Anomalia di Arnold Chiari: sintomi e trattamento

L'anomalia di Arnold Chiari è una violazione della struttura e della posizione del cervelletto, del tronco cerebrale rispetto al cranio e al canale spinale. Questa condizione si riferisce a malformazioni congenite, anche se non si manifesta sempre sin dai primi giorni di vita. A volte i primi sintomi compaiono dopo 40 anni. L'anomalia di Arnold Chiari può manifestarsi con vari sintomi di danno cerebrale, lesioni del midollo spinale e circolazione del liquido cerebrospinale. Il punto nella diagnosi di solito mette la risonanza magnetica. Il trattamento viene effettuato con metodi conservativi e chirurgici. Da questo articolo puoi imparare di più sui sintomi, la diagnosi e il trattamento dell'anomalia di Arnold-Chiari.

Normalmente, la linea tra il cervello e il midollo spinale è a livello tra le ossa del cranio e la colonna cervicale. Ecco un grande forame occipitale, che, in realtà, serve come una linea condizionale. Condizionale, perché il tessuto cerebrale entra nel midollo spinale senza interruzione, senza un confine chiaro. Tutte le strutture anatomiche che si trovano sopra il grande forame occipitale, in particolare il midollo, il ponte e il cervelletto, appartengono alle formazioni della fossa cranica posteriore. Se queste formazioni (una per una o tutte insieme) scendono al di sotto del piano del grande forame occipitale, si verifica l'anomalia di Arnold-Chiari. Tale posizione errata del cervelletto, il midollo allungato porta alla compressione del midollo spinale nella regione del rachide cervicale, interferisce con la normale circolazione del liquido cerebrospinale. A volte l'anomalia di Arnold-Chiari è combinata con altre malformazioni della giunzione craniovertebrale, cioè, dove il cranio passa nella colonna vertebrale. In questi casi combinati, i sintomi sono generalmente più pronunciati e si fanno sentire abbastanza presto.

L'anomalia di Arnold Chiari prende il nome da due scienziati: il patologo austriaco Hans Chiari e il patologo tedesco Julius Arnold. Il primo nel 1891 descrisse una serie di anomalie dello sviluppo del cervelletto e del tronco cerebrale, la seconda nel 1894 diede una descrizione anatomica della discesa della parte inferiore degli emisferi cerebellari nel grande forame.

Varietà dell'anomalia di Arnold Chiari

Secondo le statistiche, l'anomalia di Arnold Chiari si verifica con una frequenza compresa tra 3,2 e 8,4 casi ogni 100.000 abitanti. Una gamma così ampia è in parte dovuta all'eterogeneità di questa malformazione. Di cosa stiamo parlando? Il fatto è che l'anomalia di Arnold-Chiari è solitamente divisa in quattro sottotipi (descritti da Chiari), a seconda di quali strutture sono abbassate nel grande forame occipitale e di quanto irregolari siano nella struttura:

• Anomalia di Arnold Chiari I - quando le tonsille del cervelletto discendono dal cranio al canale vertebrale (la parte inferiore degli emisferi cerebellari);
• Anomalia di Arnold Chiari II - quando la maggior parte del cervelletto (incluso il verme), il midollo allungato, il ventricolo IV, discende nel canale spinale;
• Anomalia di Arnold Chiari III - quando quasi tutte le formazioni della fossa cranica posteriore (cervelletto, midollo, ventricolo IV, ponte) si trovano sotto il grande forame occipitale. Abbastanza spesso si trovano nell'ernia cerebrale della regione cervico-occipitale (una situazione in cui vi è un difetto nel canale spinale sotto forma di una fenditura delle arcate vertebrali, e il contenuto del sacco durale, cioè il midollo spinale con tutte le membrane, si gonfia in questo difetto). Il diametro del grande forame occipitale è aumentato nel caso di questo tipo di anomalia;
• Anomalia di Arnold-Chiari IV - ipoplasia del cervelletto, ma il cervelletto stesso (o meglio, ciò che si è formato al suo posto) è localizzato correttamente.

I tipi II e II di vizio sono più comuni. Ciò è dovuto al fatto che i tipi III e IV sono solitamente incompatibili con la vita, la morte avviene nei primi giorni di vita.

Fino all'80% di tutti i casi di anomalia di Arnold Chiari sono combinati con la presenza di siringomielia (una malattia caratterizzata dalla presenza di cavità nel midollo spinale che sostituiscono il tessuto cerebrale).

Nello sviluppo delle anomalie, il ruolo principale appartiene alla compromissione della formazione delle strutture del cervello e della colonna vertebrale nel periodo prenatale. Tuttavia, il seguente fattore dovrebbe essere preso in considerazione: una lesione alla testa durante il parto, le lesioni craniocerebrali ripetute durante l'infanzia possono danneggiare le cuciture ossee nella base del cranio. Di conseguenza, la normale formazione della fossa cranica posteriore è disturbata. Diventa troppo piccolo, con una pendenza appiattita, per cui tutte le strutture della fossa cranica posteriore semplicemente non sono in grado di adattarsi. Stanno "cercando una via d'uscita" e si precipitano nel grande forame, e poi nel canale spinale. Questa situazione è in qualche misura considerata l'anomalia acquisita di Arnold-Chiari. Inoltre, sintomi simili all'anomalia di Arnold Chiari possono verificarsi con lo sviluppo di un tumore al cervello che fa muovere gli emisferi cerebellari nel grande forame e nel canale vertebrale.

sintomi

Le principali manifestazioni cliniche dell'anormalità di Arnold-Chiari sono associate alla compressione delle strutture cerebrali. Allo stesso tempo, le navi che alimentano il cervello, le vie del liquido cerebrospinale, le radici dei nervi cranici che attraversano quest'area sono compresse.

È consuetudine distinguere 6 sindromi neurologiche che possono accompagnare l'anomalia di Arnold-Chiari:

Naturalmente, non tutte le 6 sindromi sono sempre presenti. La loro gravità varia a vari livelli, a seconda delle strutture e della compressione.

La sindrome ipertensione-idrocefalica si sviluppa a causa della ridotta circolazione del liquido cerebrospinale (CSF). Normalmente, il liquido cerebrospinale scorre liberamente dallo spazio subaracnoideo del cervello nello spazio subaracnoideo del midollo spinale. La parte inferiore discendente delle tonsille del cervelletto blocca questo processo, come una bottiglia di sughero. La formazione di liquido cerebrospinale nel plesso coroideo del cervello continua, e non c'è posto per la deriva, in generale (senza contare i meccanismi di assorbimento naturale, che in questo caso non è sufficiente). Il liquore si accumula nel cervello, causando un aumento della pressione intracranica (ipertensione intracranica) e l'espansione degli spazi contenenti liquidi (idrocefalo). Ciò si manifesta come un mal di testa di un personaggio inarcato, che è aggravato dalla tosse, starnutire, ridere, tendere. Il dolore è sentito nella parte posteriore della testa, il collo, forse la tensione dei muscoli del collo. Episodi di vomito improvviso possono non essere associati al mangiare.

La sindrome cerebellare si manifesta come una violazione della coordinazione dei movimenti, un'andatura "ubriaca" e l'intercettazione quando si effettuano movimenti mirati. I pazienti si sono preoccupati per le vertigini. Forse la comparsa di tremori negli arti. La parola può essere disturbata (diventa divisa in sillabe separate, cantando). Un sintomo piuttosto specifico è considerato "nistagmo che picchia". Si tratta di spasmi involontari degli occhi, diretti, in questo caso, verso il basso. I pazienti possono lamentare una visione doppia a causa del nistagmo.

La sindrome piramidale bulbare prende il nome dalle strutture che sono soggette a compressione. Вulbus è il nome del midollo allungato a causa della sua forma bulbosa, quindi la sindrome bulbare significa segni di danno al midollo allungato. E le piramidi sono le strutture anatomiche del midollo allungato, che sono fasci di fibre nervose che trasportano gli impulsi dalla corteccia cerebrale alle cellule nervose delle corna anteriori del midollo spinale. Le piramidi sono responsabili dei movimenti volontari degli arti e del busto. Di conseguenza, la sindrome bulbare-piramidale si manifesta clinicamente come debolezza muscolare negli arti, intorpidimento e perdita di dolore e sensibilità alla temperatura (le fibre passano attraverso il midollo allungato). I nuclei di schiacciamento dei nervi cranici situati nel tronco cerebrale causano disturbi della vista e dell'udito, linguaggio (a causa della rottura dei movimenti della lingua), voci nasali, bavaglio durante il pasto, difficoltà di respirazione. Ci può essere perdita di coscienza a breve termine o perdita del tono muscolare mentre si mantiene la coscienza.

La sindrome radicolare nel caso dell'anomalia di Arnold Chiari è la comparsa di segni di disfunzione dei nervi cranici. Questi possono includere la ridotta mobilità della lingua, la voce nasale o rauca, l'ingestione di cibo alterato, la perdita dell'udito (incluso l'acufene) e i disturbi sensoriali sul viso.

La sindrome da insufficienza vertebro-basilare è associata ad alterazione dell'afflusso di sangue nel corrispondente pool di sangue. Per questo motivo ci sono periodi di vertigini, perdita di coscienza o tono muscolare, problemi di vista. Come si vede, diventa chiaro che la maggior parte dei sintomi dell'anomalia di Arnold-Chiari non sorgono come risultato di una causa immediata, ma a causa dell'effetto combinato di vari fattori. Pertanto, le crisi di perdita di coscienza sono causate sia dalla compressione di specifici centri del midollo allungato, sia da un insufficiente apporto di sangue nel bacino vertebro-basilare. Una situazione simile si verifica con problemi di vista, udito, vertigini e così via.

La sindrome da siringomielite non sempre si manifesta, ma solo nei casi di una combinazione di anomalia di Arnold-Chiari con alterazioni cistiche del midollo spinale. Queste situazioni si manifestano con un disordine di sensibilità dissociato (quando la temperatura, il dolore e la sensibilità tattile sono interrotti, e la profondità (posizione degli arti nello spazio) rimane intatta), intorpidimento e debolezza muscolare in alcuni arti e compromissione della funzione pelvica (incontinenza urinaria e fecale). A proposito di ciò che si manifesta siringomielia, puoi leggere in un articolo a parte.

Ogni tipo di anomalia di Arnold Chiari ha le sue caratteristiche cliniche. L'anomalia di tipo I di Arnold-Chiari potrebbe non manifestarsi affatto fino a 30-40 anni (mentre il corpo è giovane, la compressione delle strutture è compensata). A volte questo tipo di difetto è un risultato casuale quando si esegue la risonanza magnetica per un'altra malattia.

Il tipo II è spesso combinato con altri difetti: meningomielocele della regione lombare e stenosi dell'acquedotto del cervello. Le manifestazioni cliniche si verificano a partire dai primi minuti di vita. Oltre ai sintomi principali, il bambino ha una respirazione rumorosa con periodi di arresto, una violazione del latte ingerito, l'assunzione di cibo nel naso (il bambino soffoca, soffoca e non può succhiare il seno).

Anche il tipo III è spesso combinato con altre malformazioni del cervello e della regione cervico-occipitale. Nell'ernia cerebrale nella regione cervico-occipitale possono essere localizzati non solo il cervelletto, ma anche il midollo allungato, i lobi occipitali. Questo difetto è quasi incompatibile con la vita.

Il tipo IV di alcuni scienziati, recentemente, non è considerato un complesso di sintomi Kiari nella visione moderna, perché non è accompagnato dall'omissione del cervelletto sottosviluppato nel grande forame occipitale. Tuttavia, la classificazione del Chiari austriaco, che per prima ha descritto questa patologia, contiene il tipo IV.

diagnostica

La combinazione di un numero dei sintomi sopra descritti consente al medico di sospettare l'anomalia di Arnold-Chiari. Ma per una conferma accurata della diagnosi, è necessario avere un computer o una risonanza magnetica (quest'ultimo metodo è più informativo). L'immagine ottenuta utilizzando la risonanza magnetica dimostra l'omissione delle strutture della fossa cranica posteriore sotto il grande forame occipitale e conferma la diagnosi.

trattamento

La scelta del trattamento per le anomalie di Arnold-Chiari dipende dalla presenza di sintomi della malattia.

Se il difetto è stato identificato per caso (cioè non ha manifestazioni cliniche e non infastidisce il paziente) durante la risonanza magnetica per un'altra malattia, il trattamento non viene eseguito affatto. Il paziente è impostato sull'osservazione dinamica, in modo da non perdere il momento dell'apparizione dei primi sintomi clinici della compressione cerebrale.

Se l'anomalia si manifesta in una sindrome ipertensiva-idrocefalica lievemente pronunciata, vengono intrapresi tentativi di trattamento conservativo. A tale scopo, utilizzare:

• farmaci per la disidratazione (diuretici). Riducono la quantità di liquore, contribuiscono alla riduzione del dolore;
• farmaci anti-infiammatori non steroidei per ridurre il dolore;
• rilassanti muscolari in presenza di tensione muscolare nella regione cervicale.

Se l'uso di droghe è sufficiente, quindi per un certo periodo su questo e basta. Se non vi è alcun effetto o se il paziente ha segni di altre sindromi neurologiche (debolezza muscolare, perdita di sensibilità, segni di disfunzione dei nervi cranici, attacchi periodici di perdita di coscienza, ecc.), Ricorrere al trattamento chirurgico.

Il trattamento chirurgico consiste nel trepanning della fossa cranica posteriore, la rimozione di una parte dell'osso occipitale, la resezione delle tonsille cerebellari abbassate nel grande forame occipitale, la dissezione delle aderenze dello spazio subaracnoideo che interferiscono con la circolazione del liquido cerebrospinale. A volte può essere necessario un intervento chirurgico di shunt, il cui scopo è quello di scaricare l'eccesso di liquido cerebrospinale. "Eccesso di fluido" attraverso un tubo speciale (shunt) viene scaricato nel torace o nella cavità addominale. Determinare il momento in cui si presenta la necessità per il trattamento chirurgico è un compito molto importante e cruciale. Cambiamenti a lungo esistenti nella sensibilità, perdita di forza muscolare, difetti dei nervi cranici potrebbero non riprendersi completamente dopo l'intervento chirurgico. Pertanto, è importante non perdere il momento in cui davvero non si può fare a meno di un'operazione. Nelle imperfezioni di tipo II, il trattamento chirurgico è indicato in quasi il 100% dei casi senza precedente trattamento conservativo.

Quindi, l'anomalia di Arnold Chiari è uno dei vizi dello sviluppo umano. Può essere asintomatico e può manifestarsi sin dai primi giorni di vita. Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto diverse, la diagnosi viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Gli approcci terapeutici variano: dall'assenza di qualsiasi intervento a metodi operativi. Il volume delle misure terapeutiche è determinato individualmente.

Manifestazioni di Arnold Chiari Tipo Anomalia 1

Questa anomalia appartiene alla categoria dei congeniti e rappresenta una discrepanza tra la dimensione delle strutture cerebrali e la fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che emerge dalla grande apertura della base del cervello e risulta compromessa. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che in varie occasioni descrivevano i suoi sintomi.

In realtà, questa anomalia è un reperto eterotopico del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente dilatato. Questa malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici che vengono percepiti dai neurologi come sintomi di sclerosi multipla, siringomielia o crescita tumorale situata nella fossa cranica posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, che è caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché con 3 e 4 tipi di vita è impossibile.

Il tipo di anomalia di Arnold Chiari include lo spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille del cervelletto, una o due, scendono nel canale spinale, più spesso a causa dello spostamento del midollo.

La patogenesi allo stadio attuale di sviluppo della medicina è sconosciuta. Si presume che i fattori ereditari, i fattori traumatici durante il parto (trauma alla nascita della testa) e l'aumento della pressione intracranica svolgano un ruolo qui, il che fa sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale.
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramide

I sintomi attivi iniziano ad apparire in 30-40 anni. Ci sono dolori e dolori nella colonna cervicale, che aumenta con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, è disturbata. La spasticità delle gambe e delle mani aumenta, si verificano svenimenti e vertigini, diminuisce l'acuità visiva e, in caso di corsa, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso di un tipo di anomalia di Arnold Chiari 1, lo standard diagnostico con un alto grado di affidabilità è una risonanza magnetica del cervello.

Nel trattamento della forma latente della malattia, il ruolo principale è svolto dall'osservazione nella dinamica e nell'esame del paziente ogni anno. Con sintomi minori - dolore nella regione cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e viene periodicamente eseguita la terapia di disidratazione con diuretici. Con l'inefficacia di tale terapia viene assegnato un intervento chirurgico, il cui scopo è la decompressione delle strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi scompaiono quasi sempre e la funzione motoria e la sensibilità possono parzialmente riprendersi.

Anomalia Arnold Chiari Tipo 1

Anomalia Arnold-Chiari

Recensioni Anomaly Arnold Chiari

L'anomalia di Arnold Chiari è una malattia del cervello non molto ben studiata caratterizzata da patologia congenita del cervello rombico, che si manifesta in una discrepanza tra la dimensione della fossa cranica posteriore e le strutture cerebrali direttamente localizzate in quest'area. Di conseguenza, c'è un'immissione inevitabile del tronco del cervello stesso, così come le tonsille cerebellari nel forame occipitale e il loro incarceramento in quest'area.

Le prime informazioni sulla malattia apparvero nel 1986 in Inghilterra. La frequenza di questa malattia varia da 3,4 a 8,5 osservazioni per centomila abitanti. La vera incidenza di vari tipi di sindrome di Arnold-Chiari non è stata stabilita. Il motivo principale della mancanza di informazioni adeguate sulla malattia sono i diversi approcci alla gradazione e alla classificazione della malattia da parte dei medici. In accordo con la classificazione internazionale delle malattie, questa sindrome ha un codice speciale (Q07.0) e viene interpretata lì come una condizione patologica, a causa della quale si verifica un forte aumento irreversibile della pressione intracranica. La ragione principale per l'emergere di medici è un tumore intracranico, forme occlusive di idrocefalo e processi infiammatori.

Varietà (tipi) della malattia, classificazione

Le caratteristiche e i tipi di malattia di Arnold-Chiari furono introdotti alla fine del diciannovesimo secolo dallo scienziato Chiari. Ha identificato quattro tipi principali di questa malattia. Questa classificazione è utilizzata attivamente oggi.

• Anomalia di Arnold-Chiari Tipo I È caratterizzato da una diminuzione lungo l'asse della colonna vertebrale della colonna stessa delle componenti della fossa occipitale al livello della seconda o prima vertebra.
• Anomalia di Arnold-Chiari di tipo II. Abbastanza spesso trovato in combinazione con idrocefalia. In questa forma della malattia, la discesa nel canale della colonna vertebrale avviene non solo nelle strutture della fossa occipitale, ma anche nelle divisioni superiori, tra cui il midollo allungato e il ventricolo IV.
• Il terzo tipo non è particolarmente comune, come i due precedenti, è caratterizzato da movimenti significativi dell'insieme di componenti direttamente alla fossa cranica posteriore.
• Il quarto tipo è caratterizzato da ipoplasia del cervelletto, è significativamente spostato verso il basso.

Se a una persona è stata diagnosticata una malattia di Arnold Cree di terzo o quarto grado, allora una persona con una tale malattia non sarà in grado di vivere a lungo.

Cause, fattori, metodi di diffusione della malattia

Ad oggi, le cause della sindrome di Arnold-Chiari non sono state stabilite e sono molto poco conosciute. È impossibile rilevare questa malattia genetica prima della nascita. Nessuna analisi genetica del feto consente di identificare e prevenire la malattia. Questa anormalità cromosomica è stata attentamente studiata nel ventunesimo secolo.

Nel processo di sviluppo dell'anomalia di Arnold-Chiari, si verifica la patogenesi attiva. Al momento, la patogenesi di questa patologia non è completamente compresa. Tuttavia, gli scienziati hanno convenuto che ci sono ben tre fattori patogenetici:

• osteoneuropatia congenita ereditaria
• lesioni traumatiche della parte cuneo-occipitale interna e parte del reticolo del cuneo a causa del trauma della nascita di una persona.
• impatto idrodinamico di un fluido cerebrospinale morbido nelle pareti laterali del canale centrale del midollo spinale.

Segni e sintomi

Più dell'ottanta per cento dei pazienti con questo sintomo, in parallelo con esso, soffrono di una patologia del midollo spinale, vale a dire la siringomielia. A sua volta, è caratterizzato dalla formazione di cisti maligne direttamente nel midollo spinale, causando irreversibilmente mielopatia progressiva.

Principali sintomi dell'anormalità di Arnold Chiari:

• forte dolore al collo e al collo, che è sempre peggio quando si starnutisce o si tossisce
• diminuzione della temperatura e sensibilità al dolore nella zona degli arti superiori
• declino muscolare direttamente sul corpo degli arti superiori
• frequenti capogiri e svenimento

Complicazioni della malattia rispetto alla malattia sono pericolose

Possibili complicazioni derivanti dall'anomalia di Arnold-Chiari:

1. Sullo sfondo di segni progressivi di ipertensione endocranica, si notano spesso violazioni significative delle principali funzioni del cervelletto e una forte compressione della regione cervicale.
2. Spesso l'anomalia è combinata con vari difetti ossei, ad esempio, impressione basilare e occitalizzazione di atlanta
3. Spesso si verificano varie deformità dei piedi e anomalie della colonna vertebrale.

L'aspettativa di vita con anomalie del tipo I di Arnold-Chiari è molto alta e dipende da molti fattori, incluso il grado di compressione delle singole parti del cervello. Spesso, le persone potrebbero non essere nemmeno consapevoli di avere un tale problema. Con lo sviluppo di un'anomalia di tipo Arnold-Chiari II può essere molto sfavorevole.

Diagnosi dell'anomalia di Arnold Chiari:

Spesso questa malattia genetica non si manifesta in alcun modo in un feto nell'utero. Tale rilevamento può verificarsi abbastanza per caso, con quelle o altre procedure diagnostiche. Oggi i medici offrono una lista molto piccola di metodi per rilevare questa anomalia. Nella diagnosi di patologia, una procedura di risonanza magnetica viene utilizzata nel cervello del midollo spinale toracico e cervicale (eseguita per escludere la siringomielia)

Nei casi in cui il paziente non sia disturbato dai gravi sintomi della malattia di Arnold Chiari e vi siano solo lievi sintomi dolorosi, può essere tranquillamente limitato alla terapia conservativa standard, compreso l'uso di vari preparati speciali anti-infiammatori non steroidei.

In assenza del corretto effetto di tale terapia conservativa per due o tre mesi e il paziente con deficit neurologico acuto (debolezza degli arti, intorpidimento), è urgentemente necessaria un'operazione.

Lo scopo principale dell'operazione è certamente quello di eliminare completamente la compressione di varie strutture nervose e normalizzare la corrente nel liquido cerebrospinale. A tal fine, viene effettuato un aumento delle dimensioni della fossa cranica posteriore. Grazie a questo trattamento, il mal di testa spesso scompare e in parte ripristina la funzione motoria e la sensibilità.

Anomalia di Arnold Chiari

Poiché la malattia si verifica spesso per via intrauterina, è in qualche modo difficile prevedere o prevenire la malattia. Al fine di prevenire danni alla costituzione cerebrale del neonato direttamente durante il travaglio, occorre prestare molta attenzione alla scelta accurata del metodo dell'ostetricia che previene le lesioni al bambino nel collo e nella testa.

Al più presto, il processo negativo dello sviluppo della malattia può essere prevenuto da un attento esame con una risonanza magnetica.

Dieta, nutrizione con anomalie di Arnold-Chiari

Nessuna dieta speciale durante il trattamento dell'anomalia di Arnold-Chiari da parte dei medici è stata derivata. Per quanto riguarda il corso più favorevole del processo della malattia, è necessario mangiare meno cibi grassi e fritti. I complessi vitaminici e minerali dovrebbero essere bevuti regolarmente per mantenere un adeguato livello di immunità. Lo sforzo fisico leggero sarà sicuramente molto utile e aiuterà a distrarre dalla malattia che ha colpito il corpo.

Anomalia Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale deflusso del liquido cerebrospinale, che protegge il cervello e il midollo spinale. La circolazione alterata del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sulla parte inferiore del tronco cerebrale può causare siringomielia.

diagnostica

La diagnosi si basa sulla RM. Se necessario, eseguiremo una tomografia computerizzata con una ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

• Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
• Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
• Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
• Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).

Nei casi più gravi, sono probabili quanto segue:

• Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
• Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
• Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
• La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
• Minzione involontaria o difficile;
• Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, è probabile lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento per l'anomalia di Arnold Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. In assenza di sintomi, il medico può prescriverti come trattamento per te solo osservazione con controlli regolari.

Se i sintomi principali sono mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Per alcuni pazienti, il sollievo deriva dall'assunzione di cibi anti-infiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

Articoli dal forum sull'argomento "L'anomalia di Arnold Chiari"

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.
sintomi:
Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).
Nei casi più gravi, sono possibili le seguenti:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
Minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).
Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.
La diagnosi si basa sulla RM.

L'Anomalia di tipo I di Arnold Chiari è un prolasso delle strutture della fossa cranica posteriore (cervelletto) nel canale spinale sotto il piano del grande forame occipitale.
La fossa cranica posteriore è la parte della base interna del cranio formato dall'osso occipitale, le piramidi delle ossa temporali e il corpo dell'osso sfenoidale; ospita il tronco cerebrale e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille del cervelletto attraverso il grande forame occipitale nel canale spinale: se l'atassia è presente nel quadro clinico della malattia (instabilità, instabilità durante la deambulazione), danni ai percorsi motori e siringomielia, il neurochirurgo deve essere consultato per risolvere il problema del trattamento chirurgico. Nei casi più lievi, viene eseguita una terapia conservativa sintomatica.

Caratteristiche cliniche dell'anomalia di Arnold Chiari

Foto del Barcelona Chiari Syringomielia Institute of Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

La malattia di Arnold Chiari appartiene a una patologia ereditaria, tuttavia, i segni iniziali possono comparire nell'età adulta (dopo 40 anni). La base della malattia è la discrepanza tra la posizione del midollo allungato, il cervelletto rispetto alla grande apertura cranica e la violazione della loro struttura. Questa patologia è caratterizzata dalla presenza di un numero di disturbi neurologici. Considera perché la malattia si manifesta, come si manifesta clinicamente e come trattare i pazienti.

Possibili tipi di malattia e fattori provocatori

Normalmente, la grande apertura del cranio funge da confine condizionale tra le strutture del cranio (cervelletto, midollo allungato, ponte) e il midollo spinale. La malattia di Arnold Chiari viene diagnosticata abbassando le aree del cervello al di sotto di questo limite, comprimendole (compressione) e la comparsa di sintomi corrispondenti. Esistono diversi sottotipi della malattia:

1. Patologia di tipo 1 di Arnold-Chiari - a causa di uno spostamento del midollo allungato, le tonsille cerebellari, che costituiscono la parte inferiore dei suoi emisferi, sono localizzate nel canale spinale, sotto l'apertura cranica. La malattia è rilevata nell'età adulta o può essere una scoperta accidentale nello studio a causa di una diagnosi diversa.
2. Patologia di tipo 2 di Arnold-Chiari - diverse strutture cerebrali (una parte significativa del cervelletto, del ventricolo IV, del midollo allungato) compaiono nel canale spinale. Questa sottospecie della malattia è spesso associata a manifestazioni di idrocefalo durante il restringimento del sistema di approvvigionamento idrico del cervello, l'ernia del midollo spinale lombare e la siringomielia, una condizione patologica in cui si formano cavità, cisti invece del tessuto cerebrale. Principalmente trovato nei bambini in presenza di manifestazioni cliniche.
3. I tipi di patologia 3 e 4 praticamente non danno possibilità di sopravvivenza, e il bambino malato muore durante i primi giorni di vita.

Anche l'anomalia di 1 grado di Arnold-Chiari è classificata - è descritta come una malattia ereditaria e viene trasmessa ai bambini da genitori malati (parenti). La malattia risultante da traumi alla nascita o danno cerebrale infettivo intrauterino è indicata come anomalia di Grado 2 di Arnold-Chiari.

Ci sono diverse ipotesi sul perché si verifica una malattia. Ecco le possibili cause della malattia:

1. Fattore ereditario
2. Difetti congeniti del cranio - la sua piccola parte occipitale è formata, che fisicamente non può ospitare tutte le strutture cerebrali stabilite. Loro, aumentando di dimensioni, fanno pressione sull'apertura del cranio, passano nel canale spinale.
3. Corso patologico di gravidanza e danni al cervello del bambino sotto l'influenza di infezioni della madre, malattie virali spesso ripetute, grandi dosi di droghe, alcol, composti tossici e nicotina.
4. Lesioni a un bambino durante il parto e ripetute lesioni alla testa in tenera età possono interrompere le suture craniche.

È importante! Un tumore cerebrale di dimensioni considerevoli porta ad un aumento della pressione all'interno del cranio e indirettamente "fa sì" che parte del cervelletto si muova sotto l'apertura del cranio. Quindi, si verifica una malattia che è simile alla patologia descritta.

Manifestazioni di base e sindromi neurologiche

I sintomi dell'anomalia di Arnold Chiari sono raggruppati in diverse sindromi neurologiche a seconda della gravità del decorso e della massima estensione del danno a quelli o ad altri componenti del cervello:

Tattiche di gestione del paziente

Il trattamento dell'anomalia di Arnold Chiari dipende dalla gravità del decorso e dalle lamentele del paziente. Sono possibili le seguenti tattiche terapeutiche:

• in assenza di manifestazioni cliniche e disturbi - osservazione del paziente;
• trattamento farmacologico per ridurre la pressione cranica, antidolorifici, mezzi per la normalizzazione del tono muscolare;
• intervento chirurgico per riprendere la corrente di liquore libero e ridurre la pressione con il metodo di manovra. Questo metodo è utilizzato principalmente per la malattia di tipo 2.

Pertanto, la malattia di tipo 1 ha un decorso favorevole, forse asintomatica e non richiede un trattamento. Per il tipo 2, la prognosi è più grave, tuttavia, la chirurgia eseguita in tempo dà la possibilità di una vita di qualità.

Anomalia Arnold Chiari tipo 1 che non può essere fatto

Anomalia di Arnold Chiari di tipo 1 che non può essere eseguita

Il cervello è responsabile per l'attività di tutto l'organismo, e quindi qualsiasi interruzione della sua struttura porterà inevitabilmente alle più dure conseguenze. Questa conclusione può essere chiaramente vista sull'esempio di una malattia così grave come la "malformazione di Chiari" o l'anomalia di Arnold-Chiari, la cui estensione e trattamento saranno discussi in questo articolo.

Caratteristica della malattia

L'anomalia di Arnold Chiari è una malattia congenita del cervello romboidale, che porta a uno spostamento delle strutture cerebrali e interrompe il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Già, per definizione, si può capire che questa anomalia è estremamente grave. È diviso in 4 tipi, alcuni dei quali sono incompatibili con la vita.

Il "cervello a forma di diamante" include il midollo allungato, il cervelletto e il "ponte" situato tra i suoi lobi. Questi reparti si trovano alla base del cranio, nel luogo della sua connessione con il canale spinale, e quindi il midollo spinale. L'anomalia di Arnold-Chiari si sviluppa quando, per qualche ragione, le dimensioni del contenitore osseo cessano di contenere il cervello romboidale. ed è costretto a spostarsi nel forame occipitale fino alla vertebra cervicale I-II. Tale spostamento porta a una violazione della corrente libera del liquido cerebrospinale e quindi all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello. Questo processo porta alle conseguenze più gravi per il corpo.

Cause di malattia

La medicina non ha ancora una risposta esatta sulle cause dell'anomalia di Arnold-Chiari. Gli scienziati suggeriscono che con questa malattia ci sono due fattori contemporaneamente: difetti congeniti del sistema nervoso e osseo. Questa malattia è congenita e, a seconda del tipo, l'anomalia può manifestarsi sia dai primi minuti di vita che in un'età piuttosto matura.

Tipi di malattia

L'anomalia di tipo I è la più comune e ha cause congenite. Di norma, la malattia compare per la prima volta all'età di 30-40 anni e può essere trattata con una diagnosi precoce.

L'anomalia di tipo II deriva da lesioni che il bambino ha ricevuto alla nascita e spesso porta allo sviluppo di idrocefalo. Tale malattia, anche se con difficoltà, è curabile.

Anomalie di tipo III e tipo IV sono piuttosto rare e sono caratterizzate da una significativa diminuzione delle dimensioni del cervelletto. La malattia è evidente dai primi minuti della nascita del bambino e, di solito, non è compatibile con la vita.

Sintomi della malattia

Anomalia di Arnold-Chiari del primo tipo dà i seguenti effetti:

• frequenti mal di testa, starnuti e tosse dopo ogni sforzo fisico;
• dolore e debolezza nella regione occipitale e nel collo;
• frequenti capogiri e svenimenti;
• problemi con abilità motorie fini;
• incoordinazione;
• attacchi di caduta senza perdita di coscienza;
• intorpidimento delle mani e indebolimento dei muscoli delle mani;
• violazione della sensibilità alla temperatura;
• disfunzione della deglutizione;
• ridotta acuità visiva fino alla cecità;
• convulsioni.

Per quanto riguarda i sintomi degli altri tipi di malattia, sono uguali, ma più pronunciati.

Trattamento della malattia

Nel caso in cui la malattia non ti faccia sapere di te, la persona non riceve alcun trattamento, ma deve sottoporsi regolarmente ad un esame (RM) e consultare un neurochirurgo. Per il dolore al collo, i medici prescrivono antidolorifici (Nimesulide o Mydocalm). Anche i disturbi di coordinazione, i frequenti svenimenti e la riduzione della vista vengono trattati con farmaci e, in caso di fallimento del trattamento, il paziente viene operato. La violazione della funzione di deglutizione in un paziente con malformazione di Chiari implica un'operazione urgente che elimina la compressione del midollo spinale.

Prognosi della malattia

Dopo aver esaminato le ragioni per cui si sviluppa l'anomalia di Arnold-Chiari, la portata e il trattamento di una malattia così pericolosa, vale la pena dire che nel caso della malattia di tipo I o II, i medici danno una prognosi favorevole per il trattamento, fino alla completa eliminazione di tutte le manifestazioni del disturbo. Per quanto riguarda le anomalie di tipo III e IV, in questi casi anche la chirurgia non sempre consente al paziente di salvare la vita. Salute a te!

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Questa anomalia appartiene alla categoria dei congeniti e rappresenta una discrepanza tra la dimensione delle strutture cerebrali e la fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che emerge dalla grande apertura della base del cervello e risulta compromessa. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che in varie occasioni descrivevano i suoi sintomi.

In realtà, questa anomalia è un reperto eterotopico del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente dilatato. Questa malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici che vengono percepiti dai neurologi come sintomi di sclerosi multipla, siringomielia o crescita tumorale situata nella fossa cranica posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, che è caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché con 3 e 4 tipi di vita è impossibile.

Il tipo di anomalia di Arnold Chiari include lo spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille del cervelletto, una o due, scendono nel canale spinale, più spesso a causa dello spostamento del midollo.

La patogenesi allo stadio attuale di sviluppo della medicina è sconosciuta. Si presume che i fattori ereditari, i fattori traumatici durante il parto (trauma alla nascita della testa) e l'aumento della pressione intracranica svolgano un ruolo qui, il che fa sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale.
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramide

I sintomi attivi iniziano ad apparire in 30-40 anni. Ci sono dolori e dolori nella colonna cervicale, che aumenta con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, è disturbata. La spasticità delle gambe e delle mani aumenta, si verificano svenimenti e vertigini, diminuisce l'acuità visiva e, in caso di corsa, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso di un tipo di anomalia di Arnold Chiari 1, lo standard diagnostico con un alto grado di affidabilità è una risonanza magnetica del cervello.

Nel trattamento della forma latente della malattia, il ruolo principale è svolto dall'osservazione nella dinamica e nell'esame del paziente ogni anno. Con sintomi minori - dolore nella regione cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e viene periodicamente eseguita la terapia di disidratazione con diuretici. Con l'inefficacia di tale terapia viene assegnato un intervento chirurgico, il cui scopo è la decompressione delle strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi scompaiono quasi sempre e la funzione motoria e la sensibilità possono parzialmente riprendersi.

Ipertrofia ventricolare sinistra, questa malattia è piuttosto grave, inizia gradualmente, molte persone non ne sono nemmeno a conoscenza. La ragione per la sua comparsa nel 25-30% - ipertensione. Il cuore lavora in tensione, muri.

La colonna vertebrale toracica consiste di 12 piccole ossa, chiamate vertebre, situate dal centro della schiena alla base del collo. Quando queste ossa sono compresse o danneggiate in modo improprio.

Nel nostro articolo parleremo delle possibili cause, sintomi e metodi di trattamento di una tale malattia come l'infiammazione del nervo trigemino o la nevralgia del trigemino.

La tachicardia non è sempre un segno di malattie cardiache e disturbi. Ci sono molti fattori che possono causare palpitazioni cardiache.

Anomalia Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.

motivi

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale deflusso del liquido cerebrospinale, che protegge il cervello e il midollo spinale. La circolazione alterata del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sulla parte inferiore del tronco cerebrale può causare siringomielia.

diagnostica

La diagnosi si basa sulla RM. Se necessario, eseguiremo una tomografia computerizzata con una ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

sintomi:

Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

• Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
• Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
• Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
• Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).

Nei casi più gravi, sono probabili quanto segue:

• Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
• Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
• Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
• La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
• Minzione involontaria o difficile;
• Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, è probabile lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

trattamento

Il trattamento per l'anomalia di Arnold Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. In assenza di sintomi, il medico può prescriverti come trattamento per te solo osservazione con controlli regolari.

Se i sintomi principali sono mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Per alcuni pazienti, il sollievo deriva dall'assunzione di cibi anti-infiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

Articoli dal forum sull'argomento "L'anomalia di Arnold Chiari"

La sindrome di Arnold Chiari è uno sviluppo anormale del cervello in cui la sezione del cranio che contiene il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte inferiore del cervelletto o delle tonsille sono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - Sindrome di tipo III di Arnold Chiari - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e meningi). La forma adulta - Sindrome di tipo I di Chiari - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficiente.
sintomi:
Con l'anomalia di Arnold-Chiari, osserviamo solitamente due o tre o più sintomi elencati:

Capogiri e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa);
Rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) In una o entrambe le orecchie (può aumentare con la rotazione della testa);
Cefalea associata ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca);
Nistagmo (spasmi involontari degli occhi).
Nei casi più gravi, sono possibili le seguenti:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore delle mani, piedi, disturbi del movimento;
Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti;
La debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti;
Minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).
Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.
La diagnosi si basa sulla RM.

L'Anomalia di tipo I di Arnold Chiari è un prolasso delle strutture della fossa cranica posteriore (cervelletto) nel canale spinale sotto il piano del grande forame occipitale.
La fossa cranica posteriore è la parte della base interna del cranio formato dall'osso occipitale, le piramidi delle ossa temporali e il corpo dell'osso sfenoidale; ospita il tronco cerebrale e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille del cervelletto attraverso il grande forame occipitale nel canale spinale: se l'atassia è presente nel quadro clinico della malattia (instabilità, instabilità durante la deambulazione), danni ai percorsi motori e siringomielia, il neurochirurgo deve essere consultato per risolvere il problema del trattamento chirurgico. Nei casi più lievi, viene eseguita una terapia conservativa sintomatica.

Anomalia di Arnold Chiari: cause di malformazioni, manifestazioni, diagnosi, trattamento, prognosi

L'anomalia di Arnold-Chiari è attribuita ai difetti della zona cranio-vertebrale. È formato nella fossa cranica posteriore (ACF), con un volume insufficiente di cui il cervello posteriore e il cervelletto sono spostati verso il grande forame occipitale, e anche il flusso del liquido cerebrospinale viene disturbato.

La parte posteriore del cranio forma la cosiddetta fossa cranica posteriore, nella quale si trovano gli emisferi e il verme del cervelletto, il ponte, il midollo allungato, che passa nella dorsale dopo essere passato attraverso il grande forame. Il grande forame occipitale è limitato alla base ossea del cranio e non è in grado di cambiare il diametro: qualsiasi spostamento delle strutture cerebrali è irto di una discrepanza tra la loro dimensione e il diametro dell'apertura, incuneamento e pizzicamento del tessuto nervoso, le cui conseguenze possono essere fatali.

Nel midollo allungato sono concentrati i centri nervosi vitali, che sono responsabili dell'attività del sistema cardiovascolare e della respirazione, quindi, non solo il deficit neurologico sarà una manifestazione della malattia. Nei casi più gravi, le funzioni vitali sono inibite e il paziente può morire. Lo spostamento dell'emisfero del cervelletto porta alla cessazione della circolazione del liquido cerebrospinale con idrocefalo, che aggrava ulteriormente i disturbi esistenti.

L'anomalia di Arnold-Chiari è congenita, si sviluppa nel feto e si combina con altre disabilità dello sviluppo e la sua clinica non appare sempre immediatamente. In alcuni casi, prima della manifestazione della patologia, trascorre un periodo di tempo significativo o si verifica una situazione che provoca la manifestazione di un'anomalia asintomatica prima di questo, e in altri pazienti può rivelarsi un reperto casuale alla risonanza magnetica. Spesso, la patologia viene acquisita e si verifica sotto l'influenza di cause esterne, mentre il cervello e il cranio alla nascita hanno una struttura normale.

Cause e meccanismo di sviluppo della fossa cranica posteriore (ACF)

Non c'è consenso sull'eziologia dell'anomalia di Chiari. Gli scienziati propongono varie teorie, ognuna delle quali è ben fondata e ha il diritto di esistere.

In precedenza, l'anomalia era considerata esclusivamente un difetto congenito, ma le osservazioni degli esperti hanno mostrato che solo un piccolo numero di pazienti aveva difetti durante lo sviluppo fetale, il resto era stato acquisito nel corso della loro vita.

Le ragioni per la patologia acquisita della giunzione cranio-vertebrale sono i tassi di crescita irregolare del tessuto nervoso del cervello e la base ossea del cranio, quando il cervello cresce molto più velocemente del contenitore osseo in cui si trova. La risultante disparità di volume e serve come base della malattia di Arnold Chiari.

La forma congenita della patologia è combinata con la displasia ossea, che comporta il sottosviluppo delle ossa del cranio, così come una violazione della formazione dell'apparato legamentoso, e qualsiasi influenza esterna, trauma può drammaticamente aggravare le manifestazioni della patologia. Una caratteristica è la combinazione del difetto della fossa cranica con altri disturbi dello sviluppo uterino e delle sindromi congenite.

I neurologi hanno formulato due meccanismi principali per la formazione della patologia:

• Ridurre le dimensioni del PCF con volumi normali del cervello (probabilmente a causa di disturbi durante il periodo prenatale).
• L'aumento del volume del cervello stesso pur mantenendo i parametri corretti della fossa cranica e il grande forame occipitale, quando il cervello spinge le sue parti caudali nella direzione del forame occipitale.

Poiché l'anomalia può essere congenita, tra le ragioni indicano quelle che possono cambiare il normale corso della gravidanza e lo sviluppo fetale:

1. Abuso di droghe, consumo di alcol e fumo durante la gestazione, specialmente nelle prime fasi, quando si formano solo organi e sistemi dell'embrione;
2. Lesioni virali in donne in gravidanza, tra le quali le infezioni con un effetto teratogeno, come la rosolia, il citomegalovirus, ecc., Sono particolarmente pericolose.

L'anomalia di Arnold-Chiari si presenta per un numero di ragioni acquisite con cervello e ossa del cranio inizialmente adeguatamente sviluppati. Portare alla sua apparizione dopo la nascita può:

1. Lesioni alla nascita, sia spontanee che con benefici ostetrici;
2. Lesioni cerebrali traumatiche e impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale del midollo spinale in caso di violazione della fluidodinamica (questo accade negli adulti);
3. Idrocefalo.

L'idrocefalo può essere un fattore stimolante, poiché un aumento del volume del contenuto nel cranio, anche se a spese del fluido, porta inevitabilmente ad un aumento della pressione e ad uno spostamento delle regioni cerebrali nella direzione caudale (posteriore). D'altra parte, è una manifestazione dell'anomalia stessa, quando la discesa del cervelletto causa un blocco delle vie del liquido cerebrospinale e un aumento della pressione del liquido cerebrospinale che circola attraverso le cavità cerebrali.

Tipi e gradi di anomalia di Arnold Chiari

A seconda della presenza di alcuni cambiamenti nel cervello e nella base ossea del cranio, è consuetudine distinguere diverse varietà dell'anomalia di Arnold-Chiari:

• L'anomalia di Chiari di tipo 1, quando c'è un movimento verso il basso delle tonsille cerebellari, viene solitamente rilevata negli adulti e negli adolescenti, spesso combinata con un disturbo del CSF e accumulo di CSF nel canale centrale del midollo spinale (idromielia). Possibile compressione del tronco cerebrale.

Anomalia Arnold-Chiari di tipo 1 - la diagnosi più frequente e con una prognosi piuttosto favorevole

• L'anomalia di tipo 2 di Arnold-Chiari si manifesta già nei neonati, poiché un volume cerebrale significativamente più grande è spostato rispetto al tipo 1: le tonsille del cervelletto e il suo verme, il midollo allungato con il quarto ventricolo, probabilmente la formazione del mesencefalo. Di solito, a 2 gradi di difetto, c'è una violazione della corrente del liquore con idromielia. La malattia è spesso combinata con la presenza di ernia congenita del midollo spinale e anomalie vertebrali.
• La malattia di tipo 3 è caratterizzata dalla protrusione della pia madre con la sostanza del cervello nella regione occipitale, che comprende anche il cervelletto e il midollo.

Anomalia di Arnold Chiari, tipo 3 nella foto

• L'anomalia di tipo 4 di Arnold-Chiari è un sottosviluppo del cervelletto quando quest'ultimo è ridotto, quindi non discende distalmente dal canale nell'osso. La patologia rende un neonato non vitale e di solito finisce con la morte.

Per quanto riguarda il grado di gravità, quindi:

L'anomalia del 1 ° grado di Arnold-Chiari può essere considerata una delle varianti patologiche più facili, poiché non vi sono praticamente difetti al cervello e la clinica può essere completamente assente, presentandosi solo in condizioni avverse: trauma, neuroinfection, ecc.

Malformazioni di secondo e terzo grado, a loro volta, sono spesso combinate con varie malformazioni del tessuto nervoso - ipoplasia di alcune parti del cervello e dei nodi sottocorticali, lo spostamento di materia grigia, le cisti del liquido cerebrospinale, il sottosviluppo delle circonvoluzioni del cervello.

Manifestazioni della sindrome di Arnold Chiari

La sintomatologia della sindrome di Arnold-Chiari è determinata dal tipo e dalla natura dello spostamento delle strutture della FCF. Spesso è asintomatico e si trova per caso durante gli esami cerebrali. Negli adulti, la comparsa di sintomi può causare lesioni alla testa, nei bambini, alcune forme della malattia sono già evidenti nelle prime ore e nei primi giorni di vita.

L'anomalia di tipo I viene diagnosticata più spesso e può manifestarsi nell'adolescenza o nell'età adulta con le seguenti sindromi:

1. ipertensione;
2. cerebellare;
3. bulbare;
4. siringomielica;
5. Danno al nervo cranico.

La sindrome da ipertensione è causata da un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco del deflusso del liquido cerebrospinale da parte delle regioni del cervello spostate. Si manifesta:

• Mal di testa nell'occipite, soprattutto quando starnutire, tossire;
• Nausea e vomito, dopo di che il paziente non si sente sollevato;
• Tensione muscolare del collo

Segni di coinvolgimento cerebellare (sindrome cerebellare) sono considerati disturbi del linguaggio, della funzione motoria, dell'equilibrio e del nistagmo. I pazienti si lamentano dell'instabilità dell'andatura, dell'instabilità della posizione corporea nello spazio, della difficoltà delle capacità motorie e della chiarezza dei movimenti.

La sconfitta del tronco cerebrale è pericolosa a causa della posizione dei nuclei dei nervi cranici e dei centri nervosi vitali. I sintomi del tronco includono:

1. vertigini; visione doppia e visione ridotta;
2. difficoltà a deglutire;
3. compromissione dell'udito, rumore nelle orecchie;
4. svenimento, ipotensione, apnea notturna.

I portatori adulti di malformazioni di Arnold Chiari indicano un aumento di vertigini e acufeni, così come parossismi di perdita di coscienza quando si gira e si piega la testa. A causa della compressione dei tronchi dei nervi cranici, si manifestano atrofia della metà della lingua e disturbi del movimento della laringe con il disturbo dell'atto di deglutizione, respirazione e doratura.

Con la formazione di cavità e cisti cerebrospinale cerebrospinale sullo sfondo del flusso ostruito del liquido cerebrospinale in pazienti con la variante I di malaria, ci sono segni di sindrome siringomielica - una malattia della sfera sensibile, intorpidimento della pelle, deperimento muscolare, disfunzione degli organi pelvici, diminuzione e scomparsa dei riflessi addominali, neuropatia periferica e cambiamenti articolazioni.

I disturbi sensoriali sono accompagnati da una violazione della percezione del proprio corpo, quando il paziente, avendo chiuso gli occhi, non può dire in quale posizione sono le sue mani o piedi. Anche la sensibilità al dolore e la temperatura sono ridotte.

Secondo le osservazioni dei neurologi, il diametro e la localizzazione della cisti del midollo spinale non influenzano necessariamente la gravità e la prevalenza dei disturbi della sfera sensoriale e motoria, l'ipotrofia muscolare.

Nella sindrome del secondo e terzo tipo, il decorso della patologia è molto più grave, i sintomi compaiono nel bambino subito dopo la nascita. Disturbi respiratori - stridore (respiro rumoroso), convulsioni del suo arresto e paresi bilaterale della laringe, che provocano disturbi della deglutizione quando il cibo liquido entra nei passaggi nasali - sono caratteristici.

Il secondo tipo di anomalia nei bambini durante i primi mesi di vita è accompagnato da nistagmo, aumento del tono muscolare nelle mani e pelle bluastra, che sono particolarmente evidenti quando il bambino sta allattando. I disordini del movimento sono variabili, le loro manifestazioni cambiano, la tetraplegia è possibile - la paralisi degli arti superiori e inferiori.

La terza e la quarta variante dell'anomalia di Arnold-Chiari sono difficili, è una patologia congenita che non è compatibile con il normale funzionamento, quindi la prognosi per tale diagnosi non può essere considerata favorevole.

Le malformazioni di Arnold-Chiari possono portare a complicazioni causate dal blocco della corrente CSF, danni ai nuclei dei nervi cranici e limitazione delle strutture staminali. I più frequenti sono:

• Sindrome ipertensione-idrocefalo - un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco dei percorsi di drenaggio dei liquori, possibile sia nei bambini che negli adulti;
• Patologie respiratorie, apnea;
• Processi infettivi-infiammatori - broncopolmonite, uroinfections, che sono associati alla posizione sdraiata del paziente, violazione degli atti di deglutizione e respirazione, funzione degli organi pelvici.

Nelle patologie gravi possono verificarsi coma, arresto cardiaco e depressione respiratoria, che portano alla morte in pochi minuti. Le misure di rianimazione forniscono funzioni vitali, ma è quasi impossibile riportare in vita il cervello ed eliminare gli effetti irreversibili della compressione dei suoi reparti.

Diagnosi e trattamento delle malformazioni di Arnold Chiari

Secondo le caratteristiche dei sintomi e sulla base dell'esame di un neurologo, la diagnosi di malformazione di Chiari non può essere fatta. Anche l'encefalografia, gli studi sui vasi della testa non forniscono informazioni sulle cause dei disturbi neurologici, ma possono mostrare la presenza di un aumento della pressione nel cranio. Radiografia, TC, MSCT indicheranno la presenza di difetti nelle ossa del cranio, che sono caratteristici di questa patologia, ma lo stato delle strutture dei tessuti molli, il tessuto nervoso non può essere stabilito.

Una diagnosi accurata dell'anomalia è stata resa possibile dall'uso della risonanza magnetica, attraverso la quale il medico può determinare i difetti ossei e lo sviluppo del cervello stesso, dei suoi vasi, del livello dei reparti relativi alle ossa craniche, delle loro dimensioni, del volume della fossa cranica posteriore e della larghezza del grande forame occipitale. La risonanza magnetica può essere considerata l'unico metodo accurato e affidabile per la rilevazione della patologia.

La risonanza magnetica richiede l'immobilizzazione del paziente, che deve riposare tranquillamente sul tavolo per un po 'di tempo. I bambini con questo possono avere difficoltà significative, quindi lo studio è condotto in uno stato di sonno della droga. Per cercare i difetti combinati del midollo spinale e della colonna vertebrale, vengono esaminate anche queste sezioni della colonna vertebrale.

Quando viene stabilita la diagnosi, il paziente viene chiamato da un neurochirurgo o da un neurologo per determinare il piano di trattamento, le indicazioni per la chirurgia, il suo tipo.

L'anomalia di Arnold Chiari, che è asintomatica, non richiede trattamento. Inoltre, il portatore della stessa patologia potrebbe non essere consapevole del fatto che c'è qualcosa di sbagliato nel corpo. Se compaiono segni clinici della malattia, è indicato un trattamento conservativo o chirurgico.

Se le manifestazioni sono limitate al mal di testa, viene prescritta la terapia farmacologica, compresi i farmaci antinfiammatori (nise, ibuprofene, diclofenac), analgesici (ketorol) e farmaci che alleviano lo spasmo muscolare (miomocalm).

In presenza di disturbi neurologici, segni di compressione del cervello, tronchi nervosi, in assenza dell'effetto del trattamento farmacologico per 3 mesi, il paziente richiede una correzione chirurgica.

L'operazione è necessaria per eliminare la compressione del tessuto nervoso e normalizzare la circolazione del liquido cerebrospinale. L'operazione più popolare per la malattia di Chiari è la decompressione craniovertebrale, che mira ad aumentare le dimensioni del PCF.

Durante la decompressione, il chirurgo rimuove le parti dell'osso occipitale, resetta le tonsille del cervelletto e, se necessario, asporta le parti posteriori delle prime vertebre cervicali. Per prevenire il prolasso delle parti posteriori del cervello, speciali toppe sintetiche sono sovrapposte alla dura madre sulla dura madre.

esempio della rimozione di parti dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali

Decompressione di VFH è considerato sia traumatico che rischioso. Le statistiche sono tali che le complicazioni si verificano almeno in ogni decimo paziente, mentre senza intervento chirurgico, il tasso di mortalità è molto più basso. A causa dell'alto rischio di trattamento chirurgico, i neurochirurghi ricorrono ad esso solo in caso di indicazioni veramente gravi - cliniche di compressione delle aree cerebrali.

Un'altra opzione per il trattamento chirurgico è lo shunt, che assicura il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica al petto o alla cavità addominale. Impiantando tubi speciali, i flussi di liquido cerebrospinale e la pressione intracranica diminuiscono.

Nelle forme gravi di patologia, sono indicati i ricoveri ospedalieri, le misure per la prevenzione delle complicanze infettive e la correzione dei disturbi neurologici. L'aumento di edema cerebrale dovuto all'inserimento delle sue parti nel forame occipitale richiede un trattamento in rianimazione, compresa la lotta contro edema (magnesia, furosemide, diacarb), l'instaurarsi di respirazione artificiale nell'insufficienza respiratoria, ecc.

L'aspettativa di vita e la prognosi delle anomalie di Arnold-Chiari dipendono dal tipo di patologia. Nel tipo I, la prognosi può essere considerata favorevole, in alcuni casi la clinica non appare affatto o è provocata solo da forti fattori traumatici. Nello stato asintomatico, i portatori dell'anomalia vivono finché vivono tutte le altre persone.

Con le anomalie del secondo e del primo tipo con manifestazioni cliniche, la prognosi è un po 'peggiore, dal momento che si manifesta un deficit neurologico, che è difficile da eliminare anche con un trattamento attivo, quindi la chirurgia tempestiva è di grande importanza per tali pazienti. La precedente assistenza chirurgica viene fornita al paziente, sono previsti i cambiamenti neurologici meno pronunciati.

Le malformazioni del terzo e del quarto tipo sono le forme più gravi di patologia. La prognosi è sfavorevole, dal momento che molte strutture cerebrali sono coinvolte, spesso ci sono difetti combinati di altri organi, gravi disfunzioni del tronco cerebrale, che non sono compatibili con la vita.