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Emolisi: l'essenza, i tipi, fisiologico e patologico, acuto e cronico

Il termine "emolisi" si riferisce al numero di frequentemente usato in qualsiasi campo dell'attività medica. Molte persone conoscono il suo scopo, altri si rendono conto che qualcosa di irreversibile è successo al sangue, dal momento che questa parola è significativamente pronunciata, per il terzo questo concetto non significa nulla se una persona è sana e non è interessata alla medicina in linea di principio.

Emolisi di sangue si verifica costantemente, completa il ciclo di vita dei globuli rossi, che vivono 4 mesi, vengono distrutti in modo pianificato e "muoiono" - questo evento per un organismo sano passa inosservato. Un'altra cosa è se i globuli rossi cessano di esistere come portatore di ossigeno a tutti gli effetti per altri motivi, che possono essere vari veleni che distruggono le membrane degli eritrociti, i farmaci, le infezioni, gli anticorpi.

Dove si verifica l'emolisi?

I globuli rossi possono essere distrutti in diversi luoghi. Distinguendo questa suddivisione per localizzazione, si possono distinguere i seguenti tipi di emolisi:

  • A volte, i globuli rossi sono influenzati dal loro ambiente - sangue circolante (emolisi intravascolare)
  • In altri casi, la distruzione avviene nelle cellule degli organi coinvolti nella formazione del sangue o nell'accumulo degli elementi formati dal sangue - il midollo osseo, la milza, il fegato (emolisi intracellulare).

È vero, la dissoluzione della colorazione del coagulo e del plasma in rosso avviene in vitro (in vitro). Molto spesso l'emolisi nel test del sangue avviene:

  1. A causa della violazione della tecnica del campionamento del materiale (provetta bagnata, per esempio) o del mancato rispetto delle regole di conservazione dei campioni di sangue. Tipicamente, in tali casi, l'emolisi si verifica nel siero, al momento o dopo la formazione di un coagulo;
  2. Provocati deliberatamente per studi di laboratorio che richiedono un'emolisi preliminare del sangue, o meglio, la lisi dei globuli rossi per ottenere una popolazione separata di altre cellule.

Parlando dei tipi di emolisi nel corpo e al di fuori di esso, pensiamo che sarebbe utile ricordare al lettore la differenza tra plasma e siero. Nel plasma, è presente la proteina disciolta in esso - fibrinogeno, che successivamente polimerizza in fibrina, che forma la base di un coagulo che è affondato sul fondo del tubo e trasforma il plasma in siero. Nell'emolisi del sangue, questo è di fondamentale importanza, poiché nel normale stato fisiologico il sangue nel sangue non si coagula. Una condizione grave derivante dall'esposizione a fattori estremamente negativi - emolisi intravascolare e coagulazione intravascolare disseminata (DIC) si riferisce ad un processo patologico acuto che richiede un grande sforzo al fine di salvare la vita di una persona. Ma anche allora parleremo del plasma, e non del siero, perché il siero nella sua forma completa è osservato solo al di fuori di un organismo vivente, dopo la formazione di un coagulo di sangue di alta qualità, costituito principalmente da filamenti di fibrina.

Gli esami del sangue biochimici effettuati con anticoagulante e studiati nel plasma, o selezionati senza l'uso di soluzioni anticoagulanti in un tubo a secco e studiati nel siero, non possono entrare nel lavoro. L'emolisi dei globuli rossi nel campione è una controindicazione allo studio, poiché i risultati saranno distorti.

Emolisi come processo naturale

Come accennato in precedenza, l'emolisi in qualche misura si verifica costantemente nel corpo, perché i vecchi vecchi globuli rossi muoiono, e il loro posto è preso da quelli nuovi - giovani e robusti. L'emolisi naturale o fisiologica, che si verifica permanentemente in un corpo sano, è la morte naturale dei vecchi globuli rossi e questo processo si verifica nel fegato, nella milza e nel midollo osseo rosso.

Un'altra cosa è quando i globuli rossi vivono e vivono ancora, ma alcune circostanze li portano alla morte prematura - questo è emolisi patologica.

Fattori molto sfavorevoli che colpiscono i discociti (che sono normali globuli rossi), li aumentano fino a formare una forma sferica, causando danni irreparabili alla membrana. La membrana cellulare, non avendo alcuna capacità speciale di allungare per natura, alla fine si rompe e il contenuto dell'eritrocito (emoglobina) entra liberamente nel plasma.

Come risultato del rilascio di pigmento rosso sangue nel plasma, è dipinto in un colore innaturale. Il sangue lacca (siero rosso brillante) è il principale segno di emolisi, che puoi contemplare con i tuoi occhi.

Come si manifesta?

Dà segni speciali e emolisi cronica che accompagna la malattia e alcuni esistente come un sintomo (anemia falciforme, leucemia) - un processo lento, dove tutti gli interventi terapeutici finalizzati alla malattia di base.

Certo, alcuni segni di emolisi naturale, non importa quanto duramente proviamo, non vedremo. Come altri processi fisiologici, è programmato per natura e procede inosservato.

Crescita dei globuli rossi irregolari nell'anemia falciforme

Interventi urgenti e intensi richiedono emolisi acuta, le cui cause principali sono:

  • Trasfusione di sangue incompatibile con i sistemi eritrocitari (AB0, rhesus), se i test di compatibilità non sono stati eseguiti o sono stati condotti in violazione delle raccomandazioni metodologiche;
  • Anemia emolitica acuta causata da veleni emolitici o di natura autoimmune;

vari disturbi accompagnati da emolisi cronica

Con lo stato di emolisi acuta può essere attribuito isoimmune anemia emolitica con HDN (malattia emolitica del neonato), con la quale già il bambino è nato, e il suo respiro aggrava solo la situazione.

Con lo sviluppo delle carcasse di emolisi, i reclami del paziente saranno presenti solo a condizione che sia cosciente e in grado di comunicare i suoi sentimenti:

  1. Stringe forte il petto;
  2. Il calore appare in tutto il corpo;
  3. Fa male al petto, all'addome, ma soprattutto nella regione lombare (il mal di schiena è un tipico sintomo di emolisi).

I segni oggettivi includono:

  • Caduta della pressione sanguigna;
  • Emolisi intravascolare pronunciata (test di laboratorio);
  • Iperemia del viso, che presto lascia il posto al pallore, e quindi alla cianosi;
  • ansia;
  • Minzione involontaria e defecazione indica un alto grado di gravità della condizione.

Segni di emolisi acuta in pazienti sottoposti a radioterapia e terapia ormonale o in anestesia vengono cancellati e non appaiono in modo così vivido, quindi possono essere persi.

Inoltre, complicanze trasfusionali sono una tale funzione: un paio d'ore nitidezza svanisce processo, pressione sanguigna aumenta, il dolore non è particolarmente preoccupato per la (ancora dolorante nella parte bassa della schiena), così sembra che il "clandestinamente". Sfortunatamente non lo è. Dopo qualche tempo, tutto torna alla normalità, ma solo con un nuovo potere:

  1. Aumento della temperatura corporea;
  2. Aumenta l'ittero (sclera, pelle);
  3. Preoccupato per forte mal di testa;
  4. Il segno dominante è una disfunzione delle capacità funzionali dei reni: una brusca diminuzione della quantità di urina secreta, in cui vi è un sacco di proteine ​​libere ed emoglobina, la cessazione delle urine. Il risultato del fallimento del trattamento (o della sua mancanza) in questa fase è lo sviluppo di anuria, uremia e morte del paziente.

In uno stato di emolisi acuta durante il trattamento, il paziente riceve costantemente esami del sangue e delle urine, che portano le informazioni necessarie per il medico circa i cambiamenti, nel bene e nel male. Dal sangue si osserva:

  • Anemia crescente (i globuli rossi vengono distrutti, l'emoglobina entra nel plasma);
  • trombocitopenia;
  • Elevata bilirubina, come prodotto del decadimento degli eritrociti (iperbilirubinemia);
  • Disturbi nel sistema di coagulazione che mostreranno un coagulogramma.

Per quanto riguarda l'urina (se ce n'è una), anche per il suo colore si possono già vedere segni di emolisi (il colore è rosso e talvolta nero), mentre la ricerca biochimica mostra emoglobina, proteine, potassio.

trattamento

Il trattamento dell'emolisi acuta (crisi emolitica, shock) richiede sempre misure immediate che, tuttavia, dipendono dalla causa del suo sviluppo e dalla gravità delle condizioni del paziente.

Al paziente vengono prescritte soluzioni sostitutive del sangue, trasfusioni di sangue sostitutive (nei neonati con HDN), scambio plasmatico, si iniettano ormoni, si esegue l'emodialisi. A causa del fatto che in nessun caso il paziente stesso oi suoi parenti riescono a far fronte a questa condizione a casa, non ha molto senso descrivere tutti i regimi di trattamento. Inoltre, l'adozione di alcune tattiche di trattamento viene effettuata sul posto, nel corso dello svolgimento di tutte le attività, sulla base di un continuo monitoraggio di laboratorio.

Cause e tipi di emolisi patologica

I tipi di emolisi, a seconda delle ragioni del suo sviluppo, sono diversi, così come lo sono le ragioni stesse:

    Immune. La trasfusione di incompatibilità per i sistemi di base (AB0 e Rh) sangue, o la produzione di anticorpi del sistema immunitario a seguito di disordini immunologici porta alla formazione di emolisi immunitario, che si osserva nelle malattie autoimmuni e anemia emolitica di varia origine e discusso in dettaglio nelle apposite sezioni del nostro sito web (anemia emolitica).

Emolisi immunitaria - gli anticorpi distruggono i globuli rossi identificati come "alieni"

Studiando le proprietà delle cellule rosse del sangue nella diagnosi di alcune malattie, a volte è necessario un esame del sangue, come la resistenza osmotica dei globuli rossi (WEM), che saranno considerati separatamente, anche se è direttamente correlata alla emolisi osmotica.

Resistenza osmotica di eritrociti

La resistenza osmotica dei globuli rossi determina la stabilità delle loro membrane quando collocate in una soluzione ipotonica.

  • Il minimo - dicono su di esso, quando le cellule meno resistenti cominciano a disgregarsi in 0,46 - soluzione di cloruro di sodio 0,48%;
  • Massimo - tutte le cellule del sangue si disintegrano a una concentrazione di NaCl di 0,32 - 0,34%.

La resistenza osmotica degli eritrociti dipende direttamente dalla forma delle cellule e dal loro grado di maturità. La caratteristica della forma dei globuli rossi, che gioca un ruolo nella loro stabilità, è l'indice di sfericità (rapporto tra spessore e diametro), che normalmente equivale a 0,27 - 0,28 (ovviamente, la differenza è piccola).

La forma sferica è caratteristica di eritrociti molto maturi, che sono sul punto di completare il loro ciclo di vita e la resistenza delle membrane di tali cellule è molto bassa. Nell'anemia emolitica, l'apparizione di forme sferiche (sferoidali) indica la morte imminente di queste cellule del sangue, questa patologia riduce la loro aspettativa di vita di 10 volte, non possono svolgere le loro funzioni per più di due settimane, quindi, essendo esistite nel sangue per 12-14 giorni, muoiono. Così, con l'apparizione di forme sferiche, l'anemia emolitica aumenta anche l'indice di sfericità, che diventa un segno di morte prematura di eritrociti.

Il più resistente all'ipotensione è dotato di giovani, ha appena lasciato il midollo osseo, le cellule - i reticolociti e i loro predecessori. Avendo una forma appiattita del disco, un basso indice di sfericità, i giovani eritrociti tollerano bene tali condizioni, pertanto un tale indicatore come la resistenza osmotica degli eritrociti può essere utilizzato per caratterizzare l'intensità dell'eritropoiesi e, di conseguenza, l'attività ematopoietica del midollo osseo rosso.

Una piccola domanda

In conclusione, vorrei soffermarmi su un piccolo argomento che, nel frattempo, interessa spesso i pazienti: l'emolisi dei globuli rossi nel trattamento di alcuni farmaci.

Alcuni prodotti farmaceutici causano un aumento della distruzione dei globuli rossi. L'emolisi di eritrociti in questi casi è considerata un effetto collaterale del farmaco, che scompare quando il farmaco viene cancellato. Questi farmaci includono:

  • Alcuni analgesici e antipiretici (acido acetilsalicilico e contenenti aspirina, amidopirina);
  • Simili diuretici (diacarb, per esempio) e nitrofuran (furadonina) hanno svantaggi simili;
  • Tendono a distruggere prematuramente la membrana dell'eritrocito e molte sulfonamidi (sulfene, sulfapiridazina);
  • I farmaci che riducono lo zucchero nel sangue (tolbutamide, clorpropamide) possono avere un effetto sulla membrana dei globuli rossi;
  • L'emolisi degli eritrociti può causare farmaci mirati al trattamento della tubercolosi (isoniazide, PASK) e anti-malaria (chinino, acriquina).

Non c'è alcun pericolo particolare per il corpo, non vale il panico, ma dovresti comunque informare il medico dei tuoi dubbi, chi risolverà il problema.

Cos'è l'emolisi del sangue

Oggi esamineremo una cosa come l'emolisi del sangue, studiamo le cause principali del suo sviluppo, consideriamo pienamente i sintomi, i metodi del trattamento farmacologico. Quindi, l'emolisi è un fenomeno nel corpo umano, causato dalla distruzione dei globuli rossi dovuta alla risoluzione della membrana, motivo per cui l'emoglobina e altri componenti entrano nell'ambiente esterno. La membrana cellulare si disintegra sotto l'azione di una sostanza speciale chiamata emolisina, così come sotto l'influenza di veleni e tossine, di cui parleremo più avanti. Non dimenticare che un fenomeno come l'emolisi, si verifica costantemente in quasi tutti gli organismi viventi, perché la vita dei globuli rossi ha un suo periodo, di solito non superiore a 120-125 giorni. Tuttavia, in alcune malattie, le cellule del sangue vengono distrutte più rapidamente, il che, a sua volta, porta a varie patologie del sangue. Ora diamo un'occhiata più da vicino a cos'è l'emolisi del sangue, quali tipi di sangue ci sono?

Tipi di emolisi

Come accennato in precedenza, l'eritrocito ha il suo ciclo di vita, che in genere raggiunge 125 giorni, dopo che la membrana è stata distrutta e la cellula muore. L'intero processo specificato avviene nella milza umana sotto l'influenza del sistema immunitario. A seconda di dove si verifica l'emolisi, è suddivisa in diversi tipi.

La maggior parte degli specialisti nello studio delle malattie del sangue divide l'emolisi dei globuli rossi nelle seguenti sottospecie:

  • l'emolisi che si verifica all'interno del corpo umano è detta biologica. Si sviluppa nella milza, i "vecchi" globuli rossi si disintegrano sotto l'azione dei macrofagi del sistema immunitario, l'emoglobina praticamente non entra nel plasma. In casi speciali, la morte dei globuli rossi viene osservata nel sangue (quando viene attaccata da serpenti velenosi, o insetti il ​​cui morso è pericoloso per l'uomo, o durante una procedura trasfusionale da un donatore che ha un diverso gruppo sanguigno con il ricevente), questo processo è accompagnato dal rilascio di emoglobina nel plasma sanguigno e la sua uscita con urina;
  • l'emolisi degli eritrociti chimici è la disintegrazione delle cellule del sangue sotto l'influenza di qualsiasi sostanza chimica (acidi, alcali, tossine e anche veleni e insetti di serpente);
  • il tipo termico si verifica quando il sangue è esposto a temperature elevate o, viceversa, eccessivamente basso;
  • il tipo meccanico è causato da lesioni alla membrana dei globuli rossi durante il suo passaggio attraverso l'apparecchio durante la procedura di emodialisi o quando la provetta con il materiale per analisi è fortemente scossa;
  • l'emolisi osmotica si osserva in condizioni di laboratorio, si osserva una lesione della membrana eritrocitaria nei fluidi ipotonici. L'acqua entra nelle cellule del sangue, si allunga, facendo scoppiare la membrana.

motivi

Se viene diagnosticata l'emolisi, i motivi possono essere completamente diversi, quelli principali di solito includono:

  • esposizione a tossine batteriche (tifo, streptococco);
  • i virus;
  • parassiti;
  • esposizione a determinati tipi di veleni e determinate sostanze chimiche;
  • attacco di insetti velenosi e serpenti;
  • funghi avvelenati avvelenati;
  • reazioni ai farmaci;
  • varie cause autoimmuni;
  • distruzione meccanica dei globuli rossi;
  • incompatibilità nel gruppo sanguigno del donatore e del ricevente;
  • conflitto tra madre e feto.

I fattori sopra elencati provocano anemie emolitiche acquisite, nelle malattie congenite il ciclo di vita dei globuli rossi è molto più breve. Il più delle volte ciò si verifica a causa della fragilità intrinseca della membrana dell'eritrocito, o il sistema immunitario umano percepisce "le proprie" cellule del sangue come ostili e cerca di distruggerle.

L'emolisi biologica si verifica nella milza o nel fegato, con un aumento di questi organi e una diminuzione della sintesi dei globuli rossi.

Le cure di emergenza richiedono emolisi acuta, i motivi principali di questo processo sono:

  • non sono stati effettuati test di compatibilità del sangue durante la trasfusione o sono state eseguite trasfusioni in violazione delle norme;
  • avvelenamento con veleni o sostanze chimiche, che hanno provocato anemia emolitica acuta;
  • malattia emolitica dei neonati, quando i bambini sono già nati e il loro respiro inizia ad aggravare la situazione.

sintomatologia

A seconda della gravità della malattia, i sintomi dell'emolisi possono variare, ad esempio, nella forma lieve dei pazienti, le preoccupazioni di debolezza, a volte ci sono i brividi, una sensazione di nausea e l'ittero dei bulbi oculari è spesso notato.

In caso di emolisi estesa, dopo 8-9 ore dall'inizio dello sviluppo, i pazienti sono preoccupati per:

  • aumento di mal di testa e stanchezza;
  • il vomito a volte si apre;
  • nella regione dell'ipocondrio destro si nota un forte dolore che può essere trasmesso alla regione lombare;
  • i principali sintomi dell'emolisi comprendono un cambiamento nel colore dell'urina a marrone o marrone;
  • nel test del sangue si nota un basso numero di globuli rossi;
  • c'è un alto contenuto di globuli rossi "giovani";
  • spesso il paziente ha una temperatura elevata fino a 39 gradi;
  • a causa del fatto che la rottura delle cellule del sangue avviene nel fegato, l'organo aumenta, con conseguente insufficienza epatica;
  • pochi giorni dopo l'inizio dell'emolisi, vengono diagnosticati pazienti con ittero;
  • livelli elevati di bilirubina sono noti nel sangue;
  • a causa della rottura dell'emoglobina nei reni, i tubuli vengono fermati, il che porta allo sviluppo di insufficienza renale, fino a una completa ritenzione di urina.

Va notato che l'emolisi degli eritrociti è osservata non solo nel corpo umano, per esempio, in laboratorio nello studio dell'analisi del sangue umano.

Nel caso della scomposizione delle cellule del sangue durante l'analisi di laboratorio, i risultati dello studio potrebbero non essere attendibili.

I motivi principali per la rapida coagulazione del sangue includono:

  • la mancanza di conservanti in vitro o inadeguati;
  • le linee guida metodologiche sono state violate nel prendere materiale per la ricerca;
  • violazione della sterilità durante il prelievo di sangue;
  • mangiare troppo grassi dal paziente prima dell'analisi del sangue;
  • violazione delle linee guida prima dello studio;
  • violazione delle regole di trasporto delle analisi del sangue;
  • violazione delle regole di conservazione dei tubi con sangue;
  • esposizione a temperature elevate su tubi di sangue.

Sfortunatamente, le ragioni sopra elencate portano a ridisegnare il sangue ea condurre ricerche, il che è indesiderabile, specialmente per i bambini piccoli, quindi il personale medico deve seguire rigorosamente le istruzioni fornite durante la procedura.

trattamento

Va notato che lo sviluppo dell'emolisi è una condizione estremamente pericolosa, soprattutto nella fase acuta, in questo caso, è necessaria un'attenzione medica immediata. Nell'emolisi acuta, gli esperti, in primo luogo, devono prevenire l'insorgere di una crisi emolitica, tutte le attività sono svolte esclusivamente in ospedale.

Con una forte diminuzione del livello di emoglobina, l'unico trattamento efficace sarà la trasfusione di globuli rossi, in caso di crisi, si raccomandano gli steroidi anabolizzanti.

Con lo sviluppo della fase acuta dell'emolisi autoimmune, al paziente viene prescritto un ciclo di glucocorticosteroidi, ad esempio il Prednisolone. In assenza di remissione quando si prendono i fondi di cui sopra, al paziente viene prescritta un'operazione per rimuovere la milza. Alcune forme di emolisi coinvolgono non solo i farmaci glucocorticoidi, ma anche i farmaci immunosoppressivi.

Nel caso dell'inizio della fase di emolisi profonda, viene eseguita una procedura trasfusionale dei globuli rossi, ma solo dopo il test di Coombs.

Anche in questa fase, Reogluman viene somministrato per via endovenosa per eliminare i disturbi emodinamici.

Se al paziente viene diagnosticato un aumento della creatinina e dell'urea, gli viene prescritto un ciclo di procedure di emodialisi. Per la prevenzione dello sviluppo dell'insufficienza renale, è indicato il bicarbonato di sodio.

Per il trattamento dell'emolisi acuta nei bambini, viene eseguita un'unica procedura per la sostituzione del sangue Rh negativo. La trasfusione di sangue viene eseguita in concomitanza con la nomina di farmaci glucocorticoidi. Anche mostrato a una madre che allatta di rifiutare di allattare il bambino.

Ancora una volta ricordiamo che lo stadio acuto dell'emolisi richiede assistenza medica immediata, in caso di malattia congenita, i pazienti devono essere costantemente monitorati da un medico.

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Cos'è l'emolisi del sangue: descrizione, cause e trattamento

Cos'è l'emolisi? Questo è un fenomeno molto pericoloso che può capitare a chiunque. In questa condizione, i globuli rossi vengono distrutti e l'emoglobina viene rilasciata. Le prove di laboratorio in tali condizioni rivelano l'iperemoglobinemia.

In uno stato normale, l'emoglobina umana si trova all'interno degli eritrociti. L'emoglobina è una proteina complessa il cui compito principale è quello di trasportare l'ossigeno alle cellule del corpo. La composizione quantitativa dei globuli rossi nel sistema circolatorio umano è costante. Quando si verifica un'emolisi massiva, il numero di globuli rossi diminuisce drasticamente, portando all'anemia. Il contenuto di emoglobina nel sangue non è ridotto.

Che cos'è l'emolisi? "/>

I casi di rottura delle cellule del sangue sono divisi in due grandi gruppi a seconda delle sue cause: decadimento fisiologico e patologico. Nel caso di un processo patologico, i principali fattori possono essere interni ed esterni. Su questa base, si distinguono tali tipi di emolisi, come extra e intracellulare. In quest'ultimo caso, si fa riferimento al processo di distruzione dei globuli rossi nelle cellule del midollo osseo, della milza e del fegato. Questa condizione è spesso accompagnata da epatosplenomegalia. Se i globuli rossi sono distrutti nei vasi sanguigni stessi, allora questo sarà un tipo extracellulare di malattia. È questa forma che causa lo sviluppo di una malattia così grave come l'anemia emolitica.

Il processo di emolisi può essere molto diverso: biologico, osmotico, termico, naturale e meccanico. Per quanto riguarda i tipi di osmosi e temperatura, sono osservabili in condizioni di laboratorio. Il meccanismo per lo sviluppo dell'emolisi qui dipende dalla pressione osmotica a cui i globuli rossi si trovano in un ambiente ipotonico.

Spesso c'è un sottotipo biologico nella pratica medica. Non importa quanto spaventoso suoni, ma è associato a normali trasfusioni di sangue, quando elementi incompatibili entrano nel corpo del ricevente. Si verifica anche in forme gravi di viremia, batteriemia e nei morsi di animali velenosi e insetti. Le tossine insite in molti microrganismi, entrando nel flusso sanguigno, iniziano a distruggere i globuli rossi.

Fattori di stimolazione esterni

L'emolisi normale è la seguente.

L'indice di emolisi (HI), o indice, è un test specifico che si basa principalmente sul contenuto quantitativo dell'emoglobina nell'analisi generale del sangue e nell'esame visivo del sangue in una provetta. Il risultato diventa visibile a occhio nudo già ad una concentrazione di emoglobina libera di 0,02 g / dl.

Vale la pena prestare attenzione all'osservanza della norma del contenuto quantitativo dei globuli rossi: uomini - 4,3-5,7 × 106 / μl, donne - 3,9-5,3 × 106 / μl.

Un'enfasi separata nell'emolisi è data all'ematocrito - il rapporto tra il volume totale di tutti gli eritrociti e il volume del plasma sanguigno. Normalmente, questi indicatori dovrebbero essere all'interno: per gli uomini - 0.4-0.52; per le donne - 0,37-0,49. L'ematocrito può anche aumentare - con un aumento del volume dei globuli rossi nella fase iniziale della disintegrazione e diminuire, rispettivamente, con il restringimento o la distruzione dei globuli rossi.

I fattori più comuni che provocano la malattia sono l'avvelenamento da arsenico, acido acetico, cadmio, mercurio e altri sali di metalli pesanti nel sangue, DIC, ustioni termiche e chimiche, sepsi (infezione del sangue acuta), malattie infettive, trasfusione di componenti biologicamente incompatibili (ad esempio, sangue di un altro gruppo o fattore Rh).

A volte la causa dell'emolisi diventa l'innata inferiorità dei globuli rossi. Anche i disordini autoimmuni possono scatenare la malattia. In questo caso, gli anticorpi del corpo diventano ostili alle cellule del sangue. Molto spesso ciò si verifica con il lupus eritematoso sistemico, la leucemia acuta, il mieloma multiplo. Inoltre, i globuli rossi possono iniziare ad abbattere dopo aver fatto un vaccino o viene somministrata un'iniezione di un medicinale.

Che cos'è l'emolisi, non molte persone lo sanno.

Le manifestazioni cliniche della distruzione dei globuli rossi non sempre compaiono. Spesso il processo procede completamente inosservato. Tuttavia, test di laboratorio possono rivelarlo. Ma con una condizione acuta, i sintomi saranno. È vero che questa malattia è rapida, quindi è necessario un intervento medico immediato. I segni di esso sono:

  • decolorazione della pelle;
  • nausea e vomito;
  • dolore addominale grave o lieve.

Inoltre, il paziente può manifestare convulsioni, una coscienza oscura, e sempre in questi casi sarà presente una sindrome anemica. Ciò significa che il paziente sperimenta debolezza e malessere, mancanza di respiro, la sua pelle è pallida. Durante l'esame ha rivelato il soffio sistolico nella parte superiore del muscolo cardiaco. Potrebbe esserci un aumento delle dimensioni del fegato o della milza. Anche cambiando il colore dell'urina.

Esistono diversi tipi di emolisi.

Come si manifesta questa patologia? "/>

Questo tipo di anemia è sempre accompagnato da ittero, epatosplenomegalia e sindrome anemica. C'è anche febbre alta, dolore allo stomaco, debolezza e vertigini, ingiallimento della pelle, dolori articolari, mancanza di respiro e palpitazioni. E con l'anemia tossica, il fegato e i reni sono ulteriormente colpiti. L'anemia autoimmune è accompagnata da ipersensibilità al freddo.

Emolisi di sangue nei neonati

Se il neonato ha questo disturbo, allora si manifesta quasi immediatamente, nelle prime ore della sua vita. La causa principale dell'emolisi nei neonati è l'incompatibilità del suo sangue e dei fattori Rh di sua madre. Questa condizione è caratterizzata da anemia, ittero ed edema grave. A differenza dello "zheltushki neonatale", l'ittero dei bambini con emolisi degli eritrociti può avere conseguenze molto gravi, inclusa la morte. La pelle gialla è causata dal rilascio di bilirubina nel plasma sanguigno. In questo caso, le condizioni del bambino diventano sempre più difficili, il suo appetito è sparito, le convulsioni degli arti e la grave debolezza. Tutto questo processo è accompagnato da grave pelle ed edema sottocutaneo, un ingrossamento del fegato e della milza e anemia.

La forma lieve di ittero nei neonati, di regola, procede senza rivelazione. I metodi e le possibilità della medicina moderna consentono di ridurre al minimo le possibili complicazioni che possono causare l'ittero, incluso il ritardo nello sviluppo del bambino.

Quali sono i test di emolisi?

Tipicamente, i pazienti con emolisi arrivano dal medico quando hanno già manifestato gravemente sintomi quali sbiancamento della pelle, una diminuzione della quantità di liquidi, specialmente di urina, debolezza e altri segni di anemia. L'urina in questa fase della malattia acquisisce solitamente un colore rosso o marrone.

Il medico chiede al paziente quando ha notato per la prima volta uno o più di questi sintomi, sia che abbia sofferto di emolisi dei globuli rossi prima, sia che abbia parenti con patologie dell'emoglobina. Quindi emette le direttive per i seguenti studi: emocromo completo, analisi chimica, un test che determina la presenza di anticorpi eritrocitari incompleti al fattore Rh (test di Coombs). Potrebbe essere necessaria una scansione TC (per le donne in gravidanza) o un esame ecografico dell'addome o dei reni.

Analisi del sangue di laboratorio - l'analisi principale nella determinazione dell'emolisi degli eritrociti. Su di lui nei risultati del test del sangue indicherà, soprattutto, un aumento del livello di bilirubina, così come urobilina e stercobilina. Se parliamo di emolisi intravascolare, allora sarà indicato dalla presenza di emoglobina nell'analisi delle urine, emosiderinuria ed emoglobinemia.

Trattamento della distruzione dei globuli rossi

Se durante i test è stata rilevata emolisi di sangue, l'essenza del trattamento sarà eliminare le cause principali e rimuovere i sintomi spiacevoli e talvolta molto gravi. Come uno dei metodi di terapia prescritti farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori), i glucocorticosteroidi. Condotta e terapia sostitutiva - trasfondere eritrociti e altri componenti del sangue. Il trattamento più efficace per una riduzione del livello di emoglobina al di sotto dei limiti critici è l'infusione nel globulo rosso del paziente. Se i metodi di trattamento conservativi hanno fallito, è prevista un'operazione per rimuovere la milza.

Per evitare lo sviluppo di emolisi intravascolare o intracellulare, è necessario interrompere il fattore di effetti pericolosi sul corpo di sostanze tossiche. La terapia vitaminica e la fisioterapia forniranno inoltre una protezione aggiuntiva, specialmente per coloro che lavorano in industrie pericolose o vivono in un'area non favorevole all'ambiente.

Anche il minimo sospetto di sintomi associati all'anemia emolitica dovrebbe essere un motivo per contattare il medico. Con sintomi caratteristici e difficoltà nel determinare l'indice di emolisi, tutto deve essere fatto per aiutare il corpo a tornare alla normalità.

Lo stato della distruzione patologica degli eritrociti è estremamente pericoloso per la vita e richiede quindi un intervento medico urgente e un attento monitoraggio del paziente. Sfortunatamente, le fasi iniziali di questo processo sono praticamente asintomatiche, pertanto questa diagnosi viene solitamente effettuata in fasi gravi della malattia, che sono caratterizzate da un rapido sviluppo.

La cosa principale che aiuterà a prevenire lo sviluppo dell'anemia è uno stile di vita sano, evitando cattive abitudini, trattamento tempestivo di altre malattie nell'uomo.

Un altro consiglio riguarda le coppie che intendono avere figli. In particolare, se hanno fattori Rh diversi. In questo caso è necessaria la consultazione con i medici.

Emolisi: che cos'è?

L'emolisi non è una malattia, ma un processo che si verifica in un organismo vivente per motivi fisiologici e patogenetici. La prima opzione è considerata normale e la seconda richiede una diagnosi e un trattamento accurati. In termini semplici, l'emolisi è la morte dei globuli rossi - un processo distruttivo che si verifica negli organismi viventi su base continuativa.

Il ciclo di vita dei globuli rossi dura circa 120 giorni, poi la membrana si rompe e l'emoglobina esplode. Questo è emolisi fisiologica, che è responsabile per l'immunità. Tale emolisi non rappresenta un rischio per la salute, si verifica entro il range di normalità, non provoca disagio e altri sintomi.

Cause di emolisi

Quando la distruzione dei globuli rossi viene rilevata nel sistema circolatorio, il processo è chiamato emolisi intravascolare. La proteina assorbe l'emoglobina e si sposta nel fegato, trasformando la proteina in bilirubina, che viene escreta nella bile. Puoi scoprire cos'è l'emolisi del sangue:

  • la presenza di parassiti e infezioni virali;
  • contaminazione batterica;
  • lesioni meccaniche;
  • esposizione ai farmaci;
  • processi autoimmuni;
  • la presenza di conflitto Rhesus;
  • l'incompatibilità del sangue prelevato dal donatore con il sangue del ricevente;
  • avvelenamento da sostanze chimiche.

Queste ragioni sono attribuite al acquisito, ma ci sono anche fattori congeniti a causa dei quali i globuli rossi vengono distrutti dagli anticorpi del corpo. Questa condizione è chiamata emolisi immune. In questa situazione, il ciclo vitale dell'eritrocita dura solo 10 giorni. Il corpo non ha il tempo di riempire il numero di globuli rossi.

Un altro motivo - nell'ammissione di farmaci diuretici, pillole per il diabete, l'aspirina, la malaria e la tubercolosi - questi farmaci possono distruggere i globuli rossi. Il medico che prescrive questi medicinali deve avvertire il paziente per quanto tempo dura il corso e come prendere le pillole. L'auto-trattamento è inaccettabile, perché non consente il controllo dei parametri del sangue.

La distruzione meccanica dei globuli rossi si verifica sullo sfondo di lesioni significative sul corpo umano, sulla presenza di un pacemaker e anche da scosse elettriche.

Sostanze nocive che causano l'emolisi

La natura non è solo un amico dell'uomo, ma allo stesso tempo una fonte di pericolo se non si sa come comportarsi correttamente. Ad esempio, l'emolisi dei globuli rossi a volte è provocata dai seguenti fattori:

  • mangiare funghi velenosi;
  • contatto con veleni vegetali e tossine;
  • morso di animali e insetti;
  • penetrazione nel sangue del plasmodium malarico.

Causa cause di emolisi sopra elencate, non istantaneamente, ma come l'azione del fattore provocante. In ognuno di questi casi è necessaria la consultazione del medico e il trattamento finalizzato alla prevenzione delle complicanze.

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Clinica di emolisi

Se una persona non ha sintomi di emolisi atipica e la distruzione dei globuli rossi non è associata a patologia, si verifica in modo pianificato, quindi la persona non avverte alcun sintomo, e questo è normale, poiché l'emolisi naturale è fornita dalla natura.

Le manifestazioni di emolisi sono rilevate solo nel caso di natura atipica e origine della patologia. La patologia procede in forma acuta e subcompensata, dopo di che inizia un periodo di remissione.

Emolisi acuta di eritrociti è caratterizzata da un rapido sviluppo, lo stato della salute umana si sta deteriorando bruscamente. Molto spesso, una condizione acuta è caratteristica dopo trasfusioni di sangue, se i componenti non si adattano, così come in caso di avvelenamento con farmaci o una lesione infettiva. L'astuzia dell'emolisi acuta si trova nell'intensità delle manifestazioni e il corpo semplicemente non può far fronte al ripristino del numero di globuli rossi invece di quelli distrutti. Pertanto, l'emolisi degli eritrociti in forma acuta si manifesta con l'intossicazione da anemia e bilirubina.

Nell'emolisi acuta, la pelle diventa giallastra, il paziente lamenta nausea, vomito. Ci sono dolori allo stomaco, ma la persona non può indicare con precisione la loro localizzazione. La grave patologia è accompagnata da svenimento, crampi. L'anemia è accompagnata da debolezza, pallore, mancanza di respiro. Aumenta la milza, lo stesso accade con il fegato. L'urina diventa scura. I risultati del test mostrano cambiamenti nella composizione del sangue e delle urine: grave emoglobinemia e bilirubinemia, trombocitopenia. Allo stesso tempo, il livello di aumento di urea e creatinina, diminuzione dei fattori di fibrinolisi ed emoglobinuria.

La forma acuta è pericolosa non da sola, ma dalle sue complicazioni. Questo può essere acuto cardiovascolare e insufficienza renale, DIC.

Per quanto riguarda la forma di emolisi subcompensata, in questa fase il processo di produzione dei globuli rossi è potenziato da uno speciale processo di midollo osseo. Considerando che il numero di eritrociti viene gradualmente compensato, in questo caso le manifestazioni cliniche non sono così brillanti, ma sono ancora abbastanza distinte. Questo è un aumento dei parametri del fegato e della milza, manifestazioni dermatologiche. In questa forma, l'anemia non viene praticamente rilevata e test di laboratorio mostrano un aumento del numero di reticolociti, che indica che un processo rigenerativo si verifica nel sangue.

Separatamente, dovrebbe essere menzionata l'emolisi nei neonati. Le prime manifestazioni dell'emolisi iniziano nei bambini anche al momento del loro sviluppo intrauterino. La causa dell'emolisi è l'incompatibilità degli indicatori del sangue della madre e del bambino.

Quanta emolisi si manifesterà dipende direttamente dal tasso di aumento dei titoli anticorpali nel sangue materno. Clinicamente, l'emolisi nei neonati può svilupparsi in uno dei 3 modi:

  • edematosa. Questo è uno sviluppo di patologia sfavorevole. È sfavorevole rispetto a ulteriori previsioni, dal momento che una tale patologia aumenta il rischio di natimortalità. Questa forma è caratterizzata da un forte rigonfiamento dei tessuti molli, dall'accumulo di un grande volume di liquido nella cavità addominale, nel pericardio e in altre cavità naturali;
  • itterico. Questa sindrome è caratterizzata da un cambiamento nel colore della pelle del bambino, lo stesso vale per il lubrificante originale e il liquido amniotico. Nel bambino viene rilevato un danno al SNC tossico, che si manifesta in prontezza per convulsioni, disturbi oculomotori, rigidità e altre condizioni che possono portare alla morte;
  • anemico. Una tale sindrome in un bambino appena nato non mostra sintomi speciali, è possibile notare la patologia solo nei risultati di prove di laboratorio standard. La sindrome anemica può durare circa 3 mesi, se non ci sono complicazioni e altre patologie.

diagnostica

Per identificare quanto è alta la densità della membrana eritrocitaria, utilizzando il metodo di resistenza osmotica. Il campione consente di identificare 2 tipi di danni alla shell: il minimo e il massimo. Considerando quanto sia dannoso per i globuli rossi la soluzione di NaCl, è in un contenitore con esso che vengono posizionati i campioni di sangue prelevati per la ricerca. Quando la concentrazione della soluzione risultante varia tra 0, 46-0, 48%, significa che la densità dei gusci delle cellule del sangue è abbastanza buona, e non muoiono in questa sostanza. Questo test è chiamato la resistenza minima. E la resistenza massima viene calcolata quando la concentrazione della soluzione è dello 0,34%. In tali condizioni, tutti i globuli rossi muoiono.

I giovani corpuscoli di sangue sono più resistenti a distruzione a causa della loro forma particolare, ma erythrocytes maturo nella forma di palle rapidamente crollano. La soluzione ipertonica per determinare la densità delle membrane cellulari può avere diverse concentrazioni e in ciascun caso l'effetto sull'attività dei globuli rossi varierà.

La cautela e l'attenzione elementali aiuteranno a prevenire l'emolisi causata da fattori esterni. Ad esempio, non è possibile raccogliere e mangiare bacche e funghi non familiari, lo stesso vale per le piante sconosciute. Se un ragno o un altro insetto, è necessario cauterizzare il punto colpito, spremere il veleno. Ciò minimizza la quantità di tossina nel sangue, migliora il benessere umano. L'autotrattamento è severamente sconsigliato, perché per la scelta dei metodi e dei farmaci è necessario studiare gli esami del sangue.

Cos'è l'emolisi del sangue e perché si verifica?

Nel nostro articolo vogliamo parlare di una malattia pericolosa: emolisi del sangue. Parleremo delle cause del suo aspetto, dei sintomi principali e dei metodi del suo trattamento.

Oggi ci sono molte malattie che colpiscono il corpo umano. Alcuni di loro possono ammalarsi più volte l'anno (virali), altri hanno una forma cronica e ci sono malattie che hanno un carattere acquisito o che influenzano selettivamente il corpo umano.

Nonostante tutto, nessuno vuole ammalarsi, che si tratti del comune raffreddore o di problemi di salute più seri. Sfortunatamente, nessuno ci chiede, e non mette in guardia sul verificarsi di una o di un'altra malattia, non l'eccezione - emolisi del sangue.

Da un lato, è un processo fisiologico vitale, ma questo è solo quando i globuli rossi, come previsto, vivono 120-130 giorni, poi muoiono con la loro morte. A volte non succede come vorremmo e ci troviamo di fronte ad un altro problema.

L'emolisi - (distruzione o decadimento), come risultato di questo processo è la distruzione dei globuli rossi (globuli rossi), che causa l'ingresso di emoglobina nell'ambiente. In condizioni naturali e normali, la durata della vita di un corpuscolo di sangue all'interno dei vasi è di 125 giorni, e quindi si verifica la "morte": emolisi (coagulazione del sangue).

Tipi di emolisi

  1. Intravascolare - si verifica la distruzione di eritrociti, che si trovano nel sangue circolante. Se c'è molta emoglobina libera nel plasma sanguigno e una maggiore quantità di emosiderina nelle urine, questi sono i principali segni di emolisi intravascolare.
  2. Emolisi intracellulare - si verifica nella milza, nel midollo osseo, nel fegato, in altre parole nelle cellule dei sistemi di macrofagi fagocitari. Questo tipo di emolisi patologica viene trasmessa attraverso l'ereditarietà ed è solitamente accompagnata da un ingrossamento del fegato e della milza.

Ad oggi, ci sono un numero enorme di cause di emolisi prematura dei globuli rossi nel sangue. A volte sono in grado di colpire la loro origine.

Cause di emolisi patologica

  • Parassiti, per esempio - Plasmodium malaria.
  • Avvelenamento con agenti infettivi (toxoplasmosi, epatite virale B e C, streptococco emolitico...).
  • Una varietà di veleni e sostanze tossiche forti (essenza acetica, benzina, arsenico e composti di piombo).
  • Malattie reumatiche
  • Sovradosaggio o uso cronico di alcuni farmaci.
  • Tossine batteriche, streptococco o febbre tifoide.
  • Funghi velenosi
  • Reazioni autoimmuni;
  • Morsi di insetti velenosi, scorpioni, serpenti o tarantole che non vivono nella zona in cui vive una persona.
  • Conflitto di Rhesus tra bambino e madre (ittero emolitico del feto).
  • La reazione emotransfisiologica è una trasfusione di sangue di diversi gruppi, che contribuirà alla coagulazione del sangue e alla morte istantanea di una persona.
  • Il più difficile per il paziente è la produzione di anticorpi da parte del corpo per le proprie cellule del sangue e le cellule degli eritrociti. Inoltre, questa patologia è l'allocazione di una grande quantità di emoglobina con l'urina.

Per sapere con certezza che i tuoi corpuscoli di sangue sono in ordine, e completano pienamente il loro ciclo di vita, pur fornendo solo il beneficio che il tuo corpo ha bisogno di conoscere i principali sintomi dell'emolisi patologica.

Sintomi di emolisi

  1. Una forma lieve della malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi: brividi, stanchezza, debolezza, nausea, a volte vomito e diarrea.
  2. Per l'emolisi massiva, una caratteristica è il periodo latente della malattia nella fase iniziale, che dura da sei a otto ore. Dopo il tempo specificato, appaiono mal di testa e debolezza, che tende ad aumentare. Nella maggior parte dei casi di emolisi massiva, il paziente ha una grave nausea e vomito. Se lo specialista non si rivolge in tempo, i sintomi successivi saranno il dolore nell'ipocondrio destro e la colorazione delle urine in rosso scuro.
  3. Il prossimo sintomo della malattia è un aumento dell'eritropia, che si verifica a seguito della scomposizione dei globuli rossi. A causa di un esame del sangue eseguito da un medico, quasi il 100% dei casi mostra reticolocitosi. La reticolocitosi è un aumento significativo nel sangue circolante degli eritrociti immaturi (reticolociti), che indica un aumento della formazione di globuli rossi giovani nel midollo osseo. Dopo le prime 24 ore, i seguenti sintomi sono un aumento della temperatura a 38 gradi. Quindi il fegato viene ingrandito, le sue funzioni sono disturbate e in alcuni casi si sviluppa un fallimento. Se non viene intrapresa alcuna azione, 3-4 giorni dopo l'ittero e la bilirubina appariranno nel sangue.
  4. I prodotti di degradazione dei tubuli di rene di ostruzione dell'emoglobina, quindi, sviluppano insufficienza renale con oliguria. L'oliguria è una condizione del corpo caratterizzata da un forte rallentamento della formazione di urina in esso. Questo processo disturbato nel corpo umano è un segno di una vasta gamma di malattie del sistema urinario. Il risultato risultante può essere l'anuria - l'assenza di urina nella vescica, o la sua assunzione molto piccola.

Molto interessante è il fatto che l'emolisi può talvolta accadere al di fuori del corpo umano, ad esempio quando si esegue un esame del sangue. In questi casi, l'analisi non sarà accurata o affidabile, o non funzionerà affatto. La maggior parte della colpa della coagulazione del sangue ricade sulle persone che lavorano con il sangue in futuro, dopo la recinzione.

Le principali cause della coagulazione del sangue, dopo il prelievo di sangue, sono:

  • quantità insufficiente di conservanti in vitro;
  • raccolta di sangue molto veloce;
  • non sterilità e purezza insufficiente del tubo;
  • violazione delle condizioni asettiche durante il prelievo di sangue;
  • mangiare cibi grassi prima del prelievo di sangue;
  • violazione delle condizioni di trasporto o conservazione del sangue;
  • condizioni di temperatura trascurate.

Tale attitudine "negligente" alla conduzione di esami del sangue clinici porta alla necessità di procedure ripetute, che è molto indesiderabile, specialmente nei bambini. In base a ciò, lo staff medico dovrebbe riferirsi alle proprie mansioni e lavorare con piena responsabilità e serietà.

Trattamento di emolisi

La prima cosa che il medico curante dovrebbe fare è eliminare la causa della malattia e fare tutto il possibile per eliminare i sintomi spiacevoli della malattia per il paziente. Quindi vengono utilizzati farmaci immunosoppressori che inibiscono il sistema immunitario e viene eseguita la terapia sostitutiva (trasfusione di componenti del sangue e globuli rossi conservati). Se l'emolisi è accompagnata da una diminuzione critica dell'emoglobina, uno dei metodi di trattamento più efficaci è la trasfusione di globuli rossi. Il calcolo della trasfusione viene effettuato come segue: 10 ml per 1 kg di peso corporeo.

Indipendentemente dal fatto che tu sia malato di emolisi patologica o meno, sii sempre attento a te stesso e ascolta i "segnali interni" che il tuo corpo ti dà. Non ignorare mai questi "segnali", perché possiamo parlare non solo della tua salute, ma anche della tua vita.

Scopri di più sulla struttura e la funzione dei globuli rossi da questo video:

emolisi

L'emolisi è una distruzione fisiologica delle cellule del sangue, in particolare delle cellule della serie di eritrociti, che riflette il processo naturale del loro invecchiamento. La distruzione diretta delle cellule del sangue degli eritrociti avviene sotto l'influenza dell'emolisina, il cui ruolo è la maggior parte delle tossine batteriche.

Cause di emolisi

A seconda dell'origine, tutte le varianti del decorso della reazione emolitica possono essere attribuite a una delle due opzioni principali: naturale o patologica. L'emolisi naturale è una catena continua di processi chimici, a seguito della quale si verifica un "aggiornamento fisiologico" della composizione degli eritrociti, a condizione che le strutture del sistema reticoloendoteliale funzionino normalmente.

Le varianti delle reazioni emolitiche osservate in laboratorio includono la temperatura e l'emolisi osmotica. Nel primo tipo di emolisi, le catene di reazioni emolitiche sono innescate dall'impatto di basse temperature critiche sui componenti del sangue. Nell'emolisi osmotica, la distruzione dei globuli rossi si verifica quando il sangue entra nell'ambiente ipotonico. Per le persone sane è caratterizzata da una minima resistenza osmotica dei globuli rossi, che è compresa tra 0,48% di NaCl, mentre la completa distruzione della massa principale dei globuli rossi viene osservata a una concentrazione di NaCl, pari allo 0,30%.

In una situazione in cui il paziente ha endotossiemia, causata dall'azione di microrganismi infettivi, vengono create condizioni per lo sviluppo dell'emolisi biologica. Una reazione emolitica simile si osserva anche durante la trasfusione di sangue intero incompatibile o dei suoi componenti.

Un'altra opzione per la reazione emolitica è il tipo meccanico di emolisi, la cui comparsa è favorita dall'effetto meccanico sul sangue (ad esempio, agitando una provetta contenente sangue). Questa variante della reazione emolitica è caratteristica dei pazienti sottoposti ad apparato valvolare con valvola cardiaca protesica.

Esiste tutta una serie di sostanze con proprietà emolizzanti attive, tra cui i veleni di serpenti e il veleno di insetti sono i più attivi. Lo sviluppo dell'emolisi contribuisce all'impatto di un certo numero di sostanze chimiche nel gruppo cloroformio, benzina e persino alcol.

Una rara e, al tempo stesso, la più difficile per la forma etiopatogenetica del paziente della reazione emolitica è l'emolisi autoimmune, il cui verificarsi è possibile a condizione che l'organismo produca anticorpi diretti contro le cellule ematiche del paziente. Questa patologia è accompagnata da una grave anemizzazione del corpo e il rilascio di emoglobina nelle urine ad una concentrazione critica.

Sintomi e segni di emolisi

In una situazione in cui una persona non mostra segni di emolisi patologica e la distruzione dei globuli rossi avviene in modo pianificato con la partecipazione delle strutture del sistema reticoloendoteliale di tipo intracellulare, nessuna manifestazione esterna di emolisi non sarà percepita dalla persona.

Il quadro clinico dell'emolisi si osserva solo nel suo corso patologico e comprende diversi periodi: crisi emolitica o emolisi acuta, fase di emolisi subcompensata e periodo di remissione.

Lo sviluppo dell'emolisi acuta, che è caratterizzata da un decorso lampo che peggiora significativamente lo stato di salute del paziente, è più spesso osservato con la trasfusione di componenti del sangue incompatibili, gravi lesioni infettive del corpo e effetti tossici, come i farmaci. Il pericolo di questa condizione sta nel fatto che la reazione emolitica è così intensa che il corpo non ha capacità compensatorie rispetto alla produzione di un numero sufficiente di globuli rossi. A questo proposito, i sintomi clinici della crisi emolitica consistono nelle manifestazioni di intossicazione da bilirubina e in una forma grave di sindrome anemica. I segni specifici di una crisi emolitica acuta che si verifica durante l'intervento sono la comparsa di un'eccessiva emorragia non motivata della superficie della ferita, così come il rilascio di urina scura attraverso il catetere.

Manifestazioni di intossicazione da bilirubina è un cambiamento nel colore della pelle sotto forma di ikterichnost, che è intensa diffusa. Inoltre, il paziente è preoccupato per la grave nausea e vomito ripetuto, che non ha alcun collegamento con l'assunzione di cibo, dolore grave nella cavità addominale, e che non ha una chiara localizzazione. Con una grave crisi emolitica, il paziente sviluppa una sindrome convulsiva e vari gradi di coscienza compromessa alla velocità della luce.

I sintomi che sono un riflesso della sindrome anemica sono una marcata debolezza e l'incapacità di svolgere attività fisica normale, pallore visivo della pelle, disturbi respiratori sotto forma di respiro affannoso, e durante un esame obiettivo del paziente, il rumore sistolico è spesso rilevato nella proiezione di auscultazione dell'apice del cuore. Un sintomo patognomonico di un'emolisi patologica intracellulare è un aumento delle dimensioni della milza e del fegato e l'emolisi intravascolare è caratterizzata da un cambiamento nelle urine sotto forma di oscuramento.

Una visualizzazione specifica dell'emolisi acuta è la comparsa di cambiamenti specifici nell'analisi del sangue e delle urine sotto forma di bilirubinemia grave ed emoglobinemia, trombocitopenia e una diminuzione dei fattori di fibrinolisi, emoglobinuria e un aumento significativo della creatinina e dell'urea.

Il pericolo di emolisi, che si manifesta in forma acuta, è il possibile sviluppo di complicazioni sotto forma di insufficienza cardiovascolare acuta, DIC, crisi rigenerativa e insufficienza renale acuta.

Nella fase di sub-compensatoria dell'emolisi, i processi di produzione di cellule ematiche vengono attivati ​​da un germoglio eritroide del midollo osseo, pertanto, la gravità delle manifestazioni cliniche è ridotta, ma rimangono le manifestazioni cutanee e l'epatosplenomegalia. La sindrome anemica in questo stadio di emolisi non viene praticamente osservata, e nello studio clinico del sangue vi è un aumento del numero di reticolociti, che riflette il processo rigenerativo nel sangue.

Una forma speciale di reazione emolitica è la malattia emolitica osservata nei bambini durante il periodo neonatale. Anche nel periodo prenatale, manifestazioni emolitiche fetali si verificano a causa dell'incompatibilità dei parametri del sangue materno e fetale. L'intensità dello sviluppo della reazione di emolisi ha una chiara correlazione dipendenza dall'ampiezza dell'aumento del titolo anticorpale nel sangue di una donna incinta.

La mappatura clinica dell'emolisi nei neonati può procedere in tre versioni classiche. Il più sfavorevole in relazione al recupero del bambino è la variante edematosa, che aumenta significativamente il rischio di natimortalità. Oltre al grave gonfiore dei tessuti molli, si verifica un eccessivo accumulo di liquido nelle cavità naturali (pleurico, pericardio, cavità addominale).

La sindrome di ittero si manifesta in un cambiamento nel colore della pelle, del liquido amniotico e del lubrificante originale. Il bambino presenta segni di danno tossico alle strutture del sistema nervoso centrale sotto forma di maggiore prontezza convulsiva, rigidità e opistotono, disturbi oculomotori e il sintomo del "sole al tramonto". L'aspetto di questi sintomi può essere fatale.

La sindrome di Anemichesky in un bambino neonato, di regola, non è accompagnata da manifestazioni cliniche pronunciate e consiste solo di cambiamenti in analisi di laboratorio. La durata di anemia con un corso favorevole di un gemoliz in un bambino neonato, di regola, non supera tre mesi.

Tipi di emolisi

Sotto la condizione di normale funzionamento di tutti gli organi e sistemi del corpo umano, i processi di formazione dei globuli rossi e la loro distruzione sono in equilibrio. La localizzazione predominante del processo di distruzione delle cellule del sangue degli eritrociti è la struttura del sistema reticoloendoteliale, i cui principali rappresentanti sono la milza e il fegato, in cui si osserva la frammentazione dell'eritrocito e la sua successiva lisi. Con l'invecchiamento, i globuli rossi perdono la loro elasticità e la capacità di cambiare la propria forma, e quindi è difficile per loro passare attraverso i seni splenici. Il risultato di questo processo è la conservazione dei globuli rossi nella milza e il loro ulteriore sequestro.

Infatti, non tutti i globuli rossi circolanti nel flusso sanguigno subiscono il passaggio attraverso i seni splenici, ma solo il 10% della loro massa totale. A causa del fatto che la fenestra dei seni vascolari ha un lume molto più piccolo del diametro del globulo standard della serie di eritrociti, le vecchie cellule, che sono caratterizzate da rigidità della membrana, sono trattenute nelle sinusoidi. Successivamente, gli eritrociti sono esposti a disordini metabolici causati da bassa acidità e bassa concentrazione di glucosio nei seni splenici. Gli eritrociti trattenuti nei seni sono eliminati con l'aiuto delle cellule dei macrofagi, che sono costantemente presenti nella milza. Pertanto, l'emolisi intracellulare è la distruzione diretta delle cellule del sangue della fila degli eritrociti da parte dei macrofagi del sistema reticoloendoteliale.

A seconda della localizzazione preferenziale della distruzione dei globuli rossi, esistono due forme principali: emolisi intracellulare e intravascolare.

L'emolisi extravascolare distrugge fino al 90% dei globuli rossi, a condizione che le strutture del sistema reticoloendoteliale funzionino normalmente. La distruzione dell'emoglobina è la rimozione primaria delle molecole di ferro e globina e la formazione di biliverdina sotto l'influenza dell'ossigenasi. Successivamente, viene lanciata una catena di reazioni enzimatiche, il cui prodotto finale è la formazione della bilirubina e il suo ingresso nella circolazione generale. In questa fase vengono attivati ​​gli epatociti, la cui funzione è quella di assorbire la bilirubina dal plasma sanguigno. In una situazione in cui un paziente ha un aumento significativo della concentrazione di bilirubina nel sangue, parte di esso non si lega all'albumina e viene filtrata nei reni.

L'adsorbimento della bilirubina dal plasma avviene nel parenchima epatico con il metodo di attivazione delle strutture del sistema di trasporto, dopo di che viene coniugato con acido glucuronico. Questa trasformazione chimica avviene con la partecipazione di un gran numero di catalizzatori enzimatici, la cui attività dipende direttamente dallo stato degli epatociti. Il neonato ha una bassa attività enzimatica del fegato e, pertanto, un'emolisi eccessiva nei bambini è causata proprio dall'incapacità del fegato di coniugare rapidamente la bilirubina.

L'ulteriore trasformazione dell'emoglobina coniugata consiste nella sua secrezione da parte degli epatociti insieme alla bile, che contiene anche altri complessi (fosfolipidi, colesterolo, sali di acidi biliari). Nel lume delle vie biliari, la bilirubina subisce una catena di cambiamenti sotto l'influenza dell'enzima deidrogenasi e la formazione dell'urobilinogeno, che viene assorbito dalle strutture del duodeno e sottoposto ad ulteriore ossidazione nel fegato. Una parte della bilirubina, che non viene assorbita nell'intestino tenue, entra nell'intestino tenue, dove si forma la sua nuova forma: stercobilinogeno.

La maggior parte degli stercobilinogeni viene escreta con le feci e il resto viene escreto nelle urine sotto forma di urobilina. Pertanto, l'emolisi intensa degli eritrociti può essere monitorata determinando la concentrazione di stercolibina. Allo stesso tempo, per valutare l'intensità dell'emolisi, non si dovrebbe prendere in considerazione un aumento della concentrazione di urobilinogeno, il che aumenta non solo in una situazione in cui vi è un aumento dell'emolisi, ma anche nel danno morfologico e funzionale della massa degli epatociti.

I principali criteri diagnostici, che riflettono il processo di aumento emolisi intracellulare, sono un aumento della concentrazione della frazione di bilirubina coniugata, nonché un forte aumento del rilascio di stercobilina e urobilina con fluidi biologici naturali. Lo sviluppo dell'emolisi intracellulare patologica è facilitato dall'inferiorità ereditaria della membrana eritrocitaria presente nel paziente, dalla ridotta produzione di emoglobina e da un'eccessiva quantità di globuli rossi nel sangue, che si verifica in ittero fisiologico.

Nell'emolisi intravascolare fisiologica, la distruzione delle cellule del sangue degli eritrociti avviene direttamente nella circolazione sanguigna circolante e il componente di questo tipo di reazione emolitica non supera il 10% della massa totale degli eritrociti in via di decomposizione. La normale reazione intravascolare dell'emolisi è accompagnata dal rilascio di emoglobina e dal legame di quest'ultimo con le globuline plasmatiche. Il complesso risultante entra nella struttura del sistema reticoloendoteliale e subisce ulteriori trasformazioni.

L'emolisi intravascolare massiva è accompagnata da una ridotta capacità di legame all'emoglobina delle globuline plasmatiche, che si riflette nel rilascio di una grande quantità di emoglobina attraverso le strutture del tratto urinario. Quando si entra nei reni, l'emoglobina provoca cambiamenti nelle sue strutture sotto forma di depositi di emosiderina sulla superficie dell'epitelio dei tubuli renali, che provoca una diminuzione del riassorbimento tubulare e il rilascio di emoglobina libera con l'urina.

Va tenuto presente che non esiste una chiara correlazione tra il grado di emoglobinemia e l'intensità del rilascio di emoglobina libera nelle urine. Pertanto, la ridotta capacità di legare l'emoglobina del plasma è accompagnata dallo sviluppo di emoglobinuria, anche in presenza di un leggero aumento della concentrazione di emoglobina nel sangue. Pertanto, i principali marcatori di una variante intravascolare aumentata del decorso dell'emolisi sono un aumento della concentrazione di bilirubina libera nelle urine e nella composizione del sangue, così come l'emosiderinuria concomitante.

Lo sviluppo della variante patologica dell'emolisi intravascolare è promosso da vari stati patologici di genesi parassitaria autoimmune, tossica.

Trattamento di emolisi

A causa del fatto che la crisi emolitica acuta appartiene alla categoria delle condizioni di emergenza, gli specialisti hanno sviluppato un unico algoritmo per la fornitura di cure di emergenza a questa categoria di pazienti, compresi il componente farmaco e non farmaco. L'arresto dei segni di crisi emolitica nel periodo acuto deve essere effettuato solo in un ospedale con profilo ematologico nei letti di rianimazione.

In una situazione in cui l'emolisi è accompagnata da una diminuzione critica del livello di emoglobina, l'unico metodo efficace di trattamento è la trasfusione di globuli rossi nel volume giornaliero stimato di 10 ml per 1 kg di peso corporeo del paziente. Nel caso dei segni esistenti della crisi rigenerativa, si raccomanda di integrare la terapia trasfusionale con steroidi anabolizzanti (retabolil in una dose di 25 mg 1 volta in 2 settimane).

La presenza di segni di emolisi autoimmune acuta in un paziente è la base per l'uso di preparati glucocorticoidi. La dose giornaliera iniziale di Prednisolone è di 60 mg, ma in alcune situazioni la dose può aumentare fino a 150 mg. Dopo aver interrotto la crisi, è consigliabile ridurre gradualmente il dosaggio (non più di 5 mg al giorno) a un livello di 30 mg. Un'ulteriore riduzione del dosaggio comporta l'assunzione del farmaco con una dose inferiore di 2,5 mg ogni 5 giorni fino al completo ritiro.

In una situazione in cui la terapia con farmaci glucocorticoidi non ha l'effetto desiderato sotto forma di periodi di remissione di 7 mesi o più, si raccomanda che al paziente venga dato un beneficio operativo per rimuovere la milza.

Le forme refrattarie di emolisi autoimmune implicano l'uso simultaneo di farmaci della serie dei glucocorticosteroidi e di farmaci immunosoppressori (Imuran nella dose giornaliera stimata di 1,5 mg per 1 kg di peso del paziente).

Lo stadio profondo della crisi emolitica deve essere interrotto dalla trasfusione di globuli rossi dopo il test di Coombs. Per alleviare i disturbi emodinamici, che spesso accompagnano il decorso dell'emolisi acuta, si raccomanda la somministrazione endovenosa di Reogluman in una dose calcolata di 15 ml per 1 kg di peso del paziente.

La presenza di segni di aumento di urea e creatinina in un paziente è la base per l'emodialisi. Va tenuto presente che una violazione della tecnica di esecuzione e un cambiamento nella composizione del fluido dializzante possono di per sé provocare lo sviluppo di una reazione emolitica migliorata.

Al fine di prevenire lo sviluppo di insufficienza renale, ai pazienti con emolisi deve essere prescritto bicarbonato di sodio in una dose di 5 g con somministrazione orale simultanea di Diacarb in una dose di 0,25 g

Il trattamento farmacologico dell'emolisi nei bambini del periodo neonatale è la principale trasfusione sostitutiva del sangue Rh-negativo. Il calcolo della quantità richiesta di sangue iniettato è 150 ml / kg di peso corporeo. La trasfusione di sangue deve essere combinata con un'adeguata terapia con glucocorticosteroidi (somministrazione intramuscolare di cortisone alla dose di 8 mg in un breve periodo). Segni di danno alle strutture del sistema nervoso centrale sono livellati dopo l'applicazione di acido glutammico alla dose di 0,1 g per via orale.

Ai metodi non farmacologici di prevenire la recidiva dell'emolisi nei neonati è il rifiuto dell'allattamento al seno.

Emolisi: quale medico devo contattare? In presenza o sospetto di emolisi, è necessario consultare immediatamente il parere di tali medici come ematologo o transfusiologo.