modo indipendente la malattia è impossibile. Il paziente può formulare ipotesi sulla natura della patologia. Per stabilire la diagnosi sono necessarie procedure diagnostiche: solo in un ambiente di laboratorio uno specialista può ricevere informazioni complete sulle cause della malattia.

L'esame del paziente consente di stabilire lo stato del corpo, lo specialista medico prende in considerazione tutto il gonfiore e le deviazioni dal corpo di una persona sana. Il paziente viene intervistato sulle patologie trasferite, su quali farmaci ha assunto.

Per diagnosticare una patologia è necessaria un'intera gamma di procedure, tra cui oltre ai metodi diagnostici standard è una biopsia.

Per diagnosticare la sindrome in laboratorio, utilizzare le seguenti procedure:

• Viene eseguita una microscopia a striscio.
• Una persona dovrà passare un'analisi generale delle cellule del sangue.
• Gli specialisti medici determinano il livello di dinamica nei cromosomi PH utilizzando l'analisi citogenetica.
• I medici conducono una reazione alla polimerasi.

La biopsia per la diagnosi non viene utilizzata dai medici specialisti in tutte le situazioni. Questa procedura significa inserire un ago nell'area del torace. Questo viene fatto al fine di effettuare un'analisi delle cellule del sangue dal tessuto osseo.

L'analisi della sostanza ottenuta consente di determinare se i fattori patologici sono presenti o meno. Se la diagnosi è stata confermata, la persona dovrà visitare un medico specialista per tutta la vita per controllare la malattia.

Metodi di trattamento

Per combattere le patologie di natura mieloproliferativa, vengono utilizzate diverse tecniche mediche. La scelta dipende dalle caratteristiche individuali del decorso della malattia, in particolare, da quali manifestazioni cliniche emergono, dal benessere generale del paziente, dalla velocità di sviluppo della patologia. Spesso usa il corso standard di trattamento, che è stato testato molte volte in modo pratico. Tuttavia, in alcuni casi, i medici specialisti preferiscono utilizzare una tecnica medica sperimentale, che include l'assunzione di un nuovo farmaco.

Nella maggior parte dei casi, per il trattamento delle malattie mieloproliferative utilizzare uno dei metodi seguenti.

La scelta del metodo dipende dal livello di sviluppo dei tumori maligni. Nelle patologie mieloproliferative delle cellule del sangue, l'effetto della radioterapia è più spesso diretto alla milza.

reinserimento

Dopo il corso del trattamento, i medici specialisti seguono una dieta speciale per il paziente, che tiene conto di tutte le caratteristiche individuali della patologia. I principi fondamentali della dieta: la quantità minima di cibi grassi e salati. La dieta dovrebbe includere tutti i micronutrienti e i nutrienti necessari. Durante il periodo di recupero, il paziente è sotto la supervisione di specialisti medici, si consiglia al paziente di visitare il medico ogni giorno. In alcuni casi, vengono eseguite procedure diagnostiche simili. Gli esperti medici spiegano questa necessità di determinare le condizioni del paziente al momento. A seconda dei risultati delle procedure, lo specialista può modificare il corso del trattamento.

Alcune procedure diagnostiche devono essere ripetute anche dopo aver completato il ciclo di terapia e il recupero del paziente. Pertanto, sarà possibile rilevare i cambiamenti negativi nel corpo in modo tempestivo e prevenire il ripetersi della patologia.

prospettiva

La prognosi per i pazienti non è la più piacevole, con la natura cronica della malattia mieloproliferativa, l'aspettativa di vita media è compresa tra 4 e 8 anni. La prognosi diventa più favorevole se il trapianto è stato eseguito. In una tale situazione, le possibilità di recupero completo in 6 su 10 pazienti. L'efficacia del trapianto è determinata dallo stadio di sviluppo della patologia.

Sintomi di malattie mieloproliferative

Ci sono molte malattie ematologiche (leucemie) appartenenti al gruppo di malattie mieloproliferative croniche.

Mielo significa midollo osseo e proliferazione significa riproduzione. Quindi, stiamo parlando di malattie associate alla generazione impropria di uno dei principali componenti cellulari del sangue - mielociti.

Pazienti con malattie mieloproliferative sono a rischio di trombosi e complicanze emorragiche, così come la leucemia acuta secondaria sullo sfondo della malattia di base e il suo trattamento.

Le malattie mieloproliferative si verificano negli uomini una volta e mezza più spesso rispetto alle donne. Nella pratica clinica, i casi di malattia più frequentemente descritti tra i pazienti di 40-60 anni. Tali malattie non sono caratteristiche di persone di età inferiore ai 20 anni e sono estremamente rare nei bambini.

Segni di malattie mieloproliferative

I pazienti possono sperimentare:

anoressia, perdita di peso;

fastidio allo stomaco e rapida saturazione del cibo causata da splenomegalia (ingrossamento della milza). Il più delle volte si verifica nella leucemia mieloide cronica e metaplasie mieloidi anogeniche;

incline a lividi, sanguinamento e / o sintomi di trombosi;

gonfiore, dolore alle articolazioni causato da artrite gottosa, il cui risultato è l'iperuricemia (aumento dell'acido urico nel sangue);

tinnito o alterazione della coscienza nelle leucostasi;

dolore nel quadrante in alto a sinistra dell'addome e della spalla sinistra a seguito di un attacco cardiaco o di un processo infiammatorio nella milza.

Tra i sintomi clinici si possono osservare:

la pletoria causata dalla policitemia;

emorragia locale e / o sottocutanea;

milza palpabile e / o fegato;

Gli attacchi di febbre sono possibili, accompagnati da dolorose formazioni chiazzate di macula sul corpo, mani, gambe e viso.

Diagnosi di malattie mieloproliferative

Per la diagnosi delle malattie mieloproliferative possono essere utilizzati vari test di laboratorio e biopsie.

Test di laboratorio:

emocromo completo con conta dei leucociti e microscopia di striscio di sangue;

determinazione del livello di fosfatasi alcalina (LAP) per una diagnosi differenziale tra leucemia mieloide e altre cause di leucocitosi;

PCR o FISH sangue periferico per la diagnosi di mutazione BCR-ABL che aiuta a differenziare leucemia mieloide cronica da altre malattie mieloproliferative;

determinazione della massa dei globuli rossi;

determinazione dei livelli plasmatici di acido urico;

PCR per la determinazione di mutazioni JAK2 in sospetta vera policitemia, trombocitopenia essenziale e mielofibrosi.

biopsia

Bone aspirato midollare e la biopsia con gli studi citogenetici condotti nella maggior parte dei casi, ma non tutti. Studi citogenetici rivelano la presenza o l'assenza del cromosoma Philadelphia e aiutano a distinguere malattie mieloproliferative da sindrome mielodisplastica.

L'esame istologico del midollo osseo rivela un aumento del contenuto di cellule parenchimali nella maggior parte dei casi di malattie di questo tipo. La mielofibrosi del midollo osseo è rilevata dalla colorazione di reticolina.

I pazienti con dolore milza, che sono resistenti alla terapia mielosoppressiva, radioterapia è talvolta effettuata, ma di solito hanno bisogno di rimozione della milza.

E 'necessario prestare attenzione ai sintomi apparentemente innocue perché la maggior parte dei pazienti con tali malattie sono complicazioni più gravi e potenzialmente pericolose vascolari (massiccia la trombosi, emorragia), provocati dalla malattia stessa.

I pazienti con diagnosi confermate dovrebbero rimanere per tutta la vita sotto la supervisione di un ematologo.

Metodi di trattamento per le malattie mieloproliferative

trasfusione di sangue (trasfusione di sangue);

trapianto di midollo osseo.

I pazienti per i quali non le malattie complicate da malattie infettive, l'anemia e la sindrome emorragica (sanguinamento) possono essere sorvegliati e ricevono un trattamento continuo ( «guardare e aspettare» approccio).

Malattie mieloproliferative

Fisiopatologia e classificazione. Le malattie mieloproliferative (così come le leucemie acute) sono un gruppo di malattie caratterizzate da crescita clonale e anormale. Nelle malattie mieloproliferative, tuttavia, insieme alla maggiore replicazione delle cellule progenitrici, rimane anche la loro differenziazione.

Spesso, la splenomegalia è determinata, poiché la milza diventa il sito di emopoiesi extramidollare (extra-scapolare). I cambiamenti relativi nel numero di cellule del sangue e altri importanti segni differenziali clinici differenziali sono riportati in tabella. 9-4.

Tutte queste malattie sono processi maligni clonali che si verificano a seguito di lesioni delle prime cellule staminali con il coinvolgimento di

Fig. 9-4. Sopravvivenza dei pazienti adulti con leucemia linfoblastica acuta sottoposti a chemioterapia intensiva, in base a parametri immunofenotipici. (Da :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR e1 a1 A-yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz Shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

in ogni caso, le cellule di tutti e tre i germogli emopoietici. E 'dimostrato che in CML è un tumore molto precoce staminali mantengono la capacità di differenziare sia linfoidi e mieloidi tipo ON. Questa conclusione si basa sul fatto che quando LMC progredisce alla fase di crisi blastica, nei pazienti esplosioni Uz hanno fenotipo linfoide.

Diagnosi. La diagnosi viene confermata malattie mieloproliferative cellule del sangue anomale o quantità di splenomegalia, con un esame fisico rilevabile a livello locale. Se un paziente viene trovato policitemia con elevata ematocrito, il medico deve effettuare una diagnosi differenziale tra policitemia vera (malattie mieloproliferative) e policitemia secondaria, causata da emoglobina anomala, i tumori che producono l'eritropoietina, o di altre condizioni come la malattia cardiaca congenita, che conduce a ipossia cronica ( Tabelle 9-5 e capitolo 3). Aumento della cellularità del midollo osseo - un sintomo aspecifico, non incluse nei criteri diagnostici per la policitemia vera (Tabella 9-6.).

TABELLA 9-5. Diagnosi differenziale di policitemia

Policitemia primaria Vero policitemia

policitemia secondaria difetti cardiaci congeniti cianotiche neoplasie polmonari carcinoma epatocellulare carcinoma a cellule renali con alta affinità dell'emoglobina gipooksigenatsiey bassa pressione parziale di ossigeno, rimanere in alta quota rene policistico

Pseudopolycythemia Policitemia di tensione Riduzione del volume intravascolare

TABELLA 9-6. Criteri diagnostici per la vera policitemia [10]

Aumento di massa di eritrociti

Saturazione normale di ossigeno

Trombocitosi> 400.000 / microlitri

Leucocitosi> 12.000 / μl

Aumento dell'attività della fosfatasi alcalina dei leucociti

Aumento dei livelli di vitamina B12 o proteina legante B12 nel siero del sangue

EV, trombocitosi (Tabella 9-5 e 9-6). Il principale manifestazione della malattia - aumentata viscosità del sangue con conseguente da trombosi e / o sanguinamento dovuto a coaguli di sangue, occlusione dei piccoli vasi (sindrome fanghi), così come la funzione piastrinica anormale. La presenza di alto ematocrito spiega la causa di molti dei segni di aumento della viscosità, così come alcuni episodi trombotici. L'ematocrito, pertanto, deve essere mantenuto ad un livello inferiore al 45%, che può essere facilmente raggiunto con il sanguinamento.

Nei pazienti che hanno ricevuto solo emorragia, la trasformazione della vera policitemia in LMA si verifica di solito nell'1-3% dei casi. Non è chiaro se il rischio di una tale conversione aumenta con il trattamento con idrossiurea. In alcuni pazienti, l'aumento della fibrosi del midollo osseo porta a una fase di "burnout" di vera policitemia e, possibilmente, pancitopenia..

La trombocitemia essenziale è associata a un numero molto elevato di piastrine e può manifestarsi per trombosi o emorragia. L'anemia importante in pazienti di solito non succede, qualche volta c'è leykotsitoz. Di solito il trattamento non viene eseguito perché, nonostante l'alto livello di piastrine, i sintomi sono assenti. In altri casi si sviluppano trombosi e / o sanguinamento potenzialmente letali. Il regime di trattamento ottimale per la trombocitemia essenziale non è stato sviluppato. L'aspirina è stata utilizzata con successo in alcuni pazienti e l'idrossiurea in altri.

A volte, nonostante il trattamento, continuano gravi episodi trombotici. In uno studio randomizzato condotto tutti i pazienti essenziali trombocitemia sono stati divisi in 2 gruppi, uno dei quali pazienti sono stati trattati con idrossiurea e l'altra - unica osservazione. Quando si utilizzava hydroxyurea, l'incidenza della trombosi diminuiva significativamente. Tuttavia, a causa del rischio che il trattamento a lungo termine con idrossiurea può essere leykozogennym, nonché a causa della variabilità nell'approccio al trattamento di pazienti della malattia deve essere personalizzata.

Metaplasia mieloide. La metaplasia mieloide è una malattia con manifestazioni eterogenee, solitamente caratterizzata da distinte fibrosi del midollo osseo e splenomegalia massiva causata da emopoiesi extramidollare. I pazienti spesso manifestano disagio significativo a causa della splenomegalia e dei disturbi ipermetabolici. L'anemia è grave e il numero di leucociti nel sangue può aumentare o diminuire. A causa del verificarsi di neutropenia, l'infezione può svilupparsi. Anche il numero delle piastrine aumenta o diminuisce; se c'è una diminuzione marcata, è probabile un aumento del sanguinamento. Il regime di trattamento per la metaplasia mieloide è ancora poco sviluppato

Thane. Il trattamento consiste principalmente nel sostenere la terapia trasfusionale e gli antibiotici. L'uso di idrossiurea e altri agenti antineoplastici è efficace, ma possono provocare l'insorgenza di pancitopenia grave. La splenectomia può anche portare a pancitopenia e in alcuni casi allo sviluppo di emopoiesi extramidollare nel fegato, causando una significativa disfunzione di quest'ultimo. La cura di un giovane paziente con un donatore di midollo osseo può essere raggiunta con l'aiuto di TCM allogenico. Se la fibrosi del midollo osseo scompare dopo il trapianto, dimostra che era il risultato di fattori di crescita prodotti da cloni ematopoietici anormali.

Leucemia mieloide cronica Nei pazienti con LMC, la fase cronica della malattia è solitamente marcata quando si verificano leucocitosi, trombocitosi, anemia, splenomegalia e sintomi di ipermetabolismo. Nella fase cronica vengono prodotti neutrofili maturi e piastrine funzionalmente complete. In questo caso, l'uso efficace di idrossiurea o a-interferone. A causa della diminuzione del numero di leucociti e piastrine, nonché della gravità della splenomegalia e dei sintomi dell'ipermetabolismo, i pazienti si sentono abbastanza bene. Il trattamento con idrossiurea non elimina il clone leucemico, ma controlla solo la proliferazione. Un'analisi citogenetica del midollo osseo mostra che tutte le cellule, anche con il loro numero normale, contengono il cromosoma Philadelphia. Il trattamento con α-interferone a volte sopprime il clone leucemico in modo tale che metafasi citogenetiche standard non trovino cellule con cromosoma Philadelphia. Si presume che il trattamento con interferone alfa riduca la frequenza di trasformazione della fase cronica in una crisi esplosiva.

Sfortunatamente, solitamente nel trattamento di idrossiurea o a-interferone, il progresso verso la "trasformazione dominante" è inevitabile, quando i progenitori leucemici perdono la loro capacità di differenziarsi. Nei 2/3 dei pazienti nel midollo osseo vengono sostituiti da mieloblasti e in pazienti U3 da linfoblasti. La trasformazione delle esplosioni è estremamente difficile da controllare e in genere termina fatalmente nel giro di pochi mesi.

L'unico metodo potenzialmente efficace per il trattamento della CML è TCM allogenico. Questo metodo di trattamento è più efficace se usato all'inizio della malattia e meno se usato durante la crisi di esplosione (Fig. 9-5). Tutti i pazienti di età inferiore ai 60 anni che hanno un donatore di midollo osseo compatibile dovrebbero avere una BMT allogenica in fasi relativamente precoci nello sviluppo della malattia. L'anemia associata a questa malattia è chiamata refrattaria, perché non risponde a nessuna terapia standard. A volte si osservano anomalie del metabolismo del ferro con la comparsa di sideroblasti ad anello.